內(nèi)分泌各項(xiàng)試驗(yàn)

1、精品內(nèi)分泌科常用臨床試驗(yàn)方法及意義解放軍總醫(yī)院內(nèi)分泌科2010 年 11 月垂體前葉功能試驗(yàn)一、GnRFM奮試驗(yàn)（GnRH Stimulation gonadotropin secretion test）完整原理通過(guò) GnRH4奮LH的分泌，評(píng)價(jià)垂體分泌促性腺激素細(xì)胞的儲(chǔ)備功能方法1、受試者禁食過(guò)夜，試驗(yàn)期間臥床，不吸煙。2 、將GnRH（10肽）100ug溶于10ml生理鹽水中，在30秒內(nèi)靜推完畢。3 、分別于-15、0、30、60和120分鐘在前臂采血 2.0ml,分離血清-20 C保存作LH測(cè)定，必要時(shí)可同時(shí) 測(cè)定FSH正常值1、正常成年男子 LH的反映峰值比基礎(chǔ)高 5倍以上，峰值在 3

2、0-60分鐘出現(xiàn)。2 、正常成年女子 LH的反映因月經(jīng)周期的不同階段而異。3 、青春期前兒童呈低弱反應(yīng)，峰值比基礎(chǔ)值增高小于3倍。臨床意義:1.原發(fā)性性腺功能減退癥患者LH的基礎(chǔ)值顯著高于正常人（因此，GnRH4奮試驗(yàn)對(duì)診斷不是必須的），峰值亦顯著增高（峰值和基礎(chǔ)值呈正相關(guān)關(guān)系），但是峰值只升高 3倍左右，提示功能儲(chǔ)備減低。2.繼發(fā)性性腺功能減退癥患者LH的絕對(duì)值顯著低于正常人，峰值只增高2倍左右。這些患者的反應(yīng)程度與下丘腦或垂體組織受損破壞的程度有關(guān)，有較大的個(gè)體差異。3.體質(zhì)性青春期延遲患者的反應(yīng)和青春期前兒童相似（和骨齡一致） 結(jié)果1時(shí)間(min)-1503060120LH(IU/L)3

3、.93.78.88.49.1FSH(IU/L)3.43.88.58.48.4討論患者在 GnRHJ激后，其血清LH、FSH升高低于5倍基值，且LH高峰后移，說(shuō)明其垂體腺瘤破 壞正常組織，引起垂體分泌促性腺激素細(xì)胞的儲(chǔ)備功能減退。附注本試驗(yàn)不能鑒別下丘腦性和垂體性性腺功能減退癥。感謝下載載二、胰島素低血糖興奮 GH ACTHM驗(yàn)（Insulin-induced hypoglycemic stimulating GH secretion test） 完整原理低血糖對(duì)下丘腦-垂體是一種非常強(qiáng)的應(yīng)激因素。正常人當(dāng)血糖降至2.2mmol/L以下時(shí)，即顯著興奮GH ACTH皮質(zhì)醇、TSH和兒茶酚胺的分泌。

4、本試驗(yàn)是利用一種標(biāo)準(zhǔn)量的胰島素引起低血糖，以檢測(cè)GH的儲(chǔ)備功能，亦同時(shí)測(cè)定垂體-腎上腺軸、垂體-甲狀腺軸的功能。方法禁食過(guò)夜，臥床休息，抽血查血糖、 TSH ACT用口 GH靜注月II島素0.1單位/公斤體重（垂體性 侏儒），0.3單位/公斤體重（肥胖、肢端肥大癥、柯興綜合征、糖尿?。?, 30, 60, 90分鐘分別采血測(cè)定血糖和GH于低血糖出現(xiàn)時(shí)抽血測(cè) ACTH臨床意義約70%勺正常人有反應(yīng)。正常值正常人血清 GHFF高 5ug/L , GH峰值v 75ug/L ,提示GH嚴(yán)重缺乏。附注1 、試驗(yàn)結(jié)束后，立即飲用 20克葡萄糖水，然后進(jìn)早餐，如病人有垂體功能低下之可能，應(yīng)加服強(qiáng)的松 5

5、mg當(dāng)天每4小時(shí)進(jìn)餐一次。2 、冠心病、癲癇未經(jīng)糾正的嚴(yán)重甲減和Addison氏病，糖尿病，空腹血糖8.3mmol/L者不宜作此試驗(yàn)。3 、試驗(yàn)過(guò)程中出現(xiàn)心絞痛、休克或意識(shí)喪失者，應(yīng)立即終止試驗(yàn)，靜注50%葡萄糖60ml （同時(shí)另臂抽血查血糖），如病人還不能恢復(fù)，靜注胰升糖素0.5-1mg。4 、試驗(yàn)期間應(yīng)密切觀察病人的血壓、脈搏和神志變化。結(jié)果1時(shí)間血糖(mmol/L)生長(zhǎng)激素（ug/L ）ACTH (pmol/L)刺激前15分鐘4.310.812.0刺激前0分鐘0.6刺激后30分鐘2.470.818.2刺激后60分鐘3.991.2刺激后90分鐘4.460.6結(jié)果分析患者血清 GHFF高0.

