淺談先天性心臟病課件

1、淺談先天性心臟病淺談先天性心臟病武漢亞洲武漢亞洲(y zhu)心臟病醫(yī)院心臟病醫(yī)院ICU 鄭萍鄭萍第一頁(yè)，共九十二頁(yè)。心臟的胚胎(piti)發(fā)育u關(guān)鍵時(shí)期是妊娠(rnshn)后28周u第2周開始形成u第4周開始有循環(huán)作用u第8周房室間隔長(zhǎng)成第二頁(yè)，共九十二頁(yè)。胎兒(ti r)血液循環(huán) 正常(zhngchng)的胎兒血液循環(huán)第三頁(yè)，共九十二頁(yè)。1通過臍血管與胎盤和母體之間通過彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)）交換2胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血3卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路4左右心室都向全身(qun shn)供血5體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無氣體交換6供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)

2、大于下半身2、胎兒血液循環(huán)(xu y xn hun)的特點(diǎn)第四頁(yè)，共九十二頁(yè)。3、出生(chshng)后的改變 臍帶結(jié)扎 肺循環(huán)形成 卵圓孔關(guān)閉(gunb) 動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 第五頁(yè)，共九十二頁(yè)。先天性心臟病先天性心臟病分類分類(fn li)(fn li)（一）（一）左向右分流的先天性心臟病左向右分流的先天性心臟病房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈(dngmi)導(dǎo)管未閉右向左分流的先天性心臟病右向左分流的先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口無分流的先天性心臟病無分流的先天性心臟病肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈弓縮窄第六頁(yè)，共九十二頁(yè)。先天性心臟病先天性心臟病分類分類(fn li)(fn li)（二）二） 非紫紺型

3、非紫紺型 房間隔缺損 室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 心內(nèi)膜墊缺損 主動(dòng)脈弓縮窄 紫紺型紫紺型 法樂氏四聯(lián)癥 右室雙出口 肺動(dòng)脈閉鎖(b su) 完全肺靜脈異位引流 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位第七頁(yè)，共九十二頁(yè)。病因病因(bngyn)(bngyn) 內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變） 外因： 1）較重要的為宮內(nèi)感染 2）孕母接觸(jich)大劑量的放射線，缺乏葉酸 3）代謝性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥） 4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等） 5）子宮缺氧（慢性子宮內(nèi)膜炎）第八頁(yè)，共九十二頁(yè)。先天性心臟病的治療先天性心臟病的治療(zhlio)(zhlio)方方法法第九頁(yè)，共九十二頁(yè)。先天性心臟病的治療(zhlio)方法內(nèi)科

4、治療內(nèi)科治療外科治療外科治療介入治療介入治療1.心衰的治療2.維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放3.感染(gnrn)的控制4.其他1.姑息手術(shù)(shush)2.矯治手術(shù)1.ASD封堵2.PDA封堵3.VSD封堵4.PS擴(kuò)張內(nèi)外科聯(lián)合治療（Hybrid）第十頁(yè)，共九十二頁(yè)。房間隔缺損 概述(i sh) 分型 病理生理 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 X線檢查 心電圖 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管檢查(jinch) 治療 房缺的特征性表現(xiàn) Atrial septal defect ， ASD第十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。一、概述一、概述(i sh)(i sh) 發(fā)病(f bng)約占先心病總數(shù)的510% 女性較多見，男：女為1：2 癥狀較輕第十

5、二頁(yè)，共九十二頁(yè)。二、分型二、分型：根據(jù)胚胎(piti)發(fā)生 原發(fā)孔型原發(fā)孔型(kn xn)(kn xn) 也稱為第一孔型房間隔缺損，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處 繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型 最為常見，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型 靜脈竇型靜脈竇型 分上腔型和下腔型 冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型 缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間第十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。中央中央(zhngyng)型：約占型：約占76%下腔型：下腔型：約占約占12%上腔型：約上腔型：約占占3.5%房間隔缺損分型房間隔缺損分型第十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。三、病理三、病理(bngl)(bngl)生理生理第十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。病生特點(diǎn)病生特點(diǎn)

6、(tdin)(tdin) 心房(xnfng)水平的左向右分流 分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān) 由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大 艾森曼格（Eisenmenger）綜合征第十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。缺損小的可全無癥狀，缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足(bz)而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染?？梢鹇曀唬ㄓ捎跀U(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致） 第十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。缺損大者： 望診：心前區(qū)隆起 觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無細(xì)震顫。 叩診：心濁音界

