黃疸病例討論 ppt課件

1、病例討論 PICU; 患兒，女，9歲 主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚黃染1月余 既往有蠶豆病病史出生1月時浙江某醫(yī)院診斷，未發(fā)病。; 現(xiàn)病史：患兒現(xiàn)病史：患兒1月余前因腹痛于月余前因腹痛于2019-06-07在津市市在津市市人民醫(yī)院住院治療，無發(fā)熱、嘔吐、腹瀉等其他不人民醫(yī)院住院治療，無發(fā)熱、嘔吐、腹瀉等其他不適，診斷為腸系膜淋巴結炎，住院期間醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患適，診斷為腸系膜淋巴結炎，住院期間醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患兒皮膚鞏膜明顯黃染，予小蘇打治療后，黃疸有所兒皮膚鞏膜明顯黃染，予小蘇打治療后，黃疸有所衰退，于衰退，于2019-06-10出院，出院后仍可見皮膚鞏膜出院，出院后仍可見皮膚鞏膜黃染，無明顯加重，為求進一步診治，遂來我

2、院，黃染，無明顯加重，為求進一步診治，遂來我院，門診以門診以“黃疸查因收住我科，患兒起病以來精神黃疸查因收住我科，患兒起病以來精神食欲睡眠普通，大小便正常，體重無明顯變化。食欲睡眠普通，大小便正常，體重無明顯變化。; 體查：體查：T 36.7，HR 106次次/分，分，R 20次次/分，分，WT 21.5kg，營養(yǎng)發(fā)育可，神情，精神可，全身無皮，營養(yǎng)發(fā)育可，神情，精神可，全身無皮疹及出血點，全身皮膚及鞏膜輕度黃染，頸部淋疹及出血點，全身皮膚及鞏膜輕度黃染，頸部淋巴結未捫及腫大，口唇無發(fā)紺，鼻翼無煽動，咽巴結未捫及腫大，口唇無發(fā)紺，鼻翼無煽動，咽不充血，呼吸不促，未見三凹征，雙肺呼吸音清，不充血

3、，呼吸不促，未見三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及明顯啰音，心率未聞及明顯啰音，心率106次次/分，心律齊，未聞分，心律齊，未聞及明顯雜音，腹平軟，肝肋下及明顯雜音，腹平軟，肝肋下2cm，質軟，脾肋，質軟，脾肋下下5.5cm，質韌。腸鳴音正常，四肢尚溫。神經系，質韌。腸鳴音正常，四肢尚溫。神經系統(tǒng)病理征未引出。統(tǒng)病理征未引出。;輔助檢查輔助檢查日期日期WBC(109/L)N%L%RBC(1012/L)HB(g/L)PLT(109/L)CRP（mg/L）RET%06.07 11.13 73.40 19.8010222307.198.7565.026.63.781122060.87.4807.225.4

4、959.031.93.441011818.3207.268.7250.241.63.811102148.1007.297.5058.232.93.571052078.19血常規(guī);輔助檢查輔助檢查日期日期TBIL（umol/L）DBIL（umol/L）TBAALT(U/L)AST(U/L)AKP(U/L)GGT(U/L)06.07157.518.1102907.05140.2028.60173707.19145.4015.501.102332313.415.407.2267.6017.704.9142907.2696.6014.204.7143507.2981.9011.607.11833肝功能

5、;輔助檢查輔助檢查 血生化： 腎功能心肌酶電解質、免疫五項正常； 抗O、RF-；溶血全套-； 銅藍蛋白測定205.4mg/L； 病原學： 肝炎全套-；乙肝兩對半：乙肝病毒外表抗體(+)，余陰性； 巨細胞病毒-DNA-、TORCH均正常。;輔助檢查輔助檢查 血沉、PCT、甲狀腺功能、G-6-PD酶、大便常規(guī)+隱血、尿常規(guī)正常；尿篩查-； 血型A、Rh+；Coombs-； 地貧血清蛋白電泳無異常；地中海基因檢測基因未見異常； 骨髓細胞學檢查提示骨髓增生明顯活潑，粒系活潑，紅系增生相，內、外鐵不少，巨核細胞及血小板分布不少，未見明顯異常形狀紅細胞。;影像學檢查影像學檢查 肝膽脾胰腹腔彩超示肝肋下12

