腦積水規(guī)范化治療專家共識解讀

1、腦積水標準化治療專家共識解讀一、腦積水概念：腦積水： 顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)的腦脊液異常積聚， 使其一部 分或全部異常擴大稱為腦積水。 單純腦室擴大稱為腦內(nèi)積水， 單純顱 內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴大稱為腦外積水， 是諸多病理原因引起的腦脊液循環(huán) 障礙。腦積水是由腦脊液循環(huán)障礙， 腦脊液吸收障礙，腦脊液分泌過多， 腦實質(zhì)萎縮等原因造成。二、腦積水的病因：臨床上最常見的是梗阻性病因， 如腦室系統(tǒng)不同部位的阻塞、 腦 室系統(tǒng)相鄰部位的占位病變壓迫和中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天畸形。1、腫瘤：是成人腦積水最常見病因， 腫瘤可引起腦移位和受壓， 從而導致腦脊液循環(huán)障礙。 一側(cè)大腦半球內(nèi)的腫瘤因壓迫室間孔、 第 三腦室、導水管

2、致對側(cè)側(cè)腦室擴張，顱后窩的腫瘤大多引起腦積水。2、畸形：1中腦導水管阻塞， 常發(fā)生于嬰幼兒和兒童期； 2 Anold-Chiaril 畸形，大局部病例合并有中腦導水管阻 塞致腦積水。 正 中孔周圍 畸形可阻礙第四腦室腦脊液的流出，畸形周圍軟腦膜顯著 纖維化加重了腦脊液循環(huán)障礙。 3第四腦室正中孔和側(cè)孔閉鎖。3、顱內(nèi)良性囊腫 :最常見的是蛛網(wǎng)膜囊腫和室管膜囊腫，發(fā)生于 后顱窩的蛛網(wǎng)膜囊腫很可能阻塞四腦室出口處腦脊液的流動而引起 腦積水。室管膜上皮囊腫最常見于第三腦室、 四疊體平面和橋小腦角 區(qū)域。4、血管畸形： 發(fā)生于腦中線部位的血管畸形是先天性腦積水罕 見的病因。5、炎癥：腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜炎癥所

3、致纖維素性反響是腦積水常見 和主要的原因。 急性炎癥導致細胞性滲出， 可能進展成慢性纖維素性 炎癥阻塞腦脊液循環(huán)徑路， 感染和出血所致炎癥是兩種最常見蛛網(wǎng)膜 炎。結(jié)核性腦膜炎因腦膜廣泛慢性炎癥， 蛛網(wǎng)膜下腔有大量炎性和纖 維蛋白性滲出物， 且腦底部滲出物黃厚粘稠， 腦膜增厚粘連阻塞腦脊 液循環(huán)通路。6、出血：蛛網(wǎng)膜下腔出血產(chǎn)生顱底蛛網(wǎng)膜炎，導致交通性腦積 水，血凝塊進入腦室系統(tǒng)阻塞腦脊液循環(huán)通路， 腦積水是顱內(nèi)動脈瘤 破裂后常見并發(fā)癥。7、創(chuàng)傷和開顱術后： 顱腦外傷后由于腦脊液通過基底池受阻以 致所有病例都伴發(fā)交通性腦積水， 創(chuàng)傷后急生腦積水由于血凝塊阻塞 腦脊液循環(huán)通路或蛛網(wǎng)膜絨毛被紅細胞阻

4、塞阻礙腦脊液的吸收引起， 創(chuàng)傷后慢性腦積水多因腦脊液吸收障礙所致。 產(chǎn)生原因為創(chuàng)傷性蛛網(wǎng) 膜下腔出血、幕上血腫伴對側(cè)腦室擴大、小腦挫傷、第四腦室受壓、 蛛網(wǎng)膜纖維變性。三、腦積水的分類：1、據(jù)流體動力學分為交通性和梗阻性；2、據(jù)時限進展分為先天性和后天性，急性和慢性，進行性和靜 止性；3、按影像學分為單純性、繼發(fā)性和代償性；4、按病理生理分為高壓力性、正常壓力性、腦萎縮性；5、按年齡分為兒童和成人腦積水。四、腦積水的病理生理：1、對腦脊液產(chǎn)生的影響： 腦脊液的生成量取決于顱內(nèi)壓力大小， 在顱內(nèi)壓力不超過時， 腦脊液的生成無變化， 超過時腦脊液的分泌減 少。2、對腦脊液吸收的影響： 腦積水時腦脊

