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文檔簡介
1、病理:發(fā)生于膜化骨的骨骼病理:發(fā)生于膜化骨的骨骼 分致密型、松質骨型和混合型分致密型、松質骨型和混合型臨床:臨床: X線:線:鑒別:顱骨骨瘤與腦膜瘤,鑒別:顱骨骨瘤與腦膜瘤, 前者無骨破壞和增生、生長不超過顱縫前者無骨破壞和增生、生長不超過顱縫其它骨瘤:其它骨瘤:密度可高可低,圓形邊清,密度可高可低,圓形邊清,直徑一般直徑一般2.5cm其它骨瘤:其它骨瘤: 內生骨瘤內生骨瘤:很少見,很少見,起源于骨髓腔或骨內膜起源于骨髓腔或骨內膜 骨旁骨瘤骨旁骨瘤:罕見,罕見,發(fā)生于管狀骨骨膜發(fā)生于管狀骨骨膜(四肢四肢 鄰近大關節(jié)處鄰近大關節(jié)處),可惡變,可惡變 Gardners Syndrome(加德納氏綜
2、合征)加德納氏綜合征) 骨瘤骨瘤 結腸息肉結腸息肉(胃小腸也有,為腺瘤胃小腸也有,為腺瘤) 軟組織腫瘤軟組織腫瘤(脂肪瘤、纖維瘤、表皮樣囊腫脂肪瘤、纖維瘤、表皮樣囊腫)臨床:好發(fā)于骨干,臨床:好發(fā)于骨干,1125歲,局部疼痛,歲,局部疼痛,漸加重,尤以夜間為甚,水楊酸類藥物可漸加重,尤以夜間為甚,水楊酸類藥物可緩解。病程數(shù)月至數(shù)年。緩解。病程數(shù)月至數(shù)年。病理:瘤巢。小巢內為骨樣組織,可含鈣化病理:瘤巢。小巢內為骨樣組織,可含鈣化和不典型骨質和不典型骨質X線:瘤巢及其周圍增生硬化的反應骨線:瘤巢及其周圍增生硬化的反應骨鑒別診斷:鑒別診斷:瘤巢:瘤巢: 反應骨:反應骨:鄰近骨關節(jié)改變鄰近骨關節(jié)改變
3、: 分型分型(皮質骨型,松質骨型,髓腔型,骨膜型皮質骨型,松質骨型,髓腔型,骨膜型) 皮質內膿腫:多有感染史及紅腫熱痛,皮質內膿腫:多有感染史及紅腫熱痛,小透亮區(qū)為多發(fā)性且其周圍無明顯骨小透亮區(qū)為多發(fā)性且其周圍無明顯骨硬化硬化. 硬化性骨髓炎:無瘤巢,疼痛不嚴重且硬化性骨髓炎:無瘤巢,疼痛不嚴重且夜間不加重,水楊酸類藥無效。夜間不加重,水楊酸類藥無效。骨梅毒:無瘤巢,疼痛較輕,有野游史骨梅毒:無瘤巢,疼痛較輕,有野游史其它:良性骨母細胞瘤、骨嗜伊紅細胞其它:良性骨母細胞瘤、骨嗜伊紅細胞肉芽腫、早期硬化型骨肉瘤肉芽腫、早期硬化型骨肉瘤。n前言前言:又稱成骨細胞瘤、良性成骨細胞又稱成骨細胞瘤、良性
4、成骨細胞 瘤、骨母細胞瘤瘤、骨母細胞瘤n臨床臨床:起病隱匿緩慢,局部輕鈍痛與硬塊起病隱匿緩慢,局部輕鈍痛與硬塊n病理病理:骨母細胞、不同程度鈣化的骨樣組織骨母細胞、不同程度鈣化的骨樣組織n 小梁、血管性結締組織間質、多核巨小梁、血管性結締組織間質、多核巨 n 細胞細胞nX 線線:n分型分型:n鑒別鑒別:骨質破壞:局限性園骨質破壞:局限性園/橢圓形囊性橢圓形囊性破壞破壞腫瘤內鈣化及骨化:程度不一,斑腫瘤內鈣化及骨化:程度不一,斑點狀或素條狀者診斷價值較大點狀或素條狀者診斷價值較大軟組織改變:骨皮質斷裂處可有,軟組織改變:骨皮質斷裂處可有,其內有散在的不規(guī)則的斑點狀鈣化,其內有散在的不規(guī)則的斑點狀
