貧血其他檢查

1、第二節(jié)第二節(jié) 貧血的其它檢查貧血的其它檢查內(nèi)容內(nèi)容 網(wǎng)織紅細胞計數(shù)網(wǎng)織紅細胞計數(shù) 紅細胞比積及相關數(shù)值測定紅細胞比積及相關數(shù)值測定 紅細胞比積（紅細胞比積（Hct） 平均紅細胞體積（平均紅細胞體積（MCV） 平均紅細胞血紅蛋白含量（平均紅細胞血紅蛋白含量（MCH） 平均紅細胞血紅蛋白濃度（平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC） 溶血性貧血溶血性貧血 紅細胞滲透脆性試驗紅細胞滲透脆性試驗 酸溶血試驗酸溶血試驗(Hma,s test) 抗人球蛋白試驗抗人球蛋白試驗(Coomb,s test) 尿內(nèi)尿內(nèi)含鐵血黃素檢查含鐵血黃素檢查(Rous test) 一、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)一、網(wǎng)織紅細胞計數(shù) （retic

2、ulocyte count ）(一一)原理原理 網(wǎng)織紅細胞網(wǎng)織紅細胞晚幼紅細胞晚幼紅細胞 成熟的紅細胞成熟的紅細胞, 網(wǎng)織紅細胞網(wǎng)織紅細胞（reticulocyte count ）(二二)方法方法 活體染色法活體染色法.近年來還可通過某近年來還可通過某些些 血液自動分析儀及流式細胞血液自動分析儀及流式細胞術檢測法進行網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。術檢測法進行網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。 (三三)參考值參考值(活體染色法活體染色法)成人成人 0.5% 1.5%新生兒新生兒 2% 6%網(wǎng)織紅細胞絕對值網(wǎng)織紅細胞絕對值 (24 84)109/L （四）（四） 臨床意義臨床意義直接反應骨髓造血功能直接反應骨髓造血功能療效觀察的

3、指標療效觀察的指標反映骨髓增生或重建情況反映骨髓增生或重建情況 增高增高 溶血性貧血溶血性貧血 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血 減低減低 再生障礙性貧血再生障礙性貧血二、紅細胞比積二、紅細胞比積 （hemotocrit，HT，Hct）(一一)原理原理 將定量的經(jīng)雙草酸鹽抗凝全將定量的經(jīng)雙草酸鹽抗凝全血灌注于血灌注于 Wintrobe 分血管中，以一分血管中，以一定的速度和時間離心沉淀后，讀取紅定的速度和時間離心沉淀后，讀取紅細胞層在全血中所占體積的百分比。細胞層在全血中所占體積的百分比。(二二)方法方法 溫氏法溫氏法二、紅細胞比積二、紅細胞比積（三）參考值三）參考值 成人男

4、性成人男性 40 50 成人女性成人女性 37 48（四）臨床意義（四）臨床意義 增加增加 相對：血液濃縮相對：血液濃縮 絕對：真性紅細胞增多癥絕對：真性紅細胞增多癥 減少減少 各種貧血各種貧血 HctHct改變與改變與RBCRBC數(shù)不一定完全平行數(shù)不一定完全平行 計算計算RBCRBC各項平均值才有意義各項平均值才有意義三、紅細胞平均數(shù)值計算三、紅細胞平均數(shù)值計算(一一)原理原理 根據(jù)紅細胞計數(shù)、血紅蛋白根據(jù)紅細胞計數(shù)、血紅蛋白濃度和紅細胞比積，通過公式可分別計濃度和紅細胞比積，通過公式可分別計算出下列紅細胞平均數(shù)值，多參數(shù)血液算出下列紅細胞平均數(shù)值，多參數(shù)血液自動分析儀可直接獲得此類參數(shù)。自

5、動分析儀可直接獲得此類參數(shù)。 (二二)計算方法及參考值計算方法及參考值 平均紅細胞體積（平均紅細胞體積（MCVMCV：8080100100 fLfL）指每個紅指每個紅細胞的平均體積，以飛升細胞的平均體積，以飛升(fl)為單位。為單位。 Hct （L / L） MCV = 1015 f L RBC（1012/ L） 平均紅細胞平均紅細胞HbHb含量（含量（MCHMCH：26263434 pg pg）指每個指每個紅細胞內(nèi)所含有的血紅蛋白的平均量，以皮克紅細胞內(nèi)所含有的血紅蛋白的平均量，以皮克(pg)為單位。為單位。 Hb（g / L） MCH = pg RBC （1012/ L ）平均紅細胞平均紅

