泌尿系統(tǒng)疾病

1、第八章第八章 泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病制作人：崔茂香滄州醫(yī)專病理理教研室 學(xué)習(xí)綱要學(xué)習(xí)綱要1.掌握腎小球腎炎、腎盂腎炎的概念掌握腎小球腎炎、腎盂腎炎的概念 2.掌握彌漫性增生性腎小球腎炎、彌漫性新月體性掌握彌漫性增生性腎小球腎炎、彌漫性新月體性腎小球腎炎和彌漫性硬化性腎小球腎炎的病理變化腎小球腎炎和彌漫性硬化性腎小球腎炎的病理變化及臨床病理聯(lián)系及臨床病理聯(lián)系3.熟悉急、慢性腎盂腎炎的病因、發(fā)病機(jī)制、病理熟悉急、慢性腎盂腎炎的病因、發(fā)病機(jī)制、病理變化和臨床病理聯(lián)系變化和臨床病理聯(lián)系4.了解腎小球腎炎的病因、發(fā)病機(jī)制及膜性腎小球了解腎小球腎炎的病因、發(fā)病機(jī)制及膜性腎小球腎炎、腎細(xì)胞癌、膀胱癌腎炎、

2、腎細(xì)胞癌、膀胱癌 泌尿系統(tǒng)由泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱和尿道腎臟、輸尿管、膀胱和尿道組成。腎臟具有重要的生理功能，可將組成。腎臟具有重要的生理功能，可將體內(nèi)代謝產(chǎn)物和毒性物質(zhì)排出體外，調(diào)體內(nèi)代謝產(chǎn)物和毒性物質(zhì)排出體外，調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡，同時(shí)，腎臟節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡，同時(shí)，腎臟還具有內(nèi)分泌功能，可分泌腎素、促紅還具有內(nèi)分泌功能，可分泌腎素、促紅細(xì)胞生成素、前列腺素等。泌尿系統(tǒng)疾細(xì)胞生成素、前列腺素等。泌尿系統(tǒng)疾病可分為炎癥、中毒性疾病、腎血管疾病可分為炎癥、中毒性疾病、腎血管疾病、代謝性疾病腎損害、尿路阻塞性疾病、代謝性疾病腎損害、尿路阻塞性疾病、遺傳性疾病、先天性畸形和腫瘤等。病

3、、遺傳性疾病、先天性畸形和腫瘤等。本章主要學(xué)習(xí)腎小球腎炎、腎盂腎炎、本章主要學(xué)習(xí)腎小球腎炎、腎盂腎炎、泌尿系常見腫瘤。泌尿系常見腫瘤。第一節(jié)第一節(jié) 腎小球腎炎腎小球腎炎腎小球腎炎（腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN），簡），簡稱腎炎，是一種常見病。腎小球腎炎可分為原稱腎炎，是一種常見病。腎小球腎炎可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性腎小球腎炎是原發(fā)于腎的獨(dú)立性疾病，原發(fā)性腎小球腎炎是原發(fā)于腎的獨(dú)立性疾病，是一組以腎小球損害為主的超敏反應(yīng)性疾病，是一組以腎小球損害為主的超敏反應(yīng)性疾病，腎是唯一或主要受累的臟器。腎是唯一或主要受累的臟器。繼發(fā)性腎小球腎炎是指全身性或系統(tǒng)性

4、疾病中繼發(fā)性腎小球腎炎是指全身性或系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn)的腎小球病變，如紅斑狼瘡性腎炎，過敏出現(xiàn)的腎小球病變，如紅斑狼瘡性腎炎，過敏紫癜性腎炎等引起的腎小球病變。紫癜性腎炎等引起的腎小球病變。本節(jié)僅敘述原發(fā)性腎小球腎炎。本節(jié)僅敘述原發(fā)性腎小球腎炎。 結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu) 解剖生理單位解剖生理單位: : 腎單位腎單位 腎小球腎小球腎小管腎小管 一、病因和發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制 原發(fā)性腎小球腎炎的確切病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全原發(fā)性腎小球腎炎的確切病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。大量腎活檢和實(shí)驗(yàn)性腎小球腎炎的病理研究闡明。大量腎活檢和實(shí)驗(yàn)性腎小球腎炎的病理研究表明，大多數(shù)腎小球腎炎是抗原抗體反應(yīng)引起的免表明，大多數(shù)腎小

5、球腎炎是抗原抗體反應(yīng)引起的免疫性疾病。疫性疾病。引起腎炎的抗原種類很多，可分為內(nèi)源性和外源性引起腎炎的抗原種類很多，可分為內(nèi)源性和外源性兩大類：兩大類：內(nèi)源性抗原內(nèi)源性抗原，包括腎小球性抗原（腎小球基底膜，包括腎小球性抗原（腎小球基底膜抗原、足細(xì)胞足突抗原、內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞的細(xì)抗原、足細(xì)胞足突抗原、內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞的細(xì)胞膜抗原等）和非腎小球性抗原（胞膜抗原等）和非腎小球性抗原（DNA、核抗原、核抗原、免疫球蛋白、腫瘤抗原和甲狀腺球蛋白等）；免疫球蛋白、腫瘤抗原和甲狀腺球蛋白等）；外源性抗原外源性抗原，主要為生物病原體（細(xì)菌、病毒、，主要為生物病原體（細(xì)菌、病毒、寄生蟲、真菌和螺旋體等）感染

6、的產(chǎn)物，以及藥物、寄生蟲、真菌和螺旋體等）感染的產(chǎn)物，以及藥物、異種血清、類毒素等。異種血清、類毒素等?？乖贵w復(fù)合物是引起腎小球腎炎的主要原因，各種抗原抗體復(fù)合物是引起腎小球腎炎的主要原因，各種不同腎炎病變的特異性與各種不同抗原和相應(yīng)抗體形不同腎炎病變的特異性與各種不同抗原和相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物的方式和部位有密切關(guān)系。腎小球內(nèi)免成免疫復(fù)合物的方式和部位有密切關(guān)系。腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物主要通過兩種方式疫復(fù)合物主要通過兩種方式: 原位免疫復(fù)合物形成原位免疫復(fù)合物形成 腎小球內(nèi)某些固有的抗原腎小球內(nèi)某些固有的抗原或植入在腎小球內(nèi)的抗原能引起機(jī)體免疫反應(yīng)產(chǎn)生相或植入在腎小球內(nèi)的抗原能引起機(jī)體免疫反應(yīng)

7、產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，此游離于血流循環(huán)的抗體與上述原位的抗應(yīng)的抗體，此游離于血流循環(huán)的抗體與上述原位的抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物引起腎小球的損傷。近年研原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物引起腎小球的損傷。近年研究證明，腎小球原位免疫復(fù)合物形成在腎小球腎炎發(fā)究證明，腎小球原位免疫復(fù)合物形成在腎小球腎炎發(fā)病中起主要作用。病中起主要作用。由于抗原性質(zhì)不同所引起的抗體反應(yīng)不同，可引起不由于抗原性質(zhì)不同所引起的抗體反應(yīng)不同，可引起不同類型的腎炎：同類型的腎炎： （1）抗腎小球基底膜性腎炎抗腎小球基底膜性腎炎（anti-GBM GN）：腎?。耗I小球基底膜在感染或其它因素使基底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變后而具球基底膜在感染或其它因素使基

8、底膜結(jié)構(gòu)發(fā)生改變后而具抗原性（腎小球基底膜抗原），刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，抗原性（腎小球基底膜抗原），刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，抗體直接與基底膜上的抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物引起腎抗體直接與基底膜上的抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物引起腎炎，稱抗腎小球基底膜性腎炎。免疫熒光檢查可見沿腎小炎，稱抗腎小球基底膜性腎炎。免疫熒光檢查可見沿腎小球毛細(xì)血管基底膜出現(xiàn)連續(xù)的線型熒光。球毛細(xì)血管基底膜出現(xiàn)連續(xù)的線型熒光。 （2）膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎：其發(fā)病可能是腎小球囊臟層上：其發(fā)病可能是腎小球囊臟層上皮足突抗原與腎小管刷狀緣抗原有共同抗原性，足突抗原皮足突抗原與腎小管刷狀緣抗原有共同抗原性，足突抗原與刷狀緣抗體發(fā)

