糖代謝生物化學(xué)學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1糖代謝糖代謝(dixi)生物化學(xué)生物化學(xué)第一頁(yè)，共85頁(yè)。（一）多糖（一）多糖(du tn)和低聚糖的酶促降解和低聚糖的酶促降解 水解的鍵 作用(zuyng)方式 產(chǎn)物 -淀粉酶 -1,4糖苷鍵 任何位置 麥芽糖、葡萄糖、 麥芽三糖、 -糊精 -淀粉酶 -1,4糖苷鍵 非還原性端 麥芽糖、 -極限(jxin)糊精 -淀粉酶 -1,4糖苷鍵 非還原性端 葡萄糖 -1,6糖苷鍵 R-酶 -1,6糖苷鍵 纖維素酶 -1,4糖苷鍵 纖維二糖、葡萄糖第1頁(yè)/共85頁(yè)第二頁(yè)，共85頁(yè)。蔗糖蔗糖+H2O 葡萄糖葡萄糖+果糖果糖蔗糖酶蔗糖酶麥芽糖麥芽糖+H2O 2 葡萄糖葡萄糖麥芽糖麥芽糖酶酶乳糖乳糖

2、 +H2O 葡萄糖葡萄糖+半乳糖半乳糖-半乳糖苷酶半乳糖苷酶第2頁(yè)/共85頁(yè)第三頁(yè)，共85頁(yè)。第3頁(yè)/共85頁(yè)第四頁(yè)，共85頁(yè)。（二）糖的分解代謝（二）糖的分解代謝生物體內(nèi)葡萄糖（糖原）的分解主要有三條生物體內(nèi)葡萄糖（糖原）的分解主要有三條(sn tio)(sn tio)途徑：途徑：動(dòng)物體內(nèi)的分解代謝動(dòng)物體內(nèi)的分解代謝: :1. 1. 無無O2O2情況情況(qngkung)(qngkung)下，葡萄糖（下，葡萄糖（G G）丙酮酸丙酮酸（PyrPyr） 乳酸（乳酸（LacLac）2. 2. 有有O2O2情況下，情況下，G CO2 + H2OG CO2 + H2O（經(jīng)三羧酸（經(jīng)三羧酸(su sun

3、)(su sun)循環(huán)）循環(huán)）3.3. 有有O O2 2情況下，情況下，G COG CO2 2 + H + H2 2O O（經(jīng)磷酸戊糖途徑）（經(jīng)磷酸戊糖途徑）植物體植物體: :生醇發(fā)酵及乙醛酸循環(huán)生醇發(fā)酵及乙醛酸循環(huán)第4頁(yè)/共85頁(yè)第五頁(yè)，共85頁(yè)。第5頁(yè)/共85頁(yè)第六頁(yè)，共85頁(yè)。（二）反應(yīng)（二）反應(yīng)(fnyng)部位：細(xì)胞液（胞漿）部位：細(xì)胞液（胞漿）E：EmbdenEmbden；M: MeyerhofMeyerhof；P: ParnasParnas第6頁(yè)/共85頁(yè)第七頁(yè)，共85頁(yè)。3步或步或4步步 1 1，6 6二磷酸果糖二磷酸果糖(gutng)(gutng) 第二階段第二階段：糖的裂解

4、階段：糖的裂解階段1 1，6 6二磷酸果糖二磷酸果糖兩分子的磷酸丙糖兩分子的磷酸丙糖2步步第三階段第三階段：產(chǎn)能階段：產(chǎn)能階段兩分子的兩分子的3 3磷酸甘油醛磷酸甘油醛兩分子丙酮酸兩分子丙酮酸6步步第7頁(yè)/共85頁(yè)第八頁(yè)，共85頁(yè)。 葡萄糖葡萄糖glucose(G) 6-磷酸磷酸(ln sun)葡萄糖葡萄糖 glucose-6-phosphateATPATPATPADPADPPP己糖激酶是糖酵解途徑的第一個(gè)限速酶己糖激酶是糖酵解途徑的第一個(gè)限速酶第8頁(yè)/共85頁(yè)第九頁(yè)，共85頁(yè)。1 1、催化非平衡、催化非平衡(pnghng)(pnghng)反應(yīng)反應(yīng)特點(diǎn)特點(diǎn)(td(tdin)in)2 2、催化效

