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文檔簡介

1、成人斯蒂爾病診治指南(草案)概述斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關節(jié)炎,但相似的疾病也可發(fā)生于成年人,稱為成人斯蒂爾病(adultonsetstillsdiseaseAOSD)。本病曾有過許多名稱,國內有人長期沿用“變應性亞敗血癥”,1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚,臨床特征為發(fā)熱、關節(jié)痛和/或關節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結月中大、中性粒細胞增多以及血小板增多,嚴重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標準,常常需排除感染、月中瘤后才考慮其診斷,因此,臨床上診斷成人斯蒂爾病十分困難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病,還需要在治療中密切隨診,以進一步除外感染和/或月中瘤的發(fā)生。本病男女

2、罹病相近,散布世界各地,無地域差異,患病年令多在16-35歲,高齡發(fā)病可見到。臨床表現1、癥狀和體征(1)發(fā)熱是本病最常見、最早出現的癥狀。其他一些表現如皮疹、關節(jié)肌肉癥狀、外周血白細胞增高等表現可能在出現發(fā)熱數周甚至數月才陸續(xù)表現出來。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱(spikingfever),通常於傍晚體溫驟然升高,伴或不伴寒戰(zhàn),體溫39c以上,但未經退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次,每日二次者少見。(2)皮疹是本病的另一主要表現,約見于85%Z上病人,通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹,有時皮疹形態(tài)多變,有的患者可呈尊麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢,也可見于面部

3、。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行,常在傍晚開始發(fā)熱時出現,次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時隱時現特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皴折的機械刺激或由于熱水浴,受刺激相應部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢,這一現象即koebner現象。(3)關節(jié)及肌肉癥狀幾乎100燦者表現有關節(jié)疼痛, 有關節(jié)炎者也占90犯上。 易受累的關節(jié)為膝、腕關節(jié),其次為踝、肩、肘關節(jié)。近端指問關節(jié)、掌指關節(jié)及遠端指問關節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關節(jié)少,為少關節(jié)炎,以后受累關節(jié)增多呈多關節(jié)炎。不少病人受累關節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞,故晚期關節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見,約占80%Z上,多數患者發(fā)熱時出現不同

4、程度肌肉酸痛,部分患者出現肌無力及肌酶輕度增高。(4)咽痛多數病人有咽痛,常在疾病早期出現,有時存在于整個病程中,發(fā)熱時咽痛出現或加重,退熱后緩解。咽部出血,咽后壁淋巴濾泡增生,扁桃體月中大,咽拭子培養(yǎng)陰性,抗菌素治療對咽痛無效。(5)其他臨床表現成人斯蒂爾病可有其他表現,如周圍淋巴結月中大、肝大、腹痛(少數似急腹癥),胸膜炎,心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經異常,周圍神經損害。少數病人可出現急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內凝血(DIC)、嚴重貧血及壞死性淋巴結病。2、實驗檢查(1)血常規(guī)90%以上患者中性粒細胞增高,80流右的患者血白細胞計數學15

5、X109/L。 約50%1人血小板計數升高,嗜酸粒細胞無改變。可合佛正細胞正色素性貧血。幾乎100班人血沉增快。(2)部分患者肝酶輕度增高。(3)血液細菌培養(yǎng)陰性。(4)類風濕因子和抗核抗體陰性,少數人可呈陽性但滴度低。血補體水平正常或偏局。(5)血清鐵蛋白(serumferritinSF)本病SF水平增高,且其水平與病情活動相關。因此SF不僅有助于本病診斷,而且對觀察病情是否活動及判定治療效果有一定意義。(6)滑液和漿膜液白細胞增高,呈炎性改變,其中以中性粒細胞增高為主。成人斯蒂爾病臨床表現復雜,其臨床表現及實驗室檢查見表1。特征呈陽性患者/患者總數百分比臨床表現女性145/28351關節(jié)痛

6、282/283100關節(jié)炎249/26594發(fā)熱39c258/26697發(fā)熱c54/6287咽痛57/6292皮疹248/28188肌肉疼痛52/6284體重減輕R10%41/5476淋巴結病167/26463脾大138/26552腹痛30/6248肝大108/25842胸腹炎79/25931心包炎75/25430肺炎17/6227脫發(fā)15/6224實驗室表現ESR增快265/267993WBOmm228/248923WBOmm50/6281中性粒細胞80%55/6288血清白蛋白dl143/17781肝酶升高169/23273貧血(HtX10g/dl)159/23368血小板mrn37/60

7、62杭核抗體陰性256/27892類風濕因子陰性93259/2803、放射學表現在關節(jié)炎者可有關節(jié)周圍軟組織月中脹,關節(jié)骨端骨質疏松。隨病情發(fā)展,關節(jié)軟骨可破壞,關節(jié)間隙變窄,此在腕關節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞,最終可致關節(jié)僵直、畸形。診斷及鑒別診斷1、診斷要點對出現下列臨床表現及相關的檢查,應疑及本病。(1)發(fā)熱是本病最突出的癥狀,出現也最早,典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。(2)皮疹于軀干及四肢多見,也可見于面部,呈橘紅色斑疹或斑丘疹,通常與發(fā)熱伴行,呈一過性。(3)通常有關節(jié)痛和/或關節(jié)炎,早期呈少關節(jié)炎,也可發(fā)展為多關節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。(4)外周血白細胞顯著增高,主要為