6、4ug/L , GHW值為1.2ug/L，低于正常人，說(shuō)明其垂體生長(zhǎng)激素瘤手術(shù) 較徹底，無(wú)復(fù)發(fā)。另 ACTME興奮后升高，說(shuō)明垂體促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞有一定儲(chǔ)備功能。三、葡萄糖抑制 GH驗(yàn)（Glucose Suppressing GH test） 完整原理下丘腦 G黨申經(jīng)元上有調(diào)節(jié) GH泌的糖受體，葡萄糖負(fù)荷后，通過(guò)下丘腦糖受體抑制GHRH1勺分泌或興奮生長(zhǎng)抑素（SS）的分泌，使垂體 GH的分泌減少。方法1、口服葡萄糖100克（有糖尿病的患者可用 125克大米煮粥代替）。2、分別于0、30、60、120和180分鐘采血測(cè)定血糖和 GH正常值100克葡萄糖負(fù)荷后 G比3ug / L 。臨床意義肢

7、端肥大癥患者約1/3 GH水平部分受抑制（GH值抑制50%但仍3ug / L ）;約1 / 2的患者GH在對(duì)照值的50%A內(nèi)波動(dòng)，不受抑制；約 20%勺患者呈反常反應(yīng)，GH反而升高，超過(guò)對(duì)照值的 50%以上。四、口比咤斯的明興奮 GHM驗(yàn)（Pyridostigmine Stimulating GH secretion test）完整原理口比咤斯的明通過(guò)抑制膽堿脂酶提高中樞神經(jīng)乙酰膽堿水平，刺激垂體GH釋放。方法禁食過(guò)夜，臥床休息。2 口服口比咤斯的明2mg/Kg體重。3分別于0、60、90、120min抽血查 GH正常值正常兒童服藥后2-3小時(shí)GHK平大于7ug/l。臨床意義垂體 GHfe乏患

8、者無(wú)反應(yīng)。結(jié)果1時(shí)間（分）GH (ug/l )0<0.03600.05900.031200.03結(jié)論本患者口服口比咤斯的明后GH能被興奮，符合垂體 GH乏的診斷。附注1、小樣本試驗(yàn)100%勺受試者對(duì)口比咤斯的明有反應(yīng)。2、個(gè)別患者口服口比咤斯的明發(fā)生腸痙攣，腹痛和心動(dòng)過(guò)緩等反應(yīng)，可用 654-2 5-10mg對(duì)抗。五、左旋多巴興奮 GH試驗(yàn)原理左旋多巴是多巴胺的前體物質(zhì)，在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為多巴胺或正腎上腺素，興奮下丘腦-垂體，刺激生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH -GH的釋放。本試驗(yàn)適用于了解可疑垂體侏儒患者的儲(chǔ)備功能。方法1清晨空腹口服左旋多巴0.5g （成人），兒童10mg/Kg體重（體重15K

9、g 口服0.125g, 15-30Kg口服 0.25g ,大于 30Kg 口服 0.5g ）。2 分別于0、60、90、120min采血2ml,分離血清-20 oc保存查 GH1. 常值服左旋多巴后，血清 GH升高大于3ug/L。2. 床意義 垂體GHfe乏患者血清 GW、于3ug/L。3. 注1 、約半數(shù)患者服左旋多巴后有惡心、吐清水、頭暈、口干和全身發(fā)軟等反應(yīng)，一般不嚴(yán)重， 半小時(shí)后能自行消失。2、此試驗(yàn)正常男性僅 70%T反應(yīng)，兒童90%T反應(yīng)，正常女性幾乎 100%有反應(yīng)，因此，對(duì)左旋多巴無(wú) 反應(yīng)的患者應(yīng)做其他 GW4奮試驗(yàn)。六、精氨酸興奮GH式驗(yàn)原理精氨酸可能通過(guò)抑制生長(zhǎng)激素的分泌而

10、興奮垂體垂體GH的分泌，因而定量精氨酸負(fù)荷后GH的分泌反應(yīng)可以評(píng)價(jià)垂體 GHffl胞的儲(chǔ)備功能。4. 法1、患者禁食過(guò)夜，臥床休息。2、鹽酸精氨酸0.5g/Kg溶于150-200ml注射用水中，在 30min內(nèi)靜滴完畢。3、分別于0、30、60和90min采血2ml,分離血清測(cè) GH5. 常值 血清GHK平升高大于3ug/L。6. 床意義GH缺乏患者 GHFF高小于3ug/L。7. 注8. 正常成年男性僅有半數(shù)有反應(yīng)，女性均有反應(yīng)。9. 若精氨酸漏到皮下，對(duì)局部有刺激，產(chǎn)生疼痛和腫脹。正常兒童服藥后 2-3小時(shí)GH水平大于7ug/l。臨床意義垂體 GHfe乏患者無(wú)反應(yīng)。七、阿托品抑制 GHM驗(yàn)

11、(AtrOpine Suppressing GH secretion test)完整原理膽堿能阻斷劑阿托品抑制弓狀核內(nèi)乙酰膽堿的作用并抑制GHRH勺釋放，從而使垂體GH泌減少。垂體GHW GH泌呈自主性，不受阿托品抑制。 本試驗(yàn)有助于垂體GHW的鑒別診斷。方法10. 禁食過(guò)夜，臥床不活動(dòng)。11. 口服阿托品0.6mg。12. 別于0、30、60、和90min采血測(cè)GH正常值正常人服藥后 GHk平可制至3ug/L以下。臨床意義垂體GH瘤患者不受抑制，服藥后的 GH水平下降少于對(duì)照值的 50%結(jié)果與分析檢驗(yàn)項(xiàng)目時(shí)間(分)結(jié)果(ug/L)血清GH035.7血清GH3033.0血清GH6034.7血清

