第10章-血液系統(tǒng)常見(jiàn)病

1、第10章 血液系統(tǒng)常見(jiàn)病1第1節(jié) 概述 血液系統(tǒng)由血液血液和造血器官造血器官組成。 血液由血漿血漿及懸浮在其中的血細(xì)胞浮在其中的血細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）組成。 出生后主要的造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)。 血液系統(tǒng)以貧血、出血、感染貧血、出血、感染為特征。 按照國(guó)際疾病法（ICD），分為紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病、出血紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病、出血性疾病性疾病。2第2節(jié) 貧血概論 一、概述 貧血是指人體外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血細(xì)胞比容低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)值。3 貧血是一種癥狀，而不是一種獨(dú)立疾病。 二、貧血分

2、類 （一）根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)分類 1.大細(xì)胞性貧血 MCV100fl，如巨幼細(xì)胞性貧血。 2.正細(xì)胞正色素性貧血 MCV=80-100fl,如再生障礙性貧血。 3.小細(xì)胞低色素型貧血 MCV390C白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)：淋巴結(jié)、肝脾腫大等1.肝、脾、淋巴結(jié)腫大：輕度26 2.骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn)：骨關(guān)節(jié)疼痛，胸骨壓痛，急粒還可出現(xiàn)粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤） 3.其他浸潤(rùn)體征：牙齦增生，皮膚丘疹，睪丸彌漫性腫大，成為白血病復(fù)發(fā)的原因之一。 4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。褐饕l(fā)生在緩解期，顱內(nèi)壓增高，面癱，進(jìn)行性截癱，腦血管意外。 四、實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血常規(guī)：大多數(shù)患者白細(xì)胞增多。 2.骨髓檢查：骨髓穿刺檢查，骨髓涂片有核

3、細(xì)胞大多是增生明顯活躍，白血病細(xì)胞（原始粒細(xì)胞I型+II型、原單+幼單或原淋+幼淋）30%可診斷為急性白血病。 3.細(xì)胞化學(xué)染色27五、診斷及鑒別診斷診斷診斷依據(jù)：根據(jù)血象及骨髓象特點(diǎn)作出診斷。診斷診斷依據(jù)：根據(jù)血象及骨髓象特點(diǎn)作出診斷。 急淋、急粒、急單的鑒定：細(xì)胞化學(xué)染色急淋、急粒、急單的鑒定：細(xì)胞化學(xué)染色及免疫學(xué)檢查、染色體和基因改變等的價(jià)值。及免疫學(xué)檢查、染色體和基因改變等的價(jià)值。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病CNLCNL診斷依據(jù)：診斷依據(jù)：1.CNS1.CNS癥狀；癥狀；2.2.腦腦脊液壓力增高脊液壓力增高200H200H2 2O O ；腦脊液中白細(xì)胞數(shù)增高，有；腦脊液中白細(xì)胞

4、數(shù)增高，有白血病細(xì)胞；白血病細(xì)胞；4.4.腦腦CTCT檢查。檢查。28六、治療 （一）治則：消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大量增生，解除因白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而引起的各種臨床表現(xiàn)。 （二）支持治療 1.改善患者一般狀況，防治并發(fā)癥，為抗白血病治療創(chuàng)造條件2.感染防治 加強(qiáng)護(hù)理，必要時(shí)隔離，足量廣譜抗生素3.糾正貧血 輸注紅細(xì)胞或新鮮全血，自身免疫性貧血可用激素，積極爭(zhēng)取白血病緩解是糾正貧血最有效的方法。 4.控制出血 化療，使病情緩解。 5.高尿酸血癥的防治 大量喝水；別嘌呤醇0.1，每日三次 29（三）化學(xué)治療 主要治療手段。分為緩解誘導(dǎo)和維持治療兩個(gè)階段。 緩解誘導(dǎo)：大劑量多種藥物聯(lián)用的強(qiáng)