7、擴(kuò)大 聽診：第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。 第2心音固定分裂 左第二肋間近胸骨(xingg)旁可聞及23級(jí)噴射 性收縮期雜音 胸骨左下第45肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。第十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。五、并發(fā)癥五、并發(fā)癥1、支氣管肺炎(fiyn)2、充血性心力衰竭3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。六、六、X X線檢查線檢查(jinch)(jinch) 心臟外型輕、中度(zhn d)大，以右房、右室大為主； 肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血； 主動(dòng)脈段縮小。第二十頁(yè)，共九十二頁(yè)。房缺的胸片房缺的胸片第二十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。七、心電圖七、心

8、電圖 典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)(chundo) 阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張） 部分有右心室、右心房肥厚第二十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。八、超聲心動(dòng)圖八、超聲心動(dòng)圖 右心房、右心室增大(zn d)及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng) 房間隔缺損的位置及大小 估測(cè)分流量的大小，右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力 第二十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。九、心導(dǎo)管檢查(jinch) 導(dǎo)管易通過缺損由右心房進(jìn)入左心房 右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量 右心室和肺動(dòng)脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺血管(xugun)阻力和分流量大小第二十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。十、治療(zhlio) 小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合 一般(ybn

9、)可在35歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉 也可通過介入封堵關(guān)閉第二十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。十一十一(Sh(ShY)Y)、房缺的特征性表現(xiàn)、房缺的特征性表現(xiàn)p容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過重p右心房接受上下腔靜脈和左心房的血p左心室、主動(dòng)脈、體循環(huán)的血量下降p胸骨左緣2、3肋間可聞及 IIIII級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音，一般無細(xì)震顫p肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、固定分裂p心電圖：電軸右偏，不全性右束支傳導(dǎo)阻滯p心導(dǎo)管：血氧含量(hnling)右房 上下腔靜脈pX線檢查：均有肺門舞蹈癥，有右房、右室大第二十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。 X線檢查(jinch) 心電圖 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管檢查 治療 概述 分型 病理(bngl)生理 臨床

10、表現(xiàn) 合并癥室間隔缺損室間隔缺損 （Ventricular septal defect ，VSD）第二十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。一、概述一、概述(i sh)(i sh) 發(fā)病約占先心病的50% 可單獨(dú)存在，約占25，亦可與其他畸形共同存在，如：房缺、肺動(dòng)脈狹窄(xizhi)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈關(guān)閉不全第二十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。二、分型二、分型u膜部及膜周部u肌部u漏斗(ludu)部膜周部漏斗(ludu)部肌部第二十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。大小(dxio)：大致可分為3種類型： (1)小型室缺(Roger病)：缺損直徑小于主動(dòng)脈根部直徑1/4。 (2)中型室缺：缺損直徑為主動(dòng)脈根部直徑1/2-1

11、/4(3)大型室間隔缺損：缺損直徑大于主動(dòng)脈根部直徑1/2或等于主動(dòng)脈直徑第三十頁(yè)，共九十二頁(yè)。三、病理三、病理(bngl)(bngl)生理生理第三十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。病生特點(diǎn)(tdin) 心室水平的左向右分流 分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力 導(dǎo)致雙室肥大，左房也可肥大。 左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高(znggo)，重時(shí)發(fā)生艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。第三十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn) 小型缺損（Roger?。?1）多發(fā)于室間隔肌部 2）可無明顯癥狀，僅活動(dòng)后稍疲乏 3）生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響 4）體癥：于胸骨左緣3、4肋間

12、可聞 及粗糙響亮的全收縮期雜音；肺 動(dòng)脈二音稍增強(qiáng) 5）可自行(zxng)閉合（一般在5歲以下，約20 50%）第三十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。缺損較大：左向右分流(fn li)，體循環(huán)量下降癥狀 影響生長(zhǎng)發(fā)育 消瘦、乏力、氣短、多汗 易患肺部感染(gnrn)、易患心衰 可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）體癥 心尖搏動(dòng)彌散 可觸及細(xì)震顫 心界向左右擴(kuò)大 胸骨左緣3、4肋間可聞及IIIIV級(jí)全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)(chundo)粗糙、響亮第三十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。缺損較大+肺動(dòng)脈高壓(goy)（多見于兒童及青少年） 右心室壓力顯著升高 右心室肥厚顯著 出現(xiàn)青紫(qngz)（左向右減少導(dǎo)致