5、率低、催化效率低3 3、受激素或代謝物的調(diào)節(jié)、受激素或代謝物的調(diào)節(jié)4 4、常是在整條途徑中、常是在整條途徑中 催化初始反應(yīng)的酶催化初始反應(yīng)的酶5 5、活性的改變可影響整個(gè)、活性的改變可影響整個(gè) 反應(yīng)體系的速度和方向反應(yīng)體系的速度和方向第9頁(yè)/共85頁(yè)第十頁(yè)，共85頁(yè)。第10頁(yè)/共85頁(yè)第十一頁(yè)，共85頁(yè)。glucose-6-phosphate(G-6-P）fructose-6-phosphate(F-6-P）第11頁(yè)/共85頁(yè)第十二頁(yè)，共85頁(yè)。P磷酸果糖激酶是糖酵解途徑的最重要的限速酶磷酸果糖激酶是糖酵解途徑的最重要的限速酶ATPATPADPADPP(fructose-1,6-diphosp

6、hate第12頁(yè)/共85頁(yè)第十三頁(yè)，共85頁(yè)。磷酸果糖激磷酸果糖激酶酶己糖激酶己糖激酶磷酸己糖磷酸己糖異異 構(gòu)構(gòu) 酶酶葡葡萄萄糖糖6磷酸果糖磷酸果糖6磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1，6二磷酸果糖二磷酸果糖ATP ADPATP磷酸化酶磷酸化酶糖糖 原原1磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸果糖磷酸果糖變變 位位 酶酶ADP己糖激己糖激酶酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶ATPATP第13頁(yè)/共85頁(yè)第十四頁(yè)，共85頁(yè)。第二階段：第二階段：CHOCH2OPCCHCH2OCOHOPHOHH1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖(gutng)(gutng)磷酸磷酸(ln sun)二羥丙酮二羥丙酮3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛fruc

7、tose-1,6-diphosphate第14頁(yè)/共85頁(yè)第十五頁(yè)，共85頁(yè)。相當(dāng)于相當(dāng)于1,6-1,6-二磷酸果糖裂解二磷酸果糖裂解(li ji)(li ji)為兩分為兩分子的子的3-3-磷酸甘油醛。磷酸甘油醛。(dihydroxyacetone phosphate)(glyceraldehyde 3-phosphate)第15頁(yè)/共85頁(yè)第十六頁(yè)，共85頁(yè)。第三階段：第三階段：CHOHCH2OCHOPCHOHCH2OCOOPP+NAD+Pi+NADH+H+H H3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸這是糖酵解過程中唯一這是糖酵解過程中唯一(wi y)一步脫一步

8、脫氫反應(yīng)氫反應(yīng)(1,3-diphosphoglycerate)第16頁(yè)/共85頁(yè)第十七頁(yè)，共85頁(yè)。糖酵解中第一次底物水平磷酸化，糖酵解中第一次底物水平磷酸化，1 1分子葡萄糖產(chǎn)生分子葡萄糖產(chǎn)生2 2分子分子ATPATP+ ADP+ ATPATP(3-phosphoglycerate)第17頁(yè)/共85頁(yè)第十八頁(yè)，共85頁(yè)。(2-phosphoglycerate)第18頁(yè)/共85頁(yè)第十九頁(yè)，共85頁(yè)。(phosphoenolpyruvate)第19頁(yè)/共85頁(yè)第二十頁(yè)，共85頁(yè)。糖酵解中第二次底物水平磷酸化，糖酵解中第二次底物水平磷酸化，丙酮酸激酶是第三個(gè)限速酶丙酮酸激酶是第三個(gè)限速酶1 1分子

9、葡萄糖產(chǎn)生分子葡萄糖產(chǎn)生2 2分子分子ATPATPADPATPATP(enolpyruvate)第20頁(yè)/共85頁(yè)第二十一頁(yè)，共85頁(yè)。(enolpyruvate)(pyruvate)第21頁(yè)/共85頁(yè)第二十二頁(yè)，共85頁(yè)。2ATP2ATP3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸磷酸(ln sun)烯醇烯醇式丙酮酸式丙酮酸丙丙酮酮酸酸烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶(jmi)丙酮酸激酶丙酮酸激酶(jmi)2ADP烯醇化酶烯醇化酶磷酸甘油磷酸甘油酸變位酶酸變位酶磷酸甘油磷酸甘油酸激酶酸激酶磷酸甘油