5、液可通過腦室的室管膜、 顱神經(jīng)鞘等被吸收，而且脊髓中央管的擴大、第三腦室終板破裂，以 及其它通路均可使腦室內(nèi)的腦脊液均進入蛛網(wǎng)膜下腔，在腦積水時， 腦脊液還可通過淋巴管、 腦組織或脈絡叢補償性吸收。 蛛網(wǎng)膜顆粒是 吸收大局部腦脊液的主要部位。3、對腦脊液循環(huán)的影響：其共同的特征為被阻塞的腦室系統(tǒng)的 腦室壁通透性增加， 腦積水跨室管膜吸收也是腦積水時腦脊液被吸收 的主要代償途徑之一。4、對神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損害：主要是腦脊液循環(huán)通路受阻而引起的繼 發(fā)性改變， 表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)由于腦脊液聚集而擴張， 室管膜細胞的側(cè) 突腫大、伸長， 隨著腦室壁的進一步受牽拉，室管膜細胞可以逐漸消 失，腦室周圍組織呈星形細胞化

6、或有膠質(zhì)疤痕形成， 腦室進一步擴大 可使腦脊液進入室周組織而引起白質(zhì)水腫， 即使分流術后腦室也不能 恢復正常大小。 第三腦室擴張可使下丘腦受壓而萎縮， 中腦受壓眼球 垂直運動發(fā)性障礙，出現(xiàn)“日落征 ，第四腦室受阻可出現(xiàn)脊髓中央 管擴大，腦脊液可流入脊髓蛛網(wǎng)膜， 雙側(cè)腦室擴大導致室管膜破裂時 腦脊液可突入白質(zhì)內(nèi)形成憩室樣囊腔。5、對腦室的大小及顱內(nèi)壓的影響：腦脊液循環(huán)梗阻時，腦室內(nèi) 壓力逐漸增高，之后才是腦室擴大，約 2 周后壓力又逐漸降至正常， 腦室不再擴大，擴大的腦室與顱內(nèi)壓力之間出現(xiàn)代償而建立了新的平 衡。6、對頸靜脈回流的影響：可使雙側(cè)頸靜脈受壓，使流入雙側(cè)頸 內(nèi)靜脈的血流受阻， 可出現(xiàn)

7、代償性頸外靜脈系統(tǒng)的血液回流增加而繼 發(fā)頭皮靜脈怒張。7、對腦血液循環(huán)的影響：導致顱壓增高，可引起彌漫性和局部 性腦血液循環(huán)障礙，腦血液循環(huán)減慢，腦氧供減少，引起腦實質(zhì)性損 害。五、診斷：1、臨床病癥和體征：頭顱及前囟增大，顱內(nèi)壓增高的臨床病癥 和體征，腦組織受壓引起的進行性腦功能障礙表現(xiàn)智能障礙、步行 障礙、尿失禁。2、 腦室穿刺測壓 ：高于正常值 兒童 40 IIOmmHg成人80 180mmHg 成人正常壓力腦積水的腦室內(nèi)壓力在正常范圍內(nèi)， 臨床上常以側(cè)臥位腰穿測蛛網(wǎng)膜下腔壓力代表腦室內(nèi)壓力， 梗阻性腦 積水嚴禁做腰穿蛛網(wǎng)膜下腔穿刺測壓。3、頭顱影像學檢查：1梗阻性腦積水：頭顱X線片為顱

8、骨內(nèi)板可見指壓痕，CT見 腦室擴大，雙側(cè)額角徑：顱內(nèi)徑是診斷腦積水的標志性指標，額角變 銳100,顳角寬度3mm,腦室邊緣模糊，室旁低密度暈環(huán)，基底池， 腦室受壓/消失。 MRI 矢狀位可顯示導水管梗阻，幕上腦室擴大，胼 胝體變薄,向上拉伸；穹窿、大腦內(nèi)靜脈向下移位、第三腦室底疝入 擴大的蝶鞍。間質(zhì)水腫在腦室角周圍明顯,腦室內(nèi)腦脊液形成湍流, 導水管流空消失。(2)正常壓力腦積水： CT 見腦室擴大伴額角變鈍, MRI 有腦室擴 大,額角顳角擴大不伴海馬萎縮,基底池、外側(cè)裂擴大,腦溝正常。3蛛網(wǎng)膜下腔增寬即腦外積水：CT見雙側(cè)額部蛛網(wǎng)膜下腔增 寬5mm，腦池增寬，輕度腦室擴大，增強CT顯示靜脈

9、穿過蛛網(wǎng)膜下 腔, MRI 有蛛網(wǎng)膜下腔增寬伴穿行血管,蛛網(wǎng)膜下腔為腦脊液信號, 要排除慢性硬膜下積液，增強CT或MRI排除根底疾病。六、治療： 為預防或治療因顱內(nèi)壓增高或腦組織結(jié)構(gòu)的病理改變 引起的神經(jīng)功能損傷,原那么是解除病因和解決腦室擴大兼顧。1 、手術適應證： 1 新生兒和兒童腦積水為腦室擴大并有顱內(nèi) 壓增高、腦功能損害的臨床表現(xiàn)。 2無病癥且腦室大小穩(wěn)定不再增 大的兒童腦積水, 要考慮兒童認知功能有無損害, 積極手術治療對改 善兒童神經(jīng)功能有明確益處。 3顱內(nèi)出血后和腦脊液感染繼發(fā)腦積 水,在血性腦脊液吸收后, 有腦脊液感染者采用靜脈用抗生素,腦脊 液感染控制后可行分流手術。 4腫瘤

