發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良臨床診療指引0~2歲二

1、發(fā)育性虢關(guān)節(jié)發(fā)育不良臨床診療指南（02歲）（二）五、06個月DDH的治療方法（一）治療基本原則對診斷為DDH的病例應早期治療，其治療原則包括：獲得中心復位；維持穩(wěn)定的復位；促進虢關(guān)節(jié)正常生長和發(fā)育；減少并發(fā)癥。對06個月的DDH患兒，應用虢關(guān)節(jié)屈曲外展挽具或支具是治療的主要方式1,17,31,32,33,34。最常用的是可活動的Pavlik挽具（連衣挽具）35,其他還有各種固定或半固定的外展支具，如VonRoson外展支具、Ottobock外展支具、Ilfeld外展支具等（圖3）圖3Ilfeld外展支具Pavlik挽具的作用及佩戴：通過屈曲外展虢關(guān)節(jié)、限制內(nèi)收，使虢關(guān)節(jié)復位并維持復位；同時允許

2、虢關(guān)節(jié)有適當?shù)幕顒?，保證關(guān)節(jié)軟骨的營養(yǎng)和頭臼間的力學刺激。Pavlik挽具的適應證是可復位的DDH。Pavlik挽具用于小于3個月的DDH患兒有很高的成功率，但用于年齡超過4個月或GrafIV型患兒成功率明顯降低33。Pavlik挽具的禁忌證：畸胎型（先天性）虢脫位；伴明顯肌力不平衡，如腦脊膜膨生；伴病理性韌帶松弛或關(guān)節(jié)僵硬，如艾當綜合征、多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮癥；年齡6個月17oPavlik挽具治療的并發(fā)癥：Pavlik病，如果佩戴后長期無法復位，持續(xù)后脫位的股骨頭可擠壓虢臼，導致虢臼后壁損傷36;股骨頭壞死，文獻報道發(fā)生率為2.4%（015%）32,37,38;過度屈曲導致的向下脫位39或股神經(jīng)麻痹

3、40;其他并發(fā)癥，如皮膚損傷、臂叢神經(jīng)損傷、膝關(guān)節(jié)脫位。（二）虢關(guān)節(jié)發(fā)育不良伴或不伴虢關(guān)節(jié)不穩(wěn)定（Grafna-、nb、nc型）的治療從第6周開始治療41,42。治療指征：Grafna-、nb、nc型。治療方法：采用Pavlik挽具或其他固定式支具治療，佩戴時間為23h/d,允許洗澡。6周復查，若超聲恢復正常則終止治療；若仍存在虢臼表淺，則繼續(xù)佩戴6周。對3個月以內(nèi)患兒，一般在12周內(nèi)完成治療。3個月以上患兒，佩戴時間會延長，全部治療時間約為月齡的2倍17,至體格檢查、超聲和X線片完全正常。如患兒在56個月開始治療，Pavlik挽具可佩戴至89個月；對超過9個月仍殘留發(fā)育不良的患兒，改用固定外

4、展支具治療。（三）虢關(guān)節(jié)半脫位及完全脫位（GrafD、m、IV型）的治療最早生后2周即開始治療，全天24h佩戴Pavlik挽具。每周進行臨床及超聲檢查，臨床體格檢查需要關(guān)注皮膚和神經(jīng)方面的并發(fā)癥，如有需要調(diào)整角度43o佩戴Pavlik后第3周評估復位情況并確定后續(xù)治療。虢關(guān)節(jié)復位且穩(wěn)定：繼續(xù)每天24h佩戴Pavlik挽具3周；使用6周后改為23h佩戴（允許洗澡），每3周復查。小于3個月的患兒，一般佩戴12周可恢復正常；大于3個月患兒，佩戴時間會延長，全部治療時間約為月齡的2倍17,至體格檢查、超聲和X線片完全正常。如患兒在56個月開始治療，Pavlik挽具可佩戴至89個月;對超過9個月仍殘留發(fā)

5、育不良的患兒，改用固定外展支具。虢關(guān)節(jié)復位但不穩(wěn)定：脫掉挽具后仍然脫位，更換為固定外展支具44,每3周復查。復查時若穩(wěn)定，則更換為Pavlik挽具，治療同；若仍不穩(wěn)定，則繼續(xù)使用外展支具。治療至體格檢查、超聲和X線片完全正常。仍然脫位（復位失敗）：棄用Pavlik挽具治療，閉合或切開復位+關(guān)節(jié)造影+人類位石膏固定（圖4）。圖406個月DDH診療流程六、618個月DDH的治療方法618個月DDH患兒的治療目的：中心復位并維持復位，防止股骨頭壞死。治療方式可選擇閉合復位和切開復位，閉合復位為首選。（一）復位前牽引仍有爭議。以往認為術(shù)前牽引能夠減少股骨頭壞死的風險和切開復位的概率45,46,家庭牽引

