一例法布里病腎損害患者酶替代治療的護理體會.doc

1、一例法布里病腎損害患者酶替代治療的護理體會楊超超【中圖分類號】R473.5 【文獻標識碼】A 【文章編號】2095-6851（2021）12-01法布里病是一種少見的 染色體連鎖隱性遺傳性溶酶體蓄積病1，1898 年由 Anderso n 和 Johann Fabr y 各報告1例， 故名 Anderso n Fabry 病， 簡稱 Fabry 病。主要是由于缺乏-半乳糖苷酶A （-Gla A），引起代謝底物神經(jīng)酰胺三聚己糖沉積在血管壁細胞，致使血管的張力和功能障礙，從而引起復雜的臨床癥候群。發(fā)病時可表現(xiàn)為周圍神經(jīng)痛、血管角質瘤，進而逐漸累及心臟、腦血管及腎臟等器官1。腎臟病變主要表現(xiàn)為蛋白尿

2、和進行性腎功能障礙2。我科于2021年7月收治1例法布里病腎損害的患者，現(xiàn)報道如下：1 病例介紹患者男性，34歲，因“反復四肢末端疼痛20余年，泡沫尿7年”入院?；颊?0余年前無明顯誘因下出現(xiàn)四肢末端陣發(fā)性疼痛，為刺痛，呈對稱性，活動后及氣溫高時出現(xiàn)，伴少汗，無發(fā)熱，無皮疹，無關節(jié)腫痛，無血尿泡沫尿，無聽力或視力減退等其他不適。多次就診未診斷明確，后皮膚逐漸出現(xiàn)紅色斑點，以膝關節(jié)、大腿內側，雙手掌側、面頸部為主，未明顯突出皮面，壓之不褪色，無瘙癢，7年前患者出現(xiàn)泡沫尿，查尿常規(guī)示蛋白尿2+，20年患者血壓最高達190/100mmhg，查血肌酐180umol/L，于20年4月行腎臟穿刺，提示法布

3、里病，20年6月行基因檢測示：GLA基因2外顯子突變，2021年1月溶酶體酶學分析p ：-葡萄糖苷酶A 1.11nmol/h.mg（蛋白），-半乳糖苷酶454.95nmol/h.mg（蛋白）。患者入院后查血肌酐260umol/L，現(xiàn)患者四肢末端疼痛，解泡沫尿，無肉眼血尿，無腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐。入院后予阿利沙坦+美托洛爾降壓、非布司他+碳酸氫鈉降尿酸、奧卡西平鎮(zhèn)痛治療，患者于7月21日行酶替代治療后出院。2 酶替代治療法布里病目前沒有特效的治愈方法，酶替代治療是目前法布里病唯一的特異性臨床治療方法2。即利用基因重組技術體外合成-Gal A替代體內缺陷的酶治療法布里病，從而減少患者細胞內GL3

4、的沉積，減輕患者的肢端疼痛，改善心肌肥厚，穩(wěn)定腎功能，從而改善患者的生活質量和預后3。20年 12 月 20 日，國家藥品監(jiān)督管理局發(fā)布信息顯示，注射用阿加糖酶（法布贊）獲批上市。該藥是國內獲批的首個用于治療法布里病的藥物5。3 酶替代治療的護理3.1 法布贊輸注流程法布贊適用于 8 歲以上的兒童和青少年及成人，常規(guī)2-8保存，規(guī)格為5mg/35mg，推薦劑量為1 mg/kg，每2周一次靜脈輸注給藥。該患者體重65kg，即每次治療劑量為65mg，1支35mg規(guī)格+6支5mg規(guī)格。輸注步驟可分為復溶，稀釋，和給藥三個過程，須用注射用水復溶凍干粉劑，0.9氯化鈉靜脈注射液稀釋，然后經(jīng)靜脈輸注給藥。