10、磷酸甘油酸脫氫酶酸脫氫酶NAD+PiNADH+H+2ATP2ADP2ATP第22頁(yè)/共85頁(yè)第二十三頁(yè)，共85頁(yè)。己糖激酶己糖激酶ADPATP 葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶ADPATP1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸葡萄糖異構(gòu)酶磷酸葡萄糖異構(gòu)酶6-6-磷酸果糖磷酸果糖變位酶變位酶2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2ATP丙酮酸激酶丙酮酸激酶2ADP丙酮酸丙酮酸2ATP2ADP3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶烯醇化酶磷酸甘油磷酸甘油醛脫氫酶醛脫氫酶1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+NADH+H+醛縮酶醛縮酶3

11、-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮乳酸乳酸無無氧氧丙酮酸脫羧酶丙酮酸脫羧酶乙醛乙醛乙醇乙醇無無氧氧CO2糖原糖原1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖己糖激酶己糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶ATPATP2ATP2ATP2NADH+H+第23頁(yè)/共85頁(yè)第二十四頁(yè)，共85頁(yè)。C6H12O6 2CH3COCOOH 葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸2NAD+ 2(NADH+H+ ) 2(NADH+H+)2NAD+ 2CH3CH(OH)COOH( (乳酸乳酸) )2NAD+ 2(NADH+H+ )人與動(dòng)物人與動(dòng)物 2CH3CH2OH(乙醇乙醇)2CO22CH3CHO(乙醛乙醛)植物

12、與酵母植物與酵母第24頁(yè)/共85頁(yè)第二十五頁(yè)，共85頁(yè)。第25頁(yè)/共85頁(yè)第二十六頁(yè)，共85頁(yè)。第26頁(yè)/共85頁(yè)第二十七頁(yè)，共85頁(yè)。肌肉(jru)內(nèi)ATP含量很低； 糖酵解意義糖酵解意義(yy)結(jié)論：結(jié)論： 糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量肌肉中磷酸肌酸儲(chǔ)存的能量肌肉中磷酸肌酸儲(chǔ)存的能量可供肌肉收縮所急需的化學(xué)能可供肌肉收縮所急需的化學(xué)能; ; (4)(4)即使氧不缺乏，葡萄糖進(jìn)行有氧氧化的過程即使氧不缺乏，葡萄糖進(jìn)行有氧氧化的過程比糖酵解長(zhǎng)得多比糖酵解長(zhǎng)得多, ,來不及滿足需要。來不及滿足需要。背景背景：劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)：(3)(3)肌肉局部血流不足，處于相對(duì)缺氧狀態(tài)肌

13、肉局部血流不足，處于相對(duì)缺氧狀態(tài); ;第27頁(yè)/共85頁(yè)第二十八頁(yè)，共85頁(yè)。人初到高原(goyun)，高原(goyun)大氣壓低，易缺氧糖酵解意義糖酵解意義(yy)機(jī)體加強(qiáng)糖酵解以機(jī)體加強(qiáng)糖酵解以適應(yīng)高原缺氧環(huán)境適應(yīng)高原缺氧環(huán)境海拔海拔 5000米米背景：背景：結(jié)論結(jié)論：第28頁(yè)/共85頁(yè)第二十九頁(yè)，共85頁(yè)。 某些病理情況下某些病理情況下機(jī)體主要機(jī)體主要(zhyo)通過通過糖酵解糖酵解獲得暫時(shí)能量。獲得暫時(shí)能量。糖酵解意義糖酵解意義(yy)嚴(yán)重貧血嚴(yán)重貧血大量失血大量失血呼吸障礙呼吸障礙肺及心血管肺及心血管等疾病等疾病第29頁(yè)/共85頁(yè)第三十頁(yè)，共85頁(yè)。 無線粒體，無線粒體，無法通過氧化