6、mm，脾肋下15mm，腸腔積氣。 MRI肝膽平掃+加強+水成像示脾大。 頭部MRI平掃未見異常。;病例總結病例總結 大齡女性兒童，慢性病程； 臨床表現(xiàn)：黃疸、腹痛不明顯、肝脾腫大 輔助檢查：輕度貧血、網織紅比例升高、總膽紅素+、間接膽紅素+、直接膽紅素+/- 地貧基因、骨髓檢測- 腹部影響檢測未見外科改動;診斷思緒;是不是 黃 疸;黃疸：(血清)總膽紅素( TB ) 34.2 mol/L (2.0mg/dl隱性黃疸總膽紅素( TB ) 17.1-34.2 mol/L1.0-2.0mg/dl假性黃疸假性黃疸總膽紅素總膽紅素( TB ) ( TB ) 正常正常 食物、藥物、脂肪堆積食物、藥物、脂肪

7、堆積該患兒最低該患兒最低TB 81.90 TB 81.90 mol/L mol/L ;是哪種 黃 疸;膽紅素代謝途徑膽紅素代謝途徑;非結合膽紅素（肝前非結合膽紅素（肝前性）性）結合膽紅素（肝后性）結合膽紅素（肝后性）結合膽紅素（主）結合膽紅素（主）+ +非結合非結合膽紅素（肝細胞性）膽紅素（肝細胞性）分類;結合膽紅素血癥結合膽紅素血癥血清酶學檢測血清酶學檢測 肝細胞性肝細胞性以以ALT/AST增高為主增高為主) 膽汁淤積性膽汁淤積性以以ALP/GGT增高為主增高為主進一步檢查進一步檢查 梗阻性梗阻性有膽管擴張有膽管擴張非梗阻性非梗阻性無膽管擴張無膽管擴張 肝外梗阻性：肝外梗阻性：病毒性肝炎、病

8、毒性肝炎、藥物性肝病藥物性肝病 肝內梗阻性：肝內梗阻性：肝內膽管泥沙樣肝內膽管泥沙樣結石、原發(fā)性肝結石、原發(fā)性肝癌、華支睪吸蟲癌、華支睪吸蟲等等獲得性肝內膽獲得性肝內膽汁淤積：病毒汁淤積：病毒性肝炎、藥物性肝炎、藥物性肝病性肝病遺傳性肝內膽遺傳性肝內膽汁淤積：良性汁淤積：良性復發(fā)性肝內膽復發(fā)性肝內膽汁淤積汁淤積分類分類-結合膽紅素增高為主結合膽紅素增高為主遺傳性遺傳性Dubin- johnson綜合癥、綜合癥、Rotor綜合綜合癥癥;結合膽紅素血癥結合膽紅素血癥血清酶學檢測血清酶學檢測 肝細胞性肝細胞性以以ALT/AST增高為主，增高為主，多由引起肝細胞損害多由引起肝細胞損害原發(fā)病的表現(xiàn)，如病

9、原發(fā)病的表現(xiàn)，如病毒性肝炎、藥物性肝毒性肝炎、藥物性肝炎、肝硬化、肝癌等炎、肝硬化、肝癌等) 膽汁淤積性膽汁淤積性有有AKP/GGT增高，增高，多有皮膚瘙癢、有引多有皮膚瘙癢、有引起膽汁淤積原發(fā)病因起膽汁淤積原發(fā)病因的相關病癥、大便多的相關病癥、大便多呈陶土樣呈陶土樣分類分類-結合膽紅素增高為主結合膽紅素增高為主遺傳性遺傳性Dubin- johnson綜合癥、綜合癥、Rotor綜綜合癥，有家族史合癥，有家族史該患兒無發(fā)熱、皮膚瘙癢、嘔吐等病癥，家族史無該患兒無發(fā)熱、皮膚瘙癢、嘔吐等病癥，家族史無異常，實驗室檢查異常，實驗室檢查ALT、AST、 AKP、GGT均正常，肝均正常，肝炎全套炎全套-、

