腦小血管病百度

1、腦小血管病的診治專家共識腦小血管病的診治專家共識一、概述二、流行病學三、病理四、發(fā)病機制五、臨床表現(xiàn)六、影像學表現(xiàn)七、臨床診斷八、治療 目 錄 概 述腦小血管指腦的小的穿支動脈和小動脈（直徑4020040200mm）、毛細血管及小靜脈。穿支動脈是個相對的神經(jīng)內(nèi)科常見的概念，它對應(yīng)的是皮層動脈，都是指腦部的小動脈，一個供應(yīng)大腦皮層，稱為皮層支，一個供應(yīng)大腦深部的白質(zhì)灰質(zhì)等區(qū)域，稱為深穿支（又叫穿支動脈）。動脈分類：大動脈- -中動脈- -小動脈- -微動脈小動脈包括粗細不等的幾級分支，也屬肌性動脈。較大的小動脈，內(nèi)膜有明顯的內(nèi)彈性膜，中膜有幾層平滑肌，外膜厚度與中膜相近，一般沒有外彈性膜。微動脈

2、（arteriolearteriole）無內(nèi)彈性膜，中膜由1 12 2層平滑肌組成，外膜較薄。 概 述微循環(huán)是指微動脈與微靜脈之間微血管中的血液循環(huán)，是血液與組織細胞進行物質(zhì)交換的場所。在顯微鏡下才能加以觀察。一般由微動脈、后微動脈、毛細血管前括約肌、真毛細血管、通血毛細血管、動- -靜脈吻合枝和微靜脈七部分組成，是心血管系統(tǒng)與組織細胞直接接觸的部分。微循環(huán)基本功能是實現(xiàn)物質(zhì)代換，向各組織細胞輸送養(yǎng)料和運走代謝產(chǎn)物。 概 述CSVDCSVD泛指上述小血管的各種病變所導(dǎo)致的臨床、認知、影像學及病理表現(xiàn)的綜合征。由于病理學資料難以獲得，習慣上多指小的穿支動脈和小動脈病變所導(dǎo)致的臨床和影像學表現(xiàn)。C

3、SVDCSVD主要以卒中（深部小梗塞、腦出血）、認知和情感障礙及總體功能下降為突出的臨床表現(xiàn)，影像學上則突出表現(xiàn)為腔隙性梗死（lacunar infarctionlacunar infarction，LILI）、腔隙（lacunelacune）、腦白質(zhì)病變（white matter leisionwhite matter leision，WMLWML）、血管周圍間隙擴大及腦微出血（cerebral microbleedscerebral microbleeds，CMBCMB）等。 概 述經(jīng)過半個世紀的演變，臨床、影像學或病理學研究對LILI有著不同的概念和定義，比較混亂，應(yīng)注意區(qū)分：（1 1）

4、腔隙；（2 2）影像學所見的腔隙性梗死或腔隙；（3 3）腔隙綜合征；（4 4）避免腔隙性梗死中所含的病因推測（小血管病性）。 概 述腔隙源于病理學描述，原指腦內(nèi)小的空腔，不含病因?qū)W意義，以后則被推測由小動脈閉塞所致。影像學所見的腔隙，是指直徑315mm315mm的囊性病灶，多數(shù)是由梗死病灶演變而來。影像學的LILI指直徑320mm320mm的磁共振（MRIMRI）彌散加權(quán)成像上為高信號病灶。 概 述影像學所見的LILI或腔隙均可伴隨或不伴隨有相關(guān)的臨床表現(xiàn)，后者被稱為“靜息性”，多數(shù)腔隙病灶為“靜息性”。 概 述腔隙綜合征（lacunar syndromelacunar syndrome）是癥

5、狀學概念，指與皮質(zhì)下或腦干的小的病變相關(guān)的特定癥狀和體征。若其與相應(yīng)部位的LILI有關(guān)，則稱為腔隙性缺血性卒中。 概 述因病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)與影像學所見有相當?shù)牟灰恢?，故有研究者提出為避免腔隙性腦梗死概念中所含的病因推測（小血管病性），建議用“深部小梗死”、“皮質(zhì)下小梗死”等無病因推測的描述性術(shù)語，值得借鑒。 概 述雖然遺傳性及免疫性CSVDCSVD也很重要，但本共識著重討論常見的散發(fā)性CSVDCSVD相關(guān)內(nèi)容。 流行病學采用OCSPOCSP分類方法，國內(nèi)4 4個城市的調(diào)查顯示，腔隙性者占缺血性卒中的42.3%42.3%，高于許多國際研究報告的25%-30%25%-30%。采用TOAST