6、可降低醫(yī)療費用47o但在更多的文獻中牽引并未降低股骨頭壞死的發(fā)生率48,49;且在實際操作中，牽引多為垂直懸吊牽引，理論上并不能放松骼腰肌和內(nèi)收肌50,因而無法增加閉合復位的成功率。不推薦在閉合復位前常規(guī)行牽引治療。（二）閉合復位閉合復位在全麻下進行，術(shù)中可行虢關(guān)節(jié)造影證實復位效果（推薦但不是必須）。閉合復位前根據(jù)內(nèi)收肌是否緊張行內(nèi)收長肌切斷，必要時同時切斷骼腰肌肌腱。以輕柔的Ortolani手法復位，并記錄最大外展度數(shù)及內(nèi)收脫位時的外展度數(shù)，兩者差值為復位安全區(qū)38o內(nèi)收肌和骼腰肌的松解有助于增加安全區(qū)。同時記錄是否需要內(nèi)旋來維持復位。如果安全區(qū)51,此時可結(jié)合造影結(jié)果考慮切開復位。（三）虢

7、關(guān)節(jié)造影虢關(guān)節(jié)造影時患兒平臥位，可選擇正前方或內(nèi)側(cè)（內(nèi)收肌下方）入路，術(shù)中輔助透視。正前方穿刺入路：穿刺點位于腹股溝中點股動脈外下方1cm處，垂直入針；內(nèi)側(cè)穿刺入路：穿刺點位于內(nèi)收長肌下方，針尖指向同側(cè)肩鎖關(guān)節(jié)。術(shù)中透視：造影池51,52,53;造影池過寬（7mm或同股骨頭直徑比16%）54,55,或臼緣軟骨（Limbus）內(nèi)翻、股骨頭位于臼緣軟骨以外（Leveufin型或Tonnis造影結(jié)果田度）56,57,58,均提示頭臼間有軟組織嵌頓并阻擋復位59,此時應結(jié)合復位安全角考慮切開復位。（四）切開復位如果沒有達到穩(wěn)定的中心復位，則應考慮虢關(guān)節(jié)切開復位。切開復位可采用內(nèi)側(cè)入路或前方S-P入路（

8、年齡1歲的患兒）。內(nèi)側(cè)入路的優(yōu)點為分離范圍較小，由血少。缺點為視野小，可能會損傷旋股內(nèi)側(cè)動脈，從而增加股骨頭壞死的風險（尚有爭議）；其次是通過內(nèi)側(cè)入路無法進行關(guān)節(jié)囊的修整與縫合60。內(nèi)側(cè)入路包括：前內(nèi)側(cè)入路（Weinstein-Pon-seti）:恥骨肌和股鞘間隙進入61;內(nèi)側(cè)入路（Ludl-off）:恥骨?。ㄇ埃┖蛢?nèi)收長、短肌（后）間隙進入62;后內(nèi)側(cè)入路（Ferguson）:內(nèi)收長、短?。ㄇ埃┖凸杀〖　⒋笫占。ê螅╅g隙進入63o切開復位可能需要處理的、阻礙復位的結(jié)構(gòu)包括：骼腰肌肌腱；葫蘆型縮窄的關(guān)節(jié)囊；內(nèi)翻變性的虢臼緣軟骨（Limbus）;增粗變長的圓韌帶；臼底脂肪組織；攣縮的虢臼橫韌帶。

9、（五）人類位石膏固定人類位指虢關(guān)節(jié)屈曲95100°、外展4050°、旋轉(zhuǎn)中立位64o人類位石膏應防止外展大于5560°,否則會增加股骨頭壞死的風險50。注意股骨大轉(zhuǎn)子處的石膏塑形，保證虢關(guān)節(jié)穩(wěn)定。建議石膏固定時間為3個月，6周時可更換石膏，評估復位。該階段固定的目的為穩(wěn)定復位。3個月后更換為外展石膏或支具繼續(xù)固定36個月，之后可改為間斷外展支具。該階段固定的目的為促進虢臼發(fā)育。（六）單純虢臼發(fā)育不良和半脫位的診斷和治療鑒別診斷：虢關(guān)節(jié)完全脫位，股骨頭與虢臼完全無接觸。虢關(guān)節(jié)半脫位，股骨頭與虢臼僅有部分接觸，Shenton線中斷，包括TonnisI度和部分Tonni

