第15章結(jié)締組織疾病患兒的護理

1、.兒科護理學兒科護理學(第二版第二版)19:46.聊城職業(yè)技術學院聊城職業(yè)技術學院申琳申琳19:46.第1節(jié) 風濕熱第2節(jié) 幼年類風濕性關節(jié)炎第3節(jié) 過敏性紫癜第4節(jié) 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征19:46. 1了解幼年類風濕性關節(jié)炎、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、實驗室及其他檢查、治療要點、護理診斷問題及護理措施。 2理解風濕熱、過敏性紫癜的病因、發(fā)病機制、實驗室及其他檢查、治療要點及護理診斷/問題。 3掌握風濕熱、過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)及護理措施。19:46. 風濕熱（rheumatic fever）是一種具有反復發(fā)作傾向的全身結(jié)締組織疾病，其發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切有關

2、。主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關節(jié)炎、舞蹈癥、環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)。發(fā)病年齡以415歲多見，女孩多于男孩。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高。心臟炎是最嚴重的表現(xiàn)，急性期可危及患兒生命，慢性反復發(fā)作可形成慢性風濕性心瓣膜病。19:46.一、病因及發(fā)病機制一、病因及發(fā)病機制尚不完全清楚，多認為與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應（變態(tài)反應、自身免疫反應）有關。病變累積全身結(jié)締組織，其基本病變?yōu)檠装Y和具有特征性的“風濕小體”（Aschoff小體）。主要累積心臟、關節(jié)和皮膚而產(chǎn)生相應的臨床表現(xiàn)。19:46.（二）臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn)1.心臟炎心臟炎 是本病最嚴重的表現(xiàn)，是風濕熱唯一的持續(xù)性器官損害

3、，小兒風濕熱以心臟炎起病占40%50%，年齡愈小，心臟受累的機會俞多。以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。（1）心肌炎 輕者可無癥狀，重者可伴不同程度的心力衰竭。（2）心內(nèi)膜炎 主要侵犯二尖瓣，其次是主動脈瓣。（3）心包炎 積液量很少時，臨床上難以發(fā)現(xiàn)；典型表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛、呼吸困難或端坐呼吸，心濁音界擴大，可聞及心包摩擦音，有頸靜脈怒張，肝臟腫大等心包填塞表現(xiàn)。X線檢查，典型心影呈燒瓶形。心電圖示低電壓，早期ST段抬高，隨后ST段回到等電線，并出現(xiàn)T波改變。19:46.（二）臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn)2.關節(jié)炎關節(jié)炎 見于75%初次發(fā)作患兒，年長兒多見，以游走性和多發(fā)性為特點，常累及膝、踝、

4、肩、肘、腕等大關節(jié)，表現(xiàn)為關節(jié)紅、腫、熱、痛，活動受限，以疼痛和功能障礙為主。治療后關節(jié)不留強直或畸形。3.舞蹈病舞蹈病 女孩多見，表現(xiàn)為以四肢和面部肌肉為主的輕重程度不等的、不自主、不協(xié)調(diào)、無目的的快速運動。病程呈自限性，可單獨存在或與其他癥狀并存。4.皮膚損害皮膚損害 見于5%患兒。皮下結(jié)節(jié)：好發(fā)于肘、腕、膝、踝等關節(jié)伸側(cè)的骨質(zhì)隆起或肌腱附著處，為粟米或豌豆大小、可活動、質(zhì)硬、無壓的硬結(jié)，經(jīng)24周自然消失。環(huán)形紅斑：呈環(huán)形或半環(huán)形邊界明顯的粉紅色紅斑，大小不等，中心蒼白，分布在軀干及四肢屈面，反復出現(xiàn)，不留痕跡。19:46.三、實驗室檢查三、實驗室檢查（一）風濕熱活動性指標 包括白細胞計數(shù)

5、和中性粒細胞增高，血沉增快、C-反應蛋白陽性和黏蛋白增高，為風濕活動的重要標志，但對診斷本病無特異性。（二）抗鏈球菌抗體測定 抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）、抗鏈球菌激酶（ASK）和抗透明質(zhì)酸酶（AH）增高，說明近期有過鏈球菌感染，提示有風濕熱可能。19:46.四、治療要點四、治療要點1.一般治療一般治療 臥床休息，加強營養(yǎng)，補充維生素A、C等。2.抗鏈球菌感染抗鏈球菌感染 青霉素肌肉注射，用藥時間不少于2周。青霉素過敏者改用紅霉素。3.抗風濕治療抗風濕治療 以應用水楊酸鹽或腎上腺皮質(zhì)激素為主。心臟炎時早期用腎上腺糖皮質(zhì)激素。無心臟炎患兒可用阿司匹林口服。4.舞蹈病治療舞蹈病治療 藥物療效不佳