5、鈣化,半數(shù)軟組織腫塊周圍有一相當清楚半數(shù)軟組織腫塊周圍有一相當清楚的薄殼的薄殼-特征性表特征性表骨膜反應:一般無,骨膜下型及病骨膜反應:一般無,骨膜下型及病理骨折后可有理骨折后可有動態(tài)觀察:可發(fā)現(xiàn)腫瘤生長較快動態(tài)觀察:可發(fā)現(xiàn)腫瘤生長較快T12棘突棘突中心型:發(fā)生于髓腔內,在中心性囊狀改變中心型:發(fā)生于髓腔內,在中心性囊狀改變皮質型:位于骨皮質內,偏心生長,皮質型:位于骨皮質內,偏心生長, 骨硬化較明顯骨硬化較明顯骨膜下型:長于長骨干骺端皮質旁,骨膜下型:長于長骨干骺端皮質旁, 偏側生長,偏側生長, 骨皮質受壓內陷變薄骨皮質受壓內陷變薄 松質骨型:骨硬化不明顯,有時有硬化圈松質骨型:骨硬化不明顯
6、,有時有硬化圈骨樣骨瘤:發(fā)展緩慢疼痛劇烈,骨樣骨瘤:發(fā)展緩慢疼痛劇烈,X線為瘤線為瘤巢及周圍反應骨,巢及周圍反應骨, 無惡變傾向無惡變傾向骨巨細胞瘤:年齡較大,瘤內無鈣化骨巨細胞瘤:年齡較大,瘤內無鈣化動脈瘤樣骨囊腫:吹氣球樣透亮區(qū),周動脈瘤樣骨囊腫:吹氣球樣透亮區(qū),周圍骨壁完整,圍骨壁完整, 無骨膜反應無骨膜反應孤立性骨囊腫:癥狀輕微,透亮區(qū)內無孤立性骨囊腫:癥狀輕微,透亮區(qū)內無鈣化鈣化n可單發(fā)或多發(fā),單發(fā)性骨軟骨瘤又稱外可單發(fā)或多發(fā),單發(fā)性骨軟骨瘤又稱外生骨疣生骨疣n病理病理:骨性基底:骨性基底軟骨帽軟骨帽纖維包膜纖維包膜n臨床臨床:1030歲,長骨干骺端歲,長骨干骺端nX 線線:背向關節(jié)
7、生長的骨性突起,可惡變:背向關節(jié)生長的骨性突起,可惡變n特例特例:骨外骨軟骨瘤骨外骨軟骨瘤,遺傳性多發(fā)性骨軟遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤骨瘤,多發(fā)性骨軟骨瘤,多發(fā)性骨軟骨瘤單發(fā)骨軟骨瘤單發(fā)骨軟骨瘤骶骶骨骨骨骨軟軟骨骨瘤瘤其他部位其他部位骨軟骨瘤骨軟骨瘤遺遺傳傳性性多多發(fā)發(fā)性性骨骨軟軟骨骨瘤瘤骨外骨軟骨瘤骨外骨軟骨瘤n又稱甲下骨瘤又稱甲下骨瘤n病理病理:骨軟骨纖維:骨軟骨纖維n臨床臨床:2030歲第一足趾歲第一足趾.拇指好發(fā)拇指好發(fā)nX線線:自趾:自趾(指指)末端向外的骨性突起末端向外的骨性突起按數(shù)目分:按數(shù)目分:單發(fā)性軟骨瘤單發(fā)性軟骨瘤 多發(fā)性軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤按部位分:內生性軟骨瘤按部位分:內生性軟
8、骨瘤 皮質旁軟骨瘤皮質旁軟骨瘤 骨外軟骨瘤骨外軟骨瘤病理病理:胚胎組織錯置所致,:胚胎組織錯置所致, 內為軟骨細胞,內為軟骨細胞,可有鈣化、骨化,可惡變可有鈣化、骨化,可惡變臨床臨床:1050歲,手足短管狀骨干骺端和歲,手足短管狀骨干骺端和骨髓腔多見,畸形,病理骨折骨髓腔多見,畸形,病理骨折X線線:鑒別鑒別:骨囊腫、骨巨細胞瘤、上皮樣囊腫、:骨囊腫、骨巨細胞瘤、上皮樣囊腫、骨纖維異常增殖癥、血管球瘤骨纖維異常增殖癥、血管球瘤橢圓形透光區(qū),橢圓形透光區(qū),邊緣有硬化環(huán),邊緣有硬化環(huán),內可有點環(huán)狀鈣化,內可有點環(huán)狀鈣化,可成多囊樣改變可成多囊樣改變病理病理:發(fā)生于骨髓、骨皮質、骨膜,組織:發(fā)生于骨髓