6、TOAST分型缺血性卒中病因分類，2007-20082007-2008年中國國家卒中登記的住院患者中，小動脈閉塞型（small-artery occlusionsmall-artery occlusion，SAOSAO）占17.2%17.2%，而國際研究報告約占25%25%。 流行病學腔隙非常常見，患病率是有癥狀者的5656倍。依據(jù)不同研究人群和檢查方法，其老年人群的罹患率為8%28%8%28%，發(fā)生率為2%-3%2%-3%。影像學所見的WMLWML和CMBCMB非常常見，如：WMLWML在社區(qū)老年人群的罹患率約為50%98%50%98%，在卒中患者為67%98%67%98%，在ADAD患者中

7、亦高達28.9%100%28.9%100%。在無認知功能損害的健康老人群，CMBCMB罹患率為11%25%11%25%。 流行病學在眾多CSVDCSVD的危險因素中，年齡和高血壓是最為明確的危險因素，糖尿病、吸煙、酗酒、高膽固醇血癥、卒中或短暫性腦缺血發(fā)作（TIATIA）史等亦是危險因素。除少數(shù)單基因遺傳者外，多數(shù)CSVDCSVD為散發(fā)性。 病 理一、血管的病理改變二、腦組織的病理改變 病 理血管的病理改變1.1.小動脈硬化：最常見的病理改變包括微粥樣硬化斑、脂質(zhì)玻璃樣變性、纖維素樣壞死及微動脈瘤。腦深部白質(zhì)出血、微血管迂曲、毛細血管密度減少。2.2.其他：腦淀粉樣血管?。–AACAA）、常染

8、色體顯性遺傳性腦小血管病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦?。–ADASILCADASIL）或其他單基因遺傳性CSVDCSVD、炎性血管病、線粒體腦肌病和FabryFabry病等其他特殊CSVDCSVD則各有其不同的病理特點。 病 理腦組織的病理改變1.1.腔隙：常為多個病灶（2525個），主要分布在豆狀核、丘腦、額葉腦白質(zhì)、腦橋、基底節(jié)、內(nèi)囊和尾狀核。有癥狀的LILI的病灶多位于豆紋動脈支配區(qū)的內(nèi)囊和豆狀核。2.2.血管周圍間隙擴大：常與腔隙和WMLWML合并存在，是CSVDCSVD的病理特征之一。 病 理腦組織的病理改變1.CMB1.CMB：依病變的新舊，血管周圍可見新鮮紅細胞，或含鐵血黃素顆粒沉積，或

9、為吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞。高血壓相關(guān)者只要見于低節(jié)、丘腦、腦干和小腦，而CAACAA相關(guān)者主要位于皮質(zhì)軟腦膜、皮質(zhì)及灰白質(zhì)交界處，多在腦葉。2.WML2.WML：肉眼觀為局灶或融合成片的輕微脫色或軟化。顯微鏡下，病變區(qū)域存在多種類型改變：（1 1）灶性腦白質(zhì)脫髓鞘，神經(jīng)纖維密度減少，常常沖腦室旁向皮質(zhì)延伸，U U形纖維常不受累；（2 2）多灶性腦白質(zhì)微梗死，微梗死平均直徑0.22.9mm0.22.9mm，鏡下微灶性組織細胞數(shù)量減少或呈腔狀，細胞壞死，膠質(zhì)細胞增生。 病 理VRSVRS是與軟腦膜下腔接續(xù)的，大腦半球的VRSVRS與蛛網(wǎng)膜下腔并不直接相通。VRSVRS充滿組織間液，而不是腦脊液。

10、 VRS VRS是軟腦膜隨著穿通動脈和流出靜脈進出腦實質(zhì)的延續(xù)而成。 VRSVRS的外界是神經(jīng)膠質(zhì)界膜，內(nèi)界是血管外層，隨著血管樹一直延伸至毛細血管水平，最后，膠質(zhì)界膜與血管外層融合成盲端 。 發(fā)病機制CSVDCSVD的發(fā)病機制包含下列：（1 1）腦小血管結(jié)構(gòu)損傷的發(fā)生機制；（2 2）CSVDCSVD導(dǎo)致腦實質(zhì)損傷的發(fā)病機制；（3 3）腦實質(zhì)損傷導(dǎo)致相關(guān)臨床癥狀的發(fā)生機制。目前上述3 3個 方面的機制研究均不充分。 發(fā)病機制腦小血管具有的重要功能：（1 1）血液運輸管道作用；（2 2）腦血流調(diào)節(jié)功能；（3 3）血腦屏障功能；（4 4）由血管內(nèi)皮細胞、血管周圍細胞、神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細胞構(gòu)成的神經(jīng)