12、GH9029.5患者血清GHS且服藥后無(wú)明顯下降，即不受阿托品抑制，支持垂體 G喃八、TRH興奮 TSH PRL試驗(yàn)(TRH Stimulating TSH 、PRL secretion test )完整原理TRH是谷、組、脯三個(gè)氨基酸組成的小肽，具有興奮垂體分泌TSH和垂體泌乳素細(xì)胞分泌 PRL的雙重作用。注射一定劑量的外源性 TRH觀察TRH PRL的分泌反應(yīng)，可評(píng)價(jià)垂體 TSH細(xì)胞、PRL細(xì)胞的儲(chǔ)備 功能。方法11、受試者不需作特殊準(zhǔn)備。2、將TRH200ug溶于2ml生理鹽水中，快速靜脈推注。3、分別于0、30、60和90min在前臂采血1.5ml ,分離血清檢測(cè) TSH正常值正常人的

13、 TSH水平為0.3-5mIU/L ,平均1.3mIU/L , TRH興奮后TSH PRL升高到基礎(chǔ)值的 3 倍以上峰值在30MIN出現(xiàn)。臨床意義1 、原發(fā)性甲減患者的 TSH基礎(chǔ)水平顯著高于正常人，TRH興奮后TSH升高的倍數(shù)和正常人接近，但升高絕對(duì)值顯著增高。2 、垂體腫瘤患者中的 40%勺患者TSH對(duì)TRM奮的反應(yīng)減低，或無(wú)反應(yīng)，但是無(wú)甲減臨床表現(xiàn)。3 、垂體前葉功能減退患者的反應(yīng)程度與TSH細(xì)胞受損的程度有關(guān)，可為低弱反應(yīng)或無(wú)反應(yīng)。4 、下丘腦病變引起的甲減多為延遲反應(yīng)，反應(yīng)高峰在60或90分鐘出現(xiàn)。產(chǎn)生延遲反應(yīng)的原因是垂體細(xì)胞雖然完整，但平時(shí)得不到 TRH的興奮，處于功能靜息狀態(tài)。5

14、 、內(nèi)分泌性突眼患者 TSH對(duì)TRH興奮可無(wú)反應(yīng)。試驗(yàn)結(jié)果時(shí)間(min)TSH(mU/L)03.5309.8606.4904.9時(shí)間PRL(min)(ug/L)04.6157.3306.7455.2結(jié)果分析：該患者試驗(yàn)結(jié)果示TSH興奮后升高到接近基礎(chǔ)值 3倍，提示垂體-甲狀腺軸儲(chǔ)備功能尚可；PRL興奮后升高不明顯，提示患者垂體 -性腺軸儲(chǔ)備功能較差。附注測(cè)定PRL分別于0、15、30和45分鐘采血，余同上。PRL基礎(chǔ)值正常男子為 2-16 ,女子為3-21ug/L ,興奮后上升3倍以上，峰值在15-30分鐘出現(xiàn)。臨床意義：1、90%勺垂體PRL腺瘤患者基礎(chǔ)水平增高，TRH興奮反應(yīng)減低。2、各種

15、原因引起的垂體前葉功能減退癥可呈減低反應(yīng)。3、單純性高泌乳素血癥TRH興奮試驗(yàn)反應(yīng)一般正常，少數(shù)反應(yīng)減低。九.滅吐靈（MCP興奮PRL試驗(yàn)結(jié)果分析原理 下丘腦分泌一種抑制因子 （PIF）抑制PRL的分泌，PIF就是多巴胺，MC沈一種多巴胺受體拮抗 劑，能對(duì)抗多巴胺對(duì) PRL的抑制作用，而促進(jìn) PRL的分泌。方法1、MCP10mg在一分鐘內(nèi)靜脈注射完畢（口服法劑量不變）。2、分別于0、15、30、45分鐘在前臂采靜脈血2、0ml分離血清測(cè)定 PRL （口服法分別于 0、30、60、90和120分采血）。正常值 正常人峰值比基礎(chǔ)值升高3倍（一般為5-10倍），女性的反應(yīng)比男性高。高峰在 15-30

16、分鐘出現(xiàn)（口服法的高峰在 30-60分鐘出現(xiàn)）。臨床意義單純性或功能性泌乳癥為正常反應(yīng)。部分性垂體功能減退和垂體泌乳素瘤為低弱反應(yīng)，峰值升高3倍。垂體前葉功能減退峰值升高2倍。結(jié)果見(jiàn)表:檢驗(yàn)項(xiàng)目血清PRL血清PRL血清PRL血沖RL血浮RL時(shí)間（分鐘）0結(jié)果 Ug/L 369 1306090120461。0567。7448。5410。4刀'析該患車PRL峰值576、7ug/L ,峰值升高2倍,在60分鐘出現(xiàn)，支持垂體泌乳素瘤診斷。十.澳隱亭（BCT抑制PRL試驗(yàn)結(jié)果分析原理BCT是擬多巴胺藥，能作用于 PRL細(xì)胞的多巴胺受體，抑制 PRL的分泌，方法1、BCT2.5mg 口服。2、分別

17、于0、0.5、1、2、4、6小時(shí)采血測(cè)定 PRL正常值 正常人抑制率50%峰彳1在60-120分鐘出現(xiàn)，并持續(xù) 4小時(shí)或以上。臨床意義1、單純性和功能性泌乳多為正常抑制反應(yīng)。2、PRL瘤、垂體前葉功能減退多為陰性抑制反應(yīng)。結(jié)果見(jiàn)下表：檢驗(yàn)項(xiàng)目血清RL血清RL血清RL血清RL血清RL血清RL時(shí)間（?。? ）0.51246結(jié)果ug 483.1453.0445.0335.7130.6106.8抑制率6.237.8930.572.977.9討論 該病人0.5、1、2小時(shí)抑制率50%符合泌乳素瘤診斷。垂體后葉功能試驗(yàn)一、禁飲力口壓素聯(lián)合試驗(yàn) （Combination test of water depr