5、烈化療。 化療方案表10-4 （四）誘導(dǎo)分化治療：誘導(dǎo)白細(xì)胞從原始階段向成熟階段分化。 （五）骨髓移植:對(duì)急非淋療效較好。 （六）免疫治療：白介素、干擾素等 （七）造血因子 粒細(xì)胞集落刺激因子，減輕化療所致粒細(xì)胞缺乏。30 （八）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治 首選藥物MTX。通常在緩解后開(kāi)始預(yù)防性鞘內(nèi)注射。 已確診者M(jìn)TX每周2次，加地塞米松緩解不良反應(yīng)。 若療效欠佳，改用阿糖胞苷。 七、預(yù)后 未作特殊治療的急性白血病，多數(shù)生存期為3.3月治療后生存時(shí)間：兒童急淋完全緩解率達(dá)97100，5年無(wú)病生存率為5075成人急淋完全緩解率80左右，5年無(wú)病生存率為50急非淋完全緩解率為7085，5年無(wú)病生存

6、率為3550 31第8節(jié) 慢性粒細(xì)胞性白血病 臨床表現(xiàn)： 1.起病緩慢 早期可以沒(méi)有任何癥狀，最早出現(xiàn)的自覺(jué)癥狀是乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)。 2.脾大 慢粒顯著特征。有時(shí)可達(dá)臍下，甚至抵達(dá)盆腔，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，無(wú)壓痛，如有脾梗塞或脾周?chē)?，可發(fā)生劇烈疼痛，呼吸時(shí)加重，可出現(xiàn)摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹脹、腹部下墜感。肝臟可輕度腫大。 3.其他 皮膚黏膜蒼白，淺表淋巴結(jié)多不腫大。胸骨壓痛，綠色瘤。32三、實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）血常規(guī) 血象明顯增高，常20*109/L,晚期增高明顯。血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及桿狀核占大多數(shù)。嗜鹼粒細(xì)胞比例增高，中性粒細(xì)胞堿性磷酸常常減低或陰性

7、。 （二）骨髓檢查 骨髓細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍，粒紅比例高達(dá)1050 1，分類計(jì)數(shù)與血象相近似。原粒及早幼粒常10。晚期作骨髓活檢可有纖維組織增多。 （三）染色體檢查33 約90以上CML患者有一種異常染色體，即第22 號(hào)染色體的一條長(zhǎng)臂缺失，缺失部分易位到9號(hào)染色體之一長(zhǎng)臂末端。即t(9q+,22q )。缺失長(zhǎng)臂的22號(hào)染色體稱為費(fèi)城染色體（Philadelphia Chromosome,ph）。 Ph染色體還可見(jiàn)于患者的其他系列細(xì)胞（如幼紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞等）Ph染色體陰性患者的預(yù)后比陽(yáng)性者差。（四）生化檢查 血清維生素B12和B12結(jié)合力顯著增高（可為正常人的15倍），是由于

8、成熟粒細(xì)胞含有B12結(jié)合蛋白（轉(zhuǎn)鈷胺蛋白），CML患者的粒細(xì)胞破碎和分解，B12結(jié)合蛋白被釋放，故血清B12增加。當(dāng)CML緩解時(shí)，白細(xì)胞數(shù)雖然已恢復(fù)正常，但血清B12值尚4倍于正常人，認(rèn)為存在粒細(xì)胞無(wú)效生成。 高尿酸血癥由于白細(xì)胞大量增殖，核酸代謝加快，引起高尿酸血癥，尤其在治療時(shí)，白細(xì)胞大量的崩解，常導(dǎo)致高尿酸性腎病、腎結(jié)石、也可發(fā)生痛風(fēng)。34四、診斷及鑒別診斷 典型病例依據(jù)臨床表現(xiàn)，血象及骨髓象特點(diǎn)可作出正確診斷，但有時(shí)尚須與下列疾病鑒別： 類白血病反應(yīng) 其他骨髓增生性疾病 其他脾腫大性疾病 35五、治療措施 1.化療 羥基脲（HU）為首選藥物。其次為白消安（BUS） 2.放療 用深部X線對(duì)全身和局部的肝脾區(qū)以及浸潤(rùn)部位照射。 3.脾切除 延緩急變和延長(zhǎng)患者存活期。手術(shù)指征：確診為慢粒；對(duì)化療反應(yīng)良好；65歲以下且無(wú)大手術(shù)禁忌癥者。禁忌癥：慢粒急變。 4.骨髓移植 45-50歲、處于慢性期，以親兄弟姐妹HLA相同的異基因骨髓。36 5.其他治療 化療前如白細(xì)胞500*109/L，可先用血細(xì)胞分離機(jī)做白細(xì)