6、細胞HbHb濃度濃度（MCHCMCHC：3103107070 g/L g/L）指平均每升紅細胞中所含血紅蛋白濃度，以指平均每升紅細胞中所含血紅蛋白濃度，以克克/升升(g/L)表示。表示。 Hb（g/L）MCHC = g / L Hct（L/L） 臨床意義臨床意義 根據(jù)根據(jù)MCV、MCH、MCHC測定可對貧血進測定可對貧血進行形態(tài)學分類，并對其鑒別診斷也有一定意義。行形態(tài)學分類，并對其鑒別診斷也有一定意義。既：有助于貧血形態(tài)學分類既：有助于貧血形態(tài)學分類 選擇合理治療方案選擇合理治療方案貧血的形態(tài)學分類鑒別表貧血的形態(tài)學分類鑒別表 細胞形態(tài)學細胞形態(tài)學 MCV MCH MCHC 病因病因 參考值

7、參考值 80-100fL 26-34pg 310-370g/L大細胞性貧血大細胞性貧血 - 巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血正常細胞性貧血正常細胞性貧血 - - - 急性失血、溶貧急性失血、溶貧 再障、白血病再障、白血病小細胞性貧血小細胞性貧血 - 感染、中毒感染、中毒 惡性腫瘤惡性腫瘤小細胞低色素小細胞低色素 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 慢性失血慢性失血四、溶血性貧血的實驗室檢查四、溶血性貧血的實驗室檢查( (一一) )溶血性貧血的實驗診斷步驟溶血性貧血的實驗診斷步驟HA的診斷一般分為四個步驟：的診斷一般分為四個步驟： 確定有無貧血確定有無貧血 明確溶血的存在明確溶血的存在 判定溶血部位判定溶血部位

8、查明溶血原因查明溶血原因( (一一) )溶血性貧血的實驗診斷步驟溶血性貧血的實驗診斷步驟1.確定有無貧血確定有無貧血若紅細胞數(shù)量、血紅蛋白濃若紅細胞數(shù)量、血紅蛋白濃度、紅細胞比積低于參考值的下度、紅細胞比積低于參考值的下限則為貧血。限則為貧血。 2.明確溶血的存在（1）紅細胞破壞增加）紅細胞破壞增加 血液中網(wǎng)織紅細胞顯著增多血液中網(wǎng)織紅細胞顯著增多 血漿游離血紅蛋白含量增高血漿游離血紅蛋白含量增高 肝珠蛋白含量減低肝珠蛋白含量減低 血清間接膽紅素增高血清間接膽紅素增高 尿膽原含量增高尿膽原含量增高 2.明確溶血的存在（2 2）骨髓紅系細胞高度代償性增生）骨髓紅系細胞高度代償性增生 骨髓有核細胞

9、增生明顯活躍骨髓有核細胞增生明顯活躍,粒紅比值粒紅比值明顯減低或倒置明顯減低或倒置，紅系以中、晚幼紅細胞增紅系以中、晚幼紅細胞增生為主，原紅和早幼紅細胞亦增多生為主，原紅和早幼紅細胞亦增多，可見染可見染色質(zhì)小體色質(zhì)小體(Howell-jolly小體小體)、Cabot環(huán)及環(huán)及核分裂幼紅細胞增多。血涂片中紅細胞形態(tài)核分裂幼紅細胞增多。血涂片中紅細胞形態(tài)異常，出現(xiàn)嗜多色性紅細胞和幼紅細胞等異常，出現(xiàn)嗜多色性紅細胞和幼紅細胞等。 3.判定溶血部位 血管內(nèi)溶血 血管外溶血 4.查明溶血的原因HA的原因較復雜的原因較復雜 一般先做常用的篩選試驗，如一般先做常用的篩選試驗，如 紅細胞形態(tài)觀察紅細胞形態(tài)觀察

10、紅細胞滲透脆性試驗紅細胞滲透脆性試驗 抗人球蛋白試驗抗人球蛋白試驗 蔗糖水溶血試驗蔗糖水溶血試驗 血紅蛋白電泳血紅蛋白電泳 根據(jù)篩選試驗結果再選擇適當?shù)拇_診試驗根據(jù)篩選試驗結果再選擇適當?shù)拇_診試驗, 絕大部分患者的絕大部分患者的HA原因可以查明原因可以查明。（二）溶血性貧血的分類（二）溶血性貧血的分類遺傳性遺傳性紅細胞膜異常紅細胞膜異常紅細胞酶異常紅細胞酶異常珠蛋白合成異常珠蛋白合成異常獲得性獲得性機械性機械性理化及生物因素理化及生物因素免疫性免疫性單核單核- -巨噬系統(tǒng)破壞巨噬系統(tǒng)破壞按病因和發(fā)病機制分：（二）溶血性貧血的分類（二）溶血性貧血的分類血管內(nèi)血管內(nèi)血管外血管外按溶血的部位分：按溶