10、伴發(fā)的腦積水,對伴有腦積水 的第三和第四腦室內(nèi)腫瘤, 如估計手術不能全切腫瘤, 或不能解除梗 阻因素,行腦室腹腔分流術有助于腫瘤切除術后平安度過圍手術危險 期。 5伴有神經(jīng)功能損害的正壓性腦積水。2、手術禁忌證：1顱內(nèi)出血急性期。 2顱內(nèi)感染，有腦脊 液感染或感染病灶。 3頭皮、頸部、胸部、腹部皮膚感染。 4腹 腔內(nèi)有感染。3、手術方式的選擇原那么：1VP分流術適合于大多數(shù)類型的 腦積水。2LP分流術適合于交通性腦積水和正壓性腦積水， 有小 腦扁桃體下疝的患者為禁忌證。 3腦室 心房 VA 分流術常 用于不適合做VP分流術者，如腹腔內(nèi)感染，有嚴重呼吸、循環(huán)系 統(tǒng)疾病者為禁忌證。 4第三腦室造瘺

11、術適合于非交通性和局部交通 性腦積水者。七、分流術后常見并發(fā)癥及處理措施： 在神經(jīng)外科疾病的治療中， 分流手術的并發(fā)癥發(fā)生率最高， 主要有分流感染 包括顱內(nèi)感腹腔內(nèi) 感染、切口或皮下感染 、分流管阻塞、分流管斷裂、顱內(nèi)或腹腔內(nèi) 分流管異位、腦脊液過度引流引起硬膜下血腫或積液，裂隙腦室綜 合征、腦脊液引流缺乏、顱內(nèi)出血、癲癇等。1、感染：常見有顱內(nèi)感染、切口感染、腹腔內(nèi)感染、分流管皮 下通道感染等。一旦有感染，應先拔出分流管，再進行抗感染治療， 可行腦室外引流或腰穿持續(xù)引流，感染控制有再行分流術。2、過度引流：可表現(xiàn)為裂隙腦室綜合征、硬膜下積液或硬膜下 血腫。在治療積液或血腫的同時， 應更換高一

12、級壓力的分流泵或調(diào)高 壓力。3、分流缺乏：患者臨床表現(xiàn)無明顯改善，腦室無縮小，首先檢 查分流泵是否通暢， 如有阻塞更換分流管， 如通暢應調(diào)低設定壓力或 更換低一級壓力的分流泵。 長期臥床致分流缺乏， 應鼓勵患者半坐位 或站立活動。4、分流管阻塞： 常見阻塞部位和原因為顱內(nèi)分流管位置不佳 如 靠近脈絡叢、緊貼腦室壁 、分流泵內(nèi)紅細胞或腦組織積聚、腹腔內(nèi) 大網(wǎng)膜包繞分流管等。 判定分流管阻塞的一般方法是按壓頭皮下分流 泵儲液囊， 能快速回彈說明分流管通暢， 不能回彈或回彈緩慢說明分 流管腦室端阻塞， 分流管腹腔端阻塞的判定比擬困難， 可行腹部 B 超 判定有無腹腔內(nèi)包塊，有包塊提示大網(wǎng)膜包裹分流管

13、。處理方法：做 分流管調(diào)整術或更換分流管。5、分流管斷裂：常見斷裂部位為分流管和泵連結(jié)處和皮下走行 區(qū)。用手觸摸和行 X 線片檢查，可判定分流管斷裂部位， 可用腹腔鏡 將滑入腹腔內(nèi)分流管取出。6、其他少見并發(fā)癥包括分流管進入腸道、 膀胱、陰道、胸腔等， 頭局部流管皮下積液，分流管處皮膚破潰、感染、顱內(nèi)出血等。八、術后隨訪：要在術后不同時間術后24h、術后2周、術后3、6、12個月 以及病癥有變化、根據(jù)病情需要應該做頭顱影像檢查，LP分流應行 腰椎 X 線平片檢查， 判斷腰大池段的位置， 對分流術后療效評價是一 個長期和綜合分析的過程，要結(jié)合患者腦積水的類型、手術方式、術 后影像學、術后并發(fā)癥、