9、生交叉免疫反應(yīng)所致。免疫熒光檢查顯示與刷狀緣抗體發(fā)生交叉免疫反應(yīng)所致。免疫熒光檢查顯示沿腎小球毛細(xì)血管表面呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。沿腎小球毛細(xì)血管表面呈不連續(xù)的顆粒狀熒光。 （3）抗植入抗原性腎小球腎炎抗植入抗原性腎小球腎炎：非腎小球抗原可與腎：非腎小球抗原可與腎小球內(nèi)的某種成份結(jié)合，形成植入性抗原（包括帶正電荷小球內(nèi)的某種成份結(jié)合，形成植入性抗原（包括帶正電荷的分子、的分子、DNA、細(xì)菌產(chǎn)物和聚合的大分子蛋白）產(chǎn)生相應(yīng)、細(xì)菌產(chǎn)物和聚合的大分子蛋白）產(chǎn)生相應(yīng)抗體，抗體與植入性抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物引起腎小球抗體，抗體與植入性抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物引起腎小球腎炎，免疫熒光顯示不連續(xù)的顆粒狀熒光。腎

10、炎，免疫熒光顯示不連續(xù)的顆粒狀熒光。 腎小球基底膜抗原腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光連續(xù)線形熒光植入性抗原植入性抗原顆粒狀熒光顆粒狀熒光抗腎小球基底膜性腎炎抗腎小球基底膜性腎炎連續(xù)的線型熒光連續(xù)的線型熒光2. 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 某些非腎小球抗原可與相某些非腎小球抗原可與相應(yīng)抗體在血液循環(huán)中形成免疫復(fù)合物，免疫復(fù)合物應(yīng)抗體在血液循環(huán)中形成免疫復(fù)合物，免疫復(fù)合物隨血液循環(huán)流經(jīng)腎臟時(shí)，可沉積于腎小球引起腎小隨血液循環(huán)流經(jīng)腎臟時(shí)，可沉積于腎小球引起腎小球的損傷。球的損傷。免疫熒光檢查顯示沿腎小球基底膜或系膜區(qū)出現(xiàn)不免疫熒光檢查顯示沿腎小球基底膜或系膜區(qū)出現(xiàn)不連續(xù)的連續(xù)的顆粒狀熒光顆粒

11、狀熒光。其它因素包括腎小球血液動(dòng)力。其它因素包括腎小球血液動(dòng)力學(xué)、系膜細(xì)胞的功能和濾過膜電荷等也可影響免疫學(xué)、系膜細(xì)胞的功能和濾過膜電荷等也可影響免疫復(fù)合物沉積。復(fù)合物沉積。顆粒狀熒光顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物不連續(xù)的顆粒狀熒光不連續(xù)的顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成或循環(huán)免疫復(fù)合物沉積后，原位免疫復(fù)合物形成或循環(huán)免疫復(fù)合物沉積后，均可均可激活補(bǔ)體系統(tǒng)激活補(bǔ)體系統(tǒng)，產(chǎn)生多種生物活性物質(zhì)引起，產(chǎn)生多種生物活性物質(zhì)引起腎小球腎炎。補(bǔ)體腎小球腎炎。補(bǔ)體C3a 或或C5a可使肥大細(xì)胞釋放可使肥大細(xì)胞釋放組胺，使血管通透性增高，組胺，使血管通透性增高，C3a、

12、C5a和和C567具具有趨化作用，可吸引中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞滲出，有趨化作用，可吸引中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞滲出，中性粒細(xì)胞聚集于腎小球內(nèi)，崩解釋放溶酶體酶，中性粒細(xì)胞聚集于腎小球內(nèi)，崩解釋放溶酶體酶，引起腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜損傷，膠引起腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜損傷，膠原纖維暴露，進(jìn)而使血小板聚集，原纖維暴露，進(jìn)而使血小板聚集，激活凝血系統(tǒng)激活凝血系統(tǒng)和激肽系統(tǒng)和激肽系統(tǒng)，引起微血栓形成和毛細(xì)血管壁通透，引起微血栓形成和毛細(xì)血管壁通透性增高，導(dǎo)致滲出性病變和內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞性增高，導(dǎo)致滲出性病變和內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞和上皮細(xì)胞增生等一系列炎癥改變。和上皮細(xì)胞增生等一系列炎癥改變。

13、二、臨床表現(xiàn)及分類二、臨床表現(xiàn)及分類根據(jù)臨床表現(xiàn)和化驗(yàn)結(jié)果，臨床上把腎小球腎炎分為以下幾型根據(jù)臨床表現(xiàn)和化驗(yàn)結(jié)果，臨床上把腎小球腎炎分為以下幾型 1. 急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征 急性腎炎綜合征（急性腎炎綜合征（acute nephritic syndrome）起病急，以少尿、血尿、水腫和高血壓為主）起病急，以少尿、血尿、水腫和高血壓為主要臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥或腎功能衰竭。病理要臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥或腎功能衰竭。病理類型主要為彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。此型多類型主要為彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。此型多數(shù)預(yù)后良好。數(shù)預(yù)后良好。2. 急進(jìn)性腎炎綜合征急進(jìn)性腎炎綜

14、合征 急進(jìn)性腎炎綜合征（急進(jìn)性腎炎綜合征（rapidly progressive nephritic syndrome）起病急驟，由蛋白尿、）起病急驟，由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥，引起急性腎功血尿迅速發(fā)展為少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥，引起急性腎功能衰竭，預(yù)后極差。病理類型主要為彌漫性新月體性腎小能衰竭，預(yù)后極差。病理類型主要為彌漫性新月體性腎小球腎炎。球腎炎。 光鏡光鏡: 1.系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生PSGN正正 常常3. 腎病綜合征腎病綜合征 腎病綜合征（腎病綜合征（nephrotic syndrome）起病緩慢，主要表現(xiàn)為起病緩慢，主要表現(xiàn)為“三高一低三

15、高一低”，即大量蛋白尿，即大量蛋白尿（尿中蛋白含量（尿中蛋白含量3.5g/d），低蛋白血癥，高度水腫），低蛋白血癥，高度水腫和高脂血癥。引起腎病綜合征的病理類型較多，主要和高脂血癥。引起腎病綜合征的病理類型較多，主要為微小病變性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、為微小病變性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、彌漫性膜性腎小球腎炎、彌漫性膜性增生性腎小球腎彌漫性膜性腎小球腎炎、彌漫性膜性增生性腎小球腎炎、彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。炎、彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。4. 無癥狀性血尿或蛋白尿無癥狀性血尿或蛋白尿 無癥狀性血尿或蛋白尿，無癥狀性血尿或蛋白尿，起病緩慢或急驟，主要表現(xiàn)為持續(xù)性或復(fù)發(fā)性

16、肉眼血起病緩慢或急驟，主要表現(xiàn)為持續(xù)性或復(fù)發(fā)性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有輕度蛋白尿，而無明顯的其它尿或鏡下血尿，可伴有輕度蛋白尿，而無明顯的其它腎炎癥狀。主要見于腎炎癥狀。主要見于IgA腎病，也可見于輕度系膜增腎病，也可見于輕度系膜增生性腎小球腎炎、輕微病變性腎小球腎炎等。這種無生性腎小球腎炎、輕微病變性腎小球腎炎等。這種無癥狀性血尿和蛋白尿可長期不變，故又稱隱匿性腎小癥狀性血尿和蛋白尿可長期不變，故又稱隱匿性腎小球腎炎，但也可能是某型腎炎的早期表現(xiàn)，隨疾病進(jìn)球腎炎，但也可能是某型腎炎的早期表現(xiàn)，隨疾病進(jìn)展以后可出現(xiàn)腎小球腎炎的其它臨床表現(xiàn)。展以后可出現(xiàn)腎小球腎炎的其它臨床表現(xiàn)。5. 慢性腎炎