6、，一般采用支持和對癥療法，可口服苯巴比妥等鎮(zhèn)靜劑。19:46.與關節(jié)受累有關。 與發(fā)生心臟損害有關。 與感染有關。 藥物不良反應。與心臟受損有關 19:46.六、護理措施六、護理措施（一）心臟炎的護理（一）心臟炎的護理1.觀察病情 2.限制活動 急性期臥床休息2周，有心臟炎時輕者絕對臥床4周，重者臥床612周，至急性癥狀消失、血沉接近正常時方可下床活動，伴心力衰竭者等心功能恢復后再臥床34周。一般恢復到正常活動量所需時間：無心臟受累者1個月，輕度心臟受累者23個月，嚴重心臟炎伴心力衰竭者6個月。3.飲食管理 給予易消化、富含維生素、富有營養(yǎng)的食物，少量多餐。4.遵醫(yī)囑抗風濕治療 遵醫(yī)囑應用抗風

7、濕藥物治療，注意觀察藥物的毒、副作用。19:46.六、護理措施六、護理措施（二）關節(jié)疼痛的護理（二）關節(jié)疼痛的護理 （三）維持正常體溫（三）維持正常體溫 （四）用藥護理（四）用藥護理 用藥期間注意觀察藥物不良反應，如阿司匹林可飯后服用或同服氫氧化鋁可減少對胃腸道的刺激，加用維生素K可防止出血；心肌炎時易出現(xiàn)洋地黃中毒，服藥期間應注意觀察有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等不良反應，并注意監(jiān)測血鉀濃度。（五）心理護理（五）心理護理19:46.六、護理措施六、護理措施（六）健康教育（六）健康教育1.向患兒及家長講解疾病的基本知識，使家長學會病情觀察、感染預防、疾病復發(fā)的防止等各種措施。2.合理安排

8、患兒的日常生活，避免劇烈的活動，防止受涼；改善居住條件，避免寒冷潮濕；避免去公共場所。3.預防用藥首選肌肉注射長效青霉素，用藥至少5年，最好堅持至25歲，有風濕性心臟病者，宜終身藥物預防。4.定期門診復查。19:46. 幼年類風濕關節(jié)炎（juvenile rheumatoid arthritis, JRA）是一種以慢性關節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病，主要以對稱性關節(jié)腫痛和晨僵為特征，常伴有長期不規(guī)則的發(fā)熱和多臟器受累，反復發(fā)作可致關節(jié)畸形和功能障礙，年齡越小全身癥狀越重，年長兒以關節(jié)癥狀為主。年齡越小，全身癥狀越重。男、女發(fā)病之比為3：1；集中于23歲和912歲，形成兩個發(fā)病高峰。19:46

9、.一、病因與發(fā)病機制一、病因與發(fā)病機制病因不清，可能與下列因素有關：（一）感染因素 某些細菌、病毒、支原體、衣原體和其他病原體產(chǎn)生自身抗體，形成免疫復合物引起慢性炎癥。（二）遺傳因素（三）免疫因素（四）其他因素 寒冷、潮濕、疲勞、營養(yǎng)不良、外傷、因素精神均可能與發(fā)病有關。19:46.二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)各型極為不同，根據(jù)關節(jié)癥與全身癥狀分為3型。（一）全身型（一）全身型 又稱急性發(fā)病型（Still病），約占20%，多見于24歲小兒，以全身癥狀起病，馳張高熱和皮疹是本型的典型癥狀。19:46.二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)（二）多關節(jié)型（二）多關節(jié)型 約占30%40%，多見于學齡兒童，

10、其特征是進行性多發(fā)性關節(jié)炎，隨后伴關節(jié)破壞。受累關節(jié)在5個以上，多為對稱性。（三）少關節(jié)型（三）少關節(jié)型 約占40%50%，多見于較大小兒。受累關節(jié)4個，女孩常見。19:46.三、輔助檢查三、輔助檢查（一）血液檢查（一）血液檢查 輕中度貧血，白細胞總數(shù)和中性粒細胞增多，C反應蛋白，粘蛋白增高，血沉增快。（二）免疫檢查（二）免疫檢查 部分患兒類風濕因子（RF）和抗核抗體可為陽性，IgG、IgM、IgA均增高，補體CH50和C3在嚴重病例可能下降。（三）（三）X線檢查線檢查 早期關節(jié)骨質(zhì)疏松、周圍軟組織腫脹、晚期關節(jié)骨質(zhì)破壞、關節(jié)腔變窄、關節(jié)面融合等。19:46.四、治療要點四、治療要點尚無特殊治