11、血的部位分：血管內(nèi)溶血與血管外溶血的鑒別血管內(nèi)溶血與血管外溶血的鑒別檢查項目檢查項目血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血血管外溶血血管外溶血紅細胞形態(tài)異常紅細胞形態(tài)異常-+血漿游離血紅蛋白血漿游離血紅蛋白+-+高鐵血紅素白蛋白高鐵血紅素白蛋白+-尿尿Rous試驗試驗+-血紅蛋白尿血紅蛋白尿-+-紅細胞滲透脆性試驗紅細胞滲透脆性試驗-+(三)溶血性貧血確診的實驗室檢查1.顯示紅細胞破壞增加的依據(jù)顯示紅細胞破壞增加的依據(jù)(1)紅細胞壽命縮短、破壞增加的實驗紅細胞壽命縮短、破壞增加的實驗 紅細胞壽命測定紅細胞壽命測定 紅細胞形態(tài)改變紅細胞形態(tài)改變 血漿乳酸脫氫酶測定血漿乳酸脫氫酶測定(2)血漿游離血紅蛋白血漿游離血

12、紅蛋白增高的檢查增高的檢查 血漿游離血紅蛋白測定血漿游離血紅蛋白測定 血清珠蛋白測定血清珠蛋白測定 血漿高鐵血紅素白蛋白測定血漿高鐵血紅素白蛋白測定 血紅蛋白尿檢驗血紅蛋白尿檢驗 含鐵血黃素尿試驗含鐵血黃素尿試驗( (RousRous試驗試驗) )（3 3）膽紅素代謝異常的表現(xiàn)）膽紅素代謝異常的表現(xiàn) (1)紅細胞壽命縮短、破壞增加的實驗紅細胞壽命縮短、破壞增加的實驗紅細胞壽命測定紅細胞壽命測定：用：用51Cr標記紅細胞測定標記紅細胞測定 其半衰期（其半衰期（T1/2） 正常正常 2532天天 溶貧溶貧15天天(1)紅細胞壽命縮短、破壞增加的實驗紅細胞壽命縮短、破壞增加的實驗 紅細胞形態(tài)改變紅細

13、胞形態(tài)改變 可見紅細胞破壞的征象可見紅細胞破壞的征象(1)紅細胞壽命縮短、破壞增加的實驗紅細胞壽命縮短、破壞增加的實驗 血漿乳酸脫氫酶測定血漿乳酸脫氫酶測定 紅細胞破壞紅細胞破壞 乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(三)溶血性貧血確診的實驗室檢查(2).血漿游離血紅蛋白血漿游離血紅蛋白增高的檢查增高的檢查血漿游離血紅蛋白測定血漿游離血紅蛋白測定血清珠蛋白測定血清珠蛋白測定血漿高鐵血紅素白蛋白測定血漿高鐵血紅素白蛋白測定 血紅蛋白尿檢驗血紅蛋白尿檢驗含鐵血黃素尿試驗含鐵血黃素尿試驗( (RousRous試驗試驗) ) 血漿游離血紅蛋白測定血漿游離血紅蛋白測定原理原理：游離血紅蛋白中血紅素部分有類似過氧化：游離

14、血紅蛋白中血紅素部分有類似過氧化物酶的作用，能使鄰甲苯胺氧化顯色，與已知物酶的作用，能使鄰甲苯胺氧化顯色，與已知血紅蛋白濃度的標準液比較而求得其含量。血紅蛋白濃度的標準液比較而求得其含量。 標本采集標本采集：用肝素或：用肝素或EDTA抗凝血均可?？鼓伞?參考值：參考值：1m mm才能在光鏡才能在光鏡下檢出下檢出)，含有含鐵血黃素的上皮細胞的未完成其，含有含鐵血黃素的上皮細胞的未完成其衰老脫落的過程等均可呈陰性反應，必要時反復檢衰老脫落的過程等均可呈陰性反應，必要時反復檢查或取晨尿、午睡后的尿液進行檢查。查或取晨尿、午睡后的尿液進行檢查。 （3 3）膽紅素代謝異常的表現(xiàn)）膽紅素代謝異常的表

