PBL腎病綜合征

1、腎病綜合癥【疾病概要】腎病綜合癥（簡稱NS）,是由于腎小球濾過膜的通透性增高導致大量血漿蛋白由尿丟失的臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。國內(nèi)各地住院患兒統(tǒng)計，腎病綜合征發(fā)病數(shù)僅次于急性腎炎，是小兒泌尿系的常見病?！炯膊》诸悺?、原發(fā)性腎小球腎炎：由腎臟本身疾病引起，占90%以上，多與免疫因素相關，感染、勞累后血尿加重，可有血尿、蛋白尿、水腫、血壓增高等表現(xiàn)，分為單純性腎病和腎炎性腎病。2、繼發(fā)性腎小球腎炎：由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝相關性腎炎等。3、遺傳性腎炎：多有家族史，Alport綜合征變現(xiàn)為血尿，同時伴有聽力、視力受損；薄

2、基底膜病多表現(xiàn)為單純鏡下血尿，可反復發(fā)作。【病理生理】1、大量蛋白尿：當腎小球濾過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時，腎小球濾過膜對血漿蛋白（對以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當超過遠曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。2、低蛋白血癥：大量白蛋白從尿中丟失，促進白蛋白在肝的代償性合成。當肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時，貝U出現(xiàn)低白蛋白血癥，此夕卜，因胃腸道粘膜水腫導致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。3、高膽固醇血癥：高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）濃度增加，常與低白蛋白血癥并存。其發(fā)生機制與肝合成脂蛋白增

3、加和脂蛋白分解減弱有關。4、水腫：低白蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管腔內(nèi)進入組織間隙，是水腫的主要原因【臨床表現(xiàn)】1、單純性腎?。汉冒l(fā)于2-7歲，男性高于女性。起病緩慢，無明顯誘因，水腫最常見，開始于眼瞼、面部，漸及四肢全身，男孩常有陰囊顯著水腫，重者腹水、胸水、心包積液。水腫可呈凹陷性。病初一般情況較好，繼出現(xiàn)面色蒼白、疲倦、厭食，水腫嚴重者可有少尿，一般無血尿及高血壓。2、腎炎性腎?。憾嗪冒l(fā)于學齡期。水腫一般不嚴重，除具備腎病4大特征（大量蛋白尿；低蛋白血癥；高膽固醇血癥；不同程度水腫）外，尚有明顯血尿、高血壓、血清補體下降和不同程度氮質血癥。3、主要并發(fā)癥：（1）感染：本病最常

4、見的并發(fā)癥。由于患兒免疫力低下、營養(yǎng)不良、多用皮質激素、免疫抑制劑的使用，使患兒合并呼吸道、皮膚、泌尿道感染及原發(fā)性腹膜炎。感染是病情反復的誘因，可影響激素療效。（2）電解質紊亂：常見有低鈉、低鉀、低鈣血癥。長期禁鹽、利尿劑、感染、腹瀉。鈣、維生素D低下可導致低鈣驚厥、骨質疏松。（3）高凝狀態(tài)和血栓形成：合成凝血因子增加；血漿抗凝物質減少；高脂血癥血液粘滯度增高。（4）急性腎功能衰竭：多低血容量所致。（5）生長遲緩：主要見于頻繁復發(fā)和長期大劑量皮質激素治療的患兒?！据o助檢查】1、尿液檢查：蛋白定性檢查（+）或更多，24小時蛋白定量>0.05g/kg/d,可見透明管型，腎炎性腎病患兒尿內(nèi)紅

5、細胞可增多。2、血液檢查：血清膽固醇5.7mmol/L（>220mg/dl）；血塵明顯增快；腎炎性腎病者可有血清補體降低；有不同程度的氮質血癥。3、腎活栓穿刺:(1) 目的：明確診斷，指導治療，預后評估。(2) 術前護理： 詳細向患兒家屬介紹腎活檢的方法、目的，緩解患兒及家屬的心理負擔。 簽署知情同意書。 指導患兒俯臥位吸氣末憋氣及床上排尿排便。 完善術前檢查：青霉素皮試術前三天停用抗凝藥物及影響出凝血功能、血小板功能的藥物。 術前三天給予VitK，安絡血預防出血，盡可能控制血壓到理想水平。 術前一天做好凝血酶原時間測定，做好腎區(qū)皮膚的清潔準備。(3) 術后護理： 患兒腎活檢后，局部傷口

6、按壓數(shù)分鐘后，平車推入病房。 密切觀察血壓的變化情況，第一個小時每20分鐘監(jiān)測血壓一次；第二個小時每半小時監(jiān)測血壓一次；第三、四小時每小時監(jiān)測血壓一次；四小時后血壓平穩(wěn)可停止測量。若患兒血壓波動大或偏低應測至平穩(wěn)，并給予對癥處理。 平臥72小時后，若病情平穩(wěn)、無肉眼血尿，可下地活動。若患兒出現(xiàn)肉眼血尿，應延長臥床時間至肉眼血尿消失或明顯減輕。必要時給靜脈輸入止血藥或輸血。 術后囑患兒多飲水，以盡快排出少量凝血塊。同時留取尿標本3次常規(guī)送檢。 臥床期間，囑患兒安靜休息，減少軀體的移動，避免引起傷口出血，同時應仔細觀察病人傷口有無滲血并加強生活護理。 應密切觀察患兒生命體征的變化，詢問有無不適主訴