5、復溶：將藥物冰箱中取出，恢復至室溫，使用7.2 mL注射用水稀釋35 mg規(guī)格， 1.1 mL注射用水稀釋5 mg規(guī)格，沿著小瓶內側面緩慢逐滴添加注射用水，避免起泡，輕輕轉動并傾斜小瓶，不得倒置、旋轉或者振搖小瓶。每毫升復溶溶液含5 mg阿加糖酶，呈澄清無色溶液，目檢每支小瓶的復溶溶液是否有顆粒物及變色，如果觀察到異物或發(fā)現(xiàn)溶液變色，則不可使用。且復溶溶液無法保存，應立即稀釋。稀釋：該患者法布贊的總劑量為13ml，所以稀釋時首先去掉13ml的0.9氯化鈉靜脈注射溶液，去除輸注袋中的空氣，以最大限度地減少氣液相界面，再從每個小瓶中緩慢抽取復溶溶液，不要使用過濾針頭并避免產(chǎn)生泡沫，直接將13ml的

6、法布贊緩慢注入0.9氯化鈉靜脈注射溶液，不要注入到任何剩余的氣相空間，緩慢倒置或輕輕揉捏輸注袋，不得振搖或過度攪動輸注袋。給藥：建議使用內置有低蛋白結合過濾器（0.2 m）的輸液管過濾已稀釋的溶液后輸注，以去除任何蛋白顆粒，而不會使阿加糖酶活性有任何丟失，初始輸注速率不應超過15 mg/小時，以最大程度地減少發(fā)生輸液相關反應的可能性。通過計算，該患者的輸注速度為23ml/h，輸液時采用輸液泵進行輸液，設置輸注速度。3.2 用藥護理酶替代治療的藥物不良反應包括寒戰(zhàn)、發(fā)熱、寒冷感、惡心、嘔吐、頭痛和感覺異常，輸液過程中注意觀察患者有無出現(xiàn)不良反應，該患者治療過程中無不適主訴。在臨床試驗中，接受阿加

7、糖酶治療出現(xiàn)輕度或中度輸液相關反應的患者在減慢輸注速率之后（約10 mg/小時）或接受抗組胺劑、對乙酰氨基酚、布洛芬和皮質類固醇預處理之后可繼續(xù)接受治療。4 總結隨著基因檢測技術的發(fā)展和普及，使法布里病的早期、正確診斷已成為可能，特別是酶替代治療的臨床應用，使患者看到了希望。酶替代治療不僅可以緩解患者神經(jīng)的疼痛、還可以改善腎小球病變，延緩腎功能衰竭，提高患者的生活質量。但酶替代治療只能緩解患者的癥狀，并不能根治該疾病。本例患者已有腎功能損害，需定期監(jiān)測腎功能。在對該患者的護理過程中，護士對患者病情的全面了解，熟悉法布贊的輸注流程，了解藥物不良反應，提高護理質量?；颊呙扛魞芍苄枰o脈給予法布贊治

8、療，并定期隨訪，增加患者治療疾病的信心?！緟⒖嘉墨I】：p 何細飛，王素芬，周舸.法布里病致全身多器官功能損害患者的護理J.中華護理雜志，20，49（10）：1271-1273.李沅鍇，陳楠，莊守綱.法布里病的診斷現(xiàn)狀及酶替代治療進展J.中華腎臟病雜志，20，33（2）：150-154.中國法布里專家協(xié)作組.中國法布里?。‵abry?。┰\治專家共識J.中華醫(yī)學雜志，20，92（4）：243-247.陸悅.罕見病治療藥注射用阿加糖酶獲批上市N.中國醫(yī)藥報，20-12-23（001）.罕見病治療藥注射用阿加糖酶獲批上市N.中國醫(yī)藥報，20-12-23（001）.猜你喜歡 輸液溶液護理 輸液時短細管中為什么沒有藥液流出中學生數(shù)理化高一版(20年7期)20-12-07頭發(fā)的護理兒童故事畫報發(fā)現(xiàn)號趣味百科(20年10期)20-01-20頸枕輸液袋中學科技(20年11期)20-11-25強堿混合溶液pH值的計算中學生理科應試(20年12期)20-01-15全面護理模式在19例膽結石患者中的應用中國民族民間醫(yī)藥下半月(20年4期)20-09-26舒適護理在神經(jīng)內科護理中的應用中國民族民間醫(yī)藥下半月(20年2期)20-09-26溶液知識巧學妙記數(shù)理化學習初中版(2021年1期)2021