3月29日膈肌裂孔單純性網(wǎng)膜脂肪疝臨床與影像藍(lán)色標(biāo)記為已按要求修改部分

1、膈肌裂孔單純性腹腔網(wǎng)膜脂肪疝臨床與影像膈肌裂孔包括食管裂孔、腔靜脈裂孔、胸腹膜裂孔和主動(dòng)脈裂孔，在膈肌裂孔結(jié)構(gòu)性解剖屏障減弱和/或胸腹腔壓力差動(dòng)力性增加的情況下，具有活動(dòng)度的腹腔網(wǎng)膜脂肪可能突入膈肌裂孔形成膈疝1。由于其柔軟可塑，臨床癥狀多輕微，發(fā)生率低；同時(shí)，脂肪疝囊與胸膜外層脂肪、心外膜脂肪及主動(dòng)脈周圍人體中心脂肪融為一體以及膈肌裂孔多平行于掃描面，影像表現(xiàn)隱匿，少為人重視，常漏診2。現(xiàn)就其相關(guān)解剖基礎(chǔ)、臨床、發(fā)生機(jī)制、影像表現(xiàn)及鑒別診斷綜述如下：一、食管裂孔（一）解剖基礎(chǔ)在主動(dòng)脈裂孔的左前上方,約在第10胸椎水平,有食管和迷走神經(jīng)通過。食管下端的纖維結(jié)締組織和腹膜返折，形成膈食管韌帶，食

2、管裂孔由膈肌腳的肌纖維在其周圍環(huán)繞并于后方相交叉，這兩種解剖結(jié)構(gòu)，在正常狀態(tài)下對(duì)食管下端及賁門起相對(duì)固定作用。食管腹部為自膈食管裂孔至胃賁門之間的一段食管，長(zhǎng)約1-2cm，是食管全長(zhǎng)中最短的一段，胃食管連接部則包含食管末端與胃賁門相連處一段長(zhǎng)約3-5cm的食管，通常由膈食管膜、壺腹、食管下括約肌、胃食管前庭、賁門縮肌、膈壺腹構(gòu)成，食管胃粘膜線呈齒狀或環(huán)狀，粘膜界限清楚，食管胃膜線上食管粘膜和食管胃膜線下胃粘膜的上皮類型，此線伴隨粘膜皺襞的分布突向管腔和向外凹陷，粘膜線及其剛近的粘膜向管腔降起形成環(huán)形粘膜皺襞34。A環(huán)位于食管下端距賁門口約2cm處，它收縮頻繁，銳利而有力。在食管胃連接部，食管外

3、層的縱行肌與胃壁的外縱肌層相連續(xù)。食管的環(huán)行肌層在距賁門口水平以上4cm左右時(shí)，纖維數(shù)量增加，呈現(xiàn)向下逐漸增厚的趨勢(shì)，食管胃交界部的環(huán)行肌層在胃小彎為不完整的半環(huán)狀，此纖維為鉤狀纖維。在胃底一側(cè)的環(huán)行肌從左上斜向右下，肌纖維為套索纖維，其肌纖維與胃壁內(nèi)層肌纖維相連續(xù)，并與胃壁中層肌纖維相連接35。膈壺腹(ampulla)，是A環(huán)和膈裂孔之間一膨大部分，長(zhǎng)約152cm，形態(tài)變化很大。膈食管膜又稱膈食管韌帶，是由膠原纖維和彈力纖維構(gòu)成的膜組織，在膈食管裂孔處附著于食管之間。該膜分為上下兩層，分別起于膈上、下筋膜，上層薄、下層厚，下層又分上、下兩葉后止于食管。膈食管膜上層向上、下層分層為上、下兩葉，

4、上葉向上經(jīng)膈食管裂孔與上層共同附著于食管，下葉向下附著于食管。膈食管膜起自膈上、下筋膜，上層薄、下層厚，膈食管膜由彈力纖維和膠原纖維組成，以彈力纖維為主，膈食管膜附著于食管外膜，部分纖維插入肌柬間，隨年齡增長(zhǎng)，膈食管膜彈力纖維數(shù)量加大，插入縱肌束及環(huán)肌束間纖維數(shù)量加大并更深入。網(wǎng)膜囊位于小網(wǎng)膜和胃后方的扁窄間隙，網(wǎng)膜囊上壁為肝尾葉及隔下方的腹膜。胃周圍筋膜組織發(fā)生，伴隨組織發(fā)育，內(nèi)臟發(fā)生旋轉(zhuǎn)及位置變化， 漿膜之間出現(xiàn)融合，胃向左轉(zhuǎn) 大彎側(cè)向左側(cè)生長(zhǎng) ，延長(zhǎng) ，肝臟移位到右側(cè) ，脾臟移到左側(cè)， 胰腺位于后腹膜腔。 一部分背側(cè)系膜向左膨出， 擴(kuò)展呈袋狀， 形成網(wǎng)膜囊。在胚胎發(fā)育4周胃呈上下走行的直

5、管狀， 由腹主動(dòng)脈發(fā)出動(dòng)脈分支供應(yīng)血液 ，系膜包繞著胃和血管分別形成腹側(cè)系膜及背側(cè)系膜。前壁內(nèi)上向下依次為小網(wǎng)膜、胃后壁腹膜和大網(wǎng)膜前葉。下壁為大網(wǎng)膜的前、后葉返折部。后壁由下向上依次為大網(wǎng)膜后葉橫結(jié)腸及其系膜以及覆蓋胰、左腎、左腎上腺等處的腹膜。左側(cè)壁為脾、胃脾韌帶和脾腎韌帶。網(wǎng)膜囊右側(cè)借網(wǎng)膜孔與腹膜腔其余部分相通，此孔高度約在第12胸椎至第2腰椎體前方的范圍內(nèi)。網(wǎng)膜孔上界為肝尾葉，下界為十二指腸上部，前界為肝十二指腸韌帶，后界為腹膜覆蓋的下腔靜脈。成人網(wǎng)膜孔可容12指。由于發(fā)育不良或因長(zhǎng)期腹腔壓力增高，使食管裂孔擴(kuò)大，膈食管韌帶隨之延展松弛，以致賁門及胃上部在平臥位即可通過擴(kuò)大的食管裂孔滑

6、入縱隔，形成滑動(dòng)型食管裂孔疝。如食管裂孔擴(kuò)大，在胃前面及右側(cè)或左側(cè)的的腹膜形成一盲囊，突入胸腔，胃的前部經(jīng)過如此形成的疝囊，在食管下段的前側(cè)疝入胸腔，即形成食管旁裂孔疝。在胚胎發(fā)育中，胃向尾端遷移至腹腔過程延遲，是造成先天性發(fā)育異常的重要因素之一。發(fā)病率隨年齡增加而增加，增加的原因主要是生理變化：裂孔肌的退行性變，膈肌結(jié)締組織彈性降低。在這基礎(chǔ)上，由于肥胖或腹壓增高等因素，促使食道裂孔疝的發(fā)生3。在橫隔膜壺腹靠近食管功能段邊界，形成肌肉結(jié)構(gòu)，稱作“A”環(huán)，這個(gè)結(jié)構(gòu)同低位的食管括約肌相關(guān)聯(lián)。在膈壺膜內(nèi)部，另外一種粘膜可以通過食管單位連接鑒別出來的，一般稱作為“B”環(huán)4。按照食管胃連接部所有位置，

7、食管裂孔疝在形態(tài)上主要有以下4 種：1. 滑動(dòng)型食管裂孔疝（可復(fù)性裂孔疝）滑動(dòng)型食管裂孔疝在食管裂孔疝中最為常見，屬于I型食管裂孔疝，II、III、IV型食管裂孔疝均屬于食管旁疝，約占?；瑒?dòng)型食管裂孔疝解剖學(xué)特點(diǎn)：胃食管連接部（GEJ），位于膈上胸腔內(nèi)，部分胃底通過食管裂孔進(jìn)入縱隔，胃食管的銳角消失，可隨體位變化而上下移動(dòng)，常伴有胃食管反流 。滑動(dòng)型食管裂孔疝表現(xiàn)為食管胃連接部通過食管裂孔向上凸入縱隔，同時(shí)胃的上部也可凸入，裂孔較大時(shí)部分結(jié)腸、大網(wǎng)膜也可凸入胸腔，多在平臥時(shí)出現(xiàn)，站立時(shí)消失。由于食管-胃連接部疝入胸腔，使得下食管-胃的夾角(His角)由正常的銳角變?yōu)殁g角，并且下食管括約肌(LE