9、、骨皮質、骨膜,組織學所見與單發(fā)者基本相同學所見與單發(fā)者基本相同臨床臨床:青少年長骨多見,骨變粗:青少年長骨多見,骨變粗X線線:特例特例:多發(fā)性軟骨瘤軟骨發(fā)育不良多發(fā)性軟骨瘤軟骨發(fā)育不良Olliers disease/syndrome 多發(fā)性軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤+軟組織血管瘤軟組織血管瘤Maffucci syndrome多囊狀透多囊狀透光區(qū),部光區(qū),部分邊緣硬分邊緣硬化,內有化,內有鈣化斑點鈣化斑點病理病理:來自骨膜或骨膜下結締組織:來自骨膜或骨膜下結締組織臨床臨床:手足短管狀骨多見:手足短管狀骨多見X線線:骨旁軟組織腫塊,內可有點環(huán):骨旁軟組織腫塊,內可有點環(huán)狀鈣化,相應骨皮質缺損,鄰近三狀鈣
10、化,相應骨皮質缺損,鄰近三角形骨膜反應角形骨膜反應鑒別鑒別:纖維性骨皮質缺損,色素沉著:纖維性骨皮質缺損,色素沉著性絨毛結節(jié)樣滑膜炎,骨膜下膿腫,性絨毛結節(jié)樣滑膜炎,骨膜下膿腫,神經纖維瘤病神經纖維瘤病病理病理:位于肌腱、腱鞘、關節(jié)囊、骨膜:位于肌腱、腱鞘、關節(jié)囊、骨膜附近附近臨床臨床:罕見,手足部多見,無痛性腫塊:罕見,手足部多見,無痛性腫塊X線線:圓形或橢圓形有薄層骨殼的腫塊,:圓形或橢圓形有薄層骨殼的腫塊,內有點環(huán)狀鈣化,鄰近骨可缺損或硬化內有點環(huán)狀鈣化,鄰近骨可缺損或硬化又稱成軟骨細胞瘤,分良性和惡性又稱成軟骨細胞瘤,分良性和惡性病理病理:良性良性成軟骨細胞成軟骨細胞少量巨細胞少量巨細
11、胞 惡性惡性幼稚軟骨母細胞幼稚軟骨母細胞多核巨細胞多核巨細胞臨床臨床:青少年男多于女,長骨骨骺多見,:青少年男多于女,長骨骨骺多見,可有外傷史、酸痛等,可復發(fā)可有外傷史、酸痛等,可復發(fā)X線線:鑒別鑒別:結核、巨細胞瘤、軟骨粘液樣纖維:結核、巨細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、內生軟骨瘤、軟骨肉瘤瘤、內生軟骨瘤、軟骨肉瘤良性軟骨母細胞瘤良性軟骨母細胞瘤X線表現(xiàn)線表現(xiàn)橢圓形透光區(qū),邊緣橢圓形透光區(qū),邊緣硬化,骨膜反應,軟硬化,骨膜反應,軟組織腫塊,鈣化,關組織腫塊,鈣化,關節(jié)受累節(jié)受累病理病理:粘液:粘液軟骨軟骨纖維組織纖維組織臨床臨床:1030歲長骨多見歲長骨多見,局部腫脹、輕局部腫脹、輕痛、腫塊,好發(fā)
12、于脛骨上端、股骨下端痛、腫塊,好發(fā)于脛骨上端、股骨下端X線線:鑒別鑒別:骨巨細胞瘤、良性軟骨母細胞瘤、:骨巨細胞瘤、良性軟骨母細胞瘤、多房性骨囊腫多房性骨囊腫干骺端偏心性膨脹性圓形或干骺端偏心性膨脹性圓形或橢圓形透光區(qū),邊緣銳利橢圓形透光區(qū),邊緣銳利硬化,點環(huán)狀鈣化相對較硬化,點環(huán)狀鈣化相對較少,可有少,可有骨膜反應骨膜反應 又稱韌帶樣纖維瘤、成纖維性纖維瘤又稱韌帶樣纖維瘤、成纖維性纖維瘤病理病理:大量膠原纖維:大量膠原纖維少量纖維母細胞和纖維細胞少量纖維母細胞和纖維細胞臨床臨床:少見,:少見,1130歲多見,好發(fā)于股骨與脛骨。病歲多見,好發(fā)于股骨與脛骨。病程長,程長,AKP輕度增高,疼痛,局
