原始神經(jīng)外胚層腫瘤

1、.原始神經(jīng)外胚層腫瘤（原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNETPNET）醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)學(xué)影像科 惠惠 志志 強(qiáng)強(qiáng).l PNET- PNET-內(nèi)容內(nèi)容 概述概述 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) 病理分析病理分析 鑒別診斷鑒別診斷. 概念概念l PNET-概述概述 PNET PNET 是一種源于原始神經(jīng)外胚層的高度惡性腫瘤是一種源于原始神經(jīng)外胚層的高度惡性腫瘤 由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成 神經(jīng)元細(xì)胞神經(jīng)元細(xì)胞 星形細(xì)胞星形細(xì)胞 腫瘤細(xì)胞向腫瘤細(xì)胞向 室管膜細(xì)胞室管膜細(xì)胞 譜系分化譜系分化 肌細(xì)胞肌細(xì)胞 黑色素細(xì)胞黑色素細(xì)胞. 依起源分類依起源分類l PNET-概述概述 外周

2、性外周性- pPNET- pPNET較常見較常見 中樞性中樞性- cPNET- cPNET較少見較少見 cPNETcPNET多位于多位于 幕下小腦半球幕下小腦半球-髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤 幕上幕上PNETPNET罕見罕見. 病理特點(diǎn)病理特點(diǎn)l PNET-概述概述 組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤 侵襲性生長侵襲性生長 廣泛腦脊液播散廣泛腦脊液播散.l PNET-PNET-臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) cPNET-cPNET-少見少見 多見于兒童多見于兒童-小腦小腦髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤 成人非常罕見成人非常罕見-幕上幕上cPNETcPNET 患者多以顱內(nèi)壓增高癥狀為首發(fā)癥狀患者多以

3、顱內(nèi)壓增高癥狀為首發(fā)癥狀、如頭痛、嘔吐等如頭痛、嘔吐等. pPNET-pPNET-多見多見l PNET-PNET-臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 以兒童和青少年多見以兒童和青少年多見 約占青少年惡性腫瘤的第約占青少年惡性腫瘤的第2 2位位 全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多見全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多見 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段為最好發(fā)部位為最好發(fā)部位 腫瘤生長迅速腫瘤生長迅速,惡性程度高惡性程度高,病程短病程短,預(yù)后差預(yù)后差 腫瘤早期就出現(xiàn)骨骼、肺及腦轉(zhuǎn)移腫瘤早期就出現(xiàn)骨骼、肺及腦轉(zhuǎn)移.l PNET-PNET-影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) CTCT平掃：平掃： 實(shí)質(zhì)部分常呈等密度或稍高

4、密度實(shí)質(zhì)部分常呈等密度或稍高密度 囊變（呈低密度）及出血（呈高密度）常見囊變（呈低密度）及出血（呈高密度）常見 囊變部分（多位于病變的周圍）囊變部分（多位于病變的周圍）增強(qiáng)：增強(qiáng)： 實(shí)質(zhì)部分常呈中度到顯著強(qiáng)化實(shí)質(zhì)部分常呈中度到顯著強(qiáng)化 均質(zhì)或不均質(zhì)均質(zhì)或不均質(zhì).l PNET-PNET-影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) MRMR 平掃：平掃： T1 T1及及T2T2像常呈高低混雜信號像常呈高低混雜信號 （因腫瘤常有囊變、出血及鈣化）（因腫瘤常有囊變、出血及鈣化） T1 T1像高信號示出血像高信號示出血 T2 T2像低信號示鈣化像低信號示鈣化 境界清楚，周圍水腫程度不一境界清楚，周圍水腫程度不一 腫瘤較大，壓