17、綜合征慢性腎炎綜合征 慢性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征（chronic nephritic syndrome），為各型），為各型腎炎的終末階段。主要表現(xiàn)為多尿、夜尿、腎炎的終末階段。主要表現(xiàn)為多尿、夜尿、低比重尿、貧血、高血壓和氮質(zhì)血癥，起病低比重尿、貧血、高血壓和氮質(zhì)血癥，起病方式各不相同，病情遷延超過一年以上，病方式各不相同，病情遷延超過一年以上，病變進(jìn)展緩慢，最終發(fā)展為慢性腎功能衰竭，變進(jìn)展緩慢，最終發(fā)展為慢性腎功能衰竭，預(yù)后較差。常見病理類型為彌漫性硬化性腎預(yù)后較差。常見病理類型為彌漫性硬化性腎小球腎炎。小球腎炎。 三、病理類型和臨床病理聯(lián)系三、病理類型和臨床病理聯(lián)系 腎小球腎炎的病理類型

18、目前多采用世界衛(wèi)生組織的腎小球腎炎的病理類型目前多采用世界衛(wèi)生組織的分類法，以腎穿刺活檢和尸檢，以光鏡、電鏡和免分類法，以腎穿刺活檢和尸檢，以光鏡、電鏡和免疫熒光表現(xiàn)為基礎(chǔ)，根據(jù)腎組織病變的范圍分為彌疫熒光表現(xiàn)為基礎(chǔ)，根據(jù)腎組織病變的范圍分為彌慢性腎小球腎炎（指病變累及慢性腎小球腎炎（指病變累及50%以上的腎小球以上的腎小球者）、局灶性腎小球腎炎（指病變僅累及少數(shù)腎小者）、局灶性腎小球腎炎（指病變僅累及少數(shù)腎小球者）和微小病變性腎小球腎炎。球者）和微小病變性腎小球腎炎。其中彌漫性腎小其中彌漫性腎小球腎炎的常見類型有球腎炎的常見類型有：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎；腎小

19、球腎炎；彌漫性新月體性（快速進(jìn)行性）腎彌漫性新月體性（快速進(jìn)行性）腎小球腎炎；小球腎炎；彌漫性膜性腎小球腎炎（膜性腎病）；彌漫性膜性腎小球腎炎（膜性腎?。?；彌漫性膜性增生性腎小球腎炎；彌漫性膜性增生性腎小球腎炎；彌漫性系膜增彌漫性系膜增生性腎小球腎炎；生性腎小球腎炎；彌漫性硬化性腎小球腎炎。彌漫性硬化性腎小球腎炎。（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎 急性彌漫性增生性腎小球腎炎（急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acute diffuse proliferative GN）又稱彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生）又稱彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（性腎小球腎炎（diffuse end

20、ocapillary proliferative GN）為臨床最常見的類型，）為臨床最常見的類型，其病其病變特點(diǎn)是以腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞變特點(diǎn)是以腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生為主，增生為主，伴有多少不等的滲出和變質(zhì)改變。伴有多少不等的滲出和變質(zhì)改變。多見于多見于514歲兒童，成人較少見。歲兒童，成人較少見。臨床起病急，主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，預(yù)后臨床起病急，主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，預(yù)后良好。良好。 1. 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 本病常由循環(huán)免疫復(fù)合物引起，病原微本病常由循環(huán)免疫復(fù)合物引起，病原微生物的感染是發(fā)病的主要因素。生物的感染是發(fā)病的主要因素。 最常見的病原

21、體為最常見的病原體為A族乙型溶血性鏈球菌族乙型溶血性鏈球菌。患者發(fā)病前?；颊甙l(fā)病前13周常有咽部或皮膚鏈球菌感染史，血中抗鏈球菌溶周常有咽部或皮膚鏈球菌感染史，血中抗鏈球菌溶血素血素“O”滴定度升高，補(bǔ)體水平下降，血、尿和腎組織滴定度升高，補(bǔ)體水平下降，血、尿和腎組織中均無病菌，中均無病菌，病變特點(diǎn)是以增生性病變?yōu)橹鞑∽兲攸c(diǎn)是以增生性病變?yōu)橹?，這些均支，這些均支持本病與鏈球菌感染有關(guān)，是鏈球菌感染后抗原抗體復(fù)持本病與鏈球菌感染有關(guān)，是鏈球菌感染后抗原抗體復(fù)合物沉積于腎小球引起的超敏反應(yīng)所致，由鏈球菌感染合物沉積于腎小球引起的超敏反應(yīng)所致，由鏈球菌感染后引起的腎炎也稱鏈球菌感染后腎小球腎炎。其它

22、細(xì)菌后引起的腎炎也稱鏈球菌感染后腎小球腎炎。其它細(xì)菌（如肺炎鏈球菌、葡萄球菌等）或病毒（如麻疹病毒、（如肺炎鏈球菌、葡萄球菌等）或病毒（如麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒等）和寄生蟲也可引起。鏈腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒等）和寄生蟲也可引起。鏈球菌或其它病原體的抗原成分導(dǎo)致相應(yīng)抗體形成，并在球菌或其它病原體的抗原成分導(dǎo)致相應(yīng)抗體形成，并在血液循環(huán)中形成抗原抗體復(fù)合物?？乖涂贵w量相接近、血液循環(huán)中形成抗原抗體復(fù)合物。抗原和抗體量相接近、抗原稍多于抗體時(shí)，形成的大小適宜的可溶性免疫復(fù)合抗原稍多于抗體時(shí)，形成的大小適宜的可溶性免疫復(fù)合物易沉積在腎小球，引起炎癥反應(yīng)。物易沉積在腎小球，引起炎癥反應(yīng)。

23、2. 病理變化病理變化（1）肉眼觀察：）肉眼觀察：兩側(cè)腎臟輕、中度對稱性腫大，包膜緊張，表兩側(cè)腎臟輕、中度對稱性腫大，包膜緊張，表面光滑、充血色紅，稱為面光滑、充血色紅，稱為“大紅腎大紅腎”。有時(shí)腎的表面和切面可。有時(shí)腎的表面和切面可見散在粟粒大小的出血點(diǎn)，稱為見散在粟粒大小的出血點(diǎn)，稱為“蚤咬腎蚤咬腎” 。切面見腎皮質(zhì)增。切面見腎皮質(zhì)增厚，紋理模糊，皮質(zhì)與髓質(zhì)界線清楚。厚，紋理模糊，皮質(zhì)與髓質(zhì)界線清楚。（2）光鏡觀察：）光鏡觀察：病變彌漫性累及兩側(cè)腎臟的絕大多數(shù)腎小球，病變彌漫性累及兩側(cè)腎臟的絕大多數(shù)腎小球，以增生性病變?yōu)橹?。以增生性病變?yōu)橹鳌Ｖ饕憩F(xiàn)為腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系主要表現(xiàn)為腎

24、小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞明顯增生膜細(xì)胞明顯增生，并有較多的中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞滲出，使，并有較多的中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞滲出，使腎小球細(xì)胞數(shù)量增多、體積增大，毛細(xì)血管管腔明顯狹窄，腎腎小球細(xì)胞數(shù)量增多、體積增大，毛細(xì)血管管腔明顯狹窄，腎小球缺血。腎小囊內(nèi)也可見炎細(xì)胞、纖維素滲出和紅細(xì)胞漏出。小球缺血。腎小囊內(nèi)也可見炎細(xì)胞、纖維素滲出和紅細(xì)胞漏出。嚴(yán)重病例腎小球毛細(xì)血管出現(xiàn)節(jié)段性纖維素樣壞死或微血栓形嚴(yán)重病例腎小球毛細(xì)血管出現(xiàn)節(jié)段性纖維素樣壞死或微血栓形成。腎近曲小管上皮細(xì)胞常見細(xì)胞水腫，管腔內(nèi)可見由蛋白、成。腎近曲小管上皮細(xì)胞常見細(xì)胞水腫，管腔內(nèi)可見由蛋白、細(xì)胞等聚集而形成的各種管型，如蛋