13、右向左分流增加） 心臟雜音減輕 肺動(dòng)脈二音顯著亢進(jìn)第三十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。五、合并癥五、合并癥1、支氣管肺炎(fiyn)2、充血性心力衰竭3、肺水腫4、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第三十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。六、六、X X線檢查線檢查(jinch)(jinch)小型缺損 無明顯改變(gibin)或肺動(dòng)脈段稍突出 肺野輕度充血第三十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。中型缺損 心影輕度到中度(zhn d)增大 左、右心室增大，以左室增大為主。 主動(dòng)脈弓影較小。 肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。 肺野充血。第三十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。大型缺損X線表現(xiàn) 心影(xn yn)中度以上增大，呈二尖瓣型 肺動(dòng)脈段明顯突出 肺血管影增粗，搏動(dòng)明顯增強(qiáng) 左、右室

14、大，以右室大為主，左房也大 主動(dòng)脈弓影較小第三十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。合并(hbng)肺動(dòng)脈高壓第四十頁(yè)，共九十二頁(yè)。七、心電圖七、心電圖 小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度(qn d)左室肥大。第四十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。 中型缺損：主要(zhyo)為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對(duì)稱，以左室肥厚為主 大型缺損：雙心室肥厚或右室肥厚。癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損第四十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。八、超聲心動(dòng)圖 可解剖定位和測(cè)量大小，但右心房易形成肺動(dòng)脈高壓第四十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。動(dòng)脈(dngmi)導(dǎo)管未閉 概述 分型 病理(bngl)生理 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 X線檢查 心電

15、圖 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管及造影(zoyng) 治療 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)Patent ductus arteriosus, PDA第四十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。一、概述一、概述(i sh)(i sh) 占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15。 胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管開放是血液循環(huán)的重要通道(tngdo)，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，80在生后1個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。第四十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。二、分型 1、管型：常見(chn jin) 2、漏斗型 3、窗型第四十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。三、病理(bngl)生理第五十頁(yè)，共九十二頁(yè)。病生特點(diǎn)病生特點(diǎn)

16、(tdin)(tdin)大血管水平左向右分流分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚(fi hu)擴(kuò)大肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重，右室肥厚衰竭差異性紫紺(differential cyanosis）脈壓增寬第五十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì) 動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床(ln chun)上可無癥狀 導(dǎo)管粗大者 影響生長(zhǎng)發(fā)育 消瘦、乏力、氣短、多汗 易患肺部感染、易患心衰 可引起聲嘶（擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)） 第五十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。心臟體征 望診：心前區(qū)隆起 觸診：可觸及震

17、顫 叩診：心界擴(kuò)大 聽診：胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部(jn b)和背部傳導(dǎo)分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，肺動(dòng)脈壓力較高時(shí)，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，往往僅聽到收縮期雜音第五十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。 周圍血管體征：由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊(qin j)音 差異性紫紺：肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指第五十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。五、并發(fā)癥 支氣管肺炎(fiyn) 充血性心力衰竭 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第五十五頁(yè)，共九十

18、二頁(yè)。六、X 線檢查(jinch) 導(dǎo)管細(xì)的：無異常 導(dǎo)管粗的：1.心胸比率增大2.左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕度增大3.肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管影增粗4.主動(dòng)脈結(jié)正常(zhngchng)或凸出第五十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。七、心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常導(dǎo)管粗的： 1左心室肥大，偶有左心房肥大 2肺動(dòng)脈壓 力顯著增高(znggo)者 ，左、右心室 肥厚，嚴(yán)重者 甚至僅見右心 室肥厚第五十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。八、超聲心動(dòng)圖八、超聲心動(dòng)圖 直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管(dogun)。 在動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。第五十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。九、心導(dǎo)管和造影九、心導(dǎo)管

19、和造影(zoyng)(zoyng) 心導(dǎo)管檢查：1肺動(dòng)脈血氧含量(hnling)較右心室為高。2心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈 心血管造影：1主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影；2未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影。第五十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。第六十頁(yè)，共九十二頁(yè)。十、治療十、治療(zhlio)(zhlio) 生后一周內(nèi)使用消炎痛治療 不同年齡、不同大小的動(dòng)脈(dngmi)導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉第六十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。十一十一(Sh(ShY)Y)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn) 左心負(fù)荷加重，左房擴(kuò)大，左室肥厚擴(kuò)大。 胸骨左緣可聞及粗糙、響亮、連續(xù)的機(jī)械性雜音，可觸及細(xì)震顫 脈壓增寬 顯著肺動(dòng)脈