8、S)的功能也受到影響，以致喪失抗反流機(jī)制，出現(xiàn)病理性胃食管反流?；瑒?dòng)型裂孔疝的食管胃黏膜接合部，即鱗狀上皮柱狀上皮交界處(squamo columnar junction，SCJ)又稱為齒狀線(z線)，該處是判定是否存在滑動(dòng)型食管裂孔疝的重要標(biāo)志。正常SCJ與橫膈食管裂孔水平一致，橫膈食管裂孔處深吸氣時(shí)關(guān)閉，呼氣時(shí)開放，內(nèi)鏡下如同觀察一個(gè)彈簧夾的張開和關(guān)閉稱彈簧夾動(dòng)作(pinchcock action，PCA)?；瑒?dòng)型食管裂孔疝主要表現(xiàn)SCJ上移，而食管裂孔即PCA距門齒的距離是固定的，其里邊是橘紅色柱狀上皮的胃黏膜，其近端是SCJ，SCJ至PCA之間為袋狀增寬的疝囊。此外倒轉(zhuǎn)觀察賁門部，賁門

9、部與內(nèi)鏡接觸不嚴(yán)密或賁門口圓形擴(kuò)大也是滑動(dòng)型裂孔疝的另一重要指征。由于胃黏膜反復(fù)滑入胸腔，胃底黏膜可見斑片狀充血或出血36。食管裂孔肌肉張力減弱，食管裂孔口擴(kuò)大，對(duì)賁門起固定作用的膈食管韌帶和膈胃韌帶松弛，使賁門和胃底部活動(dòng)范圍增大，在腹腔壓力增高的情況下，賁門和胃底部經(jīng)擴(kuò)大的食管孔突入胸內(nèi)縱隔，在腹腔壓力降低時(shí)，疝入胸內(nèi)的胃體可自行回納至腹腔5。2. 食管旁疝 較少見，僅占裂孔疝的5%20%6， 仍在腹腔正常位置 ，胃底甚至全胃經(jīng)食管裂孔進(jìn)入胸腔，緊鄰于未被移位的胃食管連接部的左方，表現(xiàn)為胃的一部分（胃體或胃竇）在食管左前方通過增寬松弛的裂孔進(jìn)入胸腔。賁門部仍在膈下原位，而部分胃底或胃體從食

10、管旁進(jìn)入胸腔， 腹膜作為疝囊， 此型病人可能無反流癥狀和體征，有時(shí)還伴有胃-結(jié)腸大網(wǎng)膜的疝入。但食管-胃連接部分位于膈下并保持銳角，故很少發(fā)生胃食管反流。如果疝入部分很多，包括胃底和胃體上部（巨大裂孔疝）則胃軸扭曲并翻轉(zhuǎn)，可發(fā)生潰瘍出血、嵌頓、絞窄、穿孔等嚴(yán)重后果7。3. 混合型食管裂孔疝 此型最少見，約占5%，是指滑動(dòng)型食管裂孔疝與食管旁疝共同存在，常為膈食管裂孔過大的結(jié)果8。胚胎早期膈下食管兩旁各有一隱窩。隨胚胎發(fā)育，隱窩逐漸消失，如持續(xù)存在，成為膈肌薄弱處，為食管裂孔旁疝的病理基礎(chǔ)增厚而纖維化的膈部腹膜構(gòu)成一完整的疝囊。胃底、胃大彎及部分胃體沿食管旁向上突出于后縱隔，賁門位置正常。其特點(diǎn)

11、兼有滑動(dòng)型食管裂孔疝與食管旁疝兩者的共同特點(diǎn)， 賁門部不在腹腔原位，是疝入胸內(nèi)， 疝內(nèi)容仍在食管旁， 有疝囊， 此型可有反流狀。是除胃食管結(jié)合部自腹腔滑入后縱隔外，胃底乃至主要的胃體小彎部每伴隨裂孔的增大而上移。由于疝囊的擴(kuò)大及疝入的內(nèi)容物不斷增加，可使肺和心臟受壓產(chǎn)生不同程度的肺萎縮和心臟移位9。4. 短食管型食管裂孔疝 本病在1933年由Clerf首先發(fā)現(xiàn)命名?，F(xiàn)在稱先天性短食管型食管裂孔疝，只要發(fā)生在新生兒、嬰幼中，因畏懼上消化道鋇劑檢查及X線輻射的影響，在臨床中常被誤診和漏診，耽誤治療37。先天性短食管型食管裂孔疝從未位于腹腔內(nèi)正常位置， 胸腔胃由于其位置較固定。與真正的食管裂孔疝有別

12、。因此，國(guó)外學(xué)者認(rèn)為由于食管很短，部分胃組織進(jìn)人胸腔 ,且不隨患者體位變化 ,同時(shí)胃在胸腔中的部分常常形成一個(gè)狹窄環(huán)造成患者吞咽困難,所以認(rèn)為短食管不是真正意義上的疝。 先天性短食管型食管裂孔疝形態(tài)觀察，主要由于食管縮短所致，可為長(zhǎng)期反流性食管炎致食管纖維化，或?yàn)槭中g(shù)后、或?yàn)橄忍煨栽蛑率彻芸s短10。主要為先天性的，在胚胎在第4周時(shí)，食管還是一個(gè)短管狀，以后由于頸部的生長(zhǎng)及心臟的下降，食管也隨之增長(zhǎng)，此時(shí)如因某種原因，使食管發(fā)育過短，則胃的全部或一部分將永久性留置于胸腔內(nèi)，并存在膈裂孔過大，易并發(fā)其他消化道疝入和嵌頓。成人先天性短型食管裂孔疝，其短食管并有進(jìn)行性食管內(nèi)腔縮小, 食管短,達(dá)不到橫

13、膈水平, 無食管扭曲，賁門在橫膈以上, 胃底懸吊，胃底體大部分在右胸腔內(nèi),有完整的胃輪廓,并清楚可見胃粘膜，整體上的形態(tài)表現(xiàn)為食管短, 無迂曲擴(kuò)張, 胃底賁門部正常相連。（2） 臨床在臨床上，食管裂孔通常與胃食管返流、反流性食管炎及食管癌等相關(guān)?；瑒?dòng)的食管裂孔臨產(chǎn)分析應(yīng)該考慮和不同診斷的心血管疾病相結(jié)合11。食管裂孔內(nèi)臟脂肪增多，在一些變化食管裂孔中，還呈現(xiàn)食管裂孔增大，但內(nèi)臟脂肪增多通常作為臨床上診斷食管裂孔的重要標(biāo)志12。食管裂孔通常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的上腹部疼痛，胃食管返流等表現(xiàn)，并且還可能有較大范圍內(nèi)的心血管性疾病，例如餐后暈厥及angina樣胸部疼痛等13。食管裂孔疝患者可以無癥狀或癥狀輕微

14、，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無關(guān)?；瑒?dòng)型裂孔疝患者常常沒有癥狀；若有癥狀，往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的機(jī)械性影響14-15。多數(shù)滑動(dòng)型食管裂孔疝癥狀輕微，易被忽視。對(duì)有胃食管反流癥狀，而又年齡較大、體型肥胖者應(yīng)想到本病。疝到膈上的胃牽拉膈右腳，引起劍突深部銳痛可放射到同一水平的背部，也可到左肋緣，飯后，胃脹引起裂孔部位疼痛，上腹脹氣，胸骨后緊迫感。疝到胸內(nèi)的胃能直接壓迫心臟，有時(shí)癥狀酷似心絞痛，易誤診。常伴有不同程度的胃食管反流，但只有合并病理性胃食管反流時(shí)才有臨床意義，患者常常無癥狀或癥狀輕微，尤其在體力活動(dòng)受限制的老年人，若發(fā)生癥狀，往往是由于胃食管反流引起反

15、流性食管炎所致，小部分是由于疝的機(jī)械性影響。食管旁裂孔疝的臨床表現(xiàn)主要由于機(jī)械性影響，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在兩個(gè)方面都可以發(fā)生癥狀。胃食管反流癥狀 表現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質(zhì)多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進(jìn)食甜食、酸性食物，均可能誘發(fā)并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動(dòng)型裂孔疝多見16。并發(fā)癥則表現(xiàn)為出血、返流性食管狹窄、疝囊嵌頓等17。先天性短食管型食管裂孔疝是先天性消化道畸形疾病之一, 較少見, 大多數(shù)病例較典型38。依據(jù)臨床癥狀和 X 線表現(xiàn), 主要臨床癥狀為食后出現(xiàn)嘔吐癥狀,往往在出生后不久即已出現(xiàn), 也可呈