25、白管型、細(xì)胞管型、顆粒細(xì)胞等聚集而形成的各種管型，如蛋白管型、細(xì)胞管型、顆粒管型。腎間質(zhì)出現(xiàn)不同程度的充血、水腫及少量炎細(xì)胞浸潤。管型。腎間質(zhì)出現(xiàn)不同程度的充血、水腫及少量炎細(xì)胞浸潤。 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎2中中性性粒粒細(xì)細(xì)胞胞浸浸潤潤3.腎小管上皮腎小管上皮 細(xì)胞濁腫，細(xì)胞濁腫， 脂肪變性，脂肪變性， 玻璃樣變性，玻璃樣變性， 管腔內(nèi)可見管腔內(nèi)可見 管型。管型。大紅腎大紅腎蚤咬腎蚤咬腎（3）電鏡檢查電鏡檢查：腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和：腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹，臟層上皮和基底膜之間可系膜細(xì)胞增生腫脹，臟層上皮和基底膜之間可見散在的電子致密沉積物，

26、呈駝峰狀。沉積物見散在的電子致密沉積物，呈駝峰狀。沉積物也可位于內(nèi)皮細(xì)胞下或基底膜內(nèi)。也可位于內(nèi)皮細(xì)胞下或基底膜內(nèi)。（4）免疫熒光檢查免疫熒光檢查：沿基底膜表面有散在的：沿基底膜表面有散在的IgG和補(bǔ)體和補(bǔ)體C3沉積，呈散在的顆粒狀熒光。沉積，呈散在的顆粒狀熒光。免免疫疫復(fù)復(fù)合合物物電鏡：電鏡：基底膜基底膜和臟層和臟層上皮細(xì)上皮細(xì)胞間有胞間有致密物致密物沉積。沉積。 3. 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 本型腎炎患者臨床表現(xiàn)為本型腎炎患者臨床表現(xiàn)為急性腎急性腎炎綜合征。炎綜合征。 （1）尿的變化：）尿的變化：少尿少尿，由于腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞，由于腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹

27、，使管腔狹窄，腎小球?yàn)V過率降低，而腎增生腫脹，使管腔狹窄，腎小球?yàn)V過率降低，而腎小管重吸收功能無明顯變化，故引起少尿，嚴(yán)重者小管重吸收功能無明顯變化，故引起少尿，嚴(yán)重者無尿；無尿；血尿血尿，常為最早出現(xiàn)的癥狀，血尿程度主要取決，常為最早出現(xiàn)的癥狀，血尿程度主要取決于腎小球毛細(xì)血管受損的程度，輕者為鏡下血尿，于腎小球毛細(xì)血管受損的程度，輕者為鏡下血尿，嚴(yán)重者出現(xiàn)肉眼血尿；嚴(yán)重者出現(xiàn)肉眼血尿；蛋白尿蛋白尿，多呈輕、中度蛋白尿，少數(shù)患者出現(xiàn)大，多呈輕、中度蛋白尿，少數(shù)患者出現(xiàn)大量蛋白尿；量蛋白尿；管型尿管型尿，腎小管中的管型隨尿液排出，可在尿液，腎小管中的管型隨尿液排出，可在尿液鏡檢時(shí)出現(xiàn)各種管型。

28、鏡檢時(shí)出現(xiàn)各種管型。（2）水腫）水腫：80%以上患者均有水腫。水腫首先出現(xiàn)以上患者均有水腫。水腫首先出現(xiàn)于組織疏松的部位眼瞼，也可伴有下肢輕度指凹性于組織疏松的部位眼瞼，也可伴有下肢輕度指凹性水腫，少數(shù)嚴(yán)重者可波及全身。其原因主要是由于水腫，少數(shù)嚴(yán)重者可波及全身。其原因主要是由于增生性病變使腎小球?yàn)V過率降低，而腎小管重吸收增生性病變使腎小球?yàn)V過率降低，而腎小管重吸收功能相對正常，引起鈉水潴留所致，超敏反應(yīng)引起功能相對正常，引起鈉水潴留所致，超敏反應(yīng)引起的全身毛細(xì)血管壁通透性增高、較多蛋白排出使血的全身毛細(xì)血管壁通透性增高、較多蛋白排出使血漿膠體滲透壓降低可使水腫加重。漿膠體滲透壓降低可使水腫加

29、重。 （3）高血壓）高血壓：80%的患者可出現(xiàn)一過性輕、中度高的患者可出現(xiàn)一過性輕、中度高血壓，其原因主要與鈉水潴留引起血容量增多有關(guān)。血壓，其原因主要與鈉水潴留引起血容量增多有關(guān)。4. 轉(zhuǎn)歸轉(zhuǎn)歸 本型腎炎絕大多數(shù)預(yù)后良好，尤本型腎炎絕大多數(shù)預(yù)后良好，尤其是兒童鏈球菌感染后腎炎可完全治愈。其是兒童鏈球菌感染后腎炎可完全治愈。少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為彌漫性新月體性腎小球少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為彌漫性新月體性腎小球腎炎或彌漫性硬化性腎小球腎炎。極少數(shù)腎炎或彌漫性硬化性腎小球腎炎。極少數(shù)（1%）患者病情嚴(yán)重，可在短期內(nèi)迅速）患者病情嚴(yán)重，可在短期內(nèi)迅速出現(xiàn)急性腎功能衰竭，可因救治不當(dāng)而死出現(xiàn)急性腎功能衰竭，可因救治

30、不當(dāng)而死亡，且多為高齡患者。持續(xù)大量蛋白尿或亡，且多為高齡患者。持續(xù)大量蛋白尿或腎小球?yàn)V過率下降提示預(yù)后不佳。腎小球?yàn)V過率下降提示預(yù)后不佳。（二）彌漫性新月體性腎小球腎炎（二）彌漫性新月體性腎小球腎炎 彌漫性新月體性腎小球腎炎（彌漫性新月體性腎小球腎炎（diffuse cresentic GN）的）的病變特點(diǎn)是腎小囊壁層上皮細(xì)胞增生形成病變特點(diǎn)是腎小囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體新月體，故名。此型腎炎較少見，多見于青年，故名。此型腎炎較少見，多見于青年，臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，起病急，病情臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，起病急，病情重，進(jìn)展快，由蛋白尿、血尿等迅速發(fā)展為少尿、重，進(jìn)展快，由蛋

31、白尿、血尿等迅速發(fā)展為少尿、無尿，如不給以及時(shí)適當(dāng)治療，可在數(shù)日或數(shù)月無尿，如不給以及時(shí)適當(dāng)治療，可在數(shù)日或數(shù)月內(nèi)發(fā)生急性腎功能衰竭而死亡，故又稱快速進(jìn)行內(nèi)發(fā)生急性腎功能衰竭而死亡，故又稱快速進(jìn)行性腎小球腎炎（性腎小球腎炎（rapidly progressive GN）。）。根據(jù)電鏡和免疫學(xué)檢查可將新月體性腎小球腎根據(jù)電鏡和免疫學(xué)檢查可將新月體性腎小球腎炎分為三個(gè)類型：炎分為三個(gè)類型：型型屬抗腎小球基底膜抗體屬抗腎小球基底膜抗體性腎炎，免疫熒光檢查顯示特征性的線型熒光；性腎炎，免疫熒光檢查顯示特征性的線型熒光；型型為免疫復(fù)合物性腎炎，由鏈球菌感染后腎為免疫復(fù)合物性腎炎，由鏈球菌感染后腎炎、系統(tǒng)