18、ivation and vasopressin injection ）原理ADH泌能力完全或部分喪失引起的尿崩癥分別稱為典型尿崩癥和部分尿崩癥。禁飲加壓素試驗(yàn)是鑒別正常人、精神性多飲、部分性尿崩癥和尿崩癥的最重要的試驗(yàn)。試驗(yàn)的原理為，當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間的禁飲后（16-18小時(shí)），ADH的分泌反應(yīng)達(dá)到極限，表現(xiàn)為尿滲透壓值達(dá)到平高，此時(shí)注射外源性ADH正常人的ADH不能作出進(jìn)一步的分泌反應(yīng)，尿滲透壓不再升高；而精神性多飲和部分性尿崩癥有不同的反應(yīng)，典型尿崩癥有良好 的反應(yīng)。通過(guò)分析禁飲后血滲透壓和尿滲透壓及注射加壓素后尿滲透壓的相互關(guān)系，可將上述幾種病理情況 分開(kāi)。方法11 、輕度多尿者，于試驗(yàn)前晚6時(shí)后

19、禁水，多尿嚴(yán)重者可于試驗(yàn)日清晨起禁飲。2 、試驗(yàn)方法與前述禁飲試驗(yàn)相同，從早晨 8時(shí)開(kāi)始排空膀胱，測(cè)體重、尿量和尿滲透壓，以后每 1小時(shí) 收集尿1次，測(cè)尿量和尿滲透壓， 待尿滲透壓逐步升高達(dá)平衡狀態(tài) （連續(xù)2次尿滲透壓相差不超過(guò) 30mOsm/L 時(shí)，抽血測(cè)定血漿滲透壓（有條件或必要時(shí)測(cè)血ADH,并皮下注射水劑加壓素（或垂體后葉素 5單位）。3 、注射加壓素后1小時(shí)，收集尿測(cè)尿量、比重和滲透壓。臨床意義1 . 正常人禁飲后血滲透壓正常290 mOsm/必右，尿滲透壓可高達(dá) 1000ml左右，注射加壓素后尿滲透壓不能進(jìn)一步升高，往往還稍微降低，僅少數(shù)人有增加，增高程度不超過(guò)5%2 .部分性尿崩癥

20、患者，在禁飲后血滲透壓正常偏高，尿滲透壓升高，可超過(guò)血滲透壓。在注射加壓素后 尿滲透壓可進(jìn)一步增高，最大增高值>10%3 .完全性尿崩癥患者，在禁飲后血滲透壓偏高，尿滲透壓不能顯著增高，仍明顯低于血滲透壓。在注射 加壓素后，尿滲透壓升高，且超過(guò)血滲透壓。4 .精神性多飲患者，禁飲后血滲透壓正常，尿滲透壓高于血滲透壓，注射加壓素后尿滲透壓可稍微增加， 但 <10%試驗(yàn)結(jié)果時(shí)間體重（Kg）血壓（mmHg）尿量血滲透壓尿滲透壓(ml)(mOsm/L)(mOsm/L)8:0065100/702902979:0064.5100/6012028637410:0064.5100/60170289

21、27911:0064.5100/6515030012:0065.590/6010041813:0065.1100/658542914:0064.995/6011037415:0064.8100/6012039916:0064.7105/6540297507結(jié)果分析:患者禁飲后血滲透壓正常，尿滲透壓升高，并且超過(guò)血滲透壓。尿滲透壓高達(dá)平頂狀態(tài)后，注射加壓素，尿滲透壓步增局，增局值約為25%因此該患者禁飲加壓素聯(lián)合試驗(yàn)結(jié)果支持部分性尿崩癥的診斷。附注1 、在部分性尿崩癥患者中，有部分人可顯示一種特殊的現(xiàn)象，即尿滲透壓水平呈現(xiàn)明顯波動(dòng)現(xiàn)象，禁飲 后，尿滲透壓逐步上升，甚至可超過(guò)血漿滲透壓，而在繼續(xù)禁

22、飲過(guò)程中，尿滲透壓反而逐步降低，下降到血漿滲透壓以下，而在注射加壓素后，明顯上升，有個(gè)例報(bào)道可上升超過(guò)50%這種現(xiàn)象說(shuō)明患者 ADH儲(chǔ)備能力有限。在開(kāi)始禁飲的刺激下，還能釋放一些ADH但在繼續(xù)禁飲時(shí)，分泌 ADH的能力即耗竭，由部分尿崩癥轉(zhuǎn)為完全性尿崩癥。2 、注意事項(xiàng)同禁飲試驗(yàn)。腎上腺皮質(zhì)功能試驗(yàn)一、地塞米松抑制試驗(yàn)（Dexamethasone suppression test）原理在正常情況下，垂體分泌ACTHBI血液循環(huán)中皮質(zhì)醇水平的調(diào)節(jié)。外源性給予對(duì)垂體 ACT所泌抑制作用很強(qiáng)，而本身劑量很小，對(duì)血、尿皮質(zhì)醇測(cè)定影響不大的人工合成皮質(zhì)類固醇一地塞米松，觀察血和尿皮質(zhì)醇以及血漿 ACTH