14、無法通過氧化(ynghu)(ynghu)磷酸化磷酸化獲得能量獲得能量糖酵解意義糖酵解意義(yy) 代謝極為代謝極為(j wi)(j wi)活躍，即使活躍，即使不缺氧不缺氧, ,也常由糖酵解提供也常由糖酵解提供部分能量。部分能量。成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞：視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜、神經(jīng)、神經(jīng)、白細(xì)胞、白細(xì)胞、骨髓、骨髓、腫瘤細(xì)胞腫瘤細(xì)胞等等: :視網(wǎng)膜視網(wǎng)膜第30頁(yè)/共85頁(yè)第三十一頁(yè)，共85頁(yè)。第31頁(yè)/共85頁(yè)第三十二頁(yè)，共85頁(yè)。反應(yīng)反應(yīng)(fnyng)(fnyng)的條件：的條件：無氧或缺氧無氧或缺氧(qu yn)(qu yn)反應(yīng)的部位：反應(yīng)的部位：細(xì)胞的胞漿細(xì)胞的胞漿反應(yīng)的底物：反應(yīng)的底物：葡萄糖葡

15、萄糖/ /糖原糖原反應(yīng)的產(chǎn)物：反應(yīng)的產(chǎn)物：反應(yīng)的特點(diǎn)：反應(yīng)的特點(diǎn)：乳酸、乳酸、ATPATP一次脫氫一次脫氫二次底物磷酸二次底物磷酸化化生理意義：生理意義：定定義義第32頁(yè)/共85頁(yè)第三十三頁(yè)，共85頁(yè)。第33頁(yè)/共85頁(yè)第三十四頁(yè)，共85頁(yè)。第34頁(yè)/共85頁(yè)第三十五頁(yè)，共85頁(yè)。（二）反應(yīng)（二）反應(yīng)(fnyng)部位：部位： 細(xì)胞液和線粒體細(xì)胞液和線粒體有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)組織有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)組織細(xì)胞都通過有氧氧化獲得能量。細(xì)胞都通過有氧氧化獲得能量。C C6 6H H1212O O6 6 + 6O O2 2 6 COCO2 2 + 6 H H2 2O O

16、 + 36/38 ATP第35頁(yè)/共85頁(yè)第三十六頁(yè)，共85頁(yè)。葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoACO2+H2O+ATP三羧酸三羧酸(su sun)循環(huán)循環(huán)糖的有氧氧化糖的有氧氧化乳乳酸酸糖酵解糖酵解線粒體內(nèi)線粒體內(nèi)胞漿胞漿糖的有氧氧化糖的有氧氧化(ynghu)(ynghu)與糖酵解與糖酵解第36頁(yè)/共85頁(yè)第三十七頁(yè)，共85頁(yè)。細(xì)胞細(xì)胞胞漿胞漿線粒體線粒體葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸(r (r sun)(sun)(糖酵解糖酵解) )葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）糖的有氧氧化）丙酮酸丙酮酸第37頁(yè)/共85頁(yè)第三十八頁(yè)，共85頁(yè)。第二階段

17、：丙酮酸的氧化第二階段：丙酮酸的氧化(ynghu)脫羧（在線脫羧（在線粒體中）粒體中）葡萄糖葡萄糖2NAD2ADP2Pi2丙酮酸丙酮酸 2ATP2NADH2H第三階段第三階段：三羧酸循環(huán)（線粒體中）：三羧酸循環(huán)（線粒體中）第38頁(yè)/共85頁(yè)第三十九頁(yè)，共85頁(yè)。葡萄糖葡萄糖 + NAD+ NAD+ + + 2ADP +2Pi + 2ADP +2Pi 2 2（丙酮酸丙酮酸+ ATP+ ATP + + NADH+ HNADH+ H+ + ）2 2丙酮酸丙酮酸進(jìn)入進(jìn)入(jnr)(jnr)線粒體進(jìn)一步氧化線粒體進(jìn)一步氧化2(2(NADH+ HNADH+ H+ + ) )2H2O + 6/8 ATP線粒

18、體內(nèi)膜上特異載體線粒體內(nèi)膜上特異載體穿梭系統(tǒng)穿梭系統(tǒng)氧化氧化(ynghu)呼吸鏈呼吸鏈第39頁(yè)/共85頁(yè)第四十頁(yè)，共85頁(yè)。NAD+ NADH+H+ CH3COSCoAOCH3CCOOH丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA+ CoA-SH輔酶輔酶ASCoA+ C O2COO丙酮酸丙酮酸+ CoA-SH+ NAD+ 乙酰乙酰CoA + C O2 + NADH+H+ 丙酮酸丙酮酸脫氫酶系脫氫酶系第40頁(yè)/共85頁(yè)第四十一頁(yè)，共85頁(yè)。3 3 種種 酶：酶： 丙酮酸脫羧酶丙酮酸脫羧酶(TPP(TPP、Mg2+)Mg2+) 二氫硫辛酸乙?；D(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸乙酰基轉(zhuǎn)移酶( (硫硫辛酸、輔酶辛酸、輔酶(f mi)A