13、部腫塊輕度增高,疼痛,局部腫塊X線線:長骨干骺端骨質破壞:長骨干骺端骨質破壞(內有大骨嵴及骨小梁,邊內有大骨嵴及骨小梁,邊緣硬化帶緣硬化帶),軟組織腫塊內無鈣化及瘤骨,病理骨折,軟組織腫塊內無鈣化及瘤骨,病理骨折達達1015,少數(shù)有層狀骨膜反應,手術后易復發(fā),少數(shù)有層狀骨膜反應,手術后易復發(fā)鑒別鑒別:骨囊腫、非骨化纖維瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、:骨囊腫、非骨化纖維瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、骨巨細胞瘤、骨纖維異常增殖癥、骨纖維肉瘤、軟骨巨細胞瘤、骨纖維異常增殖癥、骨纖維肉瘤、軟骨瘤惡變骨瘤惡變特例特例:骨膜硬纖維瘤、皮質旁硬纖維瘤、骨膜韌帶樣:骨膜硬纖維瘤、皮質旁硬纖維瘤、骨膜韌帶樣纖維瘤纖維瘤病理病理
14、:纖維結締組織:纖維結締組織臨床臨床:少見,青少年多見,四肢長骨尤股、:少見,青少年多見,四肢長骨尤股、脛骨多見,可多發(fā)。病程緩慢,癥狀輕微。脛骨多見,可多發(fā)。病程緩慢,癥狀輕微。X線線:鑒別鑒別:骨巨細胞瘤、多房性骨囊腫、動脈瘤:骨巨細胞瘤、多房性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、骨皮質內膿瘍、單骨型骨纖維樣骨囊腫、骨皮質內膿瘍、單骨型骨纖維異常增殖癥、軟骨粘液樣纖維瘤、纖維性異常增殖癥、軟骨粘液樣纖維瘤、纖維性骨皮質缺損癥骨皮質缺損癥皮質型或偏心型:皮質型或偏心型:長骨干骺端及骨干長骨干骺端及骨干單或多囊狀膨脹性單或多囊狀膨脹性骨破壞區(qū),邊緣有骨破壞區(qū),邊緣有硬化,沿骨長徑擴硬化,沿骨長徑擴展,可病
15、理骨折。展,可病理骨折。髓腔型或中心型:髓腔型或中心型:長骨干骺端或骨端長骨干骺端或骨端骨髓腔內對稱性擴骨髓腔內對稱性擴展,單或多囊狀膨展,單或多囊狀膨脹性骨破壞區(qū),骨脹性骨破壞區(qū),骨皮質變薄但膨脹輕,皮質變薄但膨脹輕,邊緣硬化輕微。邊緣硬化輕微。又稱又稱成骨性纖維瘤、骨性纖維瘤、纖維性骨炎、纖成骨性纖維瘤、骨性纖維瘤、纖維性骨炎、纖維性骨營養(yǎng)不良維性骨營養(yǎng)不良病理病理:紊亂排列的纖維內散在骨小梁:紊亂排列的纖維內散在骨小梁臨床臨床:多見于頜骨,長骨罕見。:多見于頜骨,長骨罕見。8月月20歲多見。歲多見。病程緩慢,局部疼痛。病程緩慢,局部疼痛。X線線(長骨長骨):骨干尤脛骨前側骨皮質多見,向近
16、端蔓:骨干尤脛骨前側骨皮質多見,向近端蔓延相對明顯,早期呈囊腫骨質破壞,晚期逐漸骨延相對明顯,早期呈囊腫骨質破壞,晚期逐漸骨化密度增高,邊緣硬化,膨脹性。骨皮質變薄、化密度增高,邊緣硬化,膨脹性。骨皮質變薄、彎曲,無病理骨折時不穿破骨皮質。彎曲,無病理骨折時不穿破骨皮質。鑒別鑒別:骨巨細胞瘤、非骨化性纖維瘤、單骨型骨纖:骨巨細胞瘤、非骨化性纖維瘤、單骨型骨纖維異常增殖癥維異常增殖癥病理病理:纖維:纖維粘液基質粘液基質臨床臨床:罕見,病程緩慢,可疼痛、腫塊:罕見,病程緩慢,可疼痛、腫塊X線線:骨質破壞呈地圖樣,內可有鈣化和:骨質破壞呈地圖樣,內可有鈣化和骨化,周邊硬化緣粗糙。骨化,周邊硬化緣粗糙
17、。鑒別鑒別:軟骨肉瘤、骨髓瘤、骨巨細胞瘤:軟骨肉瘤、骨髓瘤、骨巨細胞瘤病理病理:來自未分化結締組織,瘤體:來自未分化結締組織,瘤體基質基質細胞細胞多核巨細胞,分多核巨細胞,分、級級臨床臨床:常見,:常見,2040歲多見,各骨均可發(fā)歲多見,各骨均可發(fā)生但以四肢長骨骨端最常見。病程緩慢,生但以四肢長骨骨端最常見。病程緩慢,如生長迅速或生長突然加速多為惡性。如生長迅速或生長突然加速多為惡性??蓮桶l(fā)、惡變可復發(fā)、惡變X線線:血管造影血管造影:鑒別鑒別:動脈瘤樣骨囊腫、單純性骨囊腫、:動脈瘤樣骨囊腫、單純性骨囊腫、良性軟骨母細胞瘤、骨血管瘤、骨肉良性軟骨母細胞瘤、骨血管瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤瘤、軟骨肉瘤多
