正常顱壓腦積水

1、 中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識(shí)（2016） 正常壓力腦積水(NPH)是指以步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失禁三聯(lián)征為臨床表現(xiàn)，患者病情表現(xiàn)為不同程度的進(jìn)行性發(fā)展，影像學(xué)檢查具有腦室擴(kuò)大，腦脊液壓力測(cè)定在70200mmH2O的一組臨床綜合征，近日，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)等學(xué)會(huì)近日發(fā)布了中國(guó)特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識(shí)(2016)。 一、共識(shí)要點(diǎn) NPH臨床分為兩類，一類繼發(fā)性NPH(sNPH)，常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾病；第二類特發(fā)性NPH(iNPH)，臨床中無(wú)明確的病因，該病多發(fā)于成年人，規(guī)范的術(shù)前評(píng)估下，腦脊液分流手術(shù)可使

2、大部分患者的癥狀得到改善。本共識(shí)特指成人iNPH。 二、診斷標(biāo)準(zhǔn) 1臨床可疑： (1)成人緩慢起病并逐漸加重，癥狀可波動(dòng)性加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認(rèn)知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少1種癥狀； (2)影像學(xué)顯示腦室增大(Evan's指數(shù)>0.3)，并且無(wú)其他引起腦室增大的病因存在；腦室周圍可有(或)無(wú)低密度(CT)或高信號(hào)(MRI的T2加權(quán)像)征象；冠狀位影像顯示"DESH"征； (3)腰椎穿刺(側(cè)臥位)或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測(cè)證實(shí)ICP200mmH2O，腦脊液常規(guī)和生化檢查正常； (4)臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢查排除可能引起上述臨床表

3、現(xiàn)的其他神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在。部分患者同時(shí)伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在。 2臨床診斷： (1)符合臨床可疑iNPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)； (2)同時(shí)符合下列標(biāo)準(zhǔn)之一者： 腦脊液放液試驗(yàn)測(cè)試后癥狀改善(見(jiàn)本共識(shí)評(píng)估方法一部分內(nèi)容)； 腦脊液持續(xù)引流測(cè)試后癥狀改善。 3臨床確診： 臨床可疑或者臨床診斷患者，經(jīng)過(guò)腦脊液分流手術(shù)外科干預(yù)后療效明顯改善的患者為確診。 三、評(píng)估 (一)臨床評(píng)估 1步態(tài)障礙評(píng)估： (1)10m行走試驗(yàn)：按照日常行走的狀態(tài)或者輔助狀態(tài)，測(cè)定10m直線行走所需或者分流后的時(shí)間和步數(shù)。 (2)5m折返行走試驗(yàn)(Up&

4、 Gotest)：測(cè)量從椅子上站起，直線行走5m，再返回坐下所需的時(shí)間和步數(shù)。 2認(rèn)知功能障礙評(píng)估： 推薦簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查方法(MMSE)或者M(jìn)CA進(jìn)行認(rèn)知功能障礙的篩查。MMSE評(píng)分增加3分以上為陽(yáng)性結(jié)果。 3排尿功能障礙： ICIQ-IF，可根據(jù)問(wèn)卷調(diào)查形式詢問(wèn)患者及照料者，根據(jù)嚴(yán)重程度和發(fā)生頻率進(jìn)行評(píng)分。  4臨床系統(tǒng)評(píng)分：建議采用日本學(xué)者應(yīng)用的iNPHGS，表1。  5整體生活能力評(píng)估： 建議采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表進(jìn)行評(píng)估。 (二)輔助診斷試驗(yàn)  腦脊液放液試驗(yàn)：通過(guò)腰椎穿刺釋放一定量的腦脊液后

