消化道前腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床特點(diǎn)分析

1、消化道前腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床特點(diǎn)分析        摘要目的分析消化道前腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)的臨床和病理特點(diǎn),以提高對(duì)該類疾病的認(rèn)識(shí)與診治水平。方法對(duì)40例消化道前腸NET病人的資料進(jìn)行回顧性分析,總結(jié)其臨床特點(diǎn)。結(jié)果40例NET病人中,胃NET 25例(62.5%),十二指腸NET 11例(27.5%),壺腹NET 4例(10.0%)。胃、十二指腸和壺腹NET的男女比例分別為11.5、1.21和31。90.9%的十二指腸NET位于球部和降部。胃和十二指腸NET臨床表現(xiàn)以腹痛為

2、最多見,分別為40.4%和45.5%;病理類型以型為主,分別為68.0%和63.6%,腫瘤直徑<2 cm時(shí)很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。壺腹NET主要表現(xiàn)為黃疸(75.0%),以型為主,占75.0%,直徑<2 cm即可發(fā)生轉(zhuǎn)移。胃、十二指腸和壺腹NET發(fā)生轉(zhuǎn)移率分別為16.0%、27.3%、75.0%。結(jié)論消化道前腸NET以胃NET為最多見。胃NET以女性為主,而十二指腸和壺腹NET男性多見。十二指腸NET好發(fā)于球部和降部。胃和十二指腸NET以上腹痛為最多見,組織學(xué)類型以型為主。壺腹NET主要臨床表現(xiàn)為黃疸,以型為主。胃和十二指腸NET直徑<2 cm較少轉(zhuǎn)移,而

3、壺腹NET有轉(zhuǎn)移的傾向,其腫瘤大小與轉(zhuǎn)移潛能無關(guān)。    關(guān)鍵詞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤;胃;十二指腸;肝胰管壺腹;病理學(xué),臨床    ABSTRACTObjectiveTo analyze the clinical and pathological characteristics of gastrointestinal foregut neuroendocrinetumors (NETs) and

4、0;raise the level of understanding and diagnosis of the conditions of this category.MethodsA retrospectiveanalysis of 40 cases with foregut NETs was done, and their clinical c

5、haracteristics summarized.ResultsOf the 40 cases re-viewed, the NET of stomach, 25 cases (62.5%); that of duodenum, 11 (27.5%); of ampulla of vater (AV), four (10.0%).Male-female&#

6、160;ratio in stomach, duodenum and AV was 11.5, 1.21, and 31, respectively. For duodenal NET, 90.9% loca-ted at the first and second part of the duodenum. Abdominal 

7、pain was the most common symptom in gastric and duodenal NETs,accounting for 40.4% and 45.5%, respectively; the main histological type was type, being 68.0% and 63.6%, re

8、spectively;metastasis was rare when the tumor was <2 cm. The main symptom of the AV was jaundice (75.0%); mainly typein histology(75.0%), metastasis might occur when the

9、60;tumor <2 cm. The metastasis rates of NET in stomach, duodenum and AV were16.0%, 27.3% and 75.0%, respectively.ConclusionIn alimentary tract NETs, gastric NET is the most

10、 commonly seen,mostly in female; and that of duodenum, located mainly at bulbar zone and descending part, and AV, mostly in male. Abdominalpain was the most common s

11、ymptom, with histology of type-. Jaundice is the main manifestation of NET in AV, with histologyof type. Less metastasis was seen in gastric and duodenal NETs when t

12、he size of tumor was <2 cm; there is metastatic tendencyof NET in AV, its metastatic potency is not associated with the size of tumor.KEY WORDSneuroendocrine tumor;

13、60;stomach; duodenum; ampulla of vater; pathology, clinical    性的激素較少時(shí);激素以非活性形式釋放時(shí);腫瘤所分泌的激素引起不熟悉的綜合征時(shí)。    大部分研究者認(rèn)為,NET的腫瘤大小與轉(zhuǎn)移密切相關(guān)。腫瘤直徑小于1 cm者很少發(fā)生轉(zhuǎn)移,超過2 cm的NET有較高發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn),通常建議手術(shù)切除5。有研究亦表明,NET直徑<1 cm者轉(zhuǎn)移發(fā)生率為2%,直徑