18、房性偏心性膨多房性偏心性膨脹性骨質破壞,脹性骨質破壞,典型者呈皂泡狀;典型者呈皂泡狀;破壞邊緣呈篩孔破壞邊緣呈篩孔狀;腫瘤突破骨狀;腫瘤突破骨皮質或骨殼又在皮質或骨殼又在外圍形成單層或外圍形成單層或多層骨殼;有橫多層骨殼;有橫向生長趨勢向生長趨勢4月后月后n可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤惡變。可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤惡變。n與與級級:少數(shù)正常,多數(shù)有腫瘤染:少數(shù)正常,多數(shù)有腫瘤染色及血湖區(qū),中心可有無血管區(qū);色及血湖區(qū),中心可有無血管區(qū);n級級:惡性腫瘤征象:惡性腫瘤征象(血運豐富、腫血運豐富、腫瘤血管染色、大血管中斷、瘤血管染色、大血管中斷、AVM等等)骨脈管腫瘤:血管瘤、淋巴管瘤骨脈管腫瘤:血管瘤、淋巴管瘤骨血管淋
19、巴管瘤骨血管淋巴管瘤單發(fā)血管瘤單發(fā)血管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤囊狀血管瘤病囊狀血管瘤病多發(fā)性血管瘤多發(fā)性血管瘤多發(fā)性淋巴管瘤多發(fā)性淋巴管瘤良性、中間型或未分化型、惡性良性、中間型或未分化型、惡性骨血管瘤:來自中胚葉異常增生的毛細血管型或骨血管瘤:來自中胚葉異常增生的毛細血管型或海綿狀血管型新生血管,脊椎顱骨長骨海綿狀血管型新生血管,脊椎顱骨長骨病理病理:分海綿狀血管瘤、毛細血管瘤,腫:分海綿狀血管瘤、毛細血管瘤,腫瘤間有殘存的增粗的骨小梁瘤間有殘存的增粗的骨小梁臨床臨床:中年女性多見,:中年女性多見,TLC.S,一般,一般無癥狀,晚期疼痛、癱瘓無癥狀,晚期疼痛、癱瘓X線線:鑒別鑒別:脊椎結核、椎體骨
20、髓瘤、骨質疏松:脊椎結核、椎體骨髓瘤、骨質疏松癥、轉移性骨腫瘤、淋巴肉瘤癥、轉移性骨腫瘤、淋巴肉瘤椎體外形一般正常,可壓縮骨折椎體外形一般正常,可壓縮骨折骨結構異常,典型者粗大骨紋縱行排骨結構異常,典型者粗大骨紋縱行排列呈柵欄狀或交織呈網眼狀列呈柵欄狀或交織呈網眼狀椎間隙一般正常椎間隙一般正??衫奂案郊靶纬勺蹬阅[塊可累及附件及形成椎旁腫塊椎體壓縮骨折后典型表現(xiàn)消失椎體壓縮骨折后典型表現(xiàn)消失病理病理:不規(guī)則排列的骨小梁、大的:不規(guī)則排列的骨小梁、大的薄壁血管、血管竇,一般起于板障。薄壁血管、血管竇,一般起于板障。臨床臨床:成年人多見,多見于額頂骨:成年人多見,多見于額頂骨病程緩慢,無痛性腫塊。
21、病程緩慢,無痛性腫塊。X線線:鑒別鑒別:腦膜瘤、顱骨骨肉瘤:腦膜瘤、顱骨骨肉瘤血管造影血管造影平片平片圓形或橢圓形邊清的骨圓形或橢圓形邊清的骨質缺損區(qū),骨針自缺損質缺損區(qū),骨針自缺損中央向周圍放射;切線中央向周圍放射;切線位見局部隆突,內有與位見局部隆突,內有與顱骨垂直之放射狀骨針。顱骨垂直之放射狀骨針。標本正側位標本正側位X線片線片正位正位側位側位切線位切線位病理病理:骨小梁稀疏粗大,其間為血管組:骨小梁稀疏粗大,其間為血管組織,無包膜織,無包膜臨床臨床:病程緩慢,一般早期無癥狀,局:病程緩慢,一般早期無癥狀,局部腫塊部腫塊X線線:鑒別鑒別:骨巨細胞瘤、內生軟骨瘤、骨囊:骨巨細胞瘤、內生軟骨