20、壓力增高時(shí)出現(xiàn)差異性紫紺 X線表現(xiàn)：左房、左室大，主動(dòng)脈弓增大 心導(dǎo)管和造影：血氧含量：肺動(dòng)脈右室，主、肺動(dòng)脈同時(shí)(tngsh)顯影第六十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。左向右分流型先心病共同(gngtng)特點(diǎn) 平常無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音(zyn)，胸骨左緣最響肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線見肺門影增粗體循環(huán)血量減少，影響生長(zhǎng)發(fā)育第六十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。法洛氏四聯(lián)癥 概述 病理解剖 病理生理(shngl) 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 X線表現(xiàn) 心電圖 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管和心血管造影(zoyng) 治療 法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)Tetralogy of Fallot第

21、六十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。一、概述一、概述(i sh)(i sh) 為最常見的青紫型先天性心臟病 發(fā)病率為：10% 自然(zrn)病程： 大多數(shù)于出生3月后逐漸出現(xiàn)紫紺 25% 死于出生后1年內(nèi) 40% 死于出生后3年內(nèi) 70% 死于出生后10年內(nèi) 95% 死于出生后40年內(nèi)第六十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。二、組成二、組成(z chn)(z chn) 右室流出道梗阻： 1）以漏斗部狹窄多見，也最重要 2）其次為漏斗和動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄 3）狹窄程度可隨年齡而加重(jizhng) 室間隔缺損：多為膜部周圍型缺損 主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右 移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在1595 右室肥厚：

22、屬繼發(fā)性病變，肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果。第六十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。三、病理三、病理(bngl)(bngl)生理生理第六十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。病生特點(diǎn)(tdin) 右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流 右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚 青紫： 主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受(jishu)左心室的血液外，還直接接受(jishu)一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫； 因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。 可引起腦血栓，易形成腦膿腫第六十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為

23、青紫（程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)(yugun)）杵狀指趾多有蹲踞現(xiàn)象陣發(fā)性缺氧發(fā)作合并腦血栓，為細(xì)菌性，易導(dǎo)致腦膿腫體格發(fā)育多落后第六十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。第七十頁(yè)，共九十二頁(yè)。 望診：心前區(qū)隆起 觸診：抬舉性心室(xnsh)搏動(dòng)，可有收縮期震顫 叩診：可正?；蛏源?聽診： 胸骨左緣2-4肋間可聞及IIIII級(jí)噴射 性雜音，以第三肋間最響，為肺動(dòng)脈狹窄所致 肺動(dòng)脈第二音減弱或消失心臟(xnzng)體征第七十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。五、合并癥五、合并癥1、腦血栓2、腦膿腫(nngzhng)3、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎第七十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。六、六、X X線檢查線檢查(jinch)(jinch) 心

24、臟正?；蛏源?心尖(xnjin)圓隆上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，形成“靴型心影” 肺血管影縮小，兩肺紋理減少，亮度增加 側(cè)枝循環(huán)豐富，兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理第七十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。七、心電圖七、心電圖 典型(dinxng)心電示電軸右偏，右室肥大第七十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。八、超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄室間隔中斷(zhngdun)右室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)第七十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。九、心導(dǎo)管和心臟九、心導(dǎo)管和心臟(xnzng)(xnzng)造影造影心導(dǎo)管檢查： 右室可進(jìn)入(jnr)： 1）主動(dòng)脈（主動(dòng)脈騎跨） 2）左心室（室缺） 3）不容易進(jìn)入肺動(dòng)脈（肺動(dòng)脈狹窄） 股

25、動(dòng)脈血氧含量下降，右向左分流心血管造影：典型表現(xiàn)是造影劑注入右室后主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影第七十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。 顯示右心室流出道管狀狹窄，肺動(dòng)脈瓣葉增厚、二葉瓣，瓣環(huán)顯示右心室流出道管狀狹窄，肺動(dòng)脈瓣葉增厚、二葉瓣，瓣環(huán)狹窄，右室增大狹窄，右室增大(zn d)(zn d)、肌小梁粗大、肌小梁粗大 主動(dòng)脈瓣騎跨室間隔主動(dòng)脈瓣騎跨室間隔 50%50%，室間隔缺損的大小、位置，室間隔缺損的大小、位置 TOFTOF的的CTCT第七十七頁(yè)，共九十二頁(yè)。十、治療十、治療(zhlio)(zhlio) 一般護(hù)理：經(jīng)常(jngchng)飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水和并發(fā)癥 缺氧發(fā)作的治療：吸氧、體位、鎮(zhèn)靜心得