32、性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等發(fā)展而來，炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等發(fā)展而來，免疫熒光檢查顯示顆粒狀熒光；免疫熒光檢查顯示顆粒狀熒光；型型又稱免疫又稱免疫反應(yīng)缺乏型，免疫熒光和電鏡檢查無免疫復(fù)合反應(yīng)缺乏型，免疫熒光和電鏡檢查無免疫復(fù)合物或抗物或抗GMB抗體沉積?？贵w沉積。（1）肉眼觀察）肉眼觀察：雙腎體積增大，表面光滑，顏色蒼白，：雙腎體積增大，表面光滑，顏色蒼白，皮質(zhì)表面常有點(diǎn)狀出血。切面見腎皮質(zhì)增厚，髓質(zhì)淤血。皮質(zhì)表面常有點(diǎn)狀出血。切面見腎皮質(zhì)增厚，髓質(zhì)淤血。（2）光鏡觀察）光鏡觀察：特征性病變是多數(shù)腎小球內(nèi)有新月體形特征性病變是多數(shù)腎小球內(nèi)有新月體形成成。早期早期新月體主要由明顯增生的腎小

33、囊壁層上皮細(xì)胞和新月體主要由明顯增生的腎小囊壁層上皮細(xì)胞和滲出的滲出的單核細(xì)胞單核細(xì)胞構(gòu)成，在毛細(xì)血管叢周圍形成半月狀結(jié)構(gòu)，構(gòu)成，在毛細(xì)血管叢周圍形成半月狀結(jié)構(gòu)，稱為稱為細(xì)胞性新月體細(xì)胞性新月體，病變進(jìn)一步發(fā)展，增生的壁層上皮細(xì)，病變進(jìn)一步發(fā)展，增生的壁層上皮細(xì)胞包繞毛細(xì)血管叢，形成環(huán)狀體。胞包繞毛細(xì)血管叢，形成環(huán)狀體。以后以后纖維組織增多，最纖維組織增多，最終新月體可完全纖維化，稱終新月體可完全纖維化，稱纖維性新月體纖維性新月體。在增生的壁層。在增生的壁層上皮細(xì)胞間可見滲出的中性粒細(xì)胞、纖維素和紅細(xì)胞。新上皮細(xì)胞間可見滲出的中性粒細(xì)胞、纖維素和紅細(xì)胞。新月體形成可使腎小囊壁增厚，臟、壁層粘連

34、，從而使腎小月體形成可使腎小囊壁增厚，臟、壁層粘連，從而使腎小囊腔狹窄，同時(shí)，新月體或環(huán)狀體可壓迫腎小球毛細(xì)血管囊腔狹窄，同時(shí)，新月體或環(huán)狀體可壓迫腎小球毛細(xì)血管叢，使毛細(xì)血管叢萎縮、纖維化、玻璃樣變。有時(shí)可見腎叢，使毛細(xì)血管叢萎縮、纖維化、玻璃樣變。有時(shí)可見腎小球毛細(xì)血管發(fā)生纖維素樣壞死和出血。此外，腎近曲小小球毛細(xì)血管發(fā)生纖維素樣壞死和出血。此外，腎近曲小管上皮細(xì)胞可發(fā)生細(xì)胞水腫，間質(zhì)淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸管上皮細(xì)胞可發(fā)生細(xì)胞水腫，間質(zhì)淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤。潤。新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎 新月體新月體新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎細(xì)胞性

35、新月體細(xì)胞性新月體 纖維性新月體纖維性新月體（3）電鏡檢查電鏡檢查：除新月體形成外，幾：除新月體形成外，幾乎所有病例均可見腎小球毛細(xì)血管基底乎所有病例均可見腎小球毛細(xì)血管基底膜不規(guī)則增厚、局灶性缺損和斷裂。部膜不規(guī)則增厚、局灶性缺損和斷裂。部分病例可見電子致密沉積物。分病例可見電子致密沉積物。（4）免疫熒光檢查免疫熒光檢查：型表現(xiàn)為線型型表現(xiàn)為線型熒光，熒光，型顯示顆粒狀熒光，型顯示顆粒狀熒光，型不見型不見陽性熒光反應(yīng)。陽性熒光反應(yīng)。2. 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 此型臨床上表現(xiàn)為此型臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合急進(jìn)性腎炎綜合征征。（1）明顯血尿）明顯血尿：由于腎小球毛細(xì)血管基底膜缺損，：由于腎

36、小球毛細(xì)血管基底膜缺損，大量紅細(xì)胞漏出，以及毛細(xì)血管纖維素樣壞死、球囊大量紅細(xì)胞漏出，以及毛細(xì)血管纖維素樣壞死、球囊內(nèi)出血，可出現(xiàn)明顯血尿。蛋白尿相對較輕。內(nèi)出血，可出現(xiàn)明顯血尿。蛋白尿相對較輕。（2）少尿、無尿、氮質(zhì)血癥）少尿、無尿、氮質(zhì)血癥：由于大量新月體形成，：由于大量新月體形成，使腎小囊腔狹窄甚至阻塞，血漿不能濾過，故病人迅使腎小囊腔狹窄甚至阻塞，血漿不能濾過，故病人迅速出現(xiàn)少尿、無尿，體內(nèi)代謝產(chǎn)物不能排出引起氮質(zhì)速出現(xiàn)少尿、無尿，體內(nèi)代謝產(chǎn)物不能排出引起氮質(zhì)血癥。血癥。 （3）高血壓）高血壓：主要是由于新月體或環(huán)狀體壓迫腎：主要是由于新月體或環(huán)狀體壓迫腎小球毛細(xì)血管叢導(dǎo)致腎缺血，通過

37、腎素小球毛細(xì)血管叢導(dǎo)致腎缺血，通過腎素-血管緊張素血管緊張素的作用，全身小動(dòng)脈收縮使外周阻力增大，從而使血的作用，全身小動(dòng)脈收縮使外周阻力增大，從而使血壓升高。此外，鈉水潴留也可使血壓升高。壓升高。此外，鈉水潴留也可使血壓升高。3. 結(jié)局結(jié)局 病人預(yù)后及病變嚴(yán)重程度主要與新月體形成病人預(yù)后及病變嚴(yán)重程度主要與新月體形成的數(shù)量有關(guān)，若新月體形成的腎小球的數(shù)量有關(guān)，若新月體形成的腎小球80%，病變發(fā)展迅速，預(yù)后差，如不及時(shí)治療，多病變發(fā)展迅速，預(yù)后差，如不及時(shí)治療，多數(shù)病人常于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)因尿毒癥而死亡。數(shù)病人常于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)因尿毒癥而死亡。50%80%腎小球有新月體形成者，病程可腎小球有新月體形

38、成者，病程可稍長。有些病例需要長期的血液透析或腎臟稍長。有些病例需要長期的血液透析或腎臟移植。移植。（三）彌漫性膜性腎小球腎炎（三）彌漫性膜性腎小球腎炎 彌漫性膜性腎小球腎炎（彌漫性膜性腎小球腎炎（diffuse membranous GN）以腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚為主要病變特以腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚為主要病變特點(diǎn)點(diǎn)，而腎小球內(nèi)炎癥改變不明顯，故又稱膜性腎病，而腎小球內(nèi)炎癥改變不明顯，故又稱膜性腎病（membranous nephropathy）。）。多見于中年人，是引起成人腎病綜合癥的最常見類多見于中年人，是引起成人腎病綜合癥的最常見類型，型，臨床起病緩慢，病程較長。臨床起病

