急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)病人的護理

1、 格林巴利綜合癥（格林巴利綜合癥（Guillain-BarreGuillain-BarreSnydrome,GBSSnydrome,GBS）是指）是指一種急性起病，一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)一種急性起病，一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白- -細胞分離細胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。女均可得病，但以男性青壯年為多見。基本概念基本概念一、病因和發(fā)病機制一、病因和發(fā)病機制 確切病因不清確切病因不清, ,屬神經(jīng)系

2、統(tǒng)的一種遲發(fā)性屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病，可能與感染、過敏性自身免疫性疾病，可能與感染、疫苗接種有關。多數(shù)病人在本病發(fā)病前疫苗接種有關。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1 14 4周有呼吸道、腸道感染病史，最常周有呼吸道、腸道感染病史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占見為空腸彎曲菌感染，約占85%85%，此外還，此外還可有病毒、支原體等感染。可有病毒、支原體等感染。（一）病因（一）病因 （二）發(fā)病機制（二）發(fā)病機制病原體（有與病原體（有與周圍神經(jīng)相似周圍神經(jīng)相似成分）侵入成分）侵入機體免疫機體免疫識別錯誤識別錯誤產(chǎn)生自身免疫性產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體細胞和自身抗體發(fā)生免疫反應發(fā)生免疫反應

3、周圍神經(jīng)髓鞘脫落，周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥神經(jīng)根炎癥 髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細胞膜，它是由髓鞘形成細胞（許旺）的細胞膜組成。中樞神經(jīng)髓鞘形成細胞: 少突膠質(zhì)細胞周圍神經(jīng)髓鞘形成細胞: 施萬細胞 保護軸索 傳導沖動 絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細胞正常的神經(jīng)神經(jīng)脫髓鞘示意圖病理生理病理生理v免疫致病因子可能是抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體免疫致病因子可能是抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视卸拘缘募毎蜃又禄驅(qū)λ枨视卸拘缘募毎蜃又录鼓ぜ爸車窠?jīng)充血、脊膜及周圍神經(jīng)充血、淤血、滲出、瓦解許旺細胞、吞噬髓鞘引起階段淤血、滲出、瓦解許旺細胞、吞噬髓鞘

4、引起階段性脫髓鞘。性脫髓鞘。免疫細胞在發(fā)病后第二天即可出現(xiàn)，見于脊神經(jīng)免疫細胞在發(fā)病后第二天即可出現(xiàn)，見于脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁根、周圍神經(jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁發(fā)病后即可見到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失發(fā)病后即可見到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失 后期髓鞘再生、恢復后期髓鞘再生、恢復二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) ( (一）運動障礙：一）運動障礙：1.1.急性或亞急性起病急性或亞急性起病2.2.四肢對稱性無力（首發(fā)癥狀）四肢對稱性無力（首發(fā)癥狀） 多從雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，多從雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至出現(xiàn)弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周周達高峰。病情危重者在達高峰。病

5、情危重者在12日內(nèi)日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對稱性弛緩迅速加重，出現(xiàn)四肢對稱性弛緩性癱瘓。嚴重者可累及呼吸肌，性癱瘓。嚴重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，神志死亡。出現(xiàn)呼吸肌麻痹，神志死亡。 ( (二）感覺障礙：二）感覺障礙：肢體遠端感覺異常和或手套襪子型感覺缺失肢體遠端感覺異常和或手套襪子型感覺缺失（三）腦神經(jīng)損害：（三）腦神經(jīng)損害：面癱面癱等等（四）自主神經(jīng)癥狀：（四）自主神經(jīng)癥狀：發(fā)汗異常發(fā)汗異常等等（五）神經(jīng)反射異常：（五）神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失深反射減弱或消失（六）并發(fā)癥（六）并發(fā)癥：窒息，肺部感染，心衰等：窒息，肺部感染，心衰等三、檢查及診斷三、檢查及診斷 （一）檢查（一）檢查