5、迫臨近結(jié)構(gòu)腫瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu).l PNET-PNET-影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn) MRMR 增強(qiáng)：增強(qiáng)： 實(shí)質(zhì)部分中度至顯著強(qiáng)化實(shí)質(zhì)部分中度至顯著強(qiáng)化 均質(zhì)或不均質(zhì)均質(zhì)或不均質(zhì) 囊變區(qū)位于病變的周圍囊變區(qū)位于病變的周圍.l PNET-PNET-病例分析病例分析病例一病例一 患者，男，患者，男，1111歲歲 雙側(cè)腋下及背部疼痛雙側(cè)腋下及背部疼痛1 1個(gè)月個(gè)月 多于夜間臥位時(shí)疼痛劇烈多于夜間臥位時(shí)疼痛劇烈 4 4天前胸背部疼痛明顯加重天前胸背部疼痛明顯加重 伴雙下肢力弱、麻木伴雙下肢力弱、麻木 病史病史病理：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤病理：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤.病例一病例一l PNET-PNET-

6、病例分析病例分析 本例特點(diǎn)：本例特點(diǎn)： 11歲歲，男性患兒男性患兒 椎管占位病變椎管占位病變, 呈呈侵襲性生長侵襲性生長 T1WI為等信號為等信號 T2WI呈稍高信號呈稍高信號.病例一病例一l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別椎管神經(jīng)鞘瘤椎管神經(jīng)鞘瘤T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病變髓外硬膜下占位病變 擠壓脊髓擠壓脊髓( (非侵襲性生長非侵襲性生長) ) 呈等長呈等長T1T1信號信號 等長等長T2T2呈混雜信號呈混雜信號 不均勻顯著強(qiáng)化不均勻顯著強(qiáng)化.l PNET-PNET-病例分析病例分析病例二病例二 病史病史 患者，男性，患者，男性，29歲歲 頭痛、頭痛、嘔吐嘔吐一月余

7、一月余 左眼瞼下垂約一周左眼瞼下垂約一周增強(qiáng).病例二病例二 手術(shù)所見：手術(shù)所見： 左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。連十分緊密。6.66.65.05.04.8cm4.8cm病理：病理： 免疫組化：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤免疫組化：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤 l PNET-PNET-病例分析病例分析.病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點(diǎn)：本例特點(diǎn)： 29 29歲歲，男性患男性患者者, , 頭痛一月

8、余頭痛一月余 左額葉類圓形左額葉類圓形實(shí)性腫塊影實(shí)性腫塊影 腫塊大腫塊大, , 邊緣清，占位效應(yīng)明顯邊緣清，占位效應(yīng)明顯 腫塊位置表淺腫塊位置表淺 腫塊周圍腦膜無明顯增厚腫塊周圍腦膜無明顯增厚 腫塊內(nèi)囊變腫塊內(nèi)囊變 、壞死、壞死 T1WIT1WI為等為等低低信號信號, T2WI, T2WI呈稍高信號呈稍高信號 增強(qiáng)增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化不均勻強(qiáng)化.病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 腦膜血管外皮細(xì)胞瘤腦膜血管外皮細(xì)胞瘤PNETPNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死腫塊內(nèi)發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤鑒別需與腦膜血管外皮瘤鑒別 源于源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞 好發(fā)于

9、顱底、大腦鐮旁、小腦幕好發(fā)于顱底、大腦鐮旁、小腦幕 腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形 具有腦外腫瘤特點(diǎn)，與腦膜有具有腦外腫瘤特點(diǎn)，與腦膜有 廣基底連接廣基底連接 .病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 腦膜血管外皮細(xì)胞瘤腦膜血管外皮細(xì)胞瘤PNETPNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死腫塊內(nèi)發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤鑒別需與腦膜血管外皮瘤鑒別T1WIT1WI腫瘤呈等信號，有囊變壞死時(shí)腫瘤呈等信號，有囊變壞死時(shí) 呈等低混雜信號呈等低混雜信號 T2WIT2WI呈稍高信號或等信號呈稍高信號或等信號 腫瘤顯著強(qiáng)化，有囊變者強(qiáng)化不均質(zhì)腫瘤顯著強(qiáng)化，有囊變者強(qiáng)化不均質(zhì) 腫瘤周圍水腫