19、)(f mi)A) 二氫硫辛酸脫氫酶二氫硫辛酸脫氫酶(FAD(FAD、NAD+)NAD+)6 6種輔助因子：種輔助因子： TPP TPP、 Mg2+ Mg2+、硫辛酸、輔酶、硫辛酸、輔酶(f (f mi)Ami)A、FADFAD、NAD+NAD+ （含（含B1B1、泛酸、泛酸、B2 B2 、PPPP四種維四種維生素）生素） 第41頁(yè)/共85頁(yè)第四十二頁(yè)，共85頁(yè)。 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)(tricarboxylic acid cycle(tricarboxylic acid cycle，TAC)TAC)又稱檸檬酸循環(huán)又稱檸檬酸循環(huán)(citric acid cycle)/ (citric acid

20、 cycle)/ KrebsKrebs循環(huán)循環(huán)(Krebs cycle)(Krebs cycle)。 乙酰輔酶乙酰輔酶A A與草酰乙酸縮合成含與草酰乙酸縮合成含3 3個(gè)羧基個(gè)羧基的檸檬酸開始，經(jīng)過一系列代謝反應(yīng)，乙酰基被的檸檬酸開始，經(jīng)過一系列代謝反應(yīng)，乙?；粡氐籽趸蒗Ｒ宜岬靡栽偕鷱氐籽趸?，草酰乙酸得以再生(zishng)(zishng)的過的過程稱為三羧酸循環(huán)。程稱為三羧酸循環(huán)。第42頁(yè)/共85頁(yè)第四十三頁(yè)，共85頁(yè)。y 反應(yīng)過程反應(yīng)過程(guchng)(guchng)y 反應(yīng)特點(diǎn)反應(yīng)特點(diǎn)y 意意 義義第43頁(yè)/共85頁(yè)第四十四頁(yè)，共85頁(yè)。（一）縮合（一）縮合(suh)反應(yīng)反應(yīng)（二）

21、檸檬酸異構(gòu)化生成（二）檸檬酸異構(gòu)化生成(shn chn)異檸檬酸異檸檬酸（三）異檸檬酸氧化脫羧生成（三）異檸檬酸氧化脫羧生成-酮戊二酸酮戊二酸（四）（四）-酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA（五）琥珀酰（五）琥珀酰CoA水解生成琥珀酸水解生成琥珀酸（六）琥珀酸脫氫生成延胡索酸（六）琥珀酸脫氫生成延胡索酸（七）延胡索酸加水生成蘋果酸（七）延胡索酸加水生成蘋果酸（八）草酰乙酸的再生（八）草酰乙酸的再生第44頁(yè)/共85頁(yè)第四十五頁(yè)，共85頁(yè)。CH3CH2OOCCOOHCH2COOH檸檬檸檬酸合酸合成酶成酶HOCCOOHCH2COOHCH2COOHHSCoAH2OHHHHCH2

22、COOHO檸檬酸檸檬酸合成酶合成酶乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸HSCoA（一）縮（一）縮 合合 反反 應(yīng)應(yīng)檸檬酸合成酶是三羧酸檸檬酸合成酶是三羧酸(su sun)循環(huán)的第一個(gè)限速酶循環(huán)的第一個(gè)限速酶H2O(citrate)HHHHHH第45頁(yè)/共85頁(yè)第四十六頁(yè)，共85頁(yè)。HOCCOOHCHCOOHCH2COOHHCCOOHCHCOOHCHCOOHCHCOOHCH2COOHCH2COOHHOH2OH2O順烏頭順烏頭(w tu)酸酶酸酶順烏頭順烏頭(w tu)酸酶酸酶HOHH2OHOHH2O檸檬酸檸檬酸順烏頭順烏頭(w tu)酸酸異檸檬酸異檸檬酸(isocitrate)(citra