22、瘤、骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、非骨化性纖維瘤、腫、動脈瘤樣骨囊腫、非骨化性纖維瘤、單骨型骨纖維異常增殖癥單骨型骨纖維異常增殖癥柵欄狀或網眼狀骨紋,囊狀或柵欄狀或網眼狀骨紋,囊狀或彌漫性骨質破壞;彌漫性骨質破壞;也可皂泡狀或蜂窩狀骨質破壞,也可皂泡狀或蜂窩狀骨質破壞,羽毛狀骨皮質內外增生。羽毛狀骨皮質內外增生。X線線:不同程度的骨質破壞:不同程度的骨質破壞(蜂窩狀、蜂窩狀、細網狀細網狀),邊清有硬化;不同形狀,邊清有硬化;不同形狀的骨針;軟組織腫塊。的骨針;軟組織腫塊。一個腫瘤內骨血管瘤和骨一個腫瘤內骨血管瘤和骨淋巴管瘤混合存在淋巴管瘤混合存在罕見罕見X線表現(xiàn)與血管瘤相似線表現(xiàn)與血管瘤相似只有病理
23、組織學才能確診只有病理組織學才能確診又稱球瘤、脈管球瘤,骨內罕見,多為軟組又稱球瘤、脈管球瘤,骨內罕見,多為軟組織球瘤累及骨織球瘤累及骨病理病理:小血管:小血管上皮細胞上皮細胞結締組織結締組織臨床臨床:好發(fā)于指骨末端甲下,生長緩慢。典:好發(fā)于指骨末端甲下,生長緩慢。典型癥狀:間歇性疼痛、觸痛、冷敏感型癥狀:間歇性疼痛、觸痛、冷敏感X線線:末節(jié)指骨內骨密度減低區(qū)或缺損區(qū),:末節(jié)指骨內骨密度減低區(qū)或缺損區(qū),邊緣可硬化,一般無膨脹,偶可多發(fā)邊緣可硬化,一般無膨脹,偶可多發(fā)鑒別鑒別:單發(fā)性內生軟骨瘤:單發(fā)性內生軟骨瘤先天性疾病,可廣泛侵犯軟組織及內臟先天性疾病,可廣泛侵犯軟組織及內臟病理病理:與骨血管
24、瘤相同:與骨血管瘤相同臨床臨床:少見,多見于:少見,多見于1015歲男孩,疼痛、歲男孩,疼痛、腫脹腫脹X線線:多部位發(fā)?。憾喙腔騼扰K:多部位發(fā)?。憾喙腔騼扰K 骨骼改變與單發(fā)骨血管瘤相似骨骼改變與單發(fā)骨血管瘤相似 軟組織血管瘤可有靜脈石或血管壁鈣軟組織血管瘤可有靜脈石或血管壁鈣化化鑒別鑒別:多囊狀骨纖維異常增殖癥、多發(fā)性骨:多囊狀骨纖維異常增殖癥、多發(fā)性骨巨細胞瘤、骨轉移瘤、多發(fā)性骨髓瘤巨細胞瘤、骨轉移瘤、多發(fā)性骨髓瘤病理病理:囊腫內可以為空的或血管性的:囊腫內可以為空的或血管性的臨床臨床:罕見,一般無癥狀:罕見,一般無癥狀X線線:多骨受累;廣泛、多囊狀骨質破壞,:多骨受累;廣泛、多囊狀骨質破壞
25、,邊緣清可輕度硬化及膨脹,一般無骨膜邊緣清可輕度硬化及膨脹,一般無骨膜反應反應鑒別鑒別:青少年:骨嗜酸性細胞肉芽腫、多:青少年:骨嗜酸性細胞肉芽腫、多骨性纖維異常增殖癥。老年:甲亢、多骨性纖維異常增殖癥。老年:甲亢、多發(fā)骨髓瘤、骨轉移瘤發(fā)骨髓瘤、骨轉移瘤病理病理:擴張的淋巴管,內含淋巴液:擴張的淋巴管,內含淋巴液臨床臨床:極少見,見于顱骨、扁骨、長管狀骨,局部:極少見,見于顱骨、扁骨、長管狀骨,局部疼痛、肢體肥大疼痛、肢體肥大X線線:骨皮質、松質骨不同程度溶骨性骨質破壞,:骨皮質、松質骨不同程度溶骨性骨質破壞,骨皮質變薄或消失可有層狀或放射狀骨膜反應骨皮質變薄或消失可有層狀或放射狀骨膜反應淋巴