10、常較經(jīng)微或無水腫腫瘤周圍水腫常較經(jīng)微或無水腫 .病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，女，患者，女，4 4歲歲 頭痛，近日加重頭痛，近日加重 走路不穩(wěn)走路不穩(wěn) .病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析.病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小腦中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小腦.病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點(diǎn)：本例特點(diǎn)： 4 4歲歲，女，女性患兒性患兒； 頭痛，近日加重頭痛，近日加重 走路不穩(wěn)走路不穩(wěn) 右側(cè)小腦半球囊實(shí)腫塊右側(cè)小腦半球囊實(shí)腫塊 腫塊周圍被腦脊液包圍腫塊周圍被腦脊液包

11、圍 腫塊實(shí)質(zhì)腫塊實(shí)質(zhì)T1WIT1WI為等信號為等信號、T2WIT2WI呈稍高信呈稍高信 腫塊實(shí)質(zhì)呈均質(zhì)強(qiáng)化、包膜明顯強(qiáng)化腫塊實(shí)質(zhì)呈均質(zhì)強(qiáng)化、包膜明顯強(qiáng)化.病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 小腦星形細(xì)胞瘤小腦星形細(xì)胞瘤 病程較長病程較長 多為囊性、壁上有腫瘤結(jié)節(jié)多為囊性、壁上有腫瘤結(jié)節(jié) 腫瘤多位于腫瘤多位于小腦小腦白質(zhì)白質(zhì) （腦實(shí)質(zhì)深部腦實(shí)質(zhì)深部） 邊界清楚邊界清楚 信號均勻的長信號均勻的長T1T1、長、長T2T2信號信號 多無明顯強(qiáng)化，周圍多無水腫多無明顯強(qiáng)化，周圍多無水腫.病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 小腦星形細(xì)胞瘤小腦星形細(xì)胞

12、瘤 實(shí)體部分實(shí)體部分T1T1呈低信號呈低信號 兒像呈高信號兒像呈高信號 囊腔的信號依蛋白含量而定囊腔的信號依蛋白含量而定 囊壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化囊壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化 整個(gè)囊壁增強(qiáng)少見整個(gè)囊壁增強(qiáng)少見.l PNET-PNET-病例分析病例分析病例四病例四 病史病史 患者，女性，患者，女性，3030歲歲 雙下肢活動(dòng)受限一月雙下肢活動(dòng)受限一月增強(qiáng)增強(qiáng).l PNET-PNET-病例分析病例分析病例四病例四病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤.病例四病例四l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點(diǎn)：本例特點(diǎn)： 3030歲歲，女，女性患性患者；者； 頭痛，近日加重頭痛，近日加重 雙下肢活動(dòng)受限一

13、月雙下肢活動(dòng)受限一月 椎管占位病變，向椎管外椎管占位病變，向椎管外侵襲性生長侵襲性生長 T1WI為等為等高高信號信號 T2WI呈稍高信號呈稍高信號 顯著均勻增強(qiáng)顯著均勻增強(qiáng).l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別椎管神經(jīng)鞘瘤椎管神經(jīng)鞘瘤T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病變髓外硬膜下占位病變 擠壓脊髓擠壓脊髓( (非侵襲性生長非侵襲性生長) ) 呈等長呈等長T1T1信號信號 等長等長T2T2呈混雜信號呈混雜信號 不均勻顯著強(qiáng)化不均勻顯著強(qiáng)化病例四病例四.病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，男，患者，男，2 2歲歲 發(fā)現(xiàn)右臀部包塊并逐漸增大發(fā)現(xiàn)右臀

14、部包塊并逐漸增大3 3個(gè)月個(gè)月 局部疼痛，右下肢跛行局部疼痛，右下肢跛行 .病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析.病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析T1T2.l PNET-PNET-病例分析病例分析病例五病例五PDW病理：病理：右側(cè)髂骨右側(cè)髂骨外周性外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤.病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點(diǎn)：本例特點(diǎn)： 2歲歲，男性患兒男性患兒 右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞 有較明顯的骨膜反應(yīng)有較明顯的骨膜反應(yīng) 有巨大的軟組織腫塊有巨大的軟組織腫塊 T1WI為等信號為等信號 T2WI呈稍高