15、現(xiàn) 血非結合膽紅素 尿中的尿膽原 尿膽紅素（）(三)溶血性貧血確診的實驗室檢查 2.顯示紅細胞代償增加的依據(jù) (1)外周血網(wǎng)織紅細胞明顯增高 (2)外周血涂片紅細胞形態(tài)改變 (3)增生性貧血骨髓象(四)溶血性貧血的病因診斷1.紅細胞膜缺陷的檢驗紅細胞膜缺陷的檢驗 紅細胞膜缺陷主要是指膜成分或膜支架結構異常,導致紅細胞表面積與體積比、可塑性及脆性等改變，有的還伴有紅細胞形態(tài)異常而易于破裂導致溶血性貧血。膜成分異常主要是指脂質(zhì)和膜支架結構的異常，常見的是收縮蛋白(區(qū)帶、)、肌動蛋白(區(qū)帶)及區(qū)帶-1蛋白的磷酸化或相互結合障礙,不能形成牢固的膜骨骼。針對紅細胞膜缺陷常用的篩選試驗是測定紅細胞在各種實

16、驗條件下抗溶解的能力，若通過生化方法直接測定膜成分的異常,則更為準確而特異。 （1 1）. .紅細胞滲透脆性試驗紅細胞滲透脆性試驗（2 2）. .溫孵育后滲透脆性試驗溫孵育后滲透脆性試驗（3 3）. .自身溶血試驗自身溶血試驗及其糾正試驗及其糾正試驗（4 4）. .酸溶血試驗酸溶血試驗（5 5）. .蔗糖水溶血試驗蔗糖水溶血試驗1.紅細胞膜缺陷的檢驗紅細胞膜缺陷的檢驗（1 1）紅細胞滲透脆性試驗紅細胞滲透脆性試驗( (red-cell red-cell osmotic fragility test,ROFT)osmotic fragility test,ROFT)原理原理：正常紅細胞為雙凹圓盤

17、狀：正常紅細胞為雙凹圓盤狀,在低滲鹽水中在低滲鹽水中吸水膨脹的適應性較大吸水膨脹的適應性較大(可增加可增加70%的體積而的體積而不破裂不破裂)。遺傳性球形細胞增多癥。遺傳性球形細胞增多癥(HS)等紅細等紅細胞的表面積胞的表面積/體積體積(S/V)的比值小的比值小,對低滲鹽水對低滲鹽水的適應性小的適應性小(脆性增大脆性增大)。本試驗是測定紅細胞。本試驗是測定紅細胞在一系列不同濃度低滲氯化鈉鹽水內(nèi)開始溶血在一系列不同濃度低滲氯化鈉鹽水內(nèi)開始溶血和完全溶血的氯化鈉濃度。和完全溶血的氯化鈉濃度。標本采集標本采集：用肝素抗凝血：用肝素抗凝血,也可取靜脈血立即測也可取靜脈血立即測定。定。 參考值：參考值：

18、開始溶血開始溶血 4.24.6g/L NaCl 完全溶血完全溶血 2.83.4g/L NaCl 意義意義 ：遺傳性球形：遺傳性球形RBCRBC增多癥增多癥 自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血 ：低色素性貧血：低色素性貧血(IDA(IDA，地中海貧血地中海貧血) )（2 2）溫孵育后滲透脆性試驗）溫孵育后滲透脆性試驗 原理原理 略略 意義：意義：正常人輕度增加正常人輕度增加 輕癥遺傳性球形輕癥遺傳性球形RBC增多癥增多癥 丙酮酸激酶缺陷癥丙酮酸激酶缺陷癥（3）.自身溶血試驗及其糾正試驗自身溶血試驗及其糾正試驗 原理原理 參考值：參考值：孵育孵育48h,4.0%; + 葡萄糖葡萄糖 or ATP 75% 意義意義：G-6-PD缺乏癥，如蠶豆病、伯氨喹啉缺乏癥，如蠶豆病、伯氨喹啉型藥物溶血性貧血型藥物溶血性貧血3.RBC酶缺陷所致的溶貧酶缺陷所致的溶貧（2）.變性珠蛋白小體生成試驗變性珠蛋白小體生成試驗 原理：原理：G-6-PD 還原型還原型GST GST 高鐵高鐵Hb 變性珠蛋白小體變性珠蛋白小體染色染色 記含記含5個或更多小體的個或更多小體的RBC百分率百分率 參考值參考值 30% 意義：意義：G-6-PD缺乏癥、不穩(wěn)定缺乏癥、不穩(wěn)定Hb4.珠蛋白合成異常的檢測珠蛋白合成異常的檢測 HbAHbA2 2 輕型地中海貧血輕型地中海貧血 HbAHbA四條肽鏈異常限制性內(nèi)切