26、造影淋巴造影:患肢淋巴回流時間延長,側支循環(huán)形成,:患肢淋巴回流時間延長,側支循環(huán)形成,部分淋巴管阻塞,瘤內對比劑可停留部分淋巴管阻塞,瘤內對比劑可停留24小時小時數(shù)月數(shù)月鑒別鑒別:骨血管瘤、骨巨細胞瘤、多囊性骨纖維異常:骨血管瘤、骨巨細胞瘤、多囊性骨纖維異常增殖癥增殖癥病理病理:介于血管瘤和血管肉瘤之間的中間型或未:介于血管瘤和血管肉瘤之間的中間型或未定型腫瘤,彌漫浸潤性生長但不轉移。血管腔定型腫瘤,彌漫浸潤性生長但不轉移。血管腔被增生的內皮細胞充填,無包膜被增生的內皮細胞充填,無包膜臨床臨床:非常少見,早期癥狀輕微,局部疼痛、腫:非常少見,早期癥狀輕微,局部疼痛、腫脹、功能障礙脹、功能障礙
27、X線線:片狀和不規(guī)則骨質破壞,亦可呈小囊狀和:片狀和不規(guī)則骨質破壞,亦可呈小囊狀和皂泡狀,軟組織腫塊明顯。骨膜反應少見??稍砼轄睿浗M織腫塊明顯。骨膜反應少見??啥喟l(fā)多發(fā)鑒別鑒別:溶骨性骨肉瘤、軟骨肉瘤、網狀細胞肉瘤、:溶骨性骨肉瘤、軟骨肉瘤、網狀細胞肉瘤、骨轉移瘤骨轉移瘤病理病理:中間型或未定型腫瘤,又稱侵襲性血:中間型或未定型腫瘤,又稱侵襲性血管外皮細胞瘤。豐富的血管腔隙外繞以增管外皮細胞瘤。豐富的血管腔隙外繞以增生的細胞帶結構,血管壁薄生的細胞帶結構,血管壁薄臨床臨床:極罕見,局部腫脹、疼痛。:極罕見,局部腫脹、疼痛。X線線:骨質破壞呈蟲蝕狀、斑片狀、泡沫狀,:骨質破壞呈蟲蝕狀、斑片狀、
28、泡沫狀,邊不清,破壞區(qū)內可殘留骨嵴,可軟組織邊不清,破壞區(qū)內可殘留骨嵴,可軟組織腫塊、病理骨折,骨膜反應少見腫塊、病理骨折,骨膜反應少見鑒別鑒別:骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、網狀:骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、網狀細胞肉瘤、骨轉移瘤細胞肉瘤、骨轉移瘤病理病理:來源于神經鞘細胞,以纖維或細胞:來源于神經鞘細胞,以纖維或細胞成分為主??蓯鹤?。成分為主。可惡變。臨床臨床:多發(fā)生于軟組織內,骨內罕見。局:多發(fā)生于軟組織內,骨內罕見。局部進行性疼痛、腫脹、輕壓痛,可肌肉部進行性疼痛、腫脹、輕壓痛,可肌肉萎縮。萎縮。X線線:鑒別鑒別:骨巨細胞瘤、長骨單發(fā)內生軟骨瘤:骨巨細胞瘤、長骨單發(fā)內生軟骨瘤長骨者常位于
29、膝長骨者常位于膝關節(jié)附近骨端,關節(jié)附近骨端,呈多發(fā)大小不等呈多發(fā)大小不等小透光區(qū),邊不小透光區(qū),邊不清,有高密度間清,有高密度間隔。骨膜下者骨隔。骨膜下者骨皮質破壞骨膜與皮質破壞骨膜與皮質間泡沫狀影。皮質間泡沫狀影。脊柱者椎旁軟組脊柱者椎旁軟組織腫塊。軟組織腫塊。軟組織者示軟組織織者示軟組織腫塊顯著而骨腫塊顯著而骨質破壞輕微。質破壞輕微。骶骨者骶孔擴骶骨者骶孔擴大。大。病理病理:起源于神經鞘細胞或骨內無鞘神經。:起源于神經鞘細胞或骨內無鞘神經。Antoni A型:細胞與纖維排列呈柵欄狀。型:細胞與纖維排列呈柵欄狀。Antoni B型:細胞與纖維排列紊亂型:細胞與纖維排列紊亂臨床臨床:多見于軟組