16、噴射狀,但無特異性; 嘔吐物為乳汁, 有時(shí)含暗紅色血絲。查體時(shí)患側(cè)胸部呼吸音減弱或消失,可在中、下胸部叩診呈鼓音, 胸腔內(nèi)可聞及腸鳴音,合并先心者可聞及心臟雜音。 X 線表現(xiàn): 立位胸腹平片顯示膈上胸腔內(nèi)含氣胃囊與膈下胃部相連, 并見胃囊寬大液平。疝囊一般位于左膈上, 亦可位于雙膈上或位于右膈上為主。（3）發(fā)生機(jī)制食管裂孔疝主要是由于胃食管連接處和以及胃部突出入縱膈膜，通過食管裂孔形成。通常具有先天性、獲得性的特點(diǎn)18。在正常吞咽過程中，胃食管連接與胃的一小部分基本上會(huì)被食管裂孔所移位。食管胃接合部的生理作用仍不太清楚，食管胃接合部功能健全時(shí)具有活瓣作用，液體或固體物咽下入胃，但不返流，只當(dāng)打

17、嗝或嘔吐時(shí)，才能少量返流。保證此正常功能的因素有19-20：膈肌對(duì)食管的夾擠作用；食管胃接合部粘膜皺襞的作用；食管與胃底在解剖上呈銳角狀相接；腹內(nèi)食管段參與了食管下段的瓣膜作用；食管下段生理性高壓區(qū)的內(nèi)括約肌作用。先天性的發(fā)生機(jī)制則主要是由于食管先天發(fā)育不全造成21。后天因素則是由于如妊娠、腹水、慢性咳嗽、習(xí)慣性便秘等可使胃體疝入膈肌之上而形成食管裂孔疝，造成長(zhǎng)期腹腔壓力升高。另外，一些手術(shù)及創(chuàng)傷性裂孔疝也是造成食管裂孔疝的致病原因22。對(duì)食管旁疝的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚，Pearson等提出食管旁疝可能來自一滑動(dòng)型食管裂孔疝，疝由小變大，以后胃底滑入胸內(nèi)，即成為食管旁疝；病史再長(zhǎng)，賁門部逐漸離

18、開原位，進(jìn)入胸內(nèi),便成為混合型裂孔疝39?；旌闲褪彻芰芽尊薨l(fā)病較食管旁疝為多，但其發(fā)生機(jī)制是建立在II型食管裂孔疝基礎(chǔ)之上，胃食管反流 II型即食管旁型，胃底旋轉(zhuǎn)疝入胸腔內(nèi)，通過食管右前方進(jìn)入腹膜囊內(nèi)，胃食管結(jié)合部仍在腹腔內(nèi)，很少發(fā)生反流，II型繼續(xù)擴(kuò)大，使賁門部上移，則形成了混合型裂孔疝的發(fā)生。先天性短食管型食管裂孔疝的發(fā)生，在胚胎發(fā)肓過程中,前腸的外面各出現(xiàn)一條縱溝,也就是有腸管的腔面出現(xiàn)兩條縱嵴, 隨著縱溝逐漸加深,相應(yīng)的縱嵴越來越近, 終于匯合形成隔膜,將原始的前腸分隔為2個(gè)平行的管腔; 腹側(cè)的成為呼吸道,背側(cè)的成為食道。胚胎在第4周時(shí),食管還是一個(gè)短管狀,以后由于頸部的生長(zhǎng)及心臟的下

19、降,食管也隨之增長(zhǎng); 此時(shí),如果在某些致畸因素或其它原因的作用下, 食管的發(fā)育就可能出現(xiàn)停滯 ,致使食管發(fā)育過短; 在橫膈下降的過程中, 發(fā)育過短的食管將胃固定在胸腔內(nèi)40。（4）影像表現(xiàn)GI 仍是目前診斷食管裂孔疝的主要方法。對(duì)于可復(fù)性裂孔疝（特別是輕度者），一次檢查陰性也不能排除本病，臨床上高度可疑者應(yīng)重復(fù)檢查，并取特殊體位如仰臥頭低足高位等，其鋇餐造影可顯示直接征象及間接征象。傳統(tǒng)觀念認(rèn)為食管裂孔疝發(fā)病率低，其原因是常規(guī) X 線造影滑疝容易漏診，疝囊在立位或腹壓壓力低時(shí)可不顯影。先天性短食管臨床誤診率較高, 常易誤診為縱隔腫瘤或腫瘤樣病變等疾病，在拍攝胸部 X線片或上消化道鋇餐檢查或尸體

20、解剖時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，因本病發(fā)病率較低, 其胸片及 CT表現(xiàn)易與縱隔或肺內(nèi)囊腫性病變混淆，上消化道鋇餐檢查可確診，X射線表現(xiàn)為立位胸腹平片主要表現(xiàn)為含氣胃囊在胸腔與膈下胃部相連,并見胸腔胃囊有寬大液平。上消化道造影顯示上段食管為一短食管, 膈上胃囊?guī)缀跞陔跎?典型者顯示為一短食管, 下接一擴(kuò)大的膈上疝囊；嬰幼兒生理性食管過短，易嘔吐，先天性短食管型食管裂孔疝的病理性嘔吐很難鑒別，也易誤診，經(jīng)立位胸部正側(cè)位片，上消化道鋇餐檢查，立臥位多軸位胸透檢查，上段食管為短食管， 胃黏膜相的疝囊即胃囊?guī)缀跞糜陔跎希?賁門位于 T7 T9 水平，食管上段不同程度擴(kuò)張，立臥位多軸位透視下觀察疝囊均不見有位置變動(dòng)，

21、但疝囊大小形態(tài)密度有不同程度的改變，有助于與胸膜腔肺部的囊性病變區(qū)別。先天性食管狹窄: 食管中下段局限性狹窄,長(zhǎng)約 2 3 cm ,邊緣光整,形態(tài)固定程度不等, 鋇劑通過狹窄段受阻, 其近端擴(kuò)張,遠(yuǎn)端食管形態(tài)功能正常。超聲超聲波方法檢測(cè)食管裂孔較為安全，但是對(duì)食管裂孔的診斷十分有限。這主要由于食管裂孔本身病理機(jī)制未被研究清楚，加上疝、裂孔大小、發(fā)病年齡等等因素的影響23。超聲能夠檢測(cè)出從解剖學(xué)和功能結(jié)構(gòu)病理性的隔膜食管裂口，但精確的診斷分析需要更為詳細(xì)的臨床資料。圖示 膈膜食管裂孔超聲監(jiān)測(cè)圖CT CT檢測(cè)在臨床上雖然帶來一定的輻射風(fēng)險(xiǎn)，但是可以觀察到食管裂孔的孔徑大小及形態(tài)變化。在隔膜肌上可以

22、見到明顯疝囊和疝囊內(nèi)胃粘膜皺壁，可見食管裂孔增寬擴(kuò)大和形態(tài)異常24。在滑動(dòng)型食管裂孔疝出現(xiàn)大小不等的疝囊及其內(nèi)可見增粗的胃黏膜，以及食管裂孔增寬等形態(tài)學(xué)改變。同時(shí)，在病變區(qū)域內(nèi)含有不規(guī)則的積液及氣液平面。組織器官上，后縱膈下部錐體前方或偏左側(cè)胸腔內(nèi)特定部位區(qū)軟組織包塊，向下通過擴(kuò)大的食管裂孔與變形的胃相連，類圓形或橢圓形，外緣光整25。短食管型食管裂CT平掃縱隔窗顯示縱隔內(nèi)心臟右后方可見較大長(zhǎng)圓形軟組織密度腫塊影, 其內(nèi)可見氣-液平面。右位胸腔胃大彎側(cè)靠右,小彎側(cè)靠左，十二指腸靠左33。MRI、MRA對(duì)食管裂孔疝診斷亦有幫助，MRI冠狀面可清晰地見到疝環(huán)的邊緣及疝入胸腔內(nèi)腸管影像。而橫斷面疝環(huán)

