神經(jīng)纖維瘤病治療

1、神經(jīng)纖維瘤病治療    摘要目的探索四周型神經(jīng)纖維瘤病患者的整形外科治療原則及方法。方法回顧性分析19812005年我科收治的46例四周型神經(jīng)纖維瘤病的臨床資料。結(jié)果腫瘤全部切除31例，大部切除12例，擴(kuò)大切除3例。其中10例原位縫合，14例皮片移植，7例瘤體表面皮片回植，11例鄰近皮瓣轉(zhuǎn)移，4例擴(kuò)張皮瓣轉(zhuǎn)移。獲隨訪30例（13年），5例術(shù)后復(fù)發(fā)，3例行第二次手術(shù)，2例先后行3次手術(shù)，最終效果良好。結(jié)論四周型神經(jīng)纖維瘤病采用整形外科方法切除及修復(fù)創(chuàng)面具有切除較徹底、修復(fù)塑形好的優(yōu)點(diǎn)。四周型神經(jīng)纖維瘤?。徽瓮饪?；切除；修復(fù)四周型神經(jīng)纖維瘤病也稱VonRe

2、cklinghausen病，屬型神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤是一種生長在皮膚和皮下的良性腫瘤，起源于神經(jīng)主干或神經(jīng)末梢的神經(jīng)軸索鞘的雪旺細(xì)胞或神經(jīng)束膜細(xì)胞?？砂l(fā)生在神經(jīng)束膜或神經(jīng)干的任何部位，當(dāng)累及其他系統(tǒng)，如皮膚、骨關(guān)節(jié)、內(nèi)分泌，并發(fā)全身癥狀時則稱神經(jīng)纖維瘤病1。神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，可以分為中樞型、四周型、內(nèi)臟型、不完全型。四周型最常見(占90%)，表現(xiàn)為多發(fā)性皮膚神經(jīng)纖維瘤和叢狀神經(jīng)瘤，也可伴有皮膚色素改變及肢體畸形2。我科自19812005年收治四周型神經(jīng)纖維瘤病患者46例，取得較好治療效果，現(xiàn)將資料報告如下。1資料和方法1.1一般資料本組共46例，其中男25例，女21例。年齡8

3、55歲，中位年齡26歲，其中812歲少年兒童6例。病程范圍6個月20年，3年以上16例。腫瘤位于頭面部24例，四肢15例，軀干7例。腫瘤面積181600cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱側(cè)彎1例，肘膝外翻1例，瘤體內(nèi)繼發(fā)血腫2例，腫瘤惡變3例，有家族史19例。1.2治療方法1.2.1麻醉方法本組采用全身麻醉20例，控制性降壓麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂叢阻滯4例，其余均采用局部浸潤麻醉。腫瘤位于胸腹、頭頸、背部者，可選用全身麻醉或控制性降壓麻醉；位于下肢者，選用硬膜外麻醉；位于上肢者，選用臂叢阻滯麻醉；如瘤體不大可采用局部浸潤麻醉，但應(yīng)注重利多卡因的平安劑量，以

4、免局麻藥物中毒。1.2.2手術(shù)切除完整徹底地切除瘤體是治療的關(guān)鍵，但病變常系多發(fā)、散在分布，波及身體許多部位，并常侵犯深部組織，無明顯清楚界限，或由于體積巨大，通常難以一一切除或完整切除。應(yīng)根據(jù)具體情況擬定手術(shù)方案摘要：（1）如瘤體較小、局限，在皮下和深筋膜之間生長者可沿腫瘤囊外分離邊緣整塊切除腫瘤，切口按整形外科原則，采用梭形切口，長度等于腫瘤長度，術(shù)中可根據(jù)需要適當(dāng)延長。（2）對于部位深、侵犯重要組織部位的腫瘤可大部切除；如瘤體巨大，位于軀干、四肢、眼瞼等部位，呈軟疣狀下垂，無法完全切除，證實(shí)無惡變者，則可做姑息性減癥切除，以改善外形，減少瘤體體積。（3）對于叢狀生長的神經(jīng)纖維瘤，因其往往

5、浸潤至四周正常組織，邊界不清楚，僅做邊緣切除不能徹底切除腫瘤，應(yīng)擴(kuò)大切除；發(fā)現(xiàn)有惡變傾向者也應(yīng)擴(kuò)大切除。我們主張切除四周緊鄰的正常組織12cm。本組中腫瘤全部切除31例，大部切除12例，擴(kuò)大切除3例。1.2.3修復(fù)方法瘤體切除后遺留創(chuàng)面的修復(fù)覆蓋是手術(shù)的另一個難題摘要：（1）直接原位縫合摘要：如遺留創(chuàng)面不大，皮膚條件好，一般可直接或?qū)蓚?cè)創(chuàng)緣稍加游離后縫合。本組共10例。（2）全厚皮片移植摘要：較大的瘤體切除后難以直接縫合，創(chuàng)面表淺，無神經(jīng)、血管外露者，可采用全厚皮片移植修復(fù)缺損，供皮區(qū)多選在下腹部。本組共14例。（3）瘤體表面皮片回植摘要：巨大的神經(jīng)纖維瘤切除后，若瘤體表面皮膚正?；騼H有輕度