23、te)第46頁(yè)/共85頁(yè)第四十七頁(yè)，共85頁(yè)。HOHCHCOOHCHCOOHCH2COOHCCOOHCHCOOHCH2COOHHO異檸檬酸異檸檬酸HOCH2CHCOOHCH2COOHOHCOONAD+NADH+H+異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶CO2CO2草酰琥珀酸草酰琥珀酸-酮戊二酸酮戊二酸 這是三羧酸這是三羧酸(su sun)循環(huán)的第一次氧化脫循環(huán)的第一次氧化脫羧反應(yīng)，異檸檬酸脫氫酶是第二個(gè)限速酶。羧反應(yīng)，異檸檬酸脫氫酶是第二個(gè)限速酶。異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶HH(- ketoglutarate)第47頁(yè)/共85頁(yè)第四十八頁(yè)，共85頁(yè)。CH2CHCOOHCH2

24、COOHO-酮戊二酸酮戊二酸CH2CH2COOH+HSCoACOSCoA琥珀琥珀(h p)酰酰CoANAD+NADH+H+CO2-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體 這是三羧酸循環(huán)這是三羧酸循環(huán)(xnhun)的第二次氧化脫羧的第二次氧化脫羧 反反應(yīng)，應(yīng)， -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體是第三個(gè)限速酶。酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體是第三個(gè)限速酶。COOCO2H HHH(succinyl CoA)第48頁(yè)/共85頁(yè)第四十九頁(yè)，共85頁(yè)。CH2CH2COOHCOSCoA琥珀琥珀(h p)酰酰CoAGDP+Pi+GTPCoASHCH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酸琥

25、珀琥珀(h p)酰酰CoA合成合成酶酶這是三羧酸循環(huán)的唯一一次底物水這是三羧酸循環(huán)的唯一一次底物水平磷酸化。平磷酸化。GTP + ADPATPGTP(succinate)第49頁(yè)/共85頁(yè)第五十頁(yè)，共85頁(yè)。HHCHCOOHCHCOOH琥珀酸琥珀酸+ FADCHCOOHCHCOOHHHHH+ FADH2H2延胡索酸延胡索酸琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶(succinate)(fumarate)第50頁(yè)/共85頁(yè)第五十一頁(yè)，共85頁(yè)。HOHH2OCHCOOHCHCOOH延胡索酸延胡索酸H2OCHCOOHCHCOOHHOH延胡索酸酶延胡索酸酶蘋果酸蘋果酸+(fumarate)(malate)第51頁(yè)/共

26、85頁(yè)第五十二頁(yè)，共85頁(yè)。CHCOOHCCOOH蘋果酸蘋果酸OCCOOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸NAD+NADH+H+HHOH蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶HOHH H(malate)(oxaloacetate)第52頁(yè)/共85頁(yè)第五十三頁(yè)，共85頁(yè)。檸檬檸檬 酸酸草酰乙酸草酰乙酸 乙酰CoACoAH2O順烏頭酸順烏頭酸 琥珀琥珀(h p)酰酰CoA 異檸檬酸異檸檬酸 H2OH2ONAD+NADH+H+CO2-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體延胡索酸延胡索酸 蘋果酸蘋果酸 FADFADH2H2O草酰琥珀酸草酰琥珀酸 CO2NAD+NADH+H+三羧酸三羧酸(su sun)循環(huán)循環(huán)琥

27、珀酸琥珀酸 GDPGTPATPNADH+H+NAD+-酮戊二酮戊二 酸酸CO2CO2H HH HH2H HNAD+NAD+NAD+FADATP第53頁(yè)/共85頁(yè)第五十四頁(yè)，共85頁(yè)。第54頁(yè)/共85頁(yè)第五十五頁(yè)，共85頁(yè)。p 糖有氧氧化糖有氧氧化(ynghu)(ynghu)的基本生理功能是氧的基本生理功能是氧化化(ynghu)(ynghu)供能。供能。p 糖有氧氧化糖有氧氧化(ynghu)是體內(nèi)三大營(yíng)養(yǎng)物是體內(nèi)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝的總樞紐。質(zhì)代謝的總樞紐。p 糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其他代謝途徑有糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其他代謝途徑有著密切的聯(lián)系。著密切的聯(lián)系。第55頁(yè)/共85頁(yè)第五十六頁(yè)，共85頁(yè)。第一