10、sn度脫位病例。通過MRI或虢關(guān)節(jié)造影，根據(jù)臼緣軟骨和股骨頭的關(guān)系能夠準確鑒別半脫位和脫位；此外，外展45°、內(nèi)旋位X線片可輔助鑒別半脫位65（可復位，Shenton線連續(xù)）和完全脫位（不可復位）。單純虢臼發(fā)育不良，表現(xiàn)為股骨頭覆蓋不良，不伴股骨向上移位，Shenton線連續(xù)。虢關(guān)節(jié)MRI能輔助虢臼發(fā)育不良和半脫位的鑒別。治療：單純虢臼發(fā)育不良：定期隨訪觀察，嚴重者可夜間佩戴外展支具；虢關(guān)節(jié)半脫位：佩戴外展支具，每3個月復查。應選擇合適的外展支具，最好能同時控制虢關(guān)節(jié)，以達到足夠的外展，但外展不能超過55°60°,以防股骨頭壞死的發(fā)生，如Ilfeld外展支具。（七

11、）治療后轉(zhuǎn)歸及處理1.頭臼中心復位：停止治療后觀察，每36個月攝片一次。2.術(shù)后再脫位：一是安全角小、閉合復位不穩(wěn)定，人類位石膏難以維持復位。應放棄閉合復位，擇期切開復位，行骨盆和股骨截骨。二是切開復位后再脫位，應擇期行骨盆、股骨截骨。3.頭臼復位，但殘余虢臼發(fā)育不良：早期的中心復位能最大程度發(fā)揮虢臼的塑形潛力66,減少虢臼發(fā)育不良的發(fā)生。虢臼發(fā)育不良表現(xiàn)為虢臼陡直、虢臼指數(shù)24°、Shenton線連續(xù)。應佩戴外展支具，尤其是夜間；密切隨訪至骨成熟，觀察虢臼包容虢臼指數(shù)、中心邊緣角（CE角）改善情況及是否由現(xiàn)半脫位67o閉合復位后殘余發(fā)育不良的手術(shù)指征仍無定論。評估指標包括：患兒年齡

12、68,69,70、虢臼指數(shù)71,72、虢關(guān)節(jié)偏離中心的程度（CE角、虢關(guān)節(jié)間隙差值A(chǔ)6%）72,73等。一般認為可以觀察到45歲，若虢臼指數(shù)和CE角無改善則考慮手術(shù)干預。4.殘余半脫位：表現(xiàn)為Shenton線不連續(xù)，通常伴有虢臼發(fā)育不良。可佩戴外展支具，密切隨訪，觀察612個月。攝X線片尤其是站立位骨盆正位X線片，如顯示有持續(xù)存在的半脫位（Shenton線中斷）應手術(shù)矯正。虢關(guān)節(jié)MRI有利于明確半脫位程度和虢臼軟骨外緣覆蓋情況。若X線片表現(xiàn)為持續(xù)改進，處理同（3.）。5.殘余股骨頭壞死：應使受累的股骨頭置于虢臼的包容下，使其修復和塑形。具體的處理方法同（3.）、（4.）67（圖5）。圖5618

13、個月DDH治療流程七、1824個月DDH的治療方法隨著患兒年齡增長及開始學步行走，1824個月年齡段的患兒虢關(guān)節(jié)脫位的程度更大，肌肉軟組織攣縮更重，治療也更加復雜。治療上仍可試行閉合復位，但閉合復位即使成功其殘余發(fā)育不良的概率也會大大增加74。因此一期切開復位同時行股骨截骨、骼骨截骨也時是該年齡段DDH的可選擇治療方式。治療方式的選擇應根據(jù)每例患兒的具體情況，相關(guān)因素包括：試行閉合復位的穩(wěn)定程度；關(guān)節(jié)松弛度；身高體重（身高>80cm、體重>10kg時，截骨更易操作且穩(wěn)定）；單側(cè)或雙側(cè)；術(shù)前虢臼指數(shù)大小75,76,77o對關(guān)節(jié)松弛、身高矮、體重輕的患兒可試行閉合復位；對超過1歲半、身高大于80cm、體重大于10kg、虢臼指數(shù)大于40的患兒，或閉合復位失敗的患兒，切開復位截骨手術(shù)可能為更佳的選擇75,76o股骨短縮旋轉(zhuǎn)截骨一般應用于2歲之后的DDH患兒，目的為減輕頭臼壓力，矯正過大的前