23、呈三角形，內(nèi)有斷面的腸管蜂窩狀影，這與CT檢查有相同之處。MRA與CTA、DSA比較更具有無創(chuàng)性、安全性，其優(yōu)點(diǎn)是無需注射造影劑，對(duì)病人無創(chuàng)傷性、無痛苦,亦無輻射性損害，造影劑反應(yīng)和并發(fā)癥顯著減少，在疝囊中的網(wǎng)膜組織通過食管裂孔向膈肌兩側(cè)延伸，是鑒別食管裂孔疝的診斷關(guān)鍵26。冠狀位MRI檢查可以顯示病變自后下縱膈向腹部延伸的連續(xù)性。MRI檢查顯示病變后下縱膈、邊界清楚、表面光滑、為脂肪信號(hào)、具有通過食管裂孔向腹腔延續(xù)的特點(diǎn)，通過MRA還能顯示疝囊中的網(wǎng)膜血管，因此，結(jié)合MRI/MRA診斷分析網(wǎng)膜食管裂孔疝和縱膈內(nèi)脂肪腫瘤具有重要參考價(jià)值27。食管下段癌侵犯賁門或胃底賁門癌侵犯食管下段,在CT

24、、 MRI 斷面像上食管下段壁不規(guī)則,賁門局部增厚,并可見不規(guī)則腫塊影,裂孔部管腔不對(duì)稱、發(fā)生移位。DSA 腹腔動(dòng)脈、胃左動(dòng)脈在胃返流及呼吸過程中，腹腔中的壓力會(huì)對(duì)腹腔動(dòng)脈及胃左動(dòng)脈造成形態(tài)上的改變。然而，腹腔網(wǎng)膜疝通常會(huì)同膈內(nèi)脂肪瘤誤診，其中腹腔動(dòng)脈和胃左動(dòng)脈在單純性網(wǎng)膜脂肪疝中的CT和MRI影像信號(hào)會(huì)增強(qiáng)，這是區(qū)別腹腔網(wǎng)膜疝同膈內(nèi)脂肪瘤的重要區(qū)別。另外，食管胃連接處3-7cm范圍內(nèi)各種防反流因素（包括解剖上的和功能上的、靜態(tài)的和動(dòng)態(tài)的、先天形成的和后天獲得的）的綜合，這些防反流因素共同構(gòu)成了關(guān)閉機(jī)制。在食管胃滑動(dòng)疝，胃食管結(jié)合部疝入膈上，賁門位于后縱隔，His角變?yōu)殁g角，無真正的疝囊，膈食

25、管韌帶被拉長(zhǎng)、松弛，胃左動(dòng)脈亦被拉緊上移。站立位時(shí)疝入膈上的胃可部分或全部返回腹腔28。胃鏡觀察過去食管裂孔疝的診斷主要依賴x線鋇餐檢查，現(xiàn)認(rèn)為胃鏡對(duì)本病的診斷價(jià)值較x線檢查更大，胃鏡不僅可發(fā)現(xiàn)x線鋇餐檢查確診困難的輕度裂孔疝，還可發(fā)現(xiàn)反流性食管炎等并發(fā)癥，在與其它疾病的鑒別診斷上也是不可缺少的。胃鏡齒狀線上移是胃鏡診斷滑動(dòng)性食管裂孔疝的必要條件。內(nèi)鏡下滑動(dòng)型食管裂孔疝主要表現(xiàn)為: ( 1) 食管腔內(nèi)有潴留液,( 2) 齒狀線上移,( 3) 賁門口擴(kuò)大松弛,( 4) His角變鈍或消失,( 5) 胃底變淺,( 6) 可見到食管裂孔壓跡,表現(xiàn)為膈食管裂孔寬大而松弛,被覆著充血的胃黏膜。僅根據(jù)這些

26、條件并不能確診，因?yàn)辇X狀線上移也可見于短食管病、Barrett食管以及部分部分滑疝伴有反流性食管炎，會(huì)齒狀線消失，因此必須通過活檢，證明是胃粘膜柱狀上皮，證明一部分胃底組織的進(jìn)入胸腔，具備以上條件以及出現(xiàn)惡性試驗(yàn)或呼氣試驗(yàn)陽(yáng)性即可確診為滑動(dòng)性食管裂孔疝。胃鏡檢查空腹時(shí)腹壓較小， 能觀察到食管前庭部黏膜增粗、 水腫、 充血、 潰瘍 、齒狀線上移 His 角變鈍等，但難與單純性反流性食管炎相鑒別，且疝囊診斷率低。食管旁疝由于食管胃連接部位置正常，故此型只能靠反轉(zhuǎn)法觀察。當(dāng)內(nèi)鏡進(jìn)入胃內(nèi)后反轉(zhuǎn)，可見疝在食管裂孔旁脫出，通常在大彎側(cè)見到一憩室狀凹陷，即突入胸腔的疝囊，進(jìn)入該凹陷，可見清晰的胃黏膜皺襞?；?/p>

27、合型食管裂孔疝胃鏡表現(xiàn)則兼有滑動(dòng)型和食管旁型裂孔疝的特點(diǎn)。李保慶等41對(duì)12 例混合型食管裂孔疝和純食管旁疝病人均行上消化道造影與電子胃鏡檢查。食管功能檢查資料完整者，術(shù)前 pH監(jiān)測(cè)8例,7例有異常反流； 食管壓力測(cè)定7例，結(jié)果食管下括約肌壓力均低于正常。術(shù)后3例食管下括約肌壓力較術(shù)前升高;pH監(jiān)測(cè)仍有輕度反流。（5）鑒別診斷食管裂孔的標(biāo)志是食管-胃連接區(qū)前后分開的左右膈腳或其內(nèi)呈錐形分開的下端食管。胸腹通連病變穿越食管裂孔或使食管胃連接區(qū)位置異常。食管下段癌侵犯賁門或胃底賁門癌侵犯食管下段,在CT 、 MRI 斷面像上食管下段壁不規(guī)則,賁門局部增厚,并可見不規(guī)則腫塊影,裂孔部管腔不對(duì)稱、發(fā)生

28、移位。食管裂孔疝主要是其并發(fā)癥引起的臨床癥狀需與其他疾病進(jìn)行鑒別：1.心絞痛 食管裂孔疝的發(fā)病年齡也是冠心病的好發(fā)年齡，伴有反流性食管炎患者的胸痛可與心絞痛相似，可放射至左肩和左臂，含服硝酸甘油亦可緩解癥狀。一般反流性食管炎患者的胸痛部位較低，同時(shí)可有燒灼感，飽餐后和平臥時(shí)發(fā)生。心絞痛常位于中部胸骨后，常在體力活動(dòng)后發(fā)生，很少燒灼感。不穩(wěn)定型心絞痛也可在夜間發(fā)生，但此時(shí)心電圖改變對(duì)兩者的診斷更有幫助。有時(shí)上述兩種情況可同時(shí)存在，因從疝囊發(fā)出的迷走神經(jīng)沖動(dòng)可反射性地減少冠脈循環(huán)血流，誘發(fā)心絞痛29。所以在作臨床分析時(shí)應(yīng)考慮上述可能性。2.下食管和賁門癌 易發(fā)生于老年人。癌組織浸潤(rùn)食管下端可破壞L

29、ES 引起胃食管反流和吞咽困難，應(yīng)警惕此病。3.慢性胃炎 可有上腹不適、反酸、燒心等癥狀，內(nèi)鏡及上消化道鋇餐檢查有助于鑒別。4.消化性潰瘍 抑酸治療效果明顯，與有癥狀的食管裂孔疝治療后反應(yīng)相似，上腹不適、反酸、燒心等癥狀通常于空腹時(shí)發(fā)生，與體位變化無關(guān)。內(nèi)鏡檢查可明確診斷。5.膽道疾病 除上腹不適外，一般可有炎癥性疾病的表現(xiàn)，如發(fā)熱、血白細(xì)胞增高、膽管結(jié)石伴膽管炎的患者多有黃疸，體檢右上腹可有局限性壓痛，血生化檢查肝酶和膽系酶可有不同程度的增高，B 超及CT 掃描有助于診斷。6.伴發(fā)疾病 Saint 三聯(lián)征：指同時(shí)存在膈疝、膽石癥和結(jié)腸憩室。有人稱此三聯(lián)征與老年、飲食過細(xì)所致便秘、腹壓增高有關(guān)