28、階段：葡萄糖第一階段：葡萄糖 2 2丙酮酸丙酮酸第二階段：第二階段：2 2丙酮酸丙酮酸 2 2乙酰乙酰CoACoA第三階段：第三階段：2 2乙酰乙酰CoACoA2 2COCO2 2+4H+4H2 2O O 2ATP 糖糖 的的 有有 氧氧 氧氧 化化 底物底物(d w)(d w)磷酸化磷酸化 氧化磷酸化氧化磷酸化23ATP211ATP葡萄糖葡萄糖 6 COCO2 2+ 6H+ 6H2 2O O + ？mol ATP糖原糖原(tn yun)中的中的1mol葡萄糖葡萄糖 6 CO2+ 6H2O + ？mol ATP 36/38 ATP37/39 ATP22/3ATP2ATP第56頁(yè)/共85頁(yè)第五十

29、七頁(yè)，共85頁(yè)。-酮酮戊二酸戊二酸草酰乙酸草酰乙酸延胡索酸延胡索酸琥珀琥珀(h p)(h p)酰酰CoACoA檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA磷酸磷酸(ln sun)烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸甘油三酯甘油三酯葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原磷酸丙糖磷酸丙糖乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸酮體酮體磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoAGlu Leu、Met、Ser、Thr、ValArgGlnHisPro Leu、Lys、Phe、Tyr、TrpIleLeuTrpAsp、AsnPhe、TyrAla、CysGly、SerThr、Trp蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)第57頁(yè)/共85頁(yè)第五十八頁(yè)，共85頁(yè)。 寫出三羧酸循環(huán)的反應(yīng)過程，標(biāo)出

30、脫寫出三羧酸循環(huán)的反應(yīng)過程，標(biāo)出脫羧、脫氫、產(chǎn)能部位，指出限速酶羧、脫氫、產(chǎn)能部位，指出限速酶及其調(diào)及其調(diào)節(jié)物節(jié)物。 小結(jié)小結(jié)(xioji)：返回返回(fnhu)第58頁(yè)/共85頁(yè)第五十九頁(yè)，共85頁(yè)。第三節(jié)第三節(jié) 糖的合成代糖的合成代第59頁(yè)/共85頁(yè)第六十頁(yè)，共85頁(yè)。 糖原糖原(tn yun)的知識(shí)的知識(shí) 糖原糖原(tn yun)的合成的合成第60頁(yè)/共85頁(yè)第六十一頁(yè)，共85頁(yè)。非還原非還原(hun yun)端：多個(gè)端：多個(gè)還原端還原端非還原端非還原端形形 狀：狀：樹枝狀樹枝狀分子量：分子量：1001000萬萬還原還原(hun yun)端：一個(gè)端：一個(gè)第61頁(yè)/共85頁(yè)第六十二頁(yè)，共8

31、5頁(yè)。 部位：部位： 肝臟、肌肉組織肝臟、肌肉組織(j ru z zh)等細(xì)胞的胞漿中等細(xì)胞的胞漿中 定義定義(dngy)： 由單糖合成糖原的過程稱由單糖合成糖原的過程稱為糖原的合成為糖原的合成(glycogenesis)。 單糖單糖: 葡萄糖葡萄糖(主要主要)、果糖、半乳糖等、果糖、半乳糖等第62頁(yè)/共85頁(yè)第六十三頁(yè)，共85頁(yè)。ATPADP 葡萄糖激酶葡萄糖激酶(jmi)(jmi)Mg2+葡萄糖葡萄糖(glucose)OHHHHOHOHHOHOHCH2OH6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)OHHHHOHOHHOHOHCH2OPO3H2葡萄糖葡萄糖 + ATP

32、 ATP 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+ADPADP第63頁(yè)/共85頁(yè)第六十四頁(yè)，共85頁(yè)。6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖OHOHOPOHOCH2OHOHOHO1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶POOHOHOOCH2OHOHOHOH6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)第64頁(yè)/共85頁(yè)第六十五頁(yè)，共85頁(yè)。OHHHHOHOHHOHOCH2OHPOOHOH1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTPUTPOHHHHOHOHHOHOCH2OHPOOHO尿苷POO