23、的變化，可以反映垂體分泌 ACTH勺功能以及腎上腺皮質(zhì)功能是否依賴于ACTH即可將Cushing病和Cushing綜合征區(qū)別開(kāi)來(lái)。方法1 、 第1日留24h尿測(cè)UFC并于8: 00采血測(cè)血漿 ACTH血漿皮質(zhì)醇作為對(duì)照。2 、午夜一片法：第 2日23: 00-24 : 00 口服地塞米松0.75mg。第3日8: 00采血 測(cè)定ACTH皮質(zhì)醇。3 、小劑量法：第2日開(kāi)始口服地塞米松 0.5mg, q6h,連服2日。第3日再次留24h尿測(cè)UFC第4日8: 00采血測(cè)小劑量地塞米松抑制后血漿ACT用口血清皮質(zhì)醇。4 、大劑量法：第 4日開(kāi)始口服地塞米松 2mg q6h,連服2天。第5日再次留24h尿

24、測(cè)UFC第6日8: 00采血測(cè)大劑量地塞米松抑制后血漿ACT用口血清皮質(zhì)醇結(jié)果見(jiàn)表：血ACTH血皮質(zhì)醇24 小時(shí)尿UFC濃度（pmol/L ） 濃度（nmol/L ） 量（nmol）對(duì)照 0AM 6.30AM 352.12676.88AM 8.78AM 549.4小劑量 12.2575.21959.0大劑量 8.4178.5440.7正常值和臨床意義小劑量法：（1）正常人服藥后 24hUFC降至69.0nmol以下，血 ACTH條至4.4pmol/L以下，血清皮質(zhì)醇 降至82.8nmol/L 以下。（2）單純性肥胖者服藥后 24hUFC.降至110.4nmol以下，血漿 ACTH降至5.5pm

25、ol/L 以下，血清皮質(zhì)醇降至 138.0nmol/L以下。（3）皮質(zhì)醇增多癥患者服藥后24hUFC血漿ACTH及血清皮質(zhì)醇無(wú)明顯下降，抑制后各項(xiàng)值均大于單純性肥胖者的各項(xiàng)值，但極少數(shù)Cushing,s綜合癥，患者各項(xiàng)抑制值類似正常人及單純性肥胖者。大劑量法：Cushing,s病，抑制后24hUFC血清皮質(zhì)酉I及血漿 ACTH直比正常對(duì)口值下降 50%±,少數(shù) 患者（20-30%）抑制值下降50% Cushing ,s綜合征和異位 人3H泌患者抑制值下降50%午夜一片法：（1）正常人和 Cushing, s病在服藥后 ACTHm皮質(zhì)醇下降大于 50犯上。（2） Cushing ,s綜

26、 合征和異位ACTHB合征在服藥后ACTHm皮質(zhì)醇下降小于 50%上。討論該患者小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)后UFC血清皮質(zhì)醇未抑制到單純性肥胖者的各項(xiàng)值，支持其有皮質(zhì)醇增多癥.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn) 24小日UFG血清皮質(zhì)醇比又照值下降了50%H上，符合Cushing,s病。二、中齊U量地塞米松抑制試驗(yàn)( mid-dose Dexamethasone suppression test)原理男性化型先天性腎上腺皮質(zhì)增生，如21羥化酶缺乏患者由于皮質(zhì)醇合成障礙，ACTHE饋性分泌增多，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生和腎上腺雄酮增多(尿17-KS、17-KGS增高)。給予適量外源性人工合成皮質(zhì)類固醇一地塞米松，抑制

27、 ACTH的過(guò)量釋放，則尿 17-KS、17-KGS水平隨之下降。方法1、 第一日留取24h尿測(cè)17-KS (和/或17-KGS)作為對(duì)照。2、第二日開(kāi)始口服地塞米松0.75mg、q6h、連續(xù)5天。3、分別于服藥后第 3日和第5天收集24h尿測(cè)17-KS (和/或17-KGS)。正常值和臨床意義1、服藥后17-KS較對(duì)照值下降50%陽(yáng)性(可被抑制)，支持先天性腎上腺增生的診斷。2、 腎上腺皮質(zhì)腺瘤或性腺疾病引起的17-KS增高不被抑制。結(jié)果見(jiàn)表：項(xiàng)目 17-KS_( umol/24h )""17-KGS (umol/24h )""UFC ( nmol/2

28、4h )對(duì)38.553.0523抑制后第天15.418.136.7抑制后第天 14.818.923.5討論該患者24h尿測(cè)17-KS (和/或17-KGS)對(duì)照稍高于正常，地塞米松抑制后雖抑制到50蛆下，可除外先天性腎上腺增生。三、速尿激發(fā)試驗(yàn)( Furosemide provocation test )原理速尿抑制腎小管髓神升支對(duì)Ns+、Cl-的重吸收，干擾了尿液的濃縮過(guò)程，使尿量增加；同時(shí)大量的Na+到達(dá)遠(yuǎn)曲小管和集合管，使K+-Na+交換增加。凈效應(yīng)是血 Na+降低，血容量減少，刺激腎小球旁器分泌腎素，水平增高，從而興奮醛固酮的合成及分泌。因此，在一定劑量的速尿的作用下，通過(guò)RAS的分泌

29、反應(yīng)，可以比基礎(chǔ)狀態(tài)下的激素測(cè)定更好地反應(yīng)醛固酮釋放增多的性質(zhì)。方法平臥過(guò)夜，清晨臥位采血測(cè)定醛固酮，肌注速尿40mg保持立位走動(dòng) 2小時(shí)，再次采血測(cè)定醛固酮。結(jié)果判定正常情況下，速尿激發(fā)試驗(yàn)后，血醛固酮明顯增高；原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，血醛固酮無(wú)明顯 增高。結(jié)果1腎素活性(ug/L/h )血管緊張素n(ng/L )醛固酮(pmol/L)激發(fā)前017.1994.4激發(fā)后024.71017.2結(jié)果分析患者基礎(chǔ)血醛固酮水平明顯增高，行速尿激發(fā)試驗(yàn)后，血清腎素、血管緊張素n及醛固酮 無(wú)明顯增高，提示醛固酮的分泌異常增高，故支持原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷。四、臥立位試驗(yàn)原理：正常人在隔夜臥床，上午8時(shí)血漿