14、臨床病癥和體征、運動功能、認知功能、神 經(jīng)電生理、 排尿功能、 日常生活能力等諸多方面進行術后短期療效和 長期療效的評價。九、常用分流術技術要點：1、vp分流術：目前最常用，腦室端穿刺點是枕角、額角和三 角區(qū)。體位：頭部切口 -頸部 -胸部-腹部切口要在一條直線上，平臥， 頭偏向?qū)?cè)，頸下墊襯使頸部平直。頭皮切口：枕角切口：橫竇上6cm,旁開中線3cm,切口與分流 管走行垂直。額角切口：冠狀縫前 3cm，旁開中線3cm。腦室穿刺點及穿刺方向： 枕角穿刺方向： 從枕部骨孔向同側(cè)眉弓 中點上2cm點的方向穿刺，深度約11cm；額角穿刺方向：向雙耳連 線方向垂直進入，深度約5cm。分流管頭端位于側(cè)腦

15、室的額角內(nèi)，切 開硬膜的長度不能太大, 2-3mm 即可,以防止腦脊液從擴大的間隙 順分流管和皮下隧道流出。腹部操作：上腹旁中線橫切口成人可以縱切口約 3cm，分層 切開皮下脂肪層、腹直肌前鞘、分開腹肌,肌直肌后鞘切一小口,腹 膜切2mm小口，放入分流管腹腔端，放入長度約 4060cm，腹腔端 分流管不能固定在腹壁上, 這樣有利于病兒身高增長時分流管逐漸外 滑。翻開分流管外包裝后要將分流管浸泡在含有抗生素的生理鹽水中, 以與空所隔絕。2、第三腦室底造瘺術神經(jīng)內(nèi)鏡要點：冠狀縫前 2cm，旁開 中線3cm，行顱骨鉆孔，腦針常規(guī)側(cè)腦室穿刺成功后置入神經(jīng)內(nèi)鏡， 經(jīng)室間孔進入第三腦室, 使用球囊、 微型

16、鉗等方法在雙乳頭體前方與 漏斗隱窩間無血管區(qū)進行造瘺。 關鍵點是要將第三腦室底壁和基底池 的蛛網(wǎng)膜全部打通,同時造瘺口要大于。常見并發(fā)癥：下丘腦損傷、一過性動眼神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹、不 能控制的出血、心跳驟停、基底動脈動脈瘤。3、LP分流術技術要點：術前應做頸椎 MRI檢查，確定有無小 腦扁桃體下疝， 行腰穿判斷腰大池置管的難易程度、 蛛網(wǎng)膜下腔是否 通暢，同時行CSF引流測試，并行CSF常規(guī)和生化檢查。操作過程：患者側(cè)臥位，右利手術者宜將患者左側(cè)臥位，屈頸， 背部垂直于手術床，位于下方的下肢屈曲，上方的下肢自然伸直。腰 大池置管：取背部中線上 L3-L4， L4-L5 椎間隙為穿刺點，穿刺點局

17、部 切開約5mm,用專用的穿刺針斜面向頭端垂直于背部刺入，有突破 感后拔出針芯， 見腦脊液流出后將專用分流管腰大池段經(jīng)穿刺針向頭 端置入腰大池,置入長度以不觸及脊髓圓錐為限,拔出穿刺針,將分 流管經(jīng)皮下隧道引至髂嵴上方切口。腹部操作： 取經(jīng)外下腹麥氏點或反麥氏點斜行經(jīng)皮切口, 其余操 作同VP分流術。腹腔端經(jīng)皮下隧道亦引至髂嵴上方切口。分流泵 的位置與連接：腰大池段直徑小,經(jīng)轉(zhuǎn)接管與分流泵近端連接,再將 腹腔段與分流泵遠端連接, 注意將分流泵水平置于髂前上棘上方的皮 下淺層以利調(diào)壓。十、分流裝置：1、分流管在兩大類型：腦室 腹腔分流管系統(tǒng)和腰大池 腹腔 分流管系統(tǒng)。 嚴格按照產(chǎn)品說明書的要求來

18、選用分流管。 如分流管的 壓力類型、是否抗虹吸、閥門單向或雙向、分流管長度、分流管 /泵 的連接方法、可調(diào)壓分流管抗外界磁力的強度、 成人管或兒童管、 VP 分流管或LP分流管等。壓力固定型：有低550mmH2O中51-110 mmH20高 111-180 mmH2O。體外可調(diào)壓型： 分流泵內(nèi)部的調(diào)節(jié)結(jié)構(gòu)分成不同的梯度， 分流術 后用調(diào)節(jié)器在體外可將其調(diào)節(jié)到較高檔位， 術后數(shù)天至數(shù)月內(nèi)根據(jù)臨 床病癥和影像學表現(xiàn)逐步調(diào)整檔位， 以此逐步降低腦室內(nèi)壓力， 預防 過度引流。LP分流管由于在正常站立位時其分流泵呈模置位，而 VP分 流泵呈垂直位，因此不能混用。兒童頭皮薄分流泵較細小，其壓力與 成人型相同。 抗虹吸分流管， 當人體站