26、安0.1mg/kg/次，靜注。皮下注射嗎啡0.1-0.2mg/kg/次糾正酸中毒：5%NaHCO31.5-5.0ml/kg糾正貧血去氧腎上腺素外科治療：手術(shù)第七十八頁(yè)，共九十二頁(yè)。十十一、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)一、法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn)(bioxin)(bioxin) 有四種畸形，以右心室流出道狹窄最重要 青紫的產(chǎn)生主要是由于右心室流出道狹窄和主動(dòng)脈騎跨引起的主要表現(xiàn)為青紫和杵狀指趾 多有蹲踞現(xiàn)象，嚴(yán)重的引起暈厥和抽搐易引起腦血栓、腦膿腫體格發(fā)育(fy)明顯落后胸骨左緣24肋間可聞及 IIIII級(jí)收縮期噴射性雜音 肺動(dòng)脈第二音減弱或消失 X線檢查：心臟呈靴狀心影，兩肺紋理減，透過度增加 心

27、導(dǎo)管檢查：導(dǎo)管可由右室進(jìn)入左室、主動(dòng)脈；而進(jìn)入肺動(dòng)脈則較困難。股動(dòng)脈血氧4587%。主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影第七十九頁(yè)，共九十二頁(yè)。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(zhun wi)(zhun wi) 概述 病理(bngl)生理 臨床表現(xiàn) 輔助(fzh)檢查 治療 術(shù)后并發(fā)癥Complete transposition of the great arteries,TGA第八十頁(yè)，共九十二頁(yè)。一、概述一、概述(i sh)(i sh)1、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位占先天性心臟病發(fā)病率的7%-9%2、大動(dòng)脈錯(cuò)位的定義為心房與心室連接一致，而心室與大動(dòng)脈連接不一致，其含義指主動(dòng)脈發(fā)自右心室，而肺動(dòng)脈發(fā)自左心室3、出生(

28、chshng)后即青紫、嚴(yán)重低氧血癥，絕大部分患兒必須立即手術(shù)，否則50%左右在1月內(nèi)夭折第八十一頁(yè)，共九十二頁(yè)。二、病理生理二、病理生理(shngl)(shngl)變化變化左心房房缺右心房右心房肺動(dòng)脈PDA室缺主動(dòng)脈左心室第八十二頁(yè)，共九十二頁(yè)。三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)取決于體循環(huán)和肺循環(huán)的血液(xuy)混合程度1嚴(yán)重青紫，呼吸急促2青紫不明顯，早期出現(xiàn)充血性心力衰竭第八十三頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、輔助四、輔助(fzh)(fzh)檢查檢查心電圖：竇性節(jié)律，電軸右偏，右心室肥大胸部X片：心臟(xnzng)影隨著出生后逐漸增大，以 右心室擴(kuò)大為主第八十四頁(yè)，共九十二頁(yè)。 超聲心動(dòng)圖： 1、主動(dòng)脈和肺

29、動(dòng)脈根部的相對(duì)位置 2、主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣的大小及升主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈相對(duì)大小 3、冠狀竇和左、右冠脈主干的位置 4、室間隔的位置是否居中 5、左心室后壁的心肌厚度(hud)以及心肌質(zhì)量的測(cè)定四、輔助四、輔助(fzh)(fzh)檢查檢查第八十五頁(yè)，共九十二頁(yè)。四、輔助四、輔助(fzh)(fzh)檢查檢查 心臟(xnzng)CT： 1、房室連接一致，心室大動(dòng)脈連接不一致 2、合并畸形：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈狹窄 3、了解冠脈的起源和走行，室間隔位置第八十六頁(yè)，共九十二頁(yè)。 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(zhun wi)(zhun wi)的的CTCTM M，2828天天TGATGA（S.D.DS.D.D）VSD ASDVSD ASD手術(shù)手術(shù)(shush)(shush)：Switch+VSDSwitch+VSD修補(bǔ)修補(bǔ)+ASD+ASD修補(bǔ)修補(bǔ)第