30、。Casten 三聯(lián)征：指同時(shí)存在滑動(dòng)型裂孔疝、膽囊疾患和十二指腸潰瘍或食管潰瘍。上述兩種三聯(lián)征的因果關(guān)系尚不明了，在鑒別診斷時(shí)應(yīng)予以考慮30。（六）治療及護(hù)理食管裂孔滑動(dòng)疝并發(fā)反流, 食管裂孔旁疝合并明顯癥狀, 混合型及多器官型食管裂孔疝或內(nèi)科治療效果不佳的則應(yīng)優(yōu)先考慮手術(shù)治療 ,尤其是出現(xiàn)胃扭轉(zhuǎn) 、急性梗阻等情況 ，但同時(shí)也應(yīng)權(quán)衡手術(shù)安全性、 效果及術(shù)后并發(fā)癥與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)?；瑒?dòng)型食管裂孔疝無癥狀者無需任何治療，有癥狀者約以上應(yīng)用保守治療都能得到癥狀的緩解， 除了注意平時(shí)生活習(xí)慣， 降低腹壓 ，防止反流以外 還應(yīng)長(zhǎng)期堅(jiān)持藥物治療， 質(zhì)子泵抑制劑能快速有效地抑制胃酸分泌。 另外， 受體拮抗劑也可

31、減少胃酸分泌 ，降低反流液的酸度， 利于反流性食管炎的愈合 ，抗酸藥不但能減輕燒心癥狀， 對(duì)胸骨后悶脹疼痛亦能緩解。外科手術(shù)與則需要遵循手術(shù)適應(yīng)癥，比如手術(shù)適應(yīng)證為 ：（1）經(jīng)內(nèi)科治療癥狀無好轉(zhuǎn)者；（）伴并發(fā)癥如嚴(yán)重的食管炎、 潰瘍 、出血、 狹窄、 幽門梗阻、 十二指腸潰瘍 、膽石癥及出現(xiàn)疝內(nèi)容物嵌頓 、絞窄或扭轉(zhuǎn)者 ；（） 巨大I型食管裂孔疝和II 型食管裂孔疝引起呼吸循環(huán)障礙 ;( )不能排除惡性病變者。食管旁疝本病危害很大，疝入胸內(nèi)臟器可以嵌頓、壞死、穿孔或出血，在實(shí)施食管裂孔修補(bǔ)手術(shù)后，術(shù)后護(hù)理也十分重要。術(shù)后回病房密切觀察生命體征和胸腔閉式引流液量，保持引流管通暢，保持胃腸減壓通暢

32、，術(shù)后10天內(nèi)給予流食，做到少量多餐；密切觀察患者大便顏色，如發(fā)現(xiàn)柏油樣便，即應(yīng)考慮有消化道出血；手術(shù)前后配合醫(yī)師行食管壓力測(cè)定和24小時(shí)食管pH值監(jiān)測(cè)；術(shù)后20天復(fù)查胃腸道造影。II、III型食管裂孔疝也是手術(shù)適應(yīng)證 ,因?yàn)檫@兩種類型的食管裂孔疝極易在未來伴發(fā)出血, 胃受壓嵌頓 /胃梗阻和穿孔等并發(fā)癥 ,但也有國(guó)外報(bào)道指出對(duì) 于完全無癥狀的食管旁疝患者, 常規(guī)食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)不是必需的 ,應(yīng)考慮患者年齡和并發(fā)全身疾病情況。腹腔鏡手術(shù)和傳統(tǒng)手術(shù)原理基本一致,但具有創(chuàng)傷小、圖像清晰、 視野良好， 可在狹小空間內(nèi)操作的優(yōu)勢(shì)，并且圍手術(shù)期死亡率和術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率明顯低于開放性手術(shù)，盡管最常見癥狀是噯

33、氣和或嘔吐困難 ，但通?；颊呖山邮?。由于先天性短食管型食管裂孔疝，它是一種較少見的消化道畸形,為食管先天變異的一種, 主要發(fā)生在新生兒、嬰幼兒中，采用非手術(shù)療法: 體位療法，嬰兒在哺乳時(shí)采取半坐位， 哺乳后輕拍背，避免頭低位和水平位，保持直立位或半坐偏右側(cè)臥位，防止反胃嘔吐; 喂奶少量多次， 避免一次量過大， 避免飲用刺激性強(qiáng)、酸度大的飲料， 同時(shí)注意飲料溫度，禁食冷飲; 給予解痙藥和止酸藥 ，待成長(zhǎng)后擇期手術(shù)。目前腹腔鏡手術(shù)已迅速發(fā)展為修補(bǔ)食管裂孔疝的首選術(shù)式。通過鋇餐造影或內(nèi)鏡檢查，聯(lián)合高分辨率測(cè)壓法 急癥時(shí)結(jié)合結(jié)果，食管裂孔疝的診斷與分型已不是難題。是否選擇外科治療不僅依賴于診斷分型，還

34、應(yīng)密切結(jié)合患者具體病情， 腹腔鏡術(shù)是食管裂孔疝外科治療的發(fā)展方向 ，而內(nèi)鏡治療遠(yuǎn)期效果還有待進(jìn)一步研究。二、腔靜脈裂孔每年超過140,000例腔靜脈裂孔IVC濾鏡在世界范圍內(nèi)被廣泛采用，可見這種病例患者數(shù)量之多。雖然可以有效地減少肺部栓塞的發(fā)病率，但是與采用人工設(shè)計(jì)的IVC濾片及由IVC手術(shù)治療引起的并發(fā)癥卻很難避免，這些并發(fā)癥包括了濾裝置的碎裂、傾斜、穿孔以及遷移等，到目前為止，導(dǎo)致這些狀況出現(xiàn)的原因還不是十分清楚。目前，憑借靜脈造影技術(shù)和質(zhì)譜顯像還無法完全理解靜動(dòng)脈動(dòng)力學(xué)特征，同時(shí)，腔靜脈的物理結(jié)構(gòu)及動(dòng)力學(xué)特征是否同致病因相關(guān)聯(lián)，也仍待研究。（一）解剖基礎(chǔ)腔靜脈在食管裂孔的右前上方的中心腱

35、內(nèi),約在第8胸椎水平,內(nèi)通過下腔靜脈。因此下腔靜脈IVC連接位置決定了腔靜脈裂疝孔方位，腔靜脈裂孔疝主要是因?yàn)轲蘅自诒硞?cè)（右側(cè)位）、右側(cè)（腹背位）。靜脈裂孔是指一條靜脈管壁分裂形成小管狀結(jié)構(gòu) ,小管壁 由靜脈壁所構(gòu)成,小管橫貫靜脈腔,小管內(nèi)有神經(jīng)或動(dòng)脈穿過。在人體胚胎因發(fā)生過程中，某些部位的精脈曾為叢網(wǎng)狀，進(jìn)過進(jìn)一步的發(fā)育和演變，則血流經(jīng)過較多處的靜脈保留，而靜脈叢的其它分支依次被吸收、消失。靜脈叢從而成為了靜脈干。如果靜脈叢在發(fā)展成靜脈干的過程中，由于靜脈叢內(nèi)有神經(jīng)，或者動(dòng)脈通過，受到神經(jīng)和動(dòng)脈阻礙，靜脈叢在合并成靜脈干的過程中，形成了靜脈裂孔。若為背側(cè)和左側(cè)，就要懷疑食道裂孔疝和主動(dòng)脈裂孔

36、疝；若為腹側(cè)，就要懷疑創(chuàng)傷性膈疝和心包疝。因此，IVC也容易被誤認(rèn)為脂肪栓或者脂肪癌。腔靜脈裂孔位于腔靜脈入肝平面,此時(shí)腔靜脈右前方為肝右葉。腔靜脈孔為三大孔中最高者，約平第8和第9胸椎間盤平面。該孔層四邊形，為于膈中心腱的右葉與腱中心部交接處，因其邊緣由腱膜環(huán)繞。下腔靜脈在穿過時(shí)與孔周緣腱纖維粘著。另外，還有右膈神經(jīng)的一些分支通過此孔。 （二）臨床有研究報(bào)道了24/70例IVC成人患者表現(xiàn)明顯的低血壓和血容量減少癥狀31，而通常在218歲的非低血壓癥狀的小孩在創(chuàng)傷后檢測(cè)其IVC并未表現(xiàn)出血管塌陷等狀態(tài)的變化，因此，IVC在用于通過對(duì)下腔靜脈直徑的監(jiān)測(cè)，可以有助于對(duì)血管循環(huán)血量的測(cè)量。常伴隨腹

