anca相關(guān)血管炎診治進展學習教案

1、會計學1anca相關(guān)血管炎診治進展相關(guān)血管炎診治進展第一頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。大動脈炎大動脈炎巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎Cogan綜合征綜合征貝赫切特病貝赫切特病根據(jù)受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管結(jié)節(jié)性多動脈炎結(jié)節(jié)性多動脈炎Buerger?。ㄑㄩ]塞型脈管炎）?。ㄑㄩ]塞型脈管炎）川崎病川崎病原發(fā)原發(fā)性性CNS孤立性血管炎孤立性血管炎免疫復合物介導免疫復合物介導過敏性紫癜過敏性紫癜ANCA相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）microscopic polyangiitis （MPA）Eosinophil

2、ic Granulomatosis with polyangiitis （EGPA）第1頁/共34頁第二頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。大動脈炎大動脈炎巨細胞動脈炎巨細胞動脈炎Cogan綜合征綜合征貝赫切特病貝赫切特病根據(jù)受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管結(jié)節(jié)性多動脈炎結(jié)節(jié)性多動脈炎Buerger病（血栓閉塞型脈管炎）?。ㄑㄩ]塞型脈管炎）川崎病川崎病原發(fā)原發(fā)性性CNS孤立性血管炎孤立性血管炎免疫復合物介導免疫復合物介導過敏性紫癜過敏性紫癜ANCA相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎Granulomatosis with Polyangiitis （GPA）microscopic poly

3、angiitis （MPA）Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis （EGPA）繼發(fā)性血管炎第2頁/共34頁第三頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第3頁/共34頁第四頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第4頁/共34頁第五頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。嗜天青顆粒嗜天青顆粒特殊顆粒特殊顆粒胞質(zhì)胞質(zhì)核板層核板層蛋白酶3（PR3）乳鐵蛋白（LF）烯醇酶核質(zhì)成分？髓過氧化物酶（MPO）溶菌酶（LYS）催化酶殺菌/通透性增高蛋白（BPI）肌動蛋白人白細胞彈性蛋白酶（HLE）組織蛋白酶G（CG）溶菌酶（LYS）天青殺素（AZU）防御素（DEF）葡

4、萄糖醛酸酶人溶酶體相關(guān)膜蛋白2（H-LAMP2）什么是ANCA？靶抗原是什么？第5頁/共34頁第六頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第6頁/共34頁第七頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。P-ANCA c-ANCA 第7頁/共34頁第八頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第8頁/共34頁第九頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27. 第9頁/共34頁第十頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。遺傳因素環(huán)境因素HLA-DPB與PR3-ANCA相關(guān)(GWAS)IL-10、CTLA-4，CD226，ITGB2，PTPN22，

5、IL2RA 和 PRTN3 在AAV中起作用SERPINA1與GPA存在聯(lián)系；PRTN3與 PR3-AAV 有關(guān)，與 MPO-AAV 無關(guān)MPO-AAV與二氧化硅暴露有關(guān)細菌感染金黃色葡萄球菌人溶酶體相關(guān)膜蛋 白 2（H-LAMP2） 的ANCA，與細菌粘附素起作用導致疾病發(fā)生J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27. 第10頁/共34頁第十一頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第11頁/共34頁第十二頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第12頁/共34頁第十三頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第13頁/共34頁第十四頁，編輯于星期五：十九點 四十二

6、分。全身癥狀 發(fā)熱、食欲減退、體重減輕、乏力骨骼、肌肉肌痛、關(guān)節(jié)痛（游走性）皮膚高出皮膚的紫癜、蕁麻疹腎臟損害蛋白尿、血尿、腎功能不全、壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難、咳嗽、咯血、肺部浸潤、ILD、肺出血神經(jīng)系統(tǒng)單神經(jīng)炎（周圍神經(jīng)病變）ANCAANCA相關(guān)血相關(guān)血管炎的管炎的臨床特征臨床特征第14頁/共34頁第十五頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。GPAMPAEPGA（CSS）ANCA陽性率80%-90%70%50%ANCA抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3腎臟受累80%90%45%肺部受累90%50%70%上呼吸道癥狀90%35%50%眼部受累眼眶假性腫瘤少見少見神經(jīng)系統(tǒng)受累50%3

7、0%70%心血管受累少見少見常見（ANCA陰性）胃腸道受累50%50%50%皮膚黏膜非常常見，紫癜、皮下結(jié)節(jié)、瘀斑、瘀點、潰瘍等Clin Kidney J. 2015 Jun;8(3):343-50第15頁/共34頁第十六頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第16頁/共34頁第十七頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第17頁/共34頁第十八頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第18頁/共34頁第十九頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第19頁/共34頁第二十頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第20頁/共34頁第二十一頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第21頁/共34頁第二十二頁，編輯于星期

8、五：十九點 四十二分。第22頁/共34頁第二十三頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第23頁/共34頁第二十四頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第24頁/共34頁第二十五頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第25頁/共34頁第二十六頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。BMC Nephrol. 2015; 16: 90.Published online 2015 Jun 30第26頁/共34頁第二十七頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27. 第27頁/共34頁第二十八頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。GPA肉芽腫

9、性炎癥。PR3-ANCA 、MPO-ANCA 陽性的GPA 的患者中均可發(fā)現(xiàn)肉芽腫形成。腎小球旁肉芽腫， PR3-AAV（23/92，25%），MPO-AAV（17/89,19.1%）活檢時正常腎小球比例PR3-AAV（31%40%），MPO-AAV（26%28%）MPO-AAV 更多的腎小球纖維性改變，腎間質(zhì)纖維化、纖維性新月體形成以及毀損的腎小球，生存率更差。MPO-ANCA 與肺纖維化，而PR3-AAV 肺纖維化發(fā)生較少。免疫復合物沉積-腎小球腎炎PR3-AAV 和 MPO-AAV 電子致密物沉積的頻率相似。但MPO-AAV 有更多的 C3d 沉積。說明兩種ANCA 血清型之間補體的不同作用。J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27. 第28頁/共34頁第二十九頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第29頁/共34頁第三十頁，編輯于星期五：十九點 四十二分。第30頁/共34頁第三十一頁，編輯