30、醛固酮值約為 110-330pmol/L，保持臥位到中午 12時(shí)，血漿醛固酮濃度下降，和血漿皮質(zhì)醇濃度的下降相一致；如取立位時(shí)，則血漿醛固酮上升，因?yàn)檎玖⒑竽I素-血管緊張素升高的作用超過(guò) ACTH的影響。特醛癥患者在上午 8時(shí)至12時(shí)取立位時(shí)血漿醛固酮上升，并超過(guò)正常人，由于患者站立后血漿腎素有輕度升高，加上此型對(duì)血管緊張素的敏感性增強(qiáng)；醛固酮瘤患者在此條件下，血 漿醛固酮不上升，反而下降，因?yàn)榛颊吣I素-血管緊張素系統(tǒng)受抑制更重，立位后也不能升高。腎素反應(yīng)性腺瘤，由于站立位所引起的血漿腎素變化使血醛固酮明顯升高。方法：平臥過(guò)夜，清晨臥位采血測(cè)腎素、血管緊張素、醛固酮。保持立位走動(dòng)4小時(shí)，再次采

31、血測(cè)腎素、血管緊張素、醛固酮。結(jié)果判定：腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌腺瘤者，臥位醛固酮水平明顯高于正常，腎素-血管緊張素水平明顯低于正常，立位4小時(shí)后醛固酮較前降低， 腎素-血管緊張素較前無(wú)明顯改變。 腎素反應(yīng)性腺瘤者， 立位后腎素、 血管緊張素、醛固酮較前升高。結(jié)果:腎素活性(ug/L/h )血管緊張素n(ng/L )醛固酮(pmol/L)臥位時(shí)048.7773.1立位后073.0685.9結(jié)果分析：患者基礎(chǔ)血醛固酮水平明顯升高，腎素 -血管緊張素被抑制，立位 4小時(shí)后血醛固酮降低，與 ACTH?律一致，腎素-血管緊張素仍被抑制，提示醛固酮分泌異常增高，結(jié)合腎上腺CT結(jié)果，支持腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌腺

32、瘤診斷。五、鹽水輸注試驗(yàn)原理正常情況下，鹽水輸注后，血鈉及血容量的增加，大量鈉鹽進(jìn)入腎單位遠(yuǎn)曲小管，可抑制腎小球旁細(xì)胞腎素的分泌，從而抑制血管緊張素-醛固酮的分泌，使血中腎素、血管緊張素、醛固酮水平降低。方法11 、受試者攝入120mEq鈉飲食至少3天。2 、臥床過(guò)夜。3 、次晨8時(shí)采血測(cè)PRA Aldo和皮質(zhì)醇作為對(duì)照。4 、從8AM至12AM均勻滴注生理鹽水 1250ml。5 、輸注結(jié)束時(shí)，再次采血測(cè) PRA Aldo和皮質(zhì)醇。意義1 、正常人血中腎素、血管緊張素、醛固酮水平降低。2 、原發(fā)性醛固酮增多癥患者，特別是腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌瘤病人，高鈉對(duì)醛固酮分泌無(wú)抑制效應(yīng)，血 漿醛固酮水平不

33、被抑制。3 、特發(fā)性醛固酮增多癥患者，可出現(xiàn)假陰性反應(yīng)，即醛固酮分泌受到抑制。結(jié)果1腎素活性(ug/L/h )血管緊張素 n ( ng/L )醛固酮(pmol/L )皮質(zhì)醇(nmol/L)輸注前027.41167.8180.9輸注后030.91186.8202.8結(jié)果分析患者基礎(chǔ)醛固酮水平較正常增高，腎素、血管緊張素受抑制，鹽水輸注后、醛固酮水平仍 較高，未被抑制，故支持原發(fā)性醛固酮增多癥診斷。六、地塞米松抑制醛固酮試驗(yàn)原理在原發(fā)性醛固酮增多癥中，有一種特殊類型稱為糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥。具有下列特點(diǎn)：（1）臨床表現(xiàn)與經(jīng)典的原發(fā)性醛固酮增多癥相同；（2）患者的年齡輕，大多數(shù)在 20歲以

34、前發(fā)??；（3）有家族性罹患的傾向；（4）病理基礎(chǔ)為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生；（5） ACTHK賴。診斷的主要依據(jù)是地塞米松抑制試驗(yàn)，地塞米松可使本病患者的腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)恢復(fù)正常，臨床癥狀消失。方法及臨床意義午夜口服地塞米松1mg,次晨6時(shí)再口服0.5mg,立位走動(dòng)2小時(shí)，采血測(cè)醛固酮138.5 pmol/L可診斷。結(jié)果醛固酮 457.7pmol/L結(jié)果分析患者服用地塞米松后血醛固酮未被抑制到138.5 pmol/L以下，故可排除糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥。七、開(kāi)博通試驗(yàn)原理開(kāi)博通是一種血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，可抑制血管緊張素I向H轉(zhuǎn)化，從而減少醛固酮的分泌，降低血壓。方法1于普食臥