8、中性粒細胞增高,血培養(yǎng)陰性。(5)血清學檢查,多數患者類風濕因子和抗核體均陰性。(6)多種抗菌素治療無效,而糖皮質激素有效。2、診斷標準本病無特異性診斷方法,國內外曾制定了許多診斷或分類標準,但至今仍未有公認的統(tǒng)一標準。推薦應用較多的美國Cush標準和日本標準。(1)Cush標準此標準需排除:感染性疾病、惡性月中瘤、 其他風濕病。 符合5項或更多條件(至少含兩項主要條件),可做出診斷。3、鑒別診斷在診斷成人斯蒂爾病之前應與下列疾病相鑒別:(1)感染性疾?。翰《靖腥?乙肝病毒、風疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等),亞急性細菌性心內膜炎,腦膜炎球菌菌血癥,淋球菌菌

9、血癥及其它細菌引起的菌血癥或敗血癥,結核病,萊姆病(Lyme病),梅毒和風濕熱等。必備條件發(fā)熱39C關節(jié)痛或關節(jié)炎類風濕因子1:80抗核抗體1:100另需具備下列任何兩項(2)日本初步診斷標主要條件血白細胞15X109/L皮疹胸膜炎或心包炎發(fā)熱3腫大關節(jié)痛持續(xù)二周以上典型皮疹白血細胞15X109/L次要條件咽痛淋巴結和/或脾腫大肝功能異常類風濕因子和抗核抗體陰性(2)惡性月中瘤:白血病,淋巴瘤,免疫母細胞淋巴結病。(3)結締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡,原發(fā)干燥綜合征,混合性結締組織病等。(4)血管炎:結節(jié)性多動脈炎,韋格內肉芽月中,血栓性血小板減少性紫瘢,大動脈炎等。(5)其他疾病:血清病,結節(jié)病

10、,原發(fā)性肉芽月中性肝炎,克隆氏?。–rohn氏?。┑取V委熢瓌t及方案本病尚無根治方法,但如能及早診斷,合理治療可以控制發(fā)作,防止復發(fā),用藥方法同類風濕關節(jié)炎。1、藥物治療常用的藥物有非番類抗炎藥 (NSAID)、 腎上腺糖皮質激素、 改善病情抗風濕藥 (DMAFSID等。(1)非番類抗炎藥(NSAIDS急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs常用的NSAIDs見表2。表2治療成人斯蒂爾病常用的NSAIDs分類英文半衰期(h)每日總劑量(mg每次用量(mg)次/日丙酸衍生物布洛芬ibuprofen21200-3200400-6003-4奈普生naproxen14500-1000250-5002洛索洛

11、芬loxoprofen180603苯酰酸衍生物雙氯酚酸diclofenac275-15025-503-4口引喋酰酸類口引喋美辛indometacin3-1175253舒林酸Sulindac184002002阿西美辛acemetacin390-18030-603口比喃竣酸類依托度酸Etodolac400-1000400-10001非酸口泰美酮nabumetone241000-200010001-2息康類炎痛息康piroxicam30-8620201烯醇酸類美洛昔康meloxicam20151磺酰苯類尼美舒利nimesulide2-5400100-2002昔布類塞米昔布celecoxib11200

12、-400100-2001-2羅非昔布rofecoxib171近年,根據環(huán)氧化酶同功異構體理論,又將NSAIDs區(qū)分為選擇性COX-2抑制劑(如昔布類等)與非選擇性NSAIDs前者能明顯減少嚴重胃腸道等不良反應。在選擇使用NSAIDs時, 有胃腸、 肝、 腎及其他器官疾病的病人應優(yōu)先選用選擇性COX-咖制劑。無論使用哪一種NSAIDsB應遵循個體化和足量原則;不宜二種NSAIDs合使用;一種NSAIDs足量使用1-2周無效可更換另一種。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經合理使用NSAIDs可以控制癥狀,使病情緩解,通常這類病人予后良好。(2)腎上腺糖皮質激素對單用NSAIDs起效,癥狀控制不好,或

13、減量復發(fā)者,或有系統(tǒng)損害、病情較重者應使用糖皮質激素。常用強的松1-2mg/公斤/日。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量。然后以最小有效量維持。病情嚴重者可用甲基強的松龍沖擊治療。通常劑量500-1000mg/次,緩慢靜滴,可連用3天。必要時1-3周后可重復,間隔期和沖擊后繼續(xù)口服強的松。長期服用激素者應注意感染、骨質疏松等并發(fā)癥。及時補充抗骨質疏松的相關藥物,如抑制破骨細胞的二磷酸鹽、調整鈣、磷代謝制劑及鈣劑。(3)改善病情抗風濕藥物(DMARDs用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復發(fā)者;或關節(jié)炎表現明顯者應盡早力口用DMARDs常用的DMARDs表3表3.常用于治療成人斯蒂爾病的DM