30、織內,骨內罕見。脊柱較多。:多見于軟組織內,骨內罕見。脊柱較多。局部腫脹、疼痛、壓痛。預后好局部腫脹、疼痛、壓痛。預后好X線線:中心型病灶:橢圓形邊清骨質破壞,邊中心型病灶:橢圓形邊清骨質破壞,邊緣薄層硬化,較大時骨皮質膨脹。緣薄層硬化,較大時骨皮質膨脹。啞鈴狀:啞鈴狀:一為骨營養(yǎng)血管溝入口處,一為椎管內外,骨一為骨營養(yǎng)血管溝入口處,一為椎管內外,骨呈半圓形缺損。呈半圓形缺損。骨外性病灶:骨膜、軟組織,骨外性病灶:骨膜、軟組織,鄰近骨質缺損可達骨髓腔,邊緣有硬化。鄰近骨質缺損可達骨髓腔,邊緣有硬化。鑒別鑒別:骨巨細胞瘤、脊索瘤、滑膜肉瘤、動脈瘤樣骨囊腫骨巨細胞瘤、脊索瘤、滑膜肉瘤、動脈瘤樣骨囊
31、腫非常罕見非常罕見X線:無特征性改變,表現(xiàn)為邊緣線:無特征性改變,表現(xiàn)為邊緣有硬化的透光區(qū),可單發(fā)或多發(fā)有硬化的透光區(qū),可單發(fā)或多發(fā)病因病因:常染色體現(xiàn)性遺傳,周圍神經或:常染色體現(xiàn)性遺傳,周圍神經或/和和顱神經多發(fā)神經纖維瘤皮膚色素沉著顱神經多發(fā)神經纖維瘤皮膚色素沉著病理病理:同神經纖維瘤:同神經纖維瘤臨床臨床:皮膚改變,神經病變表現(xiàn),骨改變:皮膚改變,神經病變表現(xiàn),骨改變X線線:腫瘤壓迫致骨皮質缺損、骨囊性改變、:腫瘤壓迫致骨皮質缺損、骨囊性改變、顱骨缺損,骨發(fā)育障礙致脊柱側彎后突、顱骨缺損,骨發(fā)育障礙致脊柱側彎后突、脛骨彎曲與假關節(jié)、脛骨彎曲與假關節(jié)、長骨增粗與萎縮長骨增粗與萎縮、關、關
32、節(jié)脫位畸形、節(jié)脫位畸形、眼眶立卵征與空眶征眼眶立卵征與空眶征(特征特征性表現(xiàn)性表現(xiàn))鑒別鑒別:非骨化纖維瘤、骨纖維異常增殖癥:非骨化纖維瘤、骨纖維異常增殖癥根據(jù)成分不同分脂肪瘤、纖維脂肪瘤、血根據(jù)成分不同分脂肪瘤、纖維脂肪瘤、血管脂肪瘤、肌脂肪瘤管脂肪瘤、肌脂肪瘤病理病理:脂肪組織組成,有包膜:脂肪組織組成,有包膜臨床臨床:罕見,一般無癥狀:罕見,一般無癥狀X線線:圓形極低密度骨質缺損,邊清一般:圓形極低密度骨質缺損,邊清一般無硬化;多囊者內有粗細不等的骨嵴無硬化;多囊者內有粗細不等的骨嵴鑒別鑒別:單囊者與骨囊腫,多囊者與骨巨細:單囊者與骨囊腫,多囊者與骨巨細胞瘤、非骨化性纖維瘤胞瘤、非骨化性
33、纖維瘤特例特例:骨脂肪瘤?。汗侵玖霾?骨內多發(fā)骨內多發(fā)/骨內外同發(fā)骨內外同發(fā))起源于骨膜或骨膜外軟組織,罕見,股骨多起源于骨膜或骨膜外軟組織,罕見,股骨多病理病理:由脂肪組織組成,有包膜:由脂肪組織組成,有包膜臨床臨床:病程緩慢,局部漸進性腫脹,硬且固:病程緩慢,局部漸進性腫脹,硬且固定,與皮下脂肪瘤不同定,與皮下脂肪瘤不同X線線:鑒別鑒別:有骨突者與骨軟骨瘤鑒別:有骨突者與骨軟骨瘤鑒別腫脹的軟組織內橢圓腫脹的軟組織內橢圓形透亮影形透亮影(內可有細內可有細線狀分隔線狀分隔),骨骼邊,骨骼邊形、骨突形成、骨干形、骨突形成、骨干變細增粗硬化缺損,變細增粗硬化缺損,可惡變形成骨質破壞可惡變形成骨質破壞又稱又稱良性滑膜瘤、腱鞘巨細胞瘤、黃色瘤良性滑膜瘤、腱鞘巨細胞瘤、黃色瘤病理病理:來自滑膜組織,有包膜,與骨膜或:來自滑膜組織,有包膜,與骨膜或腱鞘相連腱鞘相連臨床臨床:多見于成年人,手部多見無癥狀,:多見于成年人,手部多見無癥狀,局部硬塊局部硬塊X線線:邊不清圓形或橢圓形塊影,鄰近骨:邊不清圓形或橢圓形塊影,鄰近骨有硬化緣之凹陷壓跡,亦可骨質破壞,有硬化緣之凹陷壓跡,亦可骨質破壞,破壞區(qū)內無鈣化及骨嵴,無骨膜反應破壞區(qū)內無鈣化
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