35、位過(guò)夜，次日8時(shí)空腹臥位取血并測(cè)血壓，取血后立即口服開(kāi)博通25mg繼續(xù)臥位2小時(shí)，于上午10： 00臥位取血測(cè)血漿醛固酮、腎素活性及血管緊張素H濃度并測(cè)血壓。臨床意義在正常人或原發(fā)性高血壓病人，服卡托普利后血漿醛固酮水平被抑制到 416pmol/L（15mg/dl）以下，而原醛癥病人的血漿醛固酮?jiǎng)t不被抑制。結(jié)果1時(shí)間醛 固酮血壓(pmol/L )(kPa)試驗(yàn)前2248.023.0/12.0試驗(yàn)后1904.121.0/12.5結(jié)果分析患者服用卡托普利后，血醛固酮未被抑制到416 pmol/L以下，提示醛固酮的分泌不受腎素-血管緊張素的調(diào)節(jié)，因此支持原發(fā)性醛固酮的診斷。八、安體舒通試驗(yàn)（Spir

36、onolactone test ）原理1安體舒通有對(duì)抗醛固酮在遠(yuǎn)端腎小管保鈉、排鉀的作用，如果劑量充足，可使醛固酮增多癥患者的尿鉀排量減少，低血鉀 得到糾正，接近或達(dá)到正常血鉀水平；并可降低其升高的血壓，甚至降至正常水平。臨床意義醛固酮增多癥患者服用安體舒通后，血鉀顯著上升，接近或達(dá)到正常水平，24小時(shí)尿鉀排量減少。部分原有高血鈉及堿中毒的患者，高血鈉和堿中毒恢復(fù)正常。血壓下降滿意者，提示術(shù)后容易恢復(fù) 正常，血壓下降不滿意者，往往提示術(shù)后不易恢復(fù)正常。本試驗(yàn)有助于證明是否存在醛固酮增多癥，但不能 鑒別是原發(fā)性或繼發(fā)性醛固酮增多癥。方法11 、固定飲食（鈉 160mEq/日，鉀60mEq/日）7

37、-14天。2 、吃固定飲食的第 3天留取24小時(shí)尿，查鉀、鈉、氯，第 4天采血查鉀、鈉、氯及二氧化碳結(jié)合力（或 血?dú)夥治觯閷?duì)照。3 、從第4天起，每日口服安體舒通60-80mg, 1/6小時(shí)（亦可于7、12、17、22點(diǎn)4次服）。隔3-4天測(cè)定24小時(shí)尿鉀、鈉、氯和血查鉀、鈉、氯及二氧化碳結(jié)合力（或血?dú)夥治觯┮淮巍? 、對(duì)照期及實(shí)驗(yàn)期每日早、晚各測(cè)血壓一次。試驗(yàn)結(jié)果時(shí)間血 壓(kP)血鉀(mmol/L)24小時(shí)尿鉀（mmol）血 CO2CP (mmol/L)血PH試驗(yàn)前23.0/12.02.1642.729.07.446試驗(yàn)后20.0/11.02.583537.07.446結(jié)果分析：患者安體

38、舒通試驗(yàn)前后，血壓輕度下降；血鉀輕度升高；24小時(shí)尿鉀輕度降低；但是血CO2CPE而輕度增高， 血PH無(wú)變化。以上提示患者對(duì)安體舒通有一定的反應(yīng)，可繼續(xù)治療，并適當(dāng)增大劑量。九、高鈉試驗(yàn)(High natrium test )原理大量鈉鹽進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管，促進(jìn)鈉、鉀交換，使尿鉀排除增加，血鉀可隨之降低。正常人可通過(guò)抑制醛固酮的分泌使血鉀改變不大，而原發(fā)性醛固酮增多癥患者，高鈉對(duì)醛固酮分泌無(wú)抑制效應(yīng)，反促使腎小管鈉鉀交換，使尿鉀排除進(jìn)一步增加，血鉀因而降低。本試驗(yàn)適用于病情輕，血鉀降低不明顯的疑似醛固酮分泌過(guò)多的患者，作為激發(fā)試驗(yàn)。已有明顯低鉀血癥者禁用。方法1、高鈉固定飲食(鈉 240mEq/日)

39、6天。2 、吃固定飲食前留24 小時(shí)尿查鉀、鈉、氯以作為對(duì)照，次日晨查血鉀、鈉、氯以作為對(duì)照。3 、于開(kāi)始固定飲食的第3 天和第 6 天留取 24 小時(shí)尿查鉀、鈉、氯，并于第4 和 7 天晨抽血查鉀、鈉、氯。如血鉀在第4 天已降至3.5mEq/L 以下，可根據(jù)患者的情況考慮是否終止試驗(yàn)。4 、每天監(jiān)測(cè)血壓1 次腎上腺髓質(zhì)功能試驗(yàn)一、酚妥拉明試驗(yàn)(Phentolamine blockage test )原理酚妥拉明(即芳胺吵咻)是一種a -腎上腺素能受體阻滯劑，可阻滯兒茶酚胺的a-受體效應(yīng)，使因兒茶酚胺水平增高引起的持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓迅速下降。因此通過(guò)對(duì)酚妥拉明的反應(yīng)，可以判斷高血 壓與嗜鉻細(xì)

40、胞瘤的關(guān)系。方法1 、試驗(yàn)前停用鎮(zhèn)靜劑至少2 天，降壓藥至少3 天，利血平至少14 天。2 、試驗(yàn)前患者平臥休息，周圍環(huán)境應(yīng)安靜。3 、建立靜脈通道，緩慢滴注生理鹽水。4 、每分鐘測(cè)量血壓一次，直至血壓平穩(wěn)，持續(xù)在 22.7/14.7kpa(170/110mmHg以上，方可進(jìn)行試驗(yàn)。5 .在患者不察覺(jué)的情況下，從輸液管中緩慢注射(在 1分鐘內(nèi))酚妥拉明 5mg (兒童1 mg)。6 . 注射完畢后，每30 秒測(cè)量血壓一次，共3 分鐘，以后每分鐘測(cè)量一次，共7 分鐘，或直至血壓恢復(fù)至試驗(yàn)前水平。結(jié)果1 . 正常人在注射酚妥拉明后2 分鐘血壓有下降，但下降幅度不超過(guò)4.67/3.33kpa ( 3