11、血管單元，在結(jié)構(gòu)上和功能上維持大腦微環(huán)境的穩(wěn)定；（5 5）腦小血管管壁是細胞間液及可溶性物質(zhì)（包括淀粉樣物質(zhì)）回流的重要途徑。因此，目前推測腦小血管病變可破壞上述多種功能，經(jīng)多種機制導(dǎo)致腦實質(zhì)損傷。 發(fā)病機制CSCDCSCD患者的認知功能損害以執(zhí)行功能障礙為突出，其發(fā)病機制主要有前額葉- -皮質(zhì)下環(huán)路受損學說和長聯(lián)絡(luò)纖維受損學說。雙側(cè)額葉和腦室旁的投射纖維（丘腦皮層投射區(qū)、下行運動束）和聯(lián)絡(luò)纖維（胼胝體、上額枕束、短聯(lián)絡(luò)纖維）的損害與步態(tài)異常有關(guān)?？蹘Щ?、前放射冠和上額枕束均參與排尿控制，其損害可致尿失禁。 臨床表現(xiàn)1.1.卒中；2.2.認知和情感表現(xiàn)；3.3.其他。 臨床表現(xiàn)卒中：CSVDC

12、SVD的急性神經(jīng)功能損害表現(xiàn)為（缺血性和出血性卒中）。LILI最常見的臨床表現(xiàn)為腔隙綜合征，包括純運動性偏癱、純感覺性卒中、感覺運動性卒中、共濟失調(diào)性輕偏癱及構(gòu)音障礙手笨拙綜合征等。 臨床表現(xiàn)但腔隙綜合征并非與病損類型及部位一致，也不能提示發(fā)病機制，需要與其他病因?qū)е碌墓Ｋ老噼b別。 臨床表現(xiàn)卒中：CSVDCSVD導(dǎo)致者易伴隨多發(fā)腔隙和較重的WMLWML，而動脈粥樣硬化導(dǎo)致者多為單個較大病灶且不伴明顯的WMLWML。與大的腦梗塞及皮質(zhì)腦梗死相比，LILI的神經(jīng)功能缺損相對較輕，預(yù)后較好。多個研究顯示腔隙、WMLWML及CMBCMB均會增加缺血性卒中及出血性卒中的風險。 臨床表現(xiàn)認知和情感表現(xiàn)：C

13、SVDCSVD患者表現(xiàn)有慢性或隱匿性進展的認知、人格、情感及行為障礙。CSCDCSCD是血管性認知功能障礙（VCIVCI）的主要原因，不僅導(dǎo)致未達癡呆嚴重程度的血管性輕度認知障礙（VaMCIVaMCI），也可占血管性癡呆（CaDCaD）的36%67%36%67%。注意和執(zhí)行功能障礙是其主要的認知功能損害特征，符合典型的皮質(zhì)下?lián)p害表現(xiàn)，而記憶功能受累相對較輕且再認功能相對保留。 臨床表現(xiàn)認知和情感表現(xiàn)： 研究顯示，基線嚴重及快速進展的WMLWML，均與注意和執(zhí)行功能損害密切有關(guān)，是癡呆和認知障礙的獨立危險因素。 CSVD CSVD患者容易出現(xiàn)情感、行為及人格障礙，表現(xiàn)為淡漠、激惹及所謂血管性抑郁

14、。 臨床表現(xiàn)其他：CSVDCSVD患者易有步態(tài)異常、易跌倒及排尿異常?；颊叩难苄耘两鹕C合征表現(xiàn)為步態(tài)異常（額葉步態(tài)）、跌倒、動作緩慢、碎步、步基增寬、無明顯震顫及強直。WMLWML與認知功能、步態(tài)、情感及排尿障礙密切相關(guān)，是老年人群功能殘疾的重要影像學相關(guān)因素。 影像學表現(xiàn)1.WML1.WML2.2.腔隙及LILI3.CMB3.CMB4.4.血管周圍間隙擴大 影像學表現(xiàn)WMLWML：呈現(xiàn)為深部白質(zhì)或腦室旁的邊界模糊的低密度灶。在MRIMRI上為T T1 1等或偏低信號、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIRFLAIR）和T2T2高信號病灶。由于MRIMRI的普及，臨床亦常用“白質(zhì)高信號”（whi

