炎性肌病達PPT課件培訓講學

1、炎性肌病達炎性肌病達PPT課件課件IIM的分類的分類臨床分類（臨床分類（1）多發(fā)性肌炎（多發(fā)性肌炎（PM）皮肌炎（皮肌炎（DM）惡性腫瘤相關惡性腫瘤相關DM或或PM兒童期兒童期DM或或PM結締組織病伴發(fā)的肌炎結締組織病伴發(fā)的肌炎IIM的分類的分類臨床分類（臨床分類（2）肉芽腫性肌炎肉芽腫性肌炎嗜酸性粒細胞性肌炎嗜酸性粒細胞性肌炎血管炎性肌炎血管炎性肌炎局灶性肌炎局灶性肌炎巨噬細胞性肌筋膜炎巨噬細胞性肌筋膜炎1.發(fā)病年齡發(fā)病年齡: 多見于成人，兒童多見于成人，兒童PM較少見。較少見。2.發(fā)作類型發(fā)作類型:常呈亞急性發(fā)作。數周至數月的常呈亞急性發(fā)作。數周至數月的病史，急性發(fā)作或緩慢出現(xiàn)的肌病病史，

2、急性發(fā)作或緩慢出現(xiàn)的肌病(數年數年)診診斷斷PM應慎重。應慎重。3.近端肌無力近端肌無力:只有乏力和肌痛，即使有短暫只有乏力和肌痛，即使有短暫的的CK升高，但無肌無力表現(xiàn)可能是升高，但無肌無力表現(xiàn)可能是PMR。4.血清肌酶血清肌酶: CK顯著升高；顯著升高；CK正常者少見。正常者少見。多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎(PM)皮肌炎皮肌炎(DM)的分型的分型常見炎性肌病的皮疹常見炎性肌病的皮疹Heliotrope rashHeliotrope rash(50%)(50%)常見炎性肌病的皮疹常見炎性肌病的皮疹常見炎性肌病的皮疹常見炎性肌病的皮疹(1) “Mechanics hands(2) panniculi

3、tis(3) vasculitis(4) vitiligo(5) calcinosis（臨床）無肌病性皮肌炎的定義（臨床）無肌病性皮肌炎的定義無皮炎的皮肌炎無皮炎的皮肌炎IIM的血清學分型的血清學分型IIM的血清學分型的血清學分型抗合成抗合成酶抗體酶抗體既往認為抗既往認為抗SRP只見于只見于PM患者，常在秋季發(fā)病，表現(xiàn)為嚴重肌炎，常伴有患者，常在秋季發(fā)病，表現(xiàn)為嚴重肌炎，常伴有心臟受累，一般無心臟受累，一般無ILD和關節(jié)炎，對激素及免疫抑制劑治療的反應差，預后和關節(jié)炎，對激素及免疫抑制劑治療的反應差，預后較差。較差。IIM的血清學分型的血清學分型-舒曉明舒曉明,王國春王國春.中華風濕病學雜志中

4、華風濕病學雜志,2009IIM的鑒別診斷的鑒別診斷1A（CN1A）IIM的鑒別診斷的鑒別診斷IIM的鑒別診斷的鑒別診斷肌肉活檢顯示自身反應性炎癥反應肌肉活檢顯示自身反應性炎癥反應邊緣空泡邊緣空泡淀粉樣蛋白沉積物淀粉樣蛋白沉積物 或泛素或泛素 (+)/SMI-31 (+) (+)/SMI-31 (+) 包涵體包涵體電鏡下證實有雙股螺旋形絲狀物電鏡下證實有雙股螺旋形絲狀物IIM的鑒別診斷的鑒別診斷IIM的鑒別診斷的鑒別診斷IIM的鑒別診斷的鑒別診斷通常是由于體內激素分泌異常引起：通常是由于體內激素分泌異常引起：甲狀腺性肌?。卓?、甲狀腺性肌?。卓?、甲減甲減）皮質類固醇性多發(fā)性肌病皮質類固醇性多發(fā)性肌病IIM的鑒別診斷的鑒別診斷AchRAb 敏感性敏感性73%IIM的鑒別診斷的鑒別診斷6月月21日為日為“世界漸凍人日世界漸凍人日“漸凍人漸凍人”是一組運動神經元疾病的俗是一組運動神經元疾病的俗稱，稱， 因為表現(xiàn)為肌肉逐漸萎縮和無力，因為表現(xiàn)為肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓以至癱瘓謝謝n 謝謝！謝謝！此