自身免疫性腦炎臨床診斷路徑ppt課件

1、本身免疫性腦炎臨床診斷途徑張哲概念 急性腦炎：腦部炎癥引起的快速進(jìn)展通常6周的腦病 感染性 非感染性：多數(shù)為本身免疫性腦炎本身免疫腦炎抗體本身免疫腦炎抗體本身免疫腦炎抗體第一步 能否為本身免疫性腦炎？ 能夠的本身免疫性腦炎應(yīng)滿足以下3項(xiàng)： 亞急性起病快速進(jìn)展5/mm3 MRI提示腦炎指T2-FLAIR示高度局限于一側(cè)或雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)，或累及灰質(zhì)、白質(zhì)或同時(shí)伴有炎癥或脫髓鞘 排除其他診斷“其他診斷 CNS感染 化膿性腦病 代謝性 藥物中毒性 腦血管病 腫瘤 Creutzfeldt-Jakob病 癇性疾病 風(fēng)濕免疫疾病狼瘡、結(jié)節(jié)病等 Reye綜合征兒童 線粒體病 先天代謝異常兒童第二步 能否為知綜合

2、征？ 本身免疫性邊緣葉腦炎 急性播散性腦脊髓炎 抗NMDA受體腦炎 Bickerstaff腦干腦炎本身免疫性邊緣葉腦炎 滿足以下4條那么確診： 亞急性起病快速進(jìn)展5/mm3 EEG示癲癇波或慢波活動(dòng)累及顳葉 排除其他疾病 假設(shè)前3項(xiàng)中有1項(xiàng)不能滿足，發(fā)現(xiàn)腦炎相關(guān)抗體也可以確診急性播散性腦脊髓炎 滿足以下5條： 初次發(fā)病即出現(xiàn)多灶性、CNS炎性脫髓鞘事件 發(fā)熱不能解釋的腦病 MRI異常： 彌漫、分界不清、大1-2cm病灶，以大腦白質(zhì)受累為主 個(gè)別病例出現(xiàn)白質(zhì)T1低信號(hào)灶 可以出現(xiàn)深部灰質(zhì)基底節(jié)、丘腦異常 發(fā)病3個(gè)月后無(wú)臨床新病癥或MRI新病灶 排除其他診斷鑒別抗NMDA受體腦炎 能夠的診斷 滿足

3、以下3條： 快速起病3個(gè)月，以下6條主要病癥至少滿足4條： 認(rèn)知異?；蚓裥袨楫惓?言語(yǔ)功能妨礙壓力言語(yǔ)，言語(yǔ)減少，沉默 癲癇發(fā)作 運(yùn)動(dòng)妨礙，強(qiáng)直/異常姿態(tài) 認(rèn)識(shí)程度下降 自主神經(jīng)功能異常或中樞性低通氣 以下至少1條： 異常腦電局灶或彌漫慢波活動(dòng)，癇樣活動(dòng)，或delta刷 腦脊液細(xì)胞數(shù)增多或寡克隆區(qū)帶 排除其他診斷抗NMDA受體腦炎確定診斷6條主要病癥符合1條及以上并且抗GluN1亞基IgG抗體+血清和腦脊液抗體均需檢出，假設(shè)僅能獲得血清樣本，需求加確認(rèn)實(shí)驗(yàn)活神經(jīng)元或神經(jīng)組織免疫組化Bickerstaff腦干腦炎能夠的診斷滿足以下2條：亞急性起病快速進(jìn)展4周，伴認(rèn)識(shí)程度減低雙側(cè)眼外肌癱瘓共濟(jì)失

4、調(diào)排除其他診斷Bickerstaff腦干腦炎確定診斷抗GQ1b IgG陽(yáng)性，即使雙側(cè)眼外肌癱瘓不完全、共濟(jì)無(wú)法檢查，以及發(fā)病后12周內(nèi)開場(chǎng)恢復(fù)鑒別 李斯特菌型腦干炎 EV71腦干炎兒童 副腫瘤及感染后腦干腦炎 CLIPPERS 神經(jīng)結(jié)節(jié)病 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤第三步 非知綜合征或本身抗體的患者 橋本腦病？ 需滿足以下6條： 腦病伴癲癇發(fā)作、肌陣攣、幻覺、卒中樣發(fā)作 亞臨床或輕度臨床甲狀腺疾病 MRI正?；虿惶禺惖漠惓?血清甲狀腺抗體陽(yáng)性沒有切點(diǎn) 血清和腦脊液未發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)元抗體 排除其他診斷第三步 非知綜合征或本身抗體的患者 本身抗體陰性的可疑本身免疫腦炎 滿足以下4條： 快速進(jìn)展3個(gè)月，任務(wù)記憶短期記憶受損，認(rèn)識(shí)程度改動(dòng)，或精神病癥 排除前述定義明確的知綜合征 血清和腦脊液抗體陰