囊性淋巴管瘤

1、囊性淋巴管瘤(cysticlymphangioma)是一種自淋巴管發(fā)生的罕見的良性病變14,臨床上和病理上命名較混亂,有的稱為淋巴管水囊腫或囊樣水瘤,有的稱為單純性淋巴管瘤或囊性淋巴管瘤。本文搜集了經(jīng)我院收治的囊性淋巴管瘤14例,回顧性分析其CT表現(xiàn),探索CT對本病的診斷價值。 囊性淋巴管瘤真正的起因尚存在爭議,有作者認為本病為先天性淋巴管發(fā)育異?；蛄馨凸軗p傷所致,淋巴管發(fā)育不全或損傷使淋巴管引流受阻,淋巴管管腔異常擴張致淋巴管瘤樣增大,進而形成囊性淋巴管 瘤14 。本組病例中 3例有外傷病史,頸部、左側(cè)腋 窩、左腹股溝1例均有輕重不同的外傷,病變均在外傷后23月才逐漸被發(fā)現(xiàn),患者一般無疼痛,

2、病灶增大 后有輕度的不適。如左腋窩處病灶患者,病灶自外傷后3月發(fā)現(xiàn)左側(cè)腋窩質(zhì)韌的較小軟組織腫塊,無明顯不適,以后逐漸增大,至1年半,病灶增大已很明顯,患者有輕度活動不適,未發(fā)現(xiàn)疼痛,也無壓痛。1例后腹膜病變?yōu)槭中g(shù)后所致,病史亦較長,達10個月后囊腫內(nèi)伴出血才發(fā)現(xiàn)。顱面部2例和頸部1例均為先天性淋巴管發(fā)育異常引起,從出生即發(fā)現(xiàn)病變,隨著年齡的增大病灶逐漸長大,顱面部1例兒童患者10歲,病史也為10年,患者無疼痛,只是面部病灶使顱面部畸形。其余病灶均為體檢或由于其它病變檢查時發(fā)現(xiàn),因而病史不詳。 組織病理學(xué)上常根據(jù)淋巴管大小將淋巴管瘤分為3種類型5,6:(1)毛細管型,多發(fā)生于皮膚和黏膜處;(2)

3、海綿狀型,多見于四肢和腋窩;(3)囊性淋巴管型,由大的淋巴腔隙構(gòu)成。有作者認為這3種類型其實是同一種病變不同時期的表現(xiàn)6,7。由于淋巴管沿血管神經(jīng)軸分布,因而全身各部位均可發(fā)生,頭頸部最常見8 。本組病例為4例,占28.7%,因而與文獻報道相似。本病也可發(fā)生于骨骼9,屬十分罕見的類型。發(fā)生于縱隔者,以前上縱隔多見。本組3例中2例發(fā)生于前上縱隔,1例上、中、下縱隔均累及,且病灶偏右側(cè)生長(圖4),這與文獻報道10是一致的。頸部病變也可侵及上縱隔,本組病例中未發(fā)現(xiàn)。 手術(shù)所見,所有病例均為囊狀,有完整的包膜,邊緣光滑,與周圍組織分界清楚,易分離,觸及有囊性感,除伴出血的1例病灶外,囊內(nèi)液體均為淡黃

4、色,較粘稠,出血的1例病灶為較稠的暗紅色。 囊性淋巴管瘤病理為囊壁內(nèi)襯以扁平的內(nèi)皮細胞,囊內(nèi)含有淋巴液,部分病灶囊壁較厚,并可有囊間纖維間隔 5,6 。本組病例有相似表現(xiàn)。 囊性淋巴管瘤好發(fā)于年幼者,如嬰兒、兒童68。本組14例中9例發(fā)生于15歲以下,占本組病例的64. 3%,這與文獻報道是一致的。有文獻報道用超聲11對囊性淋巴管瘤進行診斷,也有用平片或MRI對其進行診斷的 12 ,而且這些方法均有一定的作用,但平片 由于受密度分辨率的影響,其對囊性淋巴管瘤的診斷還是有限的,對大的囊腫形成的壓迫性改變可部分顯示。B超對于縱隔的病灶顯示不如CT清楚,MRI由于可多方位成像,因而對估價病灶的范圍較