15、te matter hyperintensitywhite matter hyperintensity，WMHWMH），與WMLWML等同?？砂凑绽奂胺秶笮?，對WMLWML予以程度分級。 影像學表現(xiàn)腔隙及LILI：腔隙呈腦脊液樣信號特征（全部序列均為水信號），多位于皮質(zhì)- -皮質(zhì)下、低節(jié)區(qū)、丘腦、腦干和小腦，要注意與擴大的血管周圍間隙相鑒別。腔隙性腦梗死好發(fā)部位與腔隙基本一致，在MRIMRI上表現(xiàn)為T1T1低信號、T2T2和彌散加權(quán)成像（DWIDWI）高信號灶，后期部分演變?yōu)榍幌对?，也可變?yōu)槟X白質(zhì)病變或消失。 影像學表現(xiàn)CMBCMB：CMBCMB是MRIMRI的T2T2梯度回波序列或磁敏感加

16、權(quán)成像序列上黑色信號病灶，圓形或卵圓形，無周圍水腫現(xiàn)象。應(yīng)除外軟腦膜血管、鐵或鈣沉積、外傷性彌漫性軸索損傷或其他類似信號結(jié)構(gòu)。其檢出率與序列參數(shù)及判別標準有關(guān)。 影像學表現(xiàn)血管周圍間隙擴大：血管周圍間隙擴大在MRIMRI上，表現(xiàn)為邊界清楚、圓形或卵圓形或線狀的結(jié)構(gòu)，最大徑3mm3mm，呈T1T1低信號、T2T2高信號、FLAIRFLAIR低信號，類似腦脊液，多位于穿支動脈供血區(qū)，且常與之伴行。 臨床診斷1.1.對CSVDCSVD導(dǎo)致的LILI或腦出血導(dǎo)致的卒中，應(yīng)遵循我國的卒中診斷標準，在結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學檢查的基礎(chǔ)上規(guī)范化診斷。MRIMRI檢查應(yīng)是影像學檢查的首選。 臨床診斷2.2.對CS

17、VDCSVD導(dǎo)致的認知功能損害，應(yīng)遵循相關(guān)的VCIVCI診斷標準進行診斷，同時注意排除其他疾病。推薦使用對皮質(zhì)下?lián)p害敏感的蒙特利爾認知評估量表進行認知篩查。對CSVDCSVD導(dǎo)致的抑郁癥狀，應(yīng)仔細問診全面評估，按照規(guī)范的抑郁障礙診斷標準進行診斷，并使用相關(guān)量表進行嚴重程度的評估。 臨床診斷3.CSVD3.CSVD的影像學診斷：盡管WMLWML、LILI和（或）腔隙、CMBCMB及血管周圍間隙擴大被公認為CSVDCSVD的影像學標志，但在用于診斷時需注意：（1 1）4 4種影像學標志CSVDCSVD之特有表現(xiàn)，也可見于多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如：脫髓鞘病變導(dǎo)致的WMLWML及動脈粥樣硬性深部小梗死等；

18、（2 2）4 4種影像學標志的任何一個診斷特異性均低，但多個同時存在則能極大地提高診斷特異性；（3 3）4 4種影像學標志均隨年齡增長而顯著增加，在正常老年人和有臨床表現(xiàn)的CSVDCSVD患者間并無嚴重程度的絕對界限，因此診斷必須結(jié)合臨床表現(xiàn)，避免過度泛化。 臨床診斷CTCT檢查對CSVDCSVD的診斷敏感性和特異性均低，故不推薦作為首選檢查，更不能將CTCT所見的所有低密度灶統(tǒng)稱為“多發(fā)性腔?！?。在有關(guān)影像學研究中，應(yīng)對方法學予以詳細描述，并保持隨訪前后判定標準的一致。是否可以將CSVDCSVD的影像學表現(xiàn)作為評估CSVDCSVD進展和治療干預(yù)的標志值得進一步研究。 治 療卒中的治療：1.CSVD1.CSVD導(dǎo)致的缺血性卒中的急性期治療與其他病因所致者的治療原則一致，仍然以綜合全面支持、卒中單元、靜脈溶栓和阿司匹林治療為主，臨床應(yīng)用中必須遵循國內(nèi)外指南的相關(guān)要求。雖有研究發(fā)現(xiàn)嚴重WM