37、痛等，但并無明顯特異性表現(xiàn)。（三）發(fā)生機(jī)制 腔靜脈是一種敏感、動(dòng)態(tài)容量的血管，由于其血管壁高度的順應(yīng)性，血管直徑大小、形狀會(huì)受到血管內(nèi)容積大小的改變而變化。腔直徑大小會(huì)隨著呼吸系統(tǒng)的活動(dòng)，靜脈血液運(yùn)輸?shù)淖饔?，腔體容量大小改變。在吸氣過程中，由于負(fù)壓作用，引起了腔靜脈凸出進(jìn)入胸腔，部分腔靜脈的塌陷是可以觀察到的。在呼氣過程中，胸內(nèi)壓阻礙血液回流進(jìn)入胸腔，從而導(dǎo)致腔靜脈容量的增大和腔體膨脹。IVC的狀態(tài)同血管內(nèi)容量大小的變化相關(guān)，血流量的減少，伴隨著脫水、驚恐、敗血癥及血液透析等，都會(huì)導(dǎo)致血管塌陷。即便是血管內(nèi)容積的微小改變，獻(xiàn)血量在450cc，也會(huì)導(dǎo)致顯著的血管內(nèi)直徑的改變。相反的，當(dāng)血管血血循

38、環(huán)，則會(huì)導(dǎo)致代償性心衰竭和血灌注，流量的增大，均會(huì)導(dǎo)致下腔靜脈的膨脹。已經(jīng)有許多研究報(bào)道了IVC與局部脂肪異常沉積、增生及臨近脂肪遷移相關(guān)，另外，IVC狀態(tài)在呼吸以及血管內(nèi)容積轉(zhuǎn)變等過程中，IVC直徑發(fā)生變化，表現(xiàn)在裂孔高度及徑直徑的變化，但是IVC在動(dòng)力幾何學(xué)特征和方位上具體如何的改變，還不是清楚32。臨床上一致認(rèn)為，在嚴(yán)重創(chuàng)傷的病人入院24小時(shí)內(nèi)CT觀察均顯示IVC有一定程度塌陷，隨著血管內(nèi)液體回流，所有病人均表現(xiàn)IVC傾斜度的變化，在研究對(duì)象中，77%患者在血管容積恢復(fù)后，主軸直徑減少2mm；71%患者的IVC最小軸直徑則會(huì)增大10mm以上。IVC直徑大小的改變要顯著高于IVC裂孔高度的

39、變化，這項(xiàng)研究成果首次將血管內(nèi)容積在呼吸代謝過程中的顯著變化進(jìn)行了報(bào)道。（四）影像表現(xiàn)X線腔靜脈裂孔處于三大裂孔最高位，由肝臟阻擋，孔小又有腱膜封閉，關(guān)于其X影像資料不多。唐紅等42對(duì)一例外傷性腔靜脈裂孔疝的X線胸片觀察結(jié)果，示右下肺 野密度增高陰影其內(nèi)可見弧形透亮區(qū)，部分邊緣光滑，右心緣被掩蓋 ；右側(cè)位胸片顯示該影靠前，位于胸骨后，心膈角消失 ；上腹部可見一含氣腸管突入右側(cè)膈肌，位置靠前；仰臥位透視顯示病灶內(nèi)透亮影及上腹部含氣腸管征象，俯臥位時(shí)此征象消失。因此考慮為胸腹膜膈疝的可能性，術(shù)后證實(shí)。超聲目前，采用血管內(nèi)超聲波技術(shù)已經(jīng)能夠獲得腎小管在呼吸代謝過程中的腔靜脈變化。顯著的是，同時(shí)也可以

40、獲得腔靜脈軸方位的變化，從而鑒別IVC的傾斜度。上下徑直徑表現(xiàn)不一致。經(jīng)腹部超聲和血管內(nèi)超聲為一些特殊病患例如腎功能不全等，提供更為詳盡的臨床分析資料，特別是提供可視化的IVC軸位置信息，提示出主軸和次軸位置，以作為臨床的診斷參考。CTCT圖像顯示，IVC的傾斜度主要變現(xiàn)為：以IVC為主軸的傾斜在所有病人中均變現(xiàn)為左前傾。而腎下腔靜脈IVC的不同程度傾斜在不同病人血管容量狀態(tài)的變化如血循環(huán)加大、血容量擴(kuò)大等，均會(huì)呈現(xiàn)恒定的IVC傾斜。IVC主軸呈左前傾26°，同水平線相比較，最大傾斜°平均呈50°。70%患者在間隔區(qū)安置IVC濾器并不影響腎小管IVC，并且對(duì)最小軸

41、傾斜影響顯著高于最大軸，整個(gè)腔靜脈方位穩(wěn)定性變化不大。傾斜的位置對(duì)于臨床中診斷及IVC濾器的安置具有重要的指示作用。CT圖示：IVC呈現(xiàn)不同的傾斜度 在大體解剖上位于T8 9椎間盤水平,右膈與中心腱交界處。但在CT 斷面上此裂孔常低3 5cm ,其原因是CT 掃描時(shí)膈肌處于吸氣狀態(tài)。腔靜脈孔內(nèi)正常有下腔靜脈、淋巴管和右膈神經(jīng)分支通過。MRI觀察顯示腔靜脈裂孔疝一側(cè)與血管 ，外脂肪相連即可與腔靜脈脂肪瘤和脂肪栓鑒別。冠狀重組顯示IVC裂孔區(qū)半月形脂肪密度影系小網(wǎng)膜上隱窩脂肪。DSA腹腔動(dòng)脈造影顯示血管穿膈肌破口或裂孔則明確診斷單純性橫膈網(wǎng)膜疝，對(duì)于血管分支形態(tài)具有顯著的顯示作用，清晰顯示腹腔血管

42、影像，滿足診斷要求。腔靜脈裂孔脂肪疝內(nèi)容少， 網(wǎng)膜血管細(xì)而稀，顯示率低。（五）鑒別診斷周翔平等43通過主動(dòng)脈裂孔的病變 21 例,淋巴瘤、淋巴轉(zhuǎn)移及其他腫瘤15 例,CT 、 MRI均顯示膈腳后主動(dòng)脈旁圓形或橢圓形軟組織塊影。上腔靜脈阻塞后奇靜脈增粗4 例,CT 增強(qiáng)掃描見擴(kuò)張強(qiáng)化的奇靜脈位于主動(dòng)脈裂孔右側(cè),MRI 圖像見擴(kuò)張流空奇靜脈從腹部伸入胸部。另2 例系夾層動(dòng)脈瘤。當(dāng) x線胸片上缺乏完整的膈影時(shí)，應(yīng)懷疑有無膈肌損傷。詳細(xì)詢問病史，仔細(xì)查體 x線 、胸腔鏡 、肝脾核素掃描、 CT及 MRI等檢查有助于診斷。（六）治療目前，對(duì)于IVC目前尚沒有大宗病例的對(duì)照研究來比較手術(shù)和非手術(shù)治療的效果

43、。Nonami等44和Asahara等45,根據(jù)他們?yōu)閿?shù)不多的手術(shù)病例與放化療病例進(jìn)行比較，認(rèn)為對(duì)于能夠耐受手術(shù)的病例，手術(shù)治療能夠獲得更長(zhǎng)的生存時(shí)間。雖然這是針對(duì)IVC癌栓的臨床案例，但通常情況下，如果需要在心包內(nèi)控制IVC，都需要采用胸骨正中切口進(jìn)入心包，國(guó)內(nèi)也有成功腹部切口切開膈肌，心包內(nèi)高位阻斷IVC的方法，我們?cè)谇混o脈裂孔和劍突連線處做一個(gè)切口進(jìn)入縱隔和心包，在心包內(nèi)分出IVC后用阻斷帶控制IVC。三、胸腹膜裂孔胸腹裂孔疝的疝孔位于膈肌后外側(cè)相當(dāng)于胚胎期胸腹裂孔（peuroperitoneal canal）處，又稱先天性后外側(cè)膈疝。盡管早在18世紀(jì)的英文文獻(xiàn)中就有此病的描述，直到19