10、CMV-，影像學檢查未見器質性改，影像學檢查未見器質性改動動;分類分類-非結合膽紅素增高為主非結合膽紅素增高為主 非結合膽紅素血癥非結合膽紅素占非結合膽紅素血癥非結合膽紅素占80-85%溶血性溶血性有貧血、脾大、有貧血、脾大、HGB、RET%，骨髓增生像，骨髓增生像非溶血性非溶血性無貧血無貧血遺傳性溶血性貧血遺傳性溶血性貧血紅細胞膜缺陷、紅紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺乏、珠蛋細胞酶缺乏、珠蛋白構造異常和合成白構造異常和合成妨礙妨礙獲得性溶血性獲得性溶血性貧血免疫、微貧血免疫、微血管病變、感血管病變、感染、物理、化染、物理、化學等學等UGTUGT基因變異基因變異Gilbert Gilbert 綜合綜

11、合癥，癥，Crigler-Crigler-NajjarNajjar綜合癥綜合癥其它藥物、其它藥物、禁食形狀、心禁食形狀、心臟外科手術等臟外科手術等血液學檢查血液學檢查;分類分類-非結合膽紅素增高為主非結合膽紅素增高為主 非結合膽紅素血癥非結合膽紅素占非結合膽紅素血癥非結合膽紅素占80-85%溶血性溶血性有貧血、脾大、有貧血、脾大、HGB、RET%、骨髓增生像、骨髓增生像非溶血性非溶血性無貧血無貧血按病程：按病程：急性溶血急性溶血慢性溶血慢性溶血按病因：按病因：先天性溶血性黃疸先天性溶血性黃疸后天獲得性溶血性黃疸后天獲得性溶血性黃疸UGTUGT基因變異基因變異Gilbert Gilbert 綜合

12、綜合癥，癥，Crigler-Crigler-NajjarNajjar綜合癥綜合癥其它藥物、其它藥物、禁食形狀、心禁食形狀、心臟外科手術等臟外科手術等血液學檢查血液學檢查; 血管內溶血：是紅細胞直接在血循環(huán)中破血管內溶血：是紅細胞直接在血循環(huán)中破裂，紅細胞的內容血紅蛋白直接被釋裂，紅細胞的內容血紅蛋白直接被釋放入血漿。起病急，腰背部酸痛，血紅蛋放入血漿。起病急，腰背部酸痛，血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，多見于血型不合的白血癥和血紅蛋白尿，多見于血型不合的輸血、輸注低滲溶液。輸血、輸注低滲溶液。 慢性血管內溶血可有含鐵血黃素尿。慢性血管內溶血可有含鐵血黃素尿。 PNH。; 先天性紅細胞膜異常：如遺傳性

13、球形紅細胞增多癥，多為慢紅細胞膜異常：如遺傳性球形紅細胞增多癥，多為慢性病程，主要有貧血、黃疸、脾大三大表現(xiàn)，血涂片性病程，主要有貧血、黃疸、脾大三大表現(xiàn)，血涂片可見異性紅細胞、紅細胞脆性實驗可見異性紅細胞、紅細胞脆性實驗+紅細胞酶異常：如紅細胞酶異常：如G-6-PD酶缺乏，多為急性起病、有誘酶缺乏，多為急性起病、有誘因，有厭食、惡心、黃疸等表現(xiàn)，重者有腰痛、血紅因，有厭食、惡心、黃疸等表現(xiàn)，重者有腰痛、血紅蛋白尿蛋白尿血紅蛋白合成與構造異常：如地中海貧血，多為慢性血紅蛋白合成與構造異常：如地中海貧血，多為慢性病程，可有貧血、黃疸、肝脾大，但多為小細胞低色病程，可有貧血、黃疸、肝脾大，但多為小細胞低色素貧性貧血素貧性貧血;后天性后天性 PNH：多為慢性病程，有貧血、睡眠后血紅蛋白尿加：多為慢性病程，有貧血、睡眠后血紅蛋白尿加重，可伴有全血細胞