5、CT優(yōu)越,且對于囊內(nèi)含有較高蛋白質(zhì)或伴少量出血者,CT診斷有一定困難,但MRI通過病灶信號的變化,可給診斷帶來有益的幫助,但所需時間較長,兒童病人常難以耐受,且費用較高。而CT掃描速度快,且亦有較高分辨率,因而病人樂于接受。 囊性淋巴管瘤的生長特點是沿周圍間隙生長,本組左腋窩處病灶以及腹股區(qū)均可見周圍肌肉受壓,囊腫生長于肌肉間隙內(nèi)形成病灶的不完全圓形(圖1,4),其它部位也有相似表現(xiàn)。病灶由于是緩慢逐漸增大,囊內(nèi)張力高,因而是一種膨脹性改變,周圍組織受壓變形。本病屬于一種良性病變,相鄰的骨質(zhì)嚴重時 可受壓變形(圖5),而無骨質(zhì)破壞征象,所有病變與周圍結(jié)構(gòu)界限明確。囊性淋巴管瘤其密度均勻是另一特

6、征,本組除1例伴出血性病灶外,所有病灶CT值在0?10HU之間,即囊內(nèi)CT值類似于水(圖6)。 發(fā)生于顱面及頸部的囊性淋巴管瘤需與神經(jīng)鞘瘤囊變區(qū)別。神經(jīng)鞘瘤常于血管鞘內(nèi),實質(zhì)部分可增強,淋巴管瘤僅為囊性,囊內(nèi)無強化。發(fā)生于縱隔的應(yīng)與氣管、支氣管囊腫、心包囊腫區(qū)別,后者多發(fā)生于中縱隔,氣管旁及氣管分叉處,心包囊腫于前下縱隔心包旁,病灶常較小,而囊性淋巴管瘤常位于前縱隔偏右側(cè),病灶?？裳由熘令i部等,病灶常較大。盆腔部位應(yīng)與卵巢囊腫區(qū)別,卵巢囊腫一般與卵巢相連,較大病灶有時鑒別也很困難,需手術(shù)病理才能確診。 囊性淋巴管瘤CT診斷價值,CT可以清晰地了解病灶的發(fā)生部位以及病灶所累及的范圍,病灶對周圍組

7、織的壓迫情況,便于臨床選擇治療方案,CT還可指導(dǎo)穿刺引流加硬化劑治療囊腫。淋巴管瘤 淋巴管瘤并非真性腫瘤，而是一種先天性良性錯構(gòu)瘤。由于胚胎發(fā)育過程中，某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕后，所發(fā)生的腫瘤樣畸形。約半數(shù)在出生時即已存在，部分繼發(fā)于手術(shù)、外傷后發(fā)生；90以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)。男女發(fā)生率大致相仿。囊狀淋巴管瘤 按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙有大小不同，可以基本上分為毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤，臨床上雖可分為上述三型，但常混合存在；有學(xué)者認為它們只是同一種病變的不同時相而已發(fā)生原因目前不明確。囊狀淋巴管瘤好發(fā)于頸部，又稱囊狀水瘤。是臨床上最多見的，約占3/4，其余見于腋部、縱隔

8、、后腹膜和盆腔。影像表現(xiàn) 平掃：淋巴管瘤呈單房或多房性,密度均勻的囊性水樣密度病灶,多房者可相互連通。如病灶為高密度或混合密度,多為蛋白含量偏高、出血或繼發(fā)感染改變，有時可見線狀鈣化,邊緣不規(guī)則、分葉狀 , 邊界清楚、銳利，常沿組織間隙匍匐性生長 ,形態(tài)與組織間隙形態(tài)吻合，但不侵犯周圍結(jié)構(gòu)。 增強掃描：病灶本身無增強，囊壁和分隔可強化，伴海綿狀血管瘤時可出現(xiàn)強化。影像表現(xiàn) MR：T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，若有出血T1WI與T2WI可均為高信號；增強同CT。 MRI由于可多方位成像,因而對估價病灶的范圍較CT優(yōu)越,且對于囊內(nèi)蛋白質(zhì)含量較高或伴少量出血者,CT診斷有一定困難,但MRI通過病灶信號的變化,可給診斷帶來有益的幫助。鑒別診斷 發(fā)生于顱面及頸部的囊性淋巴管瘤需與神經(jīng)鞘瘤囊變鑒別。神經(jīng)鞘瘤常于血管鞘內(nèi),實質(zhì)部分可增強,淋巴管瘤僅為囊性,囊內(nèi)無強化。 發(fā)生于縱隔的應(yīng)與氣管、支氣管囊腫、心包囊腫鑒別。后者多發(fā)生于中縱隔,氣管旁及氣管分叉處,心包囊腫于前下縱隔心包旁,病灶常較小,而囊性淋巴管瘤常位于前縱隔偏右側(cè),病灶常可延伸至頸部等,病灶常較大。鑒別診斷 發(fā)生于腋下者需與慢性血腫鑒別。一般有外傷史，病灶形態(tài)規(guī)則、密度不均勻，單房，囊內(nèi)一般可見稍高密度血塊影，增強一般無強化。 發(fā)生于腹部者需與囊性畸胎瘤、囊性轉(zhuǎn)移瘤、慢