15、信號呈稍高信號.病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別診斷鑒別診斷： 有文獻(xiàn)報(bào)道有文獻(xiàn)報(bào)道： 發(fā)生于髂骨的尤文氏瘤以硬化為主發(fā)生于髂骨的尤文氏瘤以硬化為主 pPNET pPNET以溶骨性骨質(zhì)破壞為主以溶骨性骨質(zhì)破壞為主 硬化少見硬化少見 與與尤文氏瘤鑒別尤文氏瘤鑒別困難困難.病例六病例六l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，男，患者，男，4747歲歲 頸部疼痛頸部疼痛3 3年余年余 雙上肢乏力、麻木感雙上肢乏力、麻木感1 1月余月余 .病例六病例六l PNET-PNET-病例分析病例分析.l PNET-PNET-病例分析病例分析病例六病例六病理：原始神經(jīng)

16、外胚層腫瘤病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤.l PNET-PNET-病例分析病例分析病例七病例七 病史病史 患者，女，患者，女，2 2歲歲病理：病理：三腦室原始神經(jīng)外胚層腫瘤三腦室原始神經(jīng)外胚層腫瘤.l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點(diǎn)：本例特點(diǎn)： 2 2歲歲，女，女性患兒性患兒 三腦室囊實(shí)性占位病變?nèi)X室囊實(shí)性占位病變 T1WI T1WI為為低低信號信號 T2WI T2WI實(shí)性部分實(shí)性部分呈稍高信號呈稍高信號 囊性部分囊性部分呈呈低低信號信號 增強(qiáng)囊壁顯著強(qiáng)化增強(qiáng)囊壁顯著強(qiáng)化病例七病例七. 鑒別診斷鑒別診斷：病例七病例七l PNET-PNET-病例分析病例分析生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤 需與

17、位于第三腦室后部的需與位于第三腦室后部的PNETPNET鑒別鑒別生殖細(xì)胞瘤信號及增強(qiáng)多不均勻生殖細(xì)胞瘤信號及增強(qiáng)多不均勻常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)根據(jù)部位及其信號表現(xiàn)常易鑒別根據(jù)部位及其信號表現(xiàn)常易鑒別.l 鑒別診斷鑒別診斷高級別星形細(xì)胞瘤高級別星形細(xì)胞瘤 腫瘤多位于白質(zhì)腫瘤多位于白質(zhì) 邊界清楚，信號均勻的長邊界清楚，信號均勻的長T1、長、長T2信號信號 多無明顯強(qiáng)化，周圍多無水腫，多位于腦實(shí)質(zhì)深部多無明顯強(qiáng)化，周圍多無水腫，多位于腦實(shí)質(zhì)深部 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常有鈣化，與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑒別較難鑒別.轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤 易發(fā)生

18、在灰白質(zhì)交界區(qū)易發(fā)生在灰白質(zhì)交界區(qū)常多發(fā)常多發(fā)病灶較大時(shí)易發(fā)生囊變和出血病灶較大時(shí)易發(fā)生囊變和出血腫塊周圍水腫明顯，對鑒別有一定價(jià)值腫塊周圍水腫明顯，對鑒別有一定價(jià)值l 鑒別診斷鑒別診斷.淋巴瘤淋巴瘤 易發(fā)生于中線部位易發(fā)生于中線部位呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團(tuán)塊影呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團(tuán)塊影呈長呈長T1T1、等或稍長、等或稍長T2T2信號，囊變少見信號，囊變少見明顯強(qiáng)化明顯強(qiáng)化PNETPNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜腫塊位置表淺，鄰近腦膜腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強(qiáng)腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強(qiáng)l 鑒別診斷鑒別診斷.生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤 需與位于第三腦室后部的需與位于第三腦室后部的PNETPNET鑒別鑒別生殖細(xì)胞瘤信號及增強(qiáng)多不均勻生殖細(xì)