41、5/25mmHg) 。2 .嗜銘細(xì)胞瘤患者在注射2分鐘后，血壓明顯下降，下降幅度大于 4.67/3.33kpa(35/25mmHg并持續(xù)3-5 分鐘，或更長(zhǎng)時(shí)間。臨床意義1 .陽(yáng)性試驗(yàn)與嗜銘細(xì)胞瘤印證的準(zhǔn)確率為75-100%。假陽(yáng)性反應(yīng)可'2 . 假陰性反應(yīng)少見(jiàn)。出現(xiàn)假陰性的原因可能與繼發(fā)性小動(dòng)脈病變有關(guān)。酚妥拉明用肌肉注射法進(jìn)行試驗(yàn)，亦易出現(xiàn)假陰性反應(yīng)試驗(yàn)結(jié)果0時(shí) 170/110mmHg； 30 秒 160/108mmHg； 60 秒160/104 mmHg； 90 秒154/100mmHg； 120 秒160/100mmHg；150 秒170/104mmHg；180 秒180/10

42、4mmHg；4 分鐘180/98mmHg；5 分鐘164/98mmHg；6 分鐘164/100mmHg； 7 分鐘160/96mmHg。分析患者注射酚妥拉明后2 分鐘血壓無(wú)明顯下降，直至 7 分鐘后血壓仍無(wú)明顯下降，故試驗(yàn)結(jié)果為陰性，結(jié)合病人臨床表現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤可能性不大。二、間碘瓜丫 -閃爍照相(131I-mIBG 丫-Scintigraphy )原理間位碘芐胍是一種抗腎上腺素能神經(jīng)元?jiǎng)?，攝取胺的底物，注射入體內(nèi)后，濃聚于腎上腺髓質(zhì)和嗜銘細(xì)胞瘤體內(nèi)，通過(guò)丫閃爍照相顯像，因而對(duì)體內(nèi)的單發(fā)或多發(fā)嗜銘細(xì)胞瘤可作出定位診斷。方法1 、患者從檢查前3天開(kāi)始口服盧戈氏液，每次10滴，每日次，直至檢查開(kāi)始后

43、第7天，以封閉甲狀腺。2 、間碘芐胍生理鹽水溶液按0.5/1.7 體表面積計(jì)算出所需劑量，緩慢靜脈注射。3 、注藥后24、48、72小時(shí)進(jìn)行丫閃爍照相，患者首先俯臥位檢查腎上腺，然后仰臥位從頭到膀胱進(jìn)行全 身丫照相。結(jié)果正常人在注藥后24、 48小時(shí)唾液腺、肝臟、脾臟和膀胱顯影，少數(shù)人心臟和結(jié)腸亦有間碘芐胍濃聚，80%腎上腺不顯影。間碘芳月瓜在腎上腺的放射密度可分為三種類型。I型腎上腺放射密度V肝臟；n型腎上腺與肝臟相當(dāng)。m性腎上腺 肝臟。I型和n型屬于正常腎上腺顯像。出型為異常顯像。試驗(yàn)結(jié)果患者在靜脈注射藥物后24、 72小時(shí)行胸腹前后位顯象：可見(jiàn)雙肺部、心臟、肝臟有不同程度的放射性攝取，并

44、隨時(shí)間逐漸減低；胸腹部其余部位均未見(jiàn)明顯異常放射性攝取。診斷意見(jiàn)未見(jiàn)明顯嗜鉻細(xì)胞瘤征象。結(jié)果分析根據(jù)患者間碘芳月瓜丫-閃爍照相結(jié)果分析，可排除嗜銘細(xì)胞瘤的可能。胰島B細(xì)胞功能試驗(yàn)一、葡萄糖胰島素釋放試驗(yàn) (Glucose-induced insulin releasing test)原理利用口服葡萄糖可刺激胰島3細(xì)胞引起胰島素釋放增加，從而可反映3細(xì)胞的功能狀態(tài)，因而對(duì)糖尿病的診斷、分型與指導(dǎo)治療有一定價(jià)值。方法11 、過(guò)夜空腹。2 、口服葡萄糖100克，于服糖前、服糖后 0.5小時(shí)、1小時(shí)、2小時(shí)、3小時(shí)分別抽血查血糖和胰島素。 胰島素/血糖即為每個(gè)時(shí)相的釋放指數(shù)。結(jié)果判定(1) .正常人空腹血漿胰島素濃度 5-20mU/L, 口服100g葡萄糖后30-60分鐘達(dá)最高峰，約8-10倍于基礎(chǔ) 值，3小時(shí)后恢復(fù)至原來(lái)水平。(2) .1型糖尿病空腹血漿胰島素濃度稍低于正常，口服100g葡萄糖后90-120分鐘才出現(xiàn)高峰，但低于正常。(3) .2型糖尿病肥胖者空腹血漿胰島素濃度高于正?；蛘?，口服100g葡萄糖后2小時(shí)才達(dá)高峰，較正常者明顯增高。(4) .胰島素瘤患者空腹血漿胰島素濃度明顯增高，于血糖濃度之間的生理關(guān)系失常，胰島素不適當(dāng)分泌過(guò)多。試驗(yàn)結(jié)果：時(shí)間1 h)血糖(mmol/L)胰島素(Um/L)03.773.014.7236.225.6535.035.9618.843.6