39、緩慢，病程較長。85%的病例是由抗腎小球抗原的自身抗體引起的慢的病例是由抗腎小球抗原的自身抗體引起的慢性免疫復(fù)合物性腎炎，其余病例為全身性疾病（如性免疫復(fù)合物性腎炎，其余病例為全身性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡）的一部分或與其它疾?。ㄈ缫倚拖到y(tǒng)性紅斑狼瘡）的一部分或與其它疾?。ㄈ缫倚透窝祝┯嘘P(guān)。肝炎）有關(guān)。1. 病理變化病理變化 （1）肉眼觀察肉眼觀察：雙腎體積增大，顏色蒼白，故稱：雙腎體積增大，顏色蒼白，故稱“大白腎大白腎”，切面皮質(zhì)增厚。，切面皮質(zhì)增厚。 （2）光鏡觀察光鏡觀察：早期腎小球可正常，隨著疾病的：早期腎小球可正常，隨著疾病的進(jìn)展，進(jìn)展，腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚，使毛細(xì)腎小球毛細(xì)

40、血管基底膜彌漫性增厚，使毛細(xì)血管腔狹窄甚至閉塞，而腎小球內(nèi)無明顯滲出、增血管腔狹窄甚至閉塞，而腎小球內(nèi)無明顯滲出、增生生等改變。腎近曲小管上皮可出現(xiàn)細(xì)胞水腫、脂肪等改變。腎近曲小管上皮可出現(xiàn)細(xì)胞水腫、脂肪變性。變性。 （3）電鏡觀察電鏡觀察：早期，腎小囊臟層上皮細(xì)胞腫脹，：早期，腎小囊臟層上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下可見少量不規(guī)則、小丘狀的電子足突消失，上皮下可見少量不規(guī)則、小丘狀的電子致密物沉積；以后基底膜外側(cè)增生，形成許多梳齒致密物沉積；以后基底膜外側(cè)增生，形成許多梳齒狀突起；隨免疫復(fù)合物的繼續(xù)沉積，基底膜增生更狀突起；隨免疫復(fù)合物的繼續(xù)沉積，基底膜增生更為明顯，進(jìn)而將沉積物覆蓋，使基底

41、膜高度增厚。為明顯，進(jìn)而將沉積物覆蓋，使基底膜高度增厚。 （4）免疫熒光檢查免疫熒光檢查：免疫復(fù)合物（：免疫復(fù)合物（IgG和補(bǔ)體和補(bǔ)體C3）沉積，沿基底膜呈顆粒狀熒光。沉積，沿基底膜呈顆粒狀熒光。 病變病變 呈彌漫性呈彌漫性 光鏡：毛細(xì)血管壁增厚、通透性升高光鏡：毛細(xì)血管壁增厚、通透性升高 膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎(HE(HE染色染色) )Cap.Cap.壁增壁增厚厚電鏡電鏡免疫免疫復(fù)合復(fù)合物物釘突釘突蟲蝕狀蟲蝕狀2. 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 膜性腎小球腎炎臨床起病緩慢，膜性腎小球腎炎臨床起病緩慢，主要表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為腎病綜合征腎病綜合征。 （1）大量蛋白尿）大量蛋白尿：膜性腎小球腎炎時(shí)

42、，由于腎小球基底膜：膜性腎小球腎炎時(shí)，由于腎小球基底膜嚴(yán)重?fù)p傷，通透性顯著增加，大量蛋白質(zhì)由腎小球?yàn)V過，引起嚴(yán)重?fù)p傷，通透性顯著增加，大量蛋白質(zhì)由腎小球?yàn)V過，引起嚴(yán)重蛋白尿。除小分子蛋白外，大分子蛋白如球蛋白也可由腎嚴(yán)重蛋白尿。除小分子蛋白外，大分子蛋白如球蛋白也可由腎小球?yàn)V過，因而出現(xiàn)大量非選擇性蛋白尿。小球?yàn)V過，因而出現(xiàn)大量非選擇性蛋白尿。 （2）低蛋白血癥）低蛋白血癥：由于血漿中大量蛋白質(zhì)經(jīng)尿中排出，血：由于血漿中大量蛋白質(zhì)經(jīng)尿中排出，血中總蛋白減少，引起低蛋白血癥。中總蛋白減少，引起低蛋白血癥。 （3）高度水腫）高度水腫：由于血漿蛋白明顯減少，使血漿膠體滲透：由于血漿蛋白明顯減少，使血

43、漿膠體滲透壓降低，有效濾過壓增大，大量血漿滲入組織間隙，引起水腫。壓降低，有效濾過壓增大，大量血漿滲入組織間隙，引起水腫。同時(shí)，由于組織間液增多，血容量減少，腎小球?yàn)V過率降低，同時(shí)，由于組織間液增多，血容量減少，腎小球?yàn)V過率降低，醛固酮和抗利尿激素的分泌量增加，引起鈉水潴留，使水腫進(jìn)醛固酮和抗利尿激素的分泌量增加，引起鈉水潴留，使水腫進(jìn)一步加重。因此，水腫很嚴(yán)重，往往是全身性的，以眼瞼和身一步加重。因此，水腫很嚴(yán)重，往往是全身性的，以眼瞼和身體低垂部位最明顯，嚴(yán)重者也可出現(xiàn)胸水和腹水。體低垂部位最明顯，嚴(yán)重者也可出現(xiàn)胸水和腹水。 （4）高脂血癥）高脂血癥：患者血漿膽固醇、甘油三酯和磷脂均明顯：

44、患者血漿膽固醇、甘油三酯和磷脂均明顯增加。其機(jī)理還不很清楚，可能是由于血漿蛋白降低刺激肝臟增加。其機(jī)理還不很清楚，可能是由于血漿蛋白降低刺激肝臟合成脂蛋白增多。由于血脂過高以及基底膜對脂蛋白的通透性合成脂蛋白增多。由于血脂過高以及基底膜對脂蛋白的通透性增高，也可引起脂尿癥。增高，也可引起脂尿癥。3. 結(jié)局結(jié)局 膜性腎小球腎炎病程較長，對腎上腺皮質(zhì)激素不膜性腎小球腎炎病程較長，對腎上腺皮質(zhì)激素不敏感，可發(fā)展為慢性腎功能衰竭，多數(shù)病人預(yù)后較差。少敏感，可發(fā)展為慢性腎功能衰竭，多數(shù)病人預(yù)后較差。少數(shù)病人病情可自行緩解或得到控制，預(yù)后較好。數(shù)病人病情可自行緩解或得到控制，預(yù)后較好。（四）微小病變性腎小

45、球腎炎（四）微小病變性腎小球腎炎 微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎（minimal change GN）的病變特）的病變特點(diǎn)是光鏡下腎小球無明顯變化，故名，而腎小管上皮細(xì)胞點(diǎn)是光鏡下腎小球無明顯變化，故名，而腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有大量脂質(zhì)沉積，故又稱內(nèi)有大量脂質(zhì)沉積，故又稱脂性腎病脂性腎?。╨ipoid nephrosis）。）。本病多發(fā)生于本病多發(fā)生于26歲小兒，是引起兒童腎病綜合征的最常歲小兒，是引起兒童腎病綜合征的最常見原因，其病因和發(fā)病機(jī)制不清，可能與特異性體質(zhì)（見原因，其病因和發(fā)病機(jī)制不清，可能與特異性體質(zhì)（T細(xì)細(xì)胞功能異常）或病毒感染有關(guān)。胞功能異常）或病毒感染有關(guān)。 1. 病

46、理變化病理變化 （1）肉眼觀察肉眼觀察：腎臟腫大，顏色蒼白，切面腎皮：腎臟腫大，顏色蒼白，切面腎皮質(zhì)因腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積而出現(xiàn)黃白色條紋。質(zhì)因腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積而出現(xiàn)黃白色條紋。 （2）光鏡觀察光鏡觀察：腎小球基本正常，近曲小管上皮：腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見大量脂滴空泡和玻璃樣小滴。細(xì)胞內(nèi)可見大量脂滴空泡和玻璃樣小滴。 （3）電鏡檢查電鏡檢查：腎小球基底膜正常，無電子致密：腎小球基底膜正常，無電子致密物沉積。其主要病變是足細(xì)胞胞體扁平，足突消失，物沉積。其主要病變是足細(xì)胞胞體扁平，足突消失，上皮細(xì)胞邊緣呈空泡變性，細(xì)胞表面有許多微絨毛形上皮細(xì)胞邊緣呈空泡變性，細(xì)胞