5、觀察臨床癥狀有無(wú)改善的一種方法，是輔助診斷iNPH的有效方法之一。 四、外科治療 目前，證實(shí)外科治療是iNPH的有效治療措施，以各種分流手術(shù)尤其是腦室腹腔分流術(shù)(VPS)最多見(jiàn)，早期手術(shù)可明顯改善患者病情及預(yù)后。 1.適應(yīng)證： 一旦診斷為iNPH，經(jīng)充分評(píng)估符合臨床診斷，可盡早手術(shù)治療。  2禁忌證： 嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病不能耐受手術(shù)、不能臨床糾正的凝血功能障礙、顱內(nèi)感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。 3手術(shù)方式：(1)VPS：此手術(shù)方式的技術(shù)較成熟，并發(fā)癥發(fā)生率較低。目前是iNPH的主要治療方法。 分流裝置選擇：分流裝置主要包括可調(diào)壓閥門、定壓閥門、流量調(diào)節(jié)閥門、抗重

6、力裝置、抗虹吸裝置，條件容許情況下推薦可調(diào)壓分流系統(tǒng)，其可根據(jù)患者臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行體外調(diào)壓，避免了再次手術(shù)?？怪亓﹂y門在不影響治療效果的前提下，可降低過(guò)度分流發(fā)生的概率，可能更適合體位經(jīng)常變動(dòng)的患者，但對(duì)于長(zhǎng)期臥床的患者，簡(jiǎn)單牢靠的定壓閥門也是選擇。 分流閥壓力調(diào)整目標(biāo)：根據(jù)分流手術(shù)前的腰穿壓力基礎(chǔ)數(shù)據(jù)，建議術(shù)后首次調(diào)整壓力循序漸進(jìn)，不宜過(guò)低，以初始?jí)毫ο抡{(diào)1030mmH2O為宜，后期需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)變化等進(jìn)行動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié)，以達(dá)到個(gè)體化治療之目的。(2)腰大池腹腔分流術(shù)：有研究表明，腰大池腹腔分流術(shù)對(duì)iNPH患者有明確療效，相對(duì)安全，針對(duì)患者或家屬不愿意經(jīng)顱手術(shù)的情況，可作為V

7、P分流術(shù)的替代治療，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相對(duì)簡(jiǎn)單，且不進(jìn)行顱內(nèi)侵入性操作，有較低的感染風(fēng)險(xiǎn)，但其分流效果不穩(wěn)定，并發(fā)癥發(fā)生率較高。并發(fā)癥包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高發(fā)，故不推薦用于患有腰椎僵直或腰骶部有壓瘡的患者。腰大池腹腔分流的術(shù)后管理極其重要，要調(diào)整適合的壓力，防止過(guò)度分流的發(fā)生，尤其是體位變動(dòng)較大的患者。 (3)其他分流方法：腦室心房分流術(shù)、腦室靜脈竇分流術(shù)、腦室胸腔分流等目前在iNPH患者中應(yīng)用較少；內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)，為梗阻性腦積水的主要術(shù)式，目前較少用于iNPH的治療，部分學(xué)者認(rèn)為其可用于治療iNPH，但缺乏大型臨床研究的支持。 4療效評(píng)估： 包括主觀評(píng)估與客觀評(píng)估雙重評(píng)價(jià)治療效果。手術(shù)治療后1、3個(gè)月及半年要及時(shí)評(píng)估步態(tài)、認(rèn)知功能、情緒行為、日常生活能力、尿便功能以及影像變化。之后如果沒(méi)有癥狀變化可以每年定期復(fù)查評(píng)估。有癥狀變化時(shí)隨時(shí)就診，及時(shí)評(píng)估是否需要調(diào)壓。本共識(shí)建議針對(duì)臨床三聯(lián)癥進(jìn)行具體量化評(píng)估，評(píng)估的方法建議同術(shù)前評(píng)估的策略和方法，以便實(shí)現(xiàn)療效分析的客觀及標(biāo)準(zhǔn)化。 5術(shù)后并發(fā)癥： (1)感染相關(guān)并發(fā)癥：顱內(nèi)感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至膿毒血癥等； (2)分流系統(tǒng)相關(guān)并發(fā)癥：分流不足或分流過(guò)度，分流管堵