14、12 cm者為20%,而直徑>2 cm者為75%8。本組人群的結(jié)果與上述文獻(xiàn)報(bào)道的結(jié)果相一致。    胃NET起源于腸嗜鉻樣(ECL)細(xì)胞。近年來的研究表明,胃NET明顯增多,占消化道NET的8.7%11.7%9。胃NET臨床表現(xiàn)不典型,通常在胃鏡檢查時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn),也可以表現(xiàn)為腹痛,極個(gè)別的時(shí)候,表現(xiàn)為消化道出血或貧血。胃NET的分型方法有多種,其臨床1型屬于WHO分型中的型,是整個(gè)胃NET中最常見的類型,占70%85%。女性多于男性。內(nèi)鏡下表現(xiàn)為息肉樣小結(jié)節(jié),腫瘤直徑通常小于1 cm,多發(fā)為主,并局限于黏膜和黏膜下層

15、。繼發(fā)性高胃泌素血癥,與慢性萎縮性胃炎相關(guān),伴有ECL細(xì)胞增生。通常是良性的,可隨胃竇切除而消退。很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移5。2型少見,占5%10%,男女發(fā)病率相等。腫瘤直徑不足1.5 cm,與原發(fā)性高胃泌素血癥有關(guān),大約有25%發(fā)生轉(zhuǎn)移。3型通常散發(fā),大多屬于WHO的型,占胃NET的15%25%。散在分布于全胃,單發(fā)為主,男性多見。腫瘤直徑通常>2 cm,伴有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肝轉(zhuǎn)移,該類型較其他兩型有較高的轉(zhuǎn)移潛能和較差的預(yù)后5。本組未見2型,1型和3型的特點(diǎn)與文獻(xiàn)描述相符合5。    十二指腸NET較少見,根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,十二指腸N

16、ET占所有NET的1.83.8%,日本報(bào)道高達(dá)10.3%。大部分研究中,十二指腸NET男性占輕微優(yōu)勢(shì)。最常見的臨床表現(xiàn)為腹痛,其次是上消化道出血。一項(xiàng)研究認(rèn)為腹痛表現(xiàn)可高達(dá)58%(19/33)10,本組為45.5%。盡管大部分十二指腸NET表現(xiàn)為胃泌素、生長(zhǎng)抑素或血清素染色陽性,但絕大部分都是非功能性的,58%98%的病例均無臨床綜合征表現(xiàn)。50%75%的十二指腸NET是型,25%50%是型,03%是型11,與本組人群的結(jié)果相一致,本組、型所占比例分別為63.6%、36.4%和0。十二指腸NET最易發(fā)生在十二指腸近段,LEVY等10報(bào)道的33例十二指腸NET,發(fā)生在球部10例(30%),降部1

17、9例(58%),水平部2例(6%),升部2例(6%)。本組超過90%的十二指腸NET發(fā)生在球部和降部。十二指腸NET通常腫瘤較小,直徑平均1.21.5 cm,超過75%的腫瘤直徑小于2 cm。直徑小于2 cm十二指腸NET很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。本組中1例十二指腸乳頭NET病人,腫瘤直徑1.5 cm,有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。目前已明確位于壺腹或壺腹周圍的十二指腸NET惡性度高,即使是直徑較小者(小于2 cm)也易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。    原發(fā)于壺腹的NET極其少見,其僅占消化道NET的0.35%。壺腹NET男性多見11。由于

18、壺腹的特殊位置,大約2/3的壺腹NET以黃疸為主要癥狀,40%的病人表現(xiàn)為腹痛,少數(shù)表現(xiàn)為胰腺炎、體質(zhì)量下降或乏力等11。本組壺腹NET病人以黃疸為主要表現(xiàn),占75.0%。壺腹NET幾乎都是非功能性的,很少有類癌綜合征表現(xiàn)8。在一項(xiàng)較大的71例壺腹NET的報(bào)道中,僅有2例病人表現(xiàn)為潮紅、腹瀉或哮喘,這2例均為肝轉(zhuǎn)移病人,類癌綜合征發(fā)生率僅3%(2/71)8。SUZUKI等11的研究顯示,壺腹NET直徑<1 cm者,有66%發(fā)生轉(zhuǎn)移。然而,直徑>2 cm者僅46%發(fā)生轉(zhuǎn)移,直徑12 cm者50%發(fā)生轉(zhuǎn)移。因此,臨床上壺腹NET的腫瘤大小不能作為是否手術(shù)的

19、決定因素,腫瘤大小與轉(zhuǎn)移潛能無關(guān)。本組病人中,有1例直徑1.2 cm的壺腹NET發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。由于這類病例數(shù)較少,目前還沒有關(guān)于壺腹NET統(tǒng)一明確的最佳治療方法6。    總之,NET臨床少見,不同部位NET在生物學(xué)特性和臨床表現(xiàn)方面明顯不同?？偨Y(jié)各部位NET的臨床特點(diǎn)并加以比較,有利于提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診治水平。    參考文獻(xiàn)1 WILLIAMS E D, SANDLER M. The classification of

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