33、HO尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridine diposphate glucose)PPiPPiUDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶UTP+1-UTP+1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 UDPG+ PPiUDPG+ PPiH2O2Pi第65頁(yè)/共85頁(yè)第六十六頁(yè)，共85頁(yè)。尿苷PPOHHHHOHOHHOHCH2OH尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)ROHOOHHHHOHHOHCH2OHOOHHHHOHHOHCH2OH糖原引物糖原引物(Gn)(glycogen primer)ROOOHHHHOHHOHCH2OHOOHHHHOHHOHCH2OHOHHHHOHOHHOHCH2O

34、H糖原糖原(tn yun)合酶合酶糖原糖原(tn yun)(Gn+1)(glycogen)UDP第66頁(yè)/共85頁(yè)第六十七頁(yè)，共85頁(yè)。糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶分枝分枝酶酶糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶1218G第67頁(yè)/共85頁(yè)第六十八頁(yè)，共85頁(yè)。 消耗能量消耗能量(nngling) 需要引物需要引物 非還原端非還原端葡萄糖葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原(14和和16葡萄糖單位葡萄糖單位)6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATPATPADPADPUDPGUDPGUTPUTPPPiPPi糖原糖原(14葡萄糖單位葡萄糖單位)糖原引物糖原引物UDPUDP返回(fnhu)第68頁(yè)/共85頁(yè)

35、第六十九頁(yè)，共85頁(yè)。Z 概 念Z 過 程Z 意 義第69頁(yè)/共85頁(yè)第七十頁(yè)，共85頁(yè)。 定義： 由非糖物質(zhì)(wzh)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為糖異生作用。 原料： 生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘油(n yu)及三羧酸循環(huán)中的有機(jī)酸 部位： 肝臟（主要）及腎臟（饑餓時(shí)）第70頁(yè)/共85頁(yè)第七十一頁(yè)，共85頁(yè)。D 基本上是糖酵解的逆過程(guchng)D 跨越三個(gè)能障D (energery barrier) D 跨越一個(gè)膜障D (membrane barrier)第71頁(yè)/共85頁(yè)第七十二頁(yè)，共85頁(yè)。葡萄糖葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2 2-

36、磷酸甘油酸磷酸甘油酸2丙酮酸丙酮酸6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ADPATP1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ADPATP21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2Pi2NADH+ 2H+2NAD+2 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2ADP2ATP2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2H2O2烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸2ADP2ATP2乳酸乳酸三個(gè)不可逆過程三個(gè)不可逆過程第72頁(yè)/共85頁(yè)第七十三頁(yè)，共85頁(yè)。葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADP糖的分解代謝糖的分解代謝葡萄糖激酶葡萄糖激酶(肝肝)H3PO4 H2O糖的異生作用糖的異生作用葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶肝肝底物底物(d w)循環(huán)循環(huán)第7

37、3頁(yè)/共85頁(yè)第七十四頁(yè)，共85頁(yè)。6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ATP ADP糖的分解代謝糖的分解代謝磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1H3PO4 H2O糖的異生作用糖的異生作用果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1底物底物(d w)循環(huán)循環(huán)第74頁(yè)/共85頁(yè)第七十五頁(yè)，共85頁(yè)。丙酮酸丙酮酸 + + COCO2 2 + ATP + ATP 草酰乙酸草酰乙酸 + + ADP + PiADP + PiCH3C=OCOOH+ + COCO2 2 +ATP+ATPCOOHCH2C=OCOOH+ + ADP + PiADP + Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶生物素、生物素、Mg Mg 2+2+第7

38、5頁(yè)/共85頁(yè)第七十六頁(yè)，共85頁(yè)。草酰乙酸草酰乙酸 + + GTP GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 + + GDP + GDP + COCO2 2COOHCH2C=OCOOH 草酰乙酸草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸PO3H2OCOOHCCH2GDPGDPGTPGTPCOCO2 2磷酸磷酸(ln sun)(ln sun)烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸羧激酶羧激酶第76頁(yè)/共85頁(yè)第七十七頁(yè)，共85頁(yè)。丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 葡萄糖葡萄糖ADPADPATPATP丙酮酸激酶丙酮酸激酶草酰乙酸草酰乙酸ATPATPADPADPCOCO2 2丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶生物素生物素COCO2 2GTPGTPGDPGDP磷酸磷醇式丙酮酸磷酸磷醇式丙酮酸羧激酶羧激酶第77頁(yè)/共85頁(yè)第七十八頁(yè)，共85頁(yè)。 葡萄糖葡萄糖 - 6 - 磷酸