47、表面有許多微絨毛形成。成。 （4）免疫熒光檢查免疫熒光檢查：無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。：無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。2. 臨床病理聯(lián)系及結(jié)局臨床病理聯(lián)系及結(jié)局 臨床主要表現(xiàn)為臨床主要表現(xiàn)為腎病綜合征腎病綜合征，尿中蛋白質(zhì)主，尿中蛋白質(zhì)主要是分子量較小的白蛋白，屬選擇性蛋白尿。要是分子量較小的白蛋白，屬選擇性蛋白尿。本病預(yù)后好，本病預(yù)后好，90%患者對皮質(zhì)類固醇治療敏患者對皮質(zhì)類固醇治療敏感，數(shù)周后病變消失，癥狀控制或緩解。極感，數(shù)周后病變消失，癥狀控制或緩解。極少數(shù)病人預(yù)后較差，可發(fā)展為慢性腎功能衰少數(shù)病人預(yù)后較差，可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。竭。（五）彌漫性系膜增生性腎小球腎炎（五）彌漫性系膜增生性腎

48、小球腎炎 彌漫性系膜增生性腎小球腎炎（彌漫性系膜增生性腎小球腎炎（diffuse mesangial proliferative GN）的）的病變特點(diǎn)是腎小球系膜細(xì)胞彌漫增病變特點(diǎn)是腎小球系膜細(xì)胞彌漫增生和系膜基質(zhì)增多。生和系膜基質(zhì)增多。電鏡下見系膜區(qū)有電子致密物沉積。電鏡下見系膜區(qū)有電子致密物沉積。免疫熒光檢查最常見的是系膜區(qū)有免疫熒光檢查最常見的是系膜區(qū)有IgG和和C3沉積，部分沉積，部分病例僅出現(xiàn)病例僅出現(xiàn)C3沉積或免疫熒光檢查陰性。沉積或免疫熒光檢查陰性。 本型腎炎多見于青少年，本型腎炎多見于青少年，臨床表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿或血尿，預(yù)后較好。臨床表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿或血尿，預(yù)后較好。少

49、數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征或慢性腎炎綜合征，嚴(yán)重者出現(xiàn)少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征或慢性腎炎綜合征，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎功能障礙，預(yù)后較差。腎功能障礙，預(yù)后較差。（六）彌漫性硬化性腎小球腎炎（六）彌漫性硬化性腎小球腎炎 彌漫性硬化性腎小球腎炎（彌漫性硬化性腎小球腎炎（diffuse sclerosing GN），），簡稱慢性腎小球腎炎，簡稱慢性腎小球腎炎，病變特點(diǎn)是彌漫性腎小球纖維化、病變特點(diǎn)是彌漫性腎小球纖維化、玻璃樣變。玻璃樣變。慢性腎小球腎炎不是一個(gè)獨(dú)立疾病，而是各慢性腎小球腎炎不是一個(gè)獨(dú)立疾病，而是各種腎小球腎炎發(fā)展到晚期的病理類型。鏈球菌感染后腎種腎小球腎炎發(fā)展到晚期的病理類型。鏈球菌感染后腎小球腎炎，兒童

50、患者約小球腎炎，兒童患者約1%2%病例可發(fā)展為慢性腎炎，病例可發(fā)展為慢性腎炎，成人患者轉(zhuǎn)為慢性腎炎者較多；快速進(jìn)行性腎小球腎炎，成人患者轉(zhuǎn)為慢性腎炎者較多；快速進(jìn)行性腎小球腎炎，患者如能度過急性期絕大多數(shù)轉(zhuǎn)為慢性腎炎；膜性腎小患者如能度過急性期絕大多數(shù)轉(zhuǎn)為慢性腎炎；膜性腎小球腎炎、膜性增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎球腎炎、膜性增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎小球腎炎等近半數(shù)病人轉(zhuǎn)為慢性腎炎。炎等近半數(shù)病人轉(zhuǎn)為慢性腎炎。慢性腎小球腎炎多見于成人，病程長，臨床表現(xiàn)為慢性慢性腎小球腎炎多見于成人，病程長，臨床表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征。少數(shù)病人（約腎炎綜合征。少數(shù)病人（約25%30%）起病隱匿，無腎）

51、起病隱匿，無腎炎病史，僅在尿檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，但多已發(fā)展到晚期，常炎病史，僅在尿檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，但多已發(fā)展到晚期，常引起慢性腎功能衰竭。引起慢性腎功能衰竭。 1. 病理變化病理變化（1）肉眼觀察肉眼觀察：兩：兩腎體積對稱性縮小，腎體積對稱性縮小，顏色蒼白，質(zhì)地變硬，顏色蒼白，質(zhì)地變硬，表面呈彌漫性細(xì)顆粒表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀，稱為狀，稱為顆粒性固縮顆粒性固縮腎腎。切面切面，腎皮質(zhì)明，腎皮質(zhì)明顯變薄，皮質(zhì)和髓質(zhì)顯變薄，皮質(zhì)和髓質(zhì)分界不清。小動(dòng)脈壁分界不清。小動(dòng)脈壁增厚、變硬，切面管增厚、變硬，切面管腔呈哆開狀，腎盂周腔呈哆開狀，腎盂周圍脂肪組織增多。圍脂肪組織增多。 大大 體：體： 顆顆粒粒性性固固縮縮

52、腎腎 顆顆 粒粒 性性 固固 縮縮 腎腎（2）光鏡檢查）光鏡檢查：早期早期腎小球內(nèi)可見原發(fā)腎炎腎小球內(nèi)可見原發(fā)腎炎的病變。的病變。晚期晚期，大量腎小球纖維化、玻璃樣變，大量腎小球纖維化、玻璃樣變，所屬腎小管萎縮消失，纖維化、玻璃樣變的腎所屬腎小管萎縮消失，纖維化、玻璃樣變的腎小球相互集中小球相互集中；間質(zhì)纖維組織明顯增生，并見；間質(zhì)纖維組織明顯增生，并見多數(shù)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤；殘存的相對多數(shù)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤；殘存的相對正常正常的腎單位發(fā)生代償性肥大的腎單位發(fā)生代償性肥大，表現(xiàn)為腎小球體積，表現(xiàn)為腎小球體積增大，腎小管擴(kuò)張，擴(kuò)張的腎小管內(nèi)可見多種增大，腎小管擴(kuò)張，擴(kuò)張的腎小管內(nèi)可見多種管型

53、，以蛋白管型為主。腎內(nèi)細(xì)動(dòng)脈、小動(dòng)脈管型，以蛋白管型為主。腎內(nèi)細(xì)動(dòng)脈、小動(dòng)脈硬化，管腔狹窄。硬化，管腔狹窄。慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎玻璃樣變玻璃樣變彌漫性硬化性腎小球腎炎彌漫性硬化性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化 2. 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系（1）尿的變化）尿的變化：由于大量腎單位被破壞，血液只能通過少數(shù)：由于大量腎單位被破壞，血液只能通過少數(shù)代償肥大的腎單位，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過速度加快，濾過量顯著增代償肥大的腎單位，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過速度加快，濾過量顯著增加，原尿通過腎小管的速度也加快，而腎小管的重吸收功能有加，原尿通過腎小管的速度也加快，而腎小管的重吸收功能有限，大量

