腎病綜合征PPT課件

1、 腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome概概 述述|是常見的腎臟病綜合征中的一種|病因多，病理類型多種多樣|病理生理變化復雜，并發(fā)癥多|對治療的效果不同，預后不一|在臨床上具有重要的地位 診斷標準診斷標準腎病綜合征腎病綜合征(30g/L)低白蛋白血癥低白蛋白血癥(3.5g/d)大量蛋白尿大量蛋白尿高度水腫高度水腫高脂血癥高脂血癥病病 因因原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征紫癜性腎炎紫癜性腎炎 狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎糖尿病腎病糖尿病腎病乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒 相關(guān)性腎病相關(guān)性腎病 原發(fā)于腎臟原發(fā)于腎臟 的腎小球疾病的腎小球疾病分分類類兒童兒童青少年

2、青少年中老年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關(guān)性腎小球腎炎 骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病病理生理病理生理Pathophysiology 上皮細胞上皮細胞毛細血管基底膜毛細血管基底膜內(nèi)皮細胞內(nèi)皮細胞紅細胞紅細胞 陰電荷陰電荷 中性分子中性分子病理生理病理生理尿蛋白的形成機制尿蛋白的形成機制1、蛋白尿的形成、蛋白尿的形成（一）大量蛋白尿血漿蛋白的通透性血漿蛋白的通透性腎小球濾過膜腎小球濾過膜電荷屏障電荷屏障

3、分子屏障分子屏障受損受損原尿中蛋白含量增多原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿大量蛋白尿超過近曲小管回吸收量超過近曲小管回吸收量病理生理病理生理2 2、低白蛋白、低白蛋白血癥血癥低白蛋白血癥低白蛋白血癥尿蛋白的大量丟失尿蛋白的大量丟失蛋白分解代謝增加蛋白分解代謝增加蛋白攝入不足蛋白攝入不足其他成分的丟失其他成分的丟失如如IgG、C3、At等等病理生理病理生理3 3、水、水 腫腫4 4、高脂血癥、高脂血癥( (Heperlipidemia) 病理生理病理生理肝臟脂蛋白合成增加肝臟脂蛋白合成增加低蛋白血癥促使脂質(zhì)合成增加低蛋白血癥促使脂質(zhì)合成增加血漿膠體滲透壓降低是促發(fā)因素血漿膠體滲透壓降低是促發(fā)因素外周

4、利用及分解減少外周利用及分解減少LDL受體缺陷，導致受體缺陷，導致LDL清除減少清除減少原發(fā)性腎病綜合征的病理類型原發(fā)性腎病綜合征的病理類型l微小病變（微小病變（Minimal Change Disease MCDMCD）l系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎（MsPGNMsPGN）l系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎 （ MPGN MPGN ） Membranoproliferative Glomerulonephritisl膜性腎病膜性腎?。?Membranous Nephropathy MNMN）l局灶節(jié)段性腎小球硬化局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGSFSGS） Focal

5、 Segmental Glomerulosclerosis病病 理理微微小小病病變變光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮可見脂肪變性光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮可見脂肪變性免疫熒光：陰性免疫熒光：陰性電鏡：廣泛臟層上皮細胞足突融合電鏡：廣泛臟層上皮細胞足突融合系膜區(qū)系膜區(qū)光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（MassonMasson，400400）微小病變微小病變 臨床特征臨床特征u約占兒童原發(fā)性約占兒童原發(fā)性NSNS的的80%80%90%90%，成人原發(fā)性，成人原發(fā)性NSNS的的 20%20%25%25%，老年人發(fā)病率又呈增高趨勢，老年人發(fā)病率又

6、呈增高趨勢u約約30%30%40%40%病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解病例可能在發(fā)病后數(shù)月內(nèi)自發(fā)緩解u90%90%病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，但復發(fā)率高達病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，但復發(fā)率高達60%60%u少有高血壓及腎功能損害少有高血壓及腎功能損害u療效差著療效差著, ,可能為病理類型的轉(zhuǎn)化可能為病理類型的轉(zhuǎn)化 病病 理理光鏡：系膜細胞及基質(zhì)增生光鏡：系膜細胞及基質(zhì)增生免疫熒光：免疫熒光：IgAIgA、IgG IgG 、IgMIgM、C3C3在系膜區(qū)及毛細在系膜區(qū)及毛細血管壁沉積血管壁沉積電鏡：系膜或內(nèi)皮下電子致密物沉積電鏡：系膜或內(nèi)皮下電子致密物沉積系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎系