11、療。治療原則為控制炎癥、緩解癥狀、保護關節(jié)功能、防止關節(jié)畸形。（一）一般治療（一）一般治療 急性期宜臥床休息，增加營養(yǎng)，采取有利于關節(jié)功能的姿勢。（二）藥物治療（二）藥物治療1.非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥（NSAID） 是治療早期幼年類風濕關節(jié)炎，改善臨床癥狀必不可少的藥物。2.病情緩解藥物病情緩解藥物（DMARD） （NSAID）類治療36個月無效，加用如青霉胺、甲氨喋呤等。3.腎上腺糖皮質(zhì)激素：腎上腺糖皮質(zhì)激素：常用潑尼松，至癥狀基本控制，血沉恢復正常后劑量減少乃至停藥。4.免疫抑制劑免疫抑制劑 可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，應注意副作用。（三）手術治療（三）手術治療19:46.與關節(jié)

12、疼痛、畸形有關。 藥物副作用。 與住院時間長及疾病的威脅有關。 患兒及家長對本病不了解。 與慢性非化膿性炎癥損害有關。 19:46.19:46.19:46.19:46. 過敏性紫癜（anaphylactoid purpura），又稱舒-亨綜合征（Schonlein-Henoch syndrome，HSP），是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜，常伴有關節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿。多發(fā)生于28歲小兒，男孩多于女孩。四季均有發(fā)病，但春、秋兩季居多。本病預后大多良好，少數(shù)患兒病程遷延反復。19:46.一、病因及發(fā)病機制一、病因及發(fā)病機制 病因不清，目前認為與某種致敏因素引起的自身免

13、疫反應有關。致敏原可為病原體、藥物、食物及其他等。機體對這些因素產(chǎn)生不恰當?shù)拿庖邞?，形成免疫復合物沉積于小血管，引起皮膚、胃、腸、關節(jié)的廣泛毛細血管炎，導致水腫和出血。19:46.二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 多為急性起病、起病前13周常有上呼吸道感染史，可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、關節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。 1.皮膚紫癜皮膚紫癜 反復出現(xiàn)皮膚紫癜為本癥特征，常見于下肢和臀部，對稱分布，伸側(cè)多見，分批出現(xiàn)，軀干和面部少見。19:46.二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)2.消化道癥狀消化道癥狀 半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復的陣發(fā)性劇烈腹痛，常位于臍周或下腹部，此型臨床稱

14、為“腹型”。3.關節(jié)癥狀關節(jié)癥狀 多累及膝、踝、肘、腕等大關節(jié)，疼痛呈游走性，反復發(fā)作，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、疼痛和活動受限，不遺留關節(jié)畸形。此型臨床稱為“關節(jié)型”。4.腎臟癥狀腎臟癥狀 多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型，伴血壓升高和浮腫，稱為紫癜性腎炎；少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。些型臨床稱為“腎型”。5.其他表現(xiàn)其他表現(xiàn)以上癥狀可單獨出現(xiàn)，也可幾種同時存在，同時存在幾種臨床表現(xiàn)時，稱為“混合型”。19:46.三、實驗室檢查三、實驗室檢查1.血液檢查血液檢查 白細胞總數(shù)正常或輕度增高，可伴中性和嗜酸性粒細胞增高，血小板計數(shù)，出血和凝血時間、骨髓象均正常。部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。除非嚴重出血者，一般無

15、貧血。C反應蛋白陽性，血沉增快，血清IgA升高，IgG、IgM升高或正常。2.尿液檢查尿液檢查 可有血尿、蛋白尿及管型尿。3.大便潛血試驗大便潛血試驗 可呈陽性反應。 19:46.四、治療要點四、治療要點本病無特效療法，主要采取支持和對癥治療。1.一般治療一般治療 急性發(fā)作期應臥床休息，積極尋找和去除致病因素，有感染證據(jù)者積極控制感染，補充維生素。2.對癥治療對癥治療 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，可用抗組胺藥和鈣劑；腹痛時應用解痙劑；消化道出血時禁食，可靜脈滴注西咪替丁。3.腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素 應用糖皮質(zhì)激素緩解腹痛和關節(jié)疼痛。重癥可加用免疫抑制劑。應用阿司匹林等抗凝。19:46.心力