7、，發(fā)現(xiàn)異常及時處理?！局委熢瓌t】1一般治療：(1)休息：一般無需嚴格限制活動，嚴重水腫，高血壓，低血容量的患兒需臥床休息，但應經(jīng)常變換體位。(2) 飲食：水腫患兒要限制鹽的攝入(v2g/d),嚴重水腫，高血壓時要無鹽飲食，適量優(yōu)質蛋白2g(kgd)。(3) 預防感染：避免到公共場所；抗生素不作為預防用藥，一旦發(fā)生感染應及時治療。預防接種需在病情完全緩解且停用糖皮質激素3個月后才進行。（4）補充維生素及礦物質：蛋白尿未控制或激素治療中的患兒每日口服維生素5001000IU,同時加服鈣劑。2、利尿：對水腫明顯且血容量相對不足者給予低分子右旋糖酐10ml/kg，快速滴入（一小時左右）后，靜注呋塞米（

8、1mg/kg）,必要時每日重復12次，對大多數(shù)水腫患兒有良好的利尿效果。高脂血癥時由于血液粘滯度增高，血流緩慢，血小板聚集增多等原因，低蛋白血癥患兒血液常處于高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓。而低分子右旋糖酐有擴充血容量，降低血液粘滯性，改善微循環(huán)，消腫的作用。與速尿一起使用有協(xié)同作用。3、激素治療：腎上腺皮質激素為首選藥物。長期使用激素會引起自我形象的紊亂，比如向心性肥胖，毛發(fā)增多，油脂分泌過多等，以及肌肉萎縮無力、傷口愈合不良、蛋白質營養(yǎng)不良、咼血糖、尿糖、水鈉潴留、咼血壓、尿中失鉀、咼尿鈣、骨質疏松。4、免疫抑制劑治療：適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復發(fā)的病例。免疫抑制藥必須按時服用，最好在餐前1

9、小時或餐后2小時服用,以免影響吸收。如果出現(xiàn)漏服，一定要提高警惕，禁止服藥時擅自增加劑量。2次服藥間隔時間不應少于8小時，否則可能導致嚴重的毒副作用。當必須服用會增加、降低血藥濃度的藥物時，必須在醫(yī)生的指導下使用。5、抗凝治療：應用肝素鈉，尿毒酶，雙嘧達莫等可防治血栓，減輕尿蛋白。【護理診斷】1、體液過多：與低蛋白血癥導致水儲留有關患者表現(xiàn)為雙眼瞼及雙下肢浮腫2、營養(yǎng)失調，低于機體需要量：與蛋白尿中丟失大量蛋白有關患兒前蛋白及白蛋白指標均低于正常值3、體溫過高（386C）：與感染有關患兒表現(xiàn)為血象示白細胞數(shù)高于正常值，白細胞數(shù)量為18X10P/L4、知識缺乏：缺乏與疾病相關防治知識患兒家長缺乏

10、與疾病防治相關知識5、有皮膚完整性受損的危險：與皮膚水腫、營養(yǎng)不良有關6潛在并發(fā)癥：低血容量性休克、急性腎衰竭【護理措施】一、體液過多：與低蛋白血癥導致水儲留有關患者表現(xiàn)為雙眼瞼及雙下肢浮腫1、保證休息與睡眠，避免過度勞累。在床上經(jīng)常變換體位，以防血管拴塞等并發(fā)癥。2、應限制患兒鹽的攝入（2g/d）,給予患者優(yōu)質蛋白（2g/kg）,低脂易消化飲食。3、嚴格記錄患兒的每日出入量，并且嚴格控制入量。4、檢測患兒的體重，并且密切觀察患兒的水腫情況，有無眼瞼水腫加重，下肢水腫有無延展到陰囊等，并做好記錄，為醫(yī)生提供處理依據(jù)。5、遵醫(yī)囑給予速尿利尿，注意觀察尿量變化以及水腫情況有無改善。并且定期查血象，