54、水分不能重吸收，因而出現(xiàn)多尿、夜尿和低比重尿限，大量水分不能重吸收，因而出現(xiàn)多尿、夜尿和低比重尿（常固定在（常固定在1.010左右）。由于殘存的腎單位結(jié)構(gòu)和功能相對左右）。由于殘存的腎單位結(jié)構(gòu)和功能相對正常，故蛋白尿、血尿、管型尿常不明顯。正常，故蛋白尿、血尿、管型尿常不明顯。（2）貧血）貧血：由于大量腎小球纖維化，腎單位大量破壞，促紅：由于大量腎小球纖維化，腎單位大量破壞，促紅細(xì)胞生成素形成減少，同時(shí)，長期腎功能不全造成代謝產(chǎn)物在細(xì)胞生成素形成減少，同時(shí)，長期腎功能不全造成代謝產(chǎn)物在體內(nèi)堆積，可抑制骨髓造血，故病人常有貧血。體內(nèi)堆積，可抑制骨髓造血，故病人常有貧血。（3）高血壓）高血壓：大量

55、腎小球纖維化使腎組織嚴(yán)重缺血，腎素分：大量腎小球纖維化使腎組織嚴(yán)重缺血，腎素分泌增加，引起腎性高血壓。高血壓又可引起全身細(xì)、小動(dòng)脈硬泌增加，引起腎性高血壓。高血壓又可引起全身細(xì)、小動(dòng)脈硬化，外周阻力持續(xù)增大，同時(shí)腎缺血加劇，故血壓持續(xù)升高?；?，外周阻力持續(xù)增大，同時(shí)腎缺血加劇，故血壓持續(xù)升高。長期高血壓可引起左心室代償性肥大，嚴(yán)重者出現(xiàn)心力衰竭或長期高血壓可引起左心室代償性肥大，嚴(yán)重者出現(xiàn)心力衰竭或腦出血。腦出血。（4）氮質(zhì)血癥）氮質(zhì)血癥：隨疾病發(fā)展，喪失功能的腎單位逐漸增：隨疾病發(fā)展，喪失功能的腎單位逐漸增多，殘存的相對正常的腎單位越來越少，腎臟泌尿功能多，殘存的相對正常的腎單位越來越少，腎

56、臟泌尿功能不斷降低，體內(nèi)各種代謝產(chǎn)物大量堆積，因而出現(xiàn)氮質(zhì)不斷降低，體內(nèi)各種代謝產(chǎn)物大量堆積，因而出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。同時(shí)，還可導(dǎo)致水、電解質(zhì)代謝紊亂和酸堿平衡血癥。同時(shí)，還可導(dǎo)致水、電解質(zhì)代謝紊亂和酸堿平衡失調(diào)。失調(diào)。3. 結(jié)局結(jié)局 彌漫性硬化性腎小球腎炎起病隱匿，病程長短彌漫性硬化性腎小球腎炎起病隱匿，病程長短不一，早期如積極合理的治療，可控制疾病的發(fā)展。晚不一，早期如積極合理的治療，可控制疾病的發(fā)展。晚期預(yù)后極差，如不能及時(shí)進(jìn)行血液透析或腎臟移植，病期預(yù)后極差，如不能及時(shí)進(jìn)行血液透析或腎臟移植，病人常因尿毒癥或高血壓引起的心力衰竭、腦出血而死亡，人常因尿毒癥或高血壓引起的心力衰竭、腦出血而死亡

57、，故應(yīng)注意對硬化性腎小球腎炎的預(yù)防和早期治療。故應(yīng)注意對硬化性腎小球腎炎的預(yù)防和早期治療。 第二節(jié)第二節(jié) 腎盂腎炎腎盂腎炎 腎盂腎炎腎盂腎炎（pyelonephrisis）是由細(xì)菌感染引起的主）是由細(xì)菌感染引起的主要累及腎盂和腎間質(zhì)的化膿性炎癥。要累及腎盂和腎間質(zhì)的化膿性炎癥。任何年齡均可發(fā)生。因解剖及生理特點(diǎn)，女性多見，其任何年齡均可發(fā)生。因解剖及生理特點(diǎn)，女性多見，其發(fā)病率約為男性的發(fā)病率約為男性的10倍。倍。按病程長短和病變特點(diǎn)不同，腎盂腎炎可分為急性和慢按病程長短和病變特點(diǎn)不同，腎盂腎炎可分為急性和慢性兩種，急性腎盂腎炎常由一種細(xì)菌感染引起，而慢性性兩種，急性腎盂腎炎常由一種細(xì)菌感染引

58、起，而慢性腎盂腎炎常為兩種或兩種以上細(xì)菌的混合感染。腎盂腎炎常為兩種或兩種以上細(xì)菌的混合感染。臨床上，急性腎盂腎炎患者表現(xiàn)為發(fā)熱、腰區(qū)酸痛、膿臨床上，急性腎盂腎炎患者表現(xiàn)為發(fā)熱、腰區(qū)酸痛、膿尿、血尿和菌尿等；慢性晚期可出現(xiàn)腎功能不全，甚至尿、血尿和菌尿等；慢性晚期可出現(xiàn)腎功能不全，甚至形成尿毒癥。形成尿毒癥。 一、急性腎盂腎炎一、急性腎盂腎炎（一）病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因和發(fā)病機(jī)制 急性腎盂腎炎（急性腎盂腎炎（acute pyelonephritis）是以腎）是以腎盂和腎間質(zhì)為主的急性化膿性炎癥。盂和腎間質(zhì)為主的急性化膿性炎癥。好發(fā)于小兒、妊娠婦女和老人。好發(fā)于小兒、妊娠婦女和老人。引起腎盂腎

59、炎的致病菌主要是寄生在腸道的革引起腎盂腎炎的致病菌主要是寄生在腸道的革蘭氏陰性菌，以蘭氏陰性菌，以大腸桿菌最常見大腸桿菌最常見（占（占60%80%），其次是變形桿菌、副大腸桿菌、產(chǎn)氣），其次是變形桿菌、副大腸桿菌、產(chǎn)氣桿菌、腸球菌和葡萄球菌等，也可由其它細(xì)菌桿菌、腸球菌和葡萄球菌等，也可由其它細(xì)菌或真菌引起?；蛘婢?。1. 感染途徑感染途徑 主要有兩種：主要有兩種： （1）上行性感染）上行性感染：又稱逆行性感染，為本病的：又稱逆行性感染，為本病的主要感染途徑主要感染途徑。下尿道炎癥如尿道炎、膀胱炎時(shí)，細(xì)菌沿輸尿管下尿道炎癥如尿道炎、膀胱炎時(shí)，細(xì)菌沿輸尿管尿液返流或沿輸尿管周圍的淋巴管上行到達(dá)

60、腎盂，尿液返流或沿輸尿管周圍的淋巴管上行到達(dá)腎盂，引起腎盂和腎間質(zhì)的炎癥，病變可累及一側(cè)或雙引起腎盂和腎間質(zhì)的炎癥，病變可累及一側(cè)或雙側(cè)腎臟。致病菌以側(cè)腎臟。致病菌以大腸桿菌大腸桿菌為主。為主。（2）血源性感染）血源性感染：細(xì)菌由身體某一感染灶侵入：細(xì)菌由身體某一感染灶侵入血管，隨血流到達(dá)腎臟，首先侵犯腎皮質(zhì)，后經(jīng)血管，隨血流到達(dá)腎臟，首先侵犯腎皮質(zhì)，后經(jīng)髓質(zhì)蔓延至腎盂引起腎盂腎炎。病變多為雙側(cè)性，髓質(zhì)蔓延至腎盂引起腎盂腎炎。病變多為雙側(cè)性，致病菌以致病菌以葡萄球菌葡萄球菌最常見。最常見。 上上 行行 性性 感感 染染腎腎輸尿管輸尿管膀胱膀胱尿道尿道2. 機(jī)體抗病能力機(jī)體抗病能力 致病菌能否引