6、色素沉著，可將其表面皮膚反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆蓋創(chuàng)面。既克服了皮源不足，又避免另擇供皮區(qū)。本組共7例。（4）鄰近皮瓣轉(zhuǎn)移摘要：頭面部的瘤體切除，或瘤體切除后創(chuàng)面位于關(guān)節(jié)活動部位，或伴有深部組織外露，為達(dá)到更好的外形及功能改善，可根據(jù)局部條件，設(shè)計皮瓣予以修復(fù)。本組共11例，其中滑行、旋轉(zhuǎn)皮瓣7例，軸型皮瓣4例。（5）擴(kuò)張皮瓣轉(zhuǎn)移摘要：主要應(yīng)用于頭皮巨大神經(jīng)纖維瘤，手術(shù)分兩期進(jìn)行摘要：期自瘤體和正常頭皮交界處切開達(dá)帽狀腱膜下，在正常頭皮下潛行游離，將相應(yīng)外形、大小適當(dāng)?shù)臄U(kuò)張器置入帽狀腱膜下，根據(jù)需要可同時置入13個，術(shù)后1周可開始注入無菌生理鹽水，皮瓣擴(kuò)張一般需13個月；期手術(shù)首先取出擴(kuò)

7、張器，繼而行瘤體切除，用擴(kuò)張的皮瓣修復(fù)缺損。本組共4例。1.2.4激光治療對于其他部位散在較小的皮膚神經(jīng)纖維瘤結(jié)節(jié)，可用CO2激光切除。典型的1例患者全身可見20余個豌豆至拇指頭大小的柔軟小結(jié)節(jié)。常規(guī)消毒、局麻后，左手持齒鑷提起瘤體（直徑12cm），右手持探頭將光束對準(zhǔn)瘤體基底部完成切除；直徑小于1cm的直接用激光束氣化組織，直到瘤體消失，再把表面燒灼一次形成鍋底狀。激光凝固封閉細(xì)小血管，術(shù)中無出血，手術(shù)時間短，切口無需縫合。但激光治療只適合瘤體直徑2cm者，過大易致增生性瘢痕。2結(jié)果本組46例，除有2例旋轉(zhuǎn)皮瓣尖端部分壞死外，其余均存活良好。30例獲隨訪，時間13年，外形均明顯改善，無并發(fā)癥

8、，效果滿足。5例術(shù)后復(fù)發(fā)，3例行第2次手術(shù)，2例先后行3次手術(shù)，最終效果良好。3討論3.1臨床特征四周型神經(jīng)纖維瘤病較為少見，但又是神經(jīng)遺傳病中相對常見的常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率為1/3000，男女無差異3。常見癥狀為發(fā)生于皮膚及皮下的多發(fā)性皮膚神經(jīng)纖維瘤或纖維性軟瘤，分布于軀干、四肢和面部，呈孤立結(jié)節(jié)狀或串珠狀生長，大小不等，腫瘤較大時因重力功能而下垂呈“囊袋”狀。叢狀神經(jīng)纖維瘤常伴有皮膚和皮下組織的過度增生，引起面頸部或一個肢體的彌漫性肥大，質(zhì)軟，有彈性，可移動，又稱橡皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。90%以上的病例表現(xiàn)為多發(fā)性，數(shù)個到數(shù)十個不等，多者可達(dá)數(shù)百個以上，病變累及范圍廣泛，且具有隨年

9、齡增加而增大的傾向，青春期和妊娠期可加速發(fā)展47。牛奶咖啡色斑為本病的另一個重要體征，約40%50%的病人于出生時即存在，隨年齡增長而逐漸變大，顏色變深且數(shù)目增多，以非暴露部位多見，其大小不一，邊界清楚，多呈卵圓或其他外形，不突出皮膚，色斑間皮膚正常。正常人約有10%可有1個或多個色素斑，但如超過6個，其中有的直徑1.5cm時則應(yīng)考慮本病的可能性8，9。除了皮膚表現(xiàn)外，可伴有橡皮病、骨骼畸形、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤及畸形，某些器官的巨大發(fā)育(如巨闌尾畸形、巨指等)。短期內(nèi)如瘤體迅速增大，局部疼痛，排除瘤體血管破裂，血腫形成后，應(yīng)考慮惡變可能，如腫塊固定，需高度懷疑，本病惡變率為7%10。3.2整形

