第十五章 視神經(jīng)及視路疾病

1、第十五章第十五章視神經(jīng)及視視神經(jīng)及視 路路 疾疾 病病前言前言 視路：視路：是視覺(jué)信息從視網(wǎng)膜光感受器開(kāi)是視覺(jué)信息從視網(wǎng)膜光感受器開(kāi)始到大腦枕葉視中樞的傳導(dǎo)通路。臨床始到大腦枕葉視中樞的傳導(dǎo)通路。臨床上通常指從視神經(jīng)開(kāi)始，經(jīng)視交叉、視上通常指從視神經(jīng)開(kāi)始，經(jīng)視交叉、視束、外側(cè)漆狀體、束、外側(cè)漆狀體、視放射到枕葉視視放射到枕葉視中樞的神經(jīng)傳導(dǎo)中樞的神經(jīng)傳導(dǎo)路徑。路徑。 視神經(jīng)是中樞神經(jīng)視神經(jīng)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分。從系統(tǒng)的一部分。從視盤(pán)起、至視交叉視盤(pán)起、至視交叉前腳。全長(zhǎng)約前腳。全長(zhǎng)約40mm。按其部位按其部位劃分為：眼內(nèi)段、劃分為：眼內(nèi)段、眶內(nèi)段、管內(nèi)段和眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段四部分。顱內(nèi)段

2、四部分。由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸素組細(xì)胞的軸素組 成，成，每眼視神經(jīng)約含每眼視神經(jīng)約含110萬(wàn)根軸突萬(wàn)根軸突視神經(jīng)軸突在離視神經(jīng)軸突在離開(kāi)鞏膜篩板后即開(kāi)鞏