6、1 1腦脊液腦脊液 腦脊液壓力正常，無色透明。蛋白腦脊液壓力正常，無色透明。蛋白細胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，壓力正常）是本病細胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，壓力正常）是本病的重要特點。的重要特點。3 3腓腸神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢 可顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤?？娠@示脫髓鞘和炎性細胞浸潤。2 2肌電圖檢查肌電圖檢查 早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導速度減慢現(xiàn)導速度減慢現(xiàn). . （二）診斷（二）診斷1.1.病前病前1 14 4周有感染史，急性或亞急性起病周有感染史，急性或亞急性起病2.2.四肢對稱性無力、癱瘓和腦神經(jīng)損害四肢對稱性無力、癱瘓和腦神經(jīng)損害3.3.末梢型感覺障礙末梢型感覺障礙

7、4.4.常有蛋白常有蛋白- -細胞分離現(xiàn)象（一般起病細胞分離現(xiàn)象（一般起病2 2周后）周后）四、治療要點四、治療要點 1 1輔助呼吸輔助呼吸 當患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至當患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L1L以下或動脈以下或動脈氧分壓低于氧分壓低于70mmHg70mmHg時可行輔助呼吸。時可行輔助呼吸。2 2血漿置換療法血漿置換療法發(fā)病后發(fā)病后2 2周內(nèi)進行，可清除血中有害抗體、補周內(nèi)進行，可清除血中有害抗體、補體及細胞因子等。體及細胞因子等。 3 3應用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白應用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白4 4糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 5 5其他其他 對癥治療和預防并發(fā)癥用抗生素防治各種對癥治療和預防

8、并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。感染。五、五、護理診斷護理診斷/ /問題問題 1 1低效性呼吸型態(tài)低效性呼吸型態(tài) 與呼吸肌麻痹有關。與呼吸肌麻痹有關。2 2軀體活動障礙軀體活動障礙 與四肢無力、癱瘓有關。與四肢無力、癱瘓有關。3 3恐懼恐懼 與呼吸困難、四肢癱瘓有關。與呼吸困難、四肢癱瘓有關。 六、護理措施六、護理措施 （一）、一般日常護理（一）、一般日常護理1.1.休息與活動休息與活動2.2.飲食護理：給予高蛋白、高維生素、高熱量易飲食護理：給予高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食，尤其注意補充維生素消化飲食，尤其注意補充維生素B12B12。3.3.生活護理生活護理 1.1.重癥患者應在重癥監(jiān)護病

9、房治療，給予生重癥患者應在重癥監(jiān)護病房治療，給予生命體征監(jiān)測、心電監(jiān)護、血氧飽和度監(jiān)測。命體征監(jiān)測、心電監(jiān)護、血氧飽和度監(jiān)測。密切觀察病人神志、呼吸及運動、感覺障密切觀察病人神志、呼吸及運動、感覺障礙情況。礙情況。（二）觀察病情（二）觀察病情2 2保持呼吸道通暢保持呼吸道通暢本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通暢非常關鍵。早期保持患者呼吸道通暢非常關鍵。應鼓勵患者咳嗽，翻身時進行拍背、應鼓勵患者咳嗽，翻身時進行拍背、體位引流以促進排痰?？蛇M行霧化吸體位引流以促進排痰。可進行霧化吸入，必要時吸痰。入，必要時吸痰。 3 3呼吸機管理呼吸機管理 如有缺

10、氧癥狀如呼吸困難、煩躁、出汗、如有缺氧癥狀如呼吸困難、煩躁、出汗、指、趾甲及口唇發(fā)紺，肺活量降低至指、趾甲及口唇發(fā)紺，肺活量降低至2025ml/kg2025ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，體重以下，血氧飽和度降低，動脈氧分壓低于動脈氧分壓低于9.3kPa,9.3kPa,宜及早使用呼吸宜及早使用呼吸機。一般先用氣管內(nèi)插管，如一天以上機。一般先用氣管內(nèi)插管，如一天以上無好轉(zhuǎn)，則應氣管切開，外接呼吸機。無好轉(zhuǎn)，則應氣管切開，外接呼吸機。護士應熟悉血氣分析的正常值，隨時調(diào)護士應熟悉血氣分析的正常值，隨時調(diào)節(jié)呼吸機的各項指標節(jié)呼吸機的各項指標血氣分析的正常值血氣分析的正常值pHpH在在7.357.3