10、外科治療原則目前尚無一種有效的療法能夠預(yù)防或逆轉(zhuǎn)此病的特征性病變，治療以外科切除為主。手術(shù)是十分棘手的新問題，巨大軟組織腫塊的平安切除和良好的體表輪廓和質(zhì)地修復(fù)是關(guān)鍵。原則上應(yīng)徹底或盡可能徹底切除腫瘤組織，應(yīng)根據(jù)患者神經(jīng)纖維瘤的不同部位、類型選擇不同的術(shù)式切除腫瘤，如有神經(jīng)纖維穿入，應(yīng)盡可能將其從腫瘤內(nèi)剝離出來，予以保留；切除后再進(jìn)行皮膚缺損的修復(fù)或體表輪廓的整形和再造。如腫瘤過大，妨礙肢體功能或面部腫瘤影響容貌，或有壓迫癥狀時，應(yīng)盡早手術(shù)切除。若要等腫瘤長得很大，嚴(yán)重累及神經(jīng)主干時手術(shù)則必將引起神經(jīng)功能障礙，或因腫瘤太大而難以做到徹底切除。若腫瘤生長迅速并有劇痛時，應(yīng)及時切除，以防惡變。3.

11、3術(shù)中止血辦法由于腫瘤組織脆嫩，腫瘤血管壁內(nèi)缺少平滑肌，瘤體內(nèi)常形成血管竇，且竇腔壁薄、彈性差，手術(shù)出血常難以控制。以下辦法有利于止血摘要：（1）降壓麻醉有利于減少術(shù)中出血，一般控制收縮壓不低于80mmHg或維持平均動脈壓在5065mmHg，或以降低基礎(chǔ)血壓的30%為標(biāo)準(zhǔn)，并根據(jù)術(shù)中出血情況進(jìn)行適當(dāng)調(diào)節(jié)，時間以3045min為宜11。(2)腫瘤位于四肢者可用止血帶，頭頸部者可先結(jié)扎頸外動脈或行頸外動脈栓塞術(shù)。(3)在距腫瘤外圍5mm處用7號絲線環(huán)扎瘤體蒂部，兩針縫線之間相互交叉，可阻斷腫瘤和四周組織的血液供給。（4）手術(shù)過程中邊切邊止血是有效的方法，采取長皮膚切口，短距離推進(jìn)，切開皮膚后整片壓

12、迫切口緣，控制出血，再逐漸暴露切口緣進(jìn)行止血，在腫瘤組織深層切除腫瘤，一邊切除一邊縫合止血，切除腫瘤后深層縫扎數(shù)針，以免傷口縫合后內(nèi)出血。（5）組織脆難縫合、難結(jié)扎可采用電刀剝離，邊切邊凝，亦能減少出血。（6）如創(chuàng)面滲血較多，難以控制，可做創(chuàng)面加壓包扎，24天后行期手術(shù)修復(fù)創(chuàng)面。（7）術(shù)前可做動脈造影，了解腫瘤的血供情況，慎重考慮是否行暫時性血管栓塞或局部凝血術(shù)。3.4巨大頭皮神經(jīng)纖維瘤病的處理對于巨大的頭皮神經(jīng)纖維瘤病，臨床上處理起來較為棘手，切除瘤體后，頭皮組織缺損面積較大，常伴有顱骨外露，植皮或皮瓣修復(fù)常難以取得滿足效果，經(jīng)常造成頭皮毛發(fā)大片缺失，影響美容。我們采用預(yù)置擴(kuò)張器，期手術(shù)切除

13、病灶并修復(fù)缺損。本法無需供皮區(qū)，避免瘢痕生成。本組共4例，經(jīng)驗(yàn)證實(shí)，頭皮血運(yùn)豐富、皮膚厚、韌性強(qiáng)，采用擴(kuò)張器皮瓣，修復(fù)缺損后頭發(fā)生長近于正常，容貌不受影響。頭皮擴(kuò)張過程中應(yīng)注重摘要：（1）置入前檢查擴(kuò)張器是否漏水，注水壺是否通暢，以防擴(kuò)張器及注射壺漏液或閥門阻塞。（2）術(shù)中徹底止血，以防擴(kuò)張器置入后形成血腫，必要時切口放置引流片，適當(dāng)加壓包扎，以減少腔內(nèi)積血。（3）擴(kuò)張器應(yīng)放置在正常皮膚下，避免放置在切口瘢痕處，以防切口裂開至擴(kuò)張器外露。（4）每次注水量不宜太多，以病人感到稍微脹痛，頂部略顯蒼白為度，以免擴(kuò)張頭皮瓣缺血壞死。（5）擴(kuò)張頭皮瓣仍有部分回縮，故總擴(kuò)張量以超過缺損區(qū)20%30%為準(zhǔn)，以防皮瓣回縮，從而避免缺損切口張力大，引起感染、壞死或擴(kuò)張器外露。3.5皮膚色質(zhì)和面部輪廓的整形面部神經(jīng)纖維瘤造成色素沉著，皮膚質(zhì)感的改變，皮膚及皮下組織腫塊，使面部輪廓失去正常形態(tài)。整形外科治療包括皮膚色質(zhì)和面部輪廓的整形。沒有侵及整個面部的神經(jīng)纖維瘤，造成的畸形主要原因是面部組織松弛，面部輪廓形態(tài)的臃腫下垂，類似象皮腫，皮膚色素改變較