44、01年才有了Aue的第一例成功手術(shù)修復(fù)報(bào)道。1940年Ladd和Gross的一組手術(shù)病例報(bào)道（9/16的病人存活，年齡最小者40小時(shí)），胸腹裂孔疝的修復(fù)手術(shù)才逐漸開展起來。胸腹裂孔疝約占先天性膈疝的80%，故狹義的先天性膈疝通常是指胸腹裂孔，其發(fā)病率為20005000個(gè)活產(chǎn)嬰兒中有1例。死產(chǎn)嬰兒中的發(fā)病率仍不清楚，據(jù)估計(jì)約占全部胸腹裂孔疝患兒的1/3。左側(cè)胸腹裂孔疝約占80%，右側(cè)占20%，雙側(cè)者罕見。胸腹腔內(nèi)疝臨床表現(xiàn)不典型， 特別是可復(fù)性疝的臨床癥狀可為間歇性或一過性 無癥狀期間可無任何無陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，術(shù)前臨床診斷有一定難度， 增強(qiáng)型CT，特別是多層螺旋CT及其三維重建技術(shù)，有利于腹腔內(nèi)疝的定

45、位和定性，并能及時(shí)發(fā)現(xiàn)疝絞窄時(shí)腸壁和系膜的血運(yùn)障礙。（一）解剖基礎(chǔ)膈的右左肋部與腰部間, 各有一小三角區(qū)無肌纖維, 填以結(jié)締組織,為膈的薄弱區(qū)。病理情況下, 腹腔或腹膜后臟器從此疝入胸腔而形成胸腹膜裂孔疝。在胚胎第六周，從外側(cè)體壁延伸來的胸腹皺折向前內(nèi)側(cè)生長(zhǎng)，逐漸與原始橫膈和食管背側(cè)系膜融合直到第八周胸腹裂孔完全關(guān)閉。因左側(cè)胸腹裂孔關(guān)閉較晚，故左胸腹裂孔疝多見。膈的肌肉部分一般認(rèn)為是從胸腔最內(nèi)層肌肉發(fā)育而來，亦有人考慮肝后間充質(zhì)板亦為其來源之一。膈肌后外側(cè)腰肋肌肉結(jié)合處（腰肋三角）此時(shí)仍為纖維性結(jié)構(gòu)（為胸腹腔膜遺跡）。在膈肌發(fā)育的最后階段，此處兩組肌肉才發(fā)生融合或未融合將導(dǎo)致腰肋三角處組織薄弱

46、。由于Bochdalek在 1848年首先對(duì)膈肌后外側(cè)的結(jié)構(gòu)進(jìn)行了研究，故胸腹裂孔又被稱為Bochdalek孔疝。（二）臨床胸腹裂孔疝的臨床表現(xiàn)主要取決于疝入器官對(duì)肺實(shí)質(zhì)和縱隔的壓迫及肺發(fā)育不良的程度。一側(cè)胸腹裂孔疝因心臟和縱隔移位對(duì)兩側(cè)肺的發(fā)育均有影響，而患側(cè)肺發(fā)育不良更嚴(yán)重。肺發(fā)育受損的原因是疝形成時(shí)正值支氣管分化期。此時(shí)盡管主支氣管芽已發(fā)生，兩側(cè)肺支氣管分支和肺泡則分化和成熟明顯障礙，肺血管床發(fā)育亦顯著異常。表現(xiàn)為肺泡、各級(jí)分支支氣管、肺實(shí)質(zhì)內(nèi)動(dòng)脈分支總數(shù)明顯減少，細(xì)小動(dòng)脈肌層過度肥厚。胸腹裂孔疝的臨床表現(xiàn)主要是呼吸系統(tǒng)癥狀，其嚴(yán)重性取決于肺發(fā)育不良和反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓的程度。絕大多數(shù)病例

47、（占80-90%）于生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫，表現(xiàn)為呼吸困難、氣促或喘息，口唇和四肢紫紺，腹部空虛凹陷、呈舟狀腹，及不對(duì)稱性胸骨凹陷等。 胸腹裂孔疝的胸部體征有：患側(cè)胸部呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，心尖搏動(dòng)和心濁音界移向?qū)?cè)，胸壁叩診可呈鼓音（胸腔內(nèi)胃腸道氣體較多時(shí)）或濁音（胸腔內(nèi)胃腸道充滿液體和/或疝內(nèi)容物為肝脾等實(shí)質(zhì)臟器時(shí)）。聽診患側(cè)呼吸音消失，有時(shí)可聞及腸鳴音。（三）發(fā)生機(jī)制在膈肌發(fā)育的早期，中腸進(jìn)入卵黃囊，到第9-10周時(shí)逐漸返回腹腔。若此時(shí)胸腹裂孔仍未關(guān)閉，則腹內(nèi)臟器就可通過腰肋三角進(jìn)入同側(cè)胸腔，形成無疝囊的胸腹裂孔疝（約占85-90%）；若胸腹裂孔處僅有胸腹膜（但無肌層）封閉，腹內(nèi)臟

48、器亦可通過此薄弱處進(jìn)入同側(cè)胸腔，形成有疝囊的胸腹裂孔疝（約占10-15%）。（四）影像表現(xiàn)X線胸腹膜裂孔疝患表現(xiàn)為患側(cè)胸腔內(nèi)有透明的胃腸道充氣陰影?？v隔和心臟向?qū)?cè)移位，患側(cè)肺影消失或僅見縱隔旁有小塊陰影，膈肌輪廓消失。膈肌輪廓消失常為腸袢重疊所致，并不表示膈肌完全缺如。如果肝臟是疝的唯一內(nèi)容，平片上可見右下胸腔內(nèi)有一軟組織團(tuán)塊并連續(xù)出現(xiàn)于右上腹，肝陰影亦小于正常。超聲B超檢查顯示心臟同一平面上胎胸內(nèi)有胃或充滿液體的腸袢，腹部無胃存在，胸內(nèi)有肝等實(shí)質(zhì)臟器。CT董宗武等46對(duì)一胸腹膜裂孔疝的CT診斷分析，患者左肺下葉后基底段見5cm× 5cm×5cm 腫塊, 邊緣光整無分葉,

49、 無毛刺, 密度不均勻, CT 值在- 6919Hu間, 腫塊下極前緣以較細(xì)的頸與膈肌相連。定位像左上腹有一囊狀腫塊越過膈肌突于膈上, 左側(cè)膈肌形態(tài)、 位置未見異常。CT 診斷左側(cè)胸腹膜裂孔疝。CT 檢查的關(guān)鍵是尋找膈后外側(cè)的缺損, 也就是膈后外側(cè)胸腹腔相通處。發(fā)現(xiàn)下葉后基底段鄰近膈肌的腫塊, 應(yīng)從腫塊之上連續(xù)掃描到腫塊之下, 適當(dāng)調(diào)整窗寬窗位, 窗位最好選擇與脂肪密度相近( - 100Hu) ,因疝入胸腔的疝囊內(nèi)容物可能有脂肪組織( 如腹膜后脂肪, 大網(wǎng)膜) 在腫塊的下極前緣, 可見腫塊以較細(xì)的頸與其前的膈肌相連, 此處即為膈缺損部或胸腔相通處。新生兒不宜做消化道鋇餐，以免發(fā)生吸入性肺炎及呼

50、吸道梗阻。必要時(shí)可經(jīng)胃管注入少量碘油以證實(shí)胃腸道位于胸腔內(nèi)。成人做鋇餐可見部分胃腸道位于胸腔內(nèi)。但無論患者大小，都很少有做消化道造影的需要。圖示 胸腹膜CT脂肪沉積和充滿液體的胸腹膜裂孔疝MRI在成人脂肪瘤的診斷中，腹膜縱膈部位的腫瘤塊通過食管裂孔以及低位食管被腫瘤包裹，這部分區(qū)域組織通常具有較厚脂肪，及低密度的軟組織，幾乎不被靜脈造影劑所顯影增強(qiáng)。MRI顯像出無論是T1還是T2顯影，腫瘤塊組織均呈現(xiàn)低密度組織樣，且在腫瘤塊中可以觀察到較厚的纖維狀隔膜。一般在惡性腫瘤發(fā)生中，只有少數(shù)0.8%新被診斷出為惡性腫瘤。在這些惡性腫瘤，脂肪瘤占到了20%，而其中13%均由于腹腔后膜形成的，顯然，MRI