11、57.457.45，PaCOPaCO2在在353545mmHg45mmHg，PaOPaO2 2在在9090100mmHg100mmHgPaCOPaCO2 一般急性呼吸衰竭時，一般急性呼吸衰竭時，PaCOPaCO2 55mmHg55mmHg；慢性呼吸衰竭；慢性呼吸衰竭PaCOPaCO2 70 7080mmHg80mmHg。pHpH7.207.207.257.25?？刂泼姘搴粑鼨C管道濕化。控制面板呼吸機管道濕化罐調(diào)溫器罐調(diào)溫器PaOPaO2 在在5050，30min30min后后PaCOPaCO2仍仍50mmHg50mmHg也也是使用呼吸機的指征。是使用呼吸機的指征。臨床常用的臨床常用的ZY320

12、0ZY3200型呼吸機型呼吸機控制面板呼吸機管道濕化罐調(diào)溫器：呼吸頻率：呼吸頻率PmaxPmax：氣道壓上限：氣道壓上限I:EI:E：呼氣吸氣時間比：呼氣吸氣時間比PEEPPEEP：呼氣末正壓：呼氣末正壓SIGHSIGH：加用嘆息：加用嘆息TRIGGERTRIGGER：觸發(fā)敏感：觸發(fā)敏感度度潮氣量調(diào)節(jié)潮氣量調(diào)節(jié)氧濃度調(diào)節(jié)氧濃度調(diào)節(jié)4 4備好搶救物品備好搶救物品 如氣管插管包、氣管切開包、呼吸如氣管插管包、氣管切開包、呼吸 機、氧氣、吸引器、搶救車等搶救機、氧氣、吸引器、搶救車等搶救 設備。設備。（三）（三）.肢體運動障礙護理肢體運動障礙護理v體位護理：體位護理：保證患者肢體輕度延展，幫助保證患

13、者肢體輕度延展，幫助病人被動活動，防止肌萎縮，維持運動功病人被動活動，防止肌萎縮，維持運動功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遺癥，必要時用等后遺癥，必要時用“T”T”型板固定雙型板固定雙足。足。（四）（四）. .心理護理：心理護理：做好心理護理，消除患者做好心理護理，消除患者焦慮悲觀的情緒，與患者加強溝通，簡明焦慮悲觀的情緒，與患者加強溝通，簡明解釋病情、細心觀察和護理，取得患者的解釋病情、細心觀察和護理，取得患者的信任，達到于醫(yī)護配合進行有效治療的目信任，達到于醫(yī)護配合進行有效治療的目的。的。1.1.患者出院后要按時服藥，保證足夠的營養(yǎng)，患者出院后

14、要按時服藥，保證足夠的營養(yǎng)，堅持每天被動或主動的肢體鍛煉。病愈后堅持每天被動或主動的肢體鍛煉。病愈后仍堅持適當?shù)倪\動，加強集體抵抗力，避仍堅持適當?shù)倪\動，加強集體抵抗力，避免受涼及感冒。免受涼及感冒。 （五）出院指導（健康教育）（五）出院指導（健康教育）2.2.起病后癥狀迅速進展，約半數(shù)病例在起病后癥狀迅速進展，約半數(shù)病例在1 1周內(nèi)達到高峰，最長可達周內(nèi)達到高峰，最長可達8 8周。通常癥狀周。通常癥狀穩(wěn)定穩(wěn)定1414周后開始恢復。本病一般預后良周后開始恢復。本病一般預后良好，好，8585病例完全或接近完全恢復。病病例完全或接近完全恢復。病死率為死率為3 3，主要死于呼吸肌麻痹、，主要死于呼吸肌麻痹、腹部感染及心力衰竭。的腹部感染及心力衰竭。的病例可有明顯的病殘率后遺癥。病例可有明顯的病殘率后遺癥。格林格林-巴利綜合征可能是與病毒感