7、膜區(qū)系膜區(qū)臨床特征臨床特征我國多見，腎活檢我國多見，腎活檢50%50%，青年男性多見，青年男性多見，50%50%病人有前驅(qū)感染并急性起病病人有前驅(qū)感染并急性起病IgAIgA腎?。簬缀蹙醒?，腎?。簬缀蹙醒?，15%NS15%NS，非非IgAIgA系膜增生性腎炎：系膜增生性腎炎：50%NS50%NS，70%70%有血尿有血尿NSNS者療效與病變輕重有關(guān)者療效與病變輕重有關(guān)病病 理理病病 理理膜性腎病膜性腎病光鏡：上皮下嗜復紅蛋白沉積光鏡：上皮下嗜復紅蛋白沉積釘突形成釘突形成 晚期成鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)晚期成鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)基底膜增厚基底膜增厚免疫熒光：免疫熒光：IgG IgG 、C3C3血管壁顆粒狀沉積血管

8、壁顆粒狀沉積電鏡：上皮下排列整齊的電子致密物電鏡：上皮下排列整齊的電子致密物基底基底膜膜膜性腎病的免疫病理膜性腎病的免疫病理臨床特征臨床特征好發(fā)于中老年男性，好發(fā)于中老年男性，80%80%表現(xiàn)為表現(xiàn)為NSNS血尿少見，常在血尿少見，常在5 51010年后出現(xiàn)腎功能衰竭年后出現(xiàn)腎功能衰竭血栓并發(fā)率高血栓并發(fā)率高早期膜性腎病治療一般尚有效早期膜性腎病治療一般尚有效病病 理理系膜毛細血管性腎炎系膜毛細血管性腎炎光鏡：系膜細胞基質(zhì)重度增生，插入內(nèi)皮下成雙軌征光鏡：系膜細胞基質(zhì)重度增生，插入內(nèi)皮下成雙軌征免疫熒光：免疫熒光：IgG IgG 、C3C3系膜區(qū)，血管壁顆粒沉積系膜區(qū)，血管壁顆粒沉積電鏡：系膜

9、和內(nèi)皮下見電子致密物沉積電鏡：系膜和內(nèi)皮下見電子致密物沉積 系膜區(qū)、系膜區(qū)、 基底膜基底膜基底膜系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎電鏡：系膜和內(nèi)皮下見電子致密物沉積電鏡：系膜和內(nèi)皮下見電子致密物沉積 病病 理理局灶節(jié)段性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球腎炎光鏡：局灶節(jié)段性系膜基質(zhì)增多，可伴有毛細血管閉光鏡：局灶節(jié)段性系膜基質(zhì)增多，可伴有毛細血管閉 塞及球囊粘連，相應小管萎縮，間質(zhì)纖維化塞及球囊粘連，相應小管萎縮，間質(zhì)纖維化免疫熒光：免疫熒光：IgM IgM 、C3C3在病變區(qū)團塊狀分布在病變區(qū)團塊狀分布電鏡：上皮細胞足突廣泛融合電鏡：上皮細胞足突廣泛融合局灶節(jié)段性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎

10、小球腎炎臨床特點臨床特點U好發(fā)于青少年男性，隱匿起病好發(fā)于青少年男性，隱匿起病U主要表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為NSNS，75%75%有血尿，有血尿，20%20%伴肉伴肉 眼血尿，較早出現(xiàn)腎功損害和高血壓。眼血尿，較早出現(xiàn)腎功損害和高血壓。 常伴腎性糖尿常伴腎性糖尿U只有一部分較輕的病人治療有效只有一部分較輕的病人治療有效并并 發(fā)發(fā) 癥癥蛋白質(zhì)代謝紊亂蛋白質(zhì)代謝紊亂急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭脂肪代謝紊亂脂肪代謝紊亂血栓和栓塞血栓和栓塞感感 染染原發(fā)腎病綜合征原發(fā)腎病綜合征并并 發(fā)發(fā) 癥癥營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、糖皮質(zhì)營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、糖皮質(zhì)激素應用進一步加劇免疫功能下降激素應用進一步加劇免疫功能下