51、更容易診斷出脂肪瘤及胸腹膜裂孔。胸腹通連病變大部分經(jīng)主動(dòng)脈、食管、腔靜脈裂孔及小部分直接經(jīng)膈肌通連。通過膈裂孔的CT 、 MRI影像有助于胸腹通連病變的準(zhǔn)確診斷。圖示 MRI監(jiān)測(cè)出腹腔膜裂孔DSABochdalek孔疝部分顯示“筆桿”樣血管，表現(xiàn)特殊，具有重 要診斷價(jià)值。（五）鑒別診斷膈肌內(nèi)表面的筋膜向上附著在食管-胃連接區(qū)上方約 2. 0cm 的食管壁表面,這一筋膜叫膈食管膜,它在呼吸或吞咽時(shí)保證了食管下段的運(yùn)動(dòng)。食管裂孔內(nèi)走行食管、迷走神經(jīng)和胃左靜脈食管分支。病理情況下,食管、小血管均可作胸腹聯(lián)合病變的通道。食管裂孔的標(biāo)志是食管-胃連接區(qū)前后分開的左右膈腳或其內(nèi)呈錐形分開的下端食管。胸腹通

52、連病變穿越食管裂孔或使食管胃連接區(qū)位置異常。食管下段癌侵犯賁門或胃底賁門癌侵犯食管下段,在CT 、 MRI 斷面像上食管下段壁不規(guī)則,賁門局部增厚,并可見不規(guī)則腫塊影,裂孔部管腔不對(duì)稱、發(fā)生移位。胸腹裂孔疝內(nèi)容物很少與胸腔粘連。最常見的疝內(nèi)容物為小腸。左側(cè)者常為大部分胃腸道和脾臟，有時(shí)肝左葉亦可進(jìn)入胸腔。由于胃在胸腔內(nèi)，可造成不同程度的胃-食管連接處梗阻，導(dǎo)致食管膨脹和潴留。右側(cè)者疝內(nèi)容物常為部分腸道和肝右葉，甚至全部肝臟。此時(shí)肝臟呈球形，肝靜脈有時(shí)直接進(jìn)入右心房，使手術(shù)修補(bǔ)復(fù)雜化。偶爾，右腎和腎上腺亦可位于胸腔內(nèi)。因腸旋轉(zhuǎn)和固定不良，闌尾、盲腸、升結(jié)腸和橫結(jié)腸均可進(jìn)入任何一側(cè)胸腔。胸腹裂孔疝

53、的診斷證實(shí)后，應(yīng)注意施行必要的放射學(xué)及超聲波等檢查，尤其是針對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管和腎臟等。胸腹裂孔疝易與其它一些先天性胸部畸形相混淆，如膈膨升、胸骨后疝、食管裂孔疝和先天性肺囊性疾病等。肺大泡和膿氣胸等疾病有時(shí)亦需與之鑒別（六）治療胸腹膜裂孔疝為嬰幼兒比較少見的一種先天性膈疝, 如不手術(shù)治療, 存活率很低.故成人胸腹膜裂孔疝比較少見, 當(dāng)合并肺內(nèi)感染時(shí), 易誤診為肺膿腫。手術(shù)治療后的護(hù)理，應(yīng)該術(shù)后抗炎, 補(bǔ)液, 胃腸道外全面營(yíng)養(yǎng), 糾正酸堿失衡和離子紊亂, 輸血等對(duì)癥治療。四、主動(dòng)脈裂孔主動(dòng)脈裂孔在第12胸椎前方,位于左右兩個(gè)膈腳與脊柱之間,有主動(dòng)脈和胸導(dǎo)管通過。由于胚胎期胃腸管等大量腹腔臟

54、器進(jìn)入胸腔健康搜索肺臟受壓，發(fā)育受阻(肺支氣管分支數(shù)和肺泡數(shù)量大大減少)。在胎兒期右心室排出血液的85%直接通過卵圓孔動(dòng)脈導(dǎo)管流入主動(dòng)脈至胎盤進(jìn)行氣體交換，盡管胎兒肺受疝入胸腔的內(nèi)容物壓迫而呈萎縮狀態(tài)并不威脅胎兒生命，但出生后氣體的交換、血液的氧合則完全依靠患兒的肺來完成，因患側(cè)肺受壓萎縮、發(fā)育不良并且縱隔向健側(cè)移位壓迫健側(cè)肺，使健側(cè)肺亦有發(fā)育障礙出生后明顯的換氣不足導(dǎo)致缺氧和二氧化碳在體內(nèi)潴留，并反射性的引起呼吸頻率增加以彌補(bǔ)換氣不足。腹腔臟器進(jìn)入胸腔，不但使雙肺臟發(fā)育障礙，而且還使肺動(dòng)脈扭曲動(dòng)脈數(shù)量少、動(dòng)脈壁增厚及血管床橫斷面積減少等。這都是先天性主動(dòng)脈裂孔發(fā)育不全引起的膈肌裂孔疝發(fā)生的機(jī)

55、制。解剖結(jié)構(gòu)上的特點(diǎn)，主動(dòng)脈裂孔是T12椎體與膈腳之間的骨性-筋膜開口,由左右膈腳( 右膈腳多起源于 L1 3椎體表面,左膈腳起源于L1 2表面) 在腹腔動(dòng)脈干稍上方交叉融合而成，位于腹腔動(dòng)脈干的上一個(gè)層面,左右膈腳相互融合繞過腹腔干橫跨主動(dòng)脈前方構(gòu)成此裂孔,主動(dòng)脈后緣為椎體。主動(dòng)脈裂孔在3 個(gè)膈孔中位置最靠后、靠下的裂孔。因此,腹腔干上方左右膈腳融合橫跨于主動(dòng)脈前方即是主動(dòng)脈裂孔斷面。一般認(rèn)為,掃描層厚越薄,容積效應(yīng)干擾越小,越能顯示主動(dòng)脈裂孔。正常人主動(dòng)脈裂孔內(nèi)穿行主動(dòng)脈、胸導(dǎo)管、淋巴管、奇靜脈和半奇靜脈等組織結(jié)構(gòu)。診斷上，通過正常人主動(dòng)脈裂孔淋巴結(jié)在CT 、 MRI斷面像上多不顯示,淋巴

56、瘤或轉(zhuǎn)移性淋巴病變?cè)诹芽變?nèi)主動(dòng)脈旁顯示為多個(gè)圓形或橢圓形軟組織塊影,病變多伴縱隔及腹腔內(nèi)多數(shù)腫大淋巴結(jié)。原發(fā)淋巴瘤常相互融合在一起形成餅狀。神經(jīng)源性腫瘤腫塊較局限,密度和信號(hào)較均勻,腫塊從后縱隔沿脊柱向下通過裂孔伸入腹部。單純性的食管裂孔網(wǎng)膜脂肪疝的影像特點(diǎn)，增強(qiáng)CT特征表現(xiàn)為小腸系膜出現(xiàn)在門腔間隙， 小網(wǎng)膜囊內(nèi)含氣-液平面的腸管，在網(wǎng)膜孔處形成“鳥嘴結(jié)石特征”等就揭示了腹腔網(wǎng)膜脂肪疝的特點(diǎn)，疝囊主要位于食管右前側(cè)，食管下段受壓變形并輕度移位，囊內(nèi)見點(diǎn)條狀高密度影，增強(qiáng)有強(qiáng)化，序列層面顯示與腹腔血管相連 ，同時(shí)顯示脂肪疝囊下部“ 淹沒” 于腹腔網(wǎng)膜脂肪組織 受壓變形并輕度移位，疝囊與食管關(guān)系密

57、切，較小者位于食管一側(cè)，較大者圍繞食管呈伴包圍狀， 上極可見膈食管膜被撐開與食管壁相連成角，為膈食管膜三角，通過血管囊的可塑形態(tài)，雙重脂肪密度，中央間隔等，可以作為鑒定和區(qū)別食管裂孔脂肪疝與脂肪瘤的區(qū)別。治療方法：選擇手術(shù)方法前必須考慮的因素包括：胸部或是腹部徑路手術(shù)不利；病人是否有過抗返流的手術(shù)史；是否需要切除食管或作食管肌層切開；以及病人體質(zhì)如何？手術(shù)過程中，增分奪秒，控制好分壓，術(shù)后護(hù)理注意抗感染。參考文獻(xiàn)：1Prasert T, Marisa C, Napha S.Inferior vena cava diameter and collapsibility index: a pract

58、ical non-invasive evaluation of intravascular fluid volume in critically-ill patients J.Journal of the Medical Association of Thailand , 2013, 96(Suppl3):S14-22.2Johnson JJ, Garwe T, Albrecht RM, et al. Initial inferior vena cava diameter on computed tomographic scan indepently predicts mortality in severely injured trauma patients J. Journal of Trauma and Acute Care Surgery, 2013, 74(2): 741746.3Sugerman, DE, Xu LK, Pearson WS, et al. Patients with sev