11、觀察水電解質的情況，避免低鉀血癥的發(fā)生。二、營養(yǎng)失調，低于機體需要量：與蛋白尿中丟失大量蛋白有關患兒表現(xiàn)為前蛋白及白蛋白指標均低于正常值1、應給予患兒低脂、優(yōu)質蛋白、高維生素、易消化飲食，鼓勵患兒多吃優(yōu)質蛋白，主要為植物蛋白和大豆蛋白，但每日蛋白質量控制在2g/kg為宜2、蛋白尿小時候長期應用糖皮質激素期間，應該鼓勵患兒多補充蛋白質。3、患兒服用糖皮質激素期間會發(fā)生骨質疏松，應該補充維生素D以及鈣劑，減輕副作用。4、遵醫(yī)囑使用代文降低蛋白尿，并定時檢測患兒尿蛋白性質，必要時測24h尿蛋白。、體溫過高（386C）：與感染有關患兒表現(xiàn)為血象示白細胞數(shù)高于正常值,白細胞數(shù)量為18X10P/L1、每天

12、監(jiān)測體溫，并做好記錄，若是體溫過高，應該先給予物理降溫方式降溫，如冰敷，酒精擦浴等，實施措施后并繼續(xù)監(jiān)測體溫，觀察體溫變化情況。2、囑咐家長注意增減衣物，保證室內(nèi)環(huán)境空氣新鮮流通，溫濕度適宜，避免交叉感染。3、囑患兒適當飲水，保持個人衛(wèi)生，以免尿路感染。4、做好患兒皮膚觀察及護理，避免因為皮膚黏膜損傷等引起的感染。5、必要時，遵醫(yī)囑給予抗感染藥物，定時檢測血象，觀察白細胞指數(shù)有無改善。四、知識缺乏缺乏與疾病相關防治知識患兒家長缺乏與疾病防治相關知識1、向患兒家長宣教疾病知識，告知家長腎病綜合征是一種以大量蛋白尿，低蛋白血癥，水腫以及高脂血癥為主要臨床表現(xiàn)的一組綜合征。是一種目前無法完全治愈，只

13、能夠緩解的疾病。應該積極配合醫(yī)生治療各種原發(fā)病及并發(fā)癥。2、告知患兒家長一般治療方法，請家長配合治療，并且告知患者家長應用藥物會出現(xiàn)的相關癥狀，以及相關減輕副作用的措施。3、告知患兒家長感染會加重疾病的各種癥狀，且一般不能使用抗生素進行抗感染治療，因此告知患兒家長預防感染的重要性。五、有皮膚完整性受損的危險：與皮膚水腫、營養(yǎng)不良有關1、囑咐家長給患兒穿柔軟的寬松的衣服，臥床期間應該經(jīng)常更換體位，避免壓瘡以及血栓形成等。2、注意患兒皮膚黏膜的護理，避免用堿性肥皂等清洗，避免用力過度的擦身，以防皮膚破潰。3、嚴重水腫者應該避免肌肉注射，以防藥液外滲，導致局部潮濕、糜爛或破潰感染。六、潛在并發(fā)癥：低

14、血容量性休克、急性腎衰竭1、低血容量性休克：為防止低血容量性休克，應該避免快速大量利尿，使用利尿劑滴注前應該使用低分子右旋糖酐擴充血容量后，再進行利尿，不僅能夠提高利尿劑的效果，同時也減少低血容量性休克的發(fā)生。2、急性腎衰竭：患者臥床期間應該鼓勵多翻身活動，避免血栓形成，必要時可遵醫(yī)囑給予抗血凝藥物。若患兒突然發(fā)生腰痛或者背痛，應該及時告知醫(yī)生進行處理?！窘】到逃?、環(huán)境：告知家長應該保持室內(nèi)空氣新鮮，溫濕度適宜，溫度在2528°C之間,濕度為30%40%。在戶外應該少去人口密集的地方，比如車站，電影院等，因為患兒體質較差，抵抗力低下，在人口聚集地方容易發(fā)生交叉感染。2、飲食：水腫

15、期間應該限制鹽的攝入，每天低于2g，蛋白尿未消退期間，應該給予優(yōu)質蛋白飲食，多食魚、蝦類食物，每天2g/kg為宜，不宜過多。患兒服藥期間應該給予高維生素、低脂、易消化飲食，例如：新鮮的蔬菜、水果等。服藥期間可能引起骨質疏松，應該適當補充維生素D以及鈣劑。3、休息：告知患兒及家長，注意勞逸結合，保證充分休息及睡眠。若患兒開始進入學校學習，應該注意避免過度勞累等加重疾病。患兒水腫嚴重時應該臥床休息，并且在床上多翻身活動，防治壓瘡及血栓形成等。4、用藥護理：告知患兒家長服用強的松等激素類藥物，應該嚴格遵照醫(yī)囑服用，不得擅自停用或是減量服用，應該在醫(yī)生的知道下循序漸進的進行減量。告知家長，患兒服用激素類藥物可能會引起自我形象的紊亂，比如向心性肥胖，毛發(fā)增多，油脂分泌過多等，家長應該和患兒做好溝通，不能因為藥物副作用而隨意停藥或是減量。此外還會引起骨質疏松，應該在補充鈣劑和維生素D的同時，注意保護患兒安全，避免撞擊、跌倒等外傷。5、心理護理：注意患兒心理護理，家長應該多注意與患兒溝通，不應該完