14、ARDs藥物起效時間常用劑量(mcg) 給藥途徑毒性反應甲氨蝶吟(MT 及1-2 月口服胃腸道癥狀,口腔炎、皮疹、每周 1 次肌注脫發(fā)、偶有骨髓抑制,肝臟毒靜注性,肺間質變(罕見但嚴重,可能危及生命)柳氮磺口比咤1-2 月1000口服皮疹,偶有骨髓抑制,胃腸道(SASPBidTid不耐受以磺胺過敏/、宜服用來氟米特(LEF)1-2 月10-20Qd口服腹瀉、瘙癢,可逆性轉氨酶升高,脫發(fā)、皮疹氯唾2-4 月250Qd口服頭暈、頭痛、皮疹、視網膜毒性、偶有心肌損害,禁用于竇房結功能不全,傳導阻滯者羥基氯唾(HCQ2-4 月200Bid口服偶有皮疹、腹瀉,罕后視網膜毒性,禁用于竇房結功能不全,傳導阻

15、滯者金諾芬4-6 月3Bid口服可用口腔炎、皮疹、骨髓抑制、(auranofin)血小板減少、蛋白尿,但發(fā)生率低率,腹瀉常見。青霉胺3-6 月250-750Qd口服皮疹、口腔炎、味覺障礙、蛋(D-penicillamin白尿、骨髓抑制,偶有嚴重自e)身免疫病。硫陛喋吟(AZA2-3 月50-150Qd口服骨髓抑制,偶有肝毒性,早期流感樣癥狀(如發(fā)熱、胃腸道癥狀,肝功能異常)環(huán)磷酰胺(CTX)小劑量用法:惡心嘔吐常見,骨髓抑制。致200mg癌作用(與總劑量和療程有隔日一次靜滴關,但近年后人認為如不出現或 400mg,嚴重的毒副作用/、限總量),每周 1 次出血性膀胱炎及膀胱癌(我國 7中擊療法較

16、少見),肝損害、黃疸、脫-2500-1000mgm發(fā)。感染、帶狀皰疹,致畸和每 3-4 周 1 次靜滴不育。高血壓,肝腎毒性,神經系統(tǒng)損害,繼發(fā)感染,腫瘤及胃腸道反應,齒齦增生、多毛等。環(huán)抱素 A(Cs)3-5mg/公斤/日高血壓、肝腎毒性、神經系統(tǒng)2-3mg/公斤/日口服損害、繼發(fā)感染、腫瘤及胃腸(維持量)道反應、齒齦增生、多毛等。使用DMARD時,首選甲氨蝶吟(MTX,劑量周。病情較輕者也可用羥基氯唾。對較頑固病例可考慮使用硫唾喋吟、環(huán)磷酰胺及環(huán)抱素A使用環(huán)磷酰胺時,有沖擊療法及小劑量用法,兩者相比較,沖擊療法副作用小。臨床上還可根據病情在使用MTX時基礎上聯合使用其他DMARDs當轉入慢

17、性期以關節(jié)炎為主要表現時, 可參照類風濕關節(jié)炎DMARD聯合用藥,如MTX+SASPMTX+HCQMTX青霉胺;MTX金制劑。在多種藥物治療難以緩解時也可MTX+CTX如病人對MTm能耐受可換用萊氟米特 (LEF),在使用LEF基礎上可與其他DMAR迎合。用藥過程中,應密切觀察所用藥物的不良反應,如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定期觀察鐵蛋白(SF),如臨床癥狀和體征消失,血象正常、血沉正常,SF降至正常水平,則提示病情緩解。病情緩解后首先要減停激素,但為繼續(xù)控制病情防止復發(fā),DMARDS繼續(xù)應用較長時間,但劑量可酌減。(4)植物制劑部分中草藥制劑,已在多種風濕性疾病治療中應用。本病慢性期

18、,以關節(jié)炎為主要表現時亦可觀察使用。這些制劑見表4。表4植物制劑植物制劑劑量(mcg)用法不良反應雷公滕多甘 130-60/日分 3 次口服飯后用性腺抑制(精子生成減少,男性/、育和女性閉經)。惡心、嘔吐腹痛、腹瀉,骨髓抑制(貧血白細胞及血小板減少),可逆性肝酶升高和血肌酎清除率卜降,皮疹、色素沉著、指甲變軟、脫發(fā)、口干、心悸、胸悶、頭痛失眠。青藤堿20-80/次每日 3 次飯前用,口服皮膚瘙癢,皮疹等過敏反應,少數病人白細胞減少白藥總黃600/次每日 2-3 次,口服大便次數增多,輕度腹痛、納差。(5)其他藥物抗月中瘤壞死因子-a國外已有應用。靜脈內注射丙種球蛋白尚有爭議。2、手術治療進入以關節(jié)炎為主要表現的成

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