11、降呼吸道、泌尿道及消化道是常見的呼吸道、泌尿道及消化道是常見的感染部位，但臨床表現(xiàn)常常不明顯感染部位，但臨床表現(xiàn)常常不明顯是影響療效和導致復發(fā)的常見原因是影響療效和導致復發(fā)的常見原因并并 發(fā)發(fā) 癥癥高脂、濃縮、利尿劑和激素應用、高脂、濃縮、利尿劑和激素應用、 抗凝血酶抗凝血酶減少減少腎靜脈血栓常見腎靜脈血栓常見血栓和栓塞與療效和預后關(guān)系密切血栓和栓塞與療效和預后關(guān)系密切血栓血栓 栓塞栓塞并并 發(fā)發(fā) 癥癥u腎前性氮質(zhì)血癥腎前性氮質(zhì)血癥u腎小球病變輕微腎小球病變輕微u間質(zhì)高度水腫間質(zhì)高度水腫u急性腎小管壞死急性腎小管壞死急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭并并 發(fā)發(fā) 癥癥u白蛋白丟失白蛋白丟失 u免疫球蛋

12、白丟失免疫球蛋白丟失u金屬結(jié)合蛋白丟失金屬結(jié)合蛋白丟失u內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白丟失內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白丟失 u藥物結(jié)合蛋白丟失藥物結(jié)合蛋白丟失 u高脂血癥高脂血癥 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂診診 斷斷確定腎病綜合征確定腎病綜合征確定病因確定病因確定病理類型確定病理類型判定并發(fā)癥判定并發(fā)癥鑒鑒 別別 診診 斷斷n紫癜性腎炎紫癜性腎炎n狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎n糖尿病腎病糖尿病腎病n腎淀粉樣變性腎淀粉樣變性n骨髓瘤性腎病骨髓瘤性腎病n乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎需進行鑒別診斷的繼發(fā)性需進行鑒別診斷的繼發(fā)性NSNS病因：病因：過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年，典型皮疹有助過敏性紫癜腎炎：

13、好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷于鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，依系統(tǒng)性紅斑狼瘡：好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學檢查可檢出多據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷種自身抗體，一般不難明確診斷 乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：國內(nèi)依據(jù)以下三點進乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：國內(nèi)依據(jù)以下三點進行診斷：血清行診斷：血清HBVHBV抗原陽性；患腎小球腎炎，抗原陽性；患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；腎并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；腎活檢切片中找到活檢切片中找到HBVHBV抗原抗原 糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍?/p>

14、眼底改變糖尿病腎?。禾悄虿〔∈芳疤卣餍匝鄣赘淖兡I淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診脾等器官。常需腎活檢確診骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年，有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳高、蛋白電泳M M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象原始、帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象原始、幼稚漿細胞異常增生幼稚漿細胞異常增生需進行鑒別診斷的繼發(fā)性需進行鑒別診斷的繼

15、發(fā)性NSNS病因：病因：治治 療療u一般治療一般治療u對癥治療對癥治療u免疫抑制劑治療（激素等）免疫抑制劑治療（激素等）u中藥治療中藥治療u并發(fā)癥防治并發(fā)癥防治一般治療一般治療l有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息l水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動 l水腫時應低鹽（水腫時應低鹽（3g/d3g/d）飲食）飲食l正常量正常量0.80.81.0g/1.0g/（kgdkgd）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基）的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白）飲食酸的動物蛋白）飲食l少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，而多吃富含少進富含飽和脂肪酸

16、（動物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）l進食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食進食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食對癥治療對癥治療n 利尿劑：排鉀利尿劑、保鉀利尿劑利尿劑：排鉀利尿劑、保鉀利尿劑n 滲透性利尿劑：低分子右旋糖酐滲透性利尿劑：低分子右旋糖酐 706706代血漿，甘露醇，用后再用速尿代血漿，甘露醇，用后再用速尿n 提高膠體滲透壓：白蛋白，血漿提高膠體滲透壓：白蛋白，血漿n 嚴重頑固水腫：超濾脫水、腹水回輸嚴重頑固水腫：超濾脫水、腹水回輸水腫的治療水腫的治療腎病綜合征患者利尿治療的原則：腎病綜合征患者利尿治

17、療的原則：不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥使用血漿制品注意事項使用血漿制品注意事項n輸入的蛋白多于輸入的蛋白多于24 24 4848小時內(nèi)由尿中排出小時內(nèi)由尿中排出腎小球高濾過腎小球高濾過腎小管高代謝腎小管高代謝n腎病綜合征應慎用腎病綜合征應慎用n有心臟病者慎用有心臟病者慎用 n傳播傳染性疾病傳播傳染性疾病影響激素療效影響激素療效損害腎功能損害腎功能心力衰竭心力衰竭減少蛋白尿的治療減少蛋白尿的治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEIACEI）血管緊張素

18、血管緊張素受體（受體（AT1AT1受體）拮抗劑（受體）拮抗劑（ARBARB）機制：機制：影響腎小球基底膜對大分子的通透性影響腎小球基底膜對大分子的通透性減少球內(nèi)壓減少球內(nèi)壓 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素n作用機理：作用機理：通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白n使用原則和方案：使用原則和方案： 起始足量、緩慢減藥、長期維持起始足量、緩慢減藥、長期維持糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素方案方案l起始量足：起始量足：1mg/k

19、g1mg/kg，8 812W12Wl減量緩慢：減量緩慢：2 2 3W3W減原來劑量的減原來劑量的10%10%，減至，減至20mg/d20mg/d時，容易復發(fā)，慢！時，容易復發(fā)，慢！l長期維持：長期維持：1010 15mg/d15mg/d，維持半年或，維持半年或 更長更長時間時間 開始頓服，維持量可隔日開始頓服，維持量可隔日糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素依治療反應分型依治療反應分型p激素敏感型激素敏感型p激素依賴型激素依賴型p激素抵抗型激素抵抗型p激素部分有效型激素部分有效型各型的治療方案及預后有一定差別各型的治療方案及預后有一定差別糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素M消化道潰瘍或出血消化道潰瘍或出血M精神失常精神失常

20、M柯興氏綜合征柯興氏綜合征M腎上腺皮質(zhì)功能減退腎上腺皮質(zhì)功能減退 副作用副作用M感染感染 M高血壓高血壓 M高血糖高血糖M低鉀血癥低鉀血癥 M骨質(zhì)疏松及股骨質(zhì)疏松及股骨頭壞死骨頭壞死細胞毒藥物細胞毒藥物適應癥適應癥 激素依賴型激素依賴型 激素抵抗型激素抵抗型 激素部分有效型激素部分有效型一般不單獨使用或作為首選藥物一般不單獨使用或作為首選藥物細胞毒藥物細胞毒藥物環(huán)磷酰胺（環(huán)磷酰胺（CTXCTX）環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺M感染感染M肝功能及血液系統(tǒng)損害肝功能及血液系統(tǒng)損害M脫發(fā)脫發(fā)M出血性膀胱炎出血性膀胱炎M性腺抑制性腺抑制副作用副作用細胞毒藥物細胞毒藥物 副作用副作用 嗎替麥考酚酯嗎替麥考酚酯（mycophenolate,MMFmycophenolate,MMF）l 抑制鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，從而抑制鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，從而 選擇性抑制選擇性抑制T T、B B淋巴細胞增殖及抗體形淋巴細胞增殖及抗體形l 對于激素依賴型、激素抵抗型有效對于激素依賴型、激素抵抗型有效l 副作用可耐受副作用可耐受l 價格昂貴價格昂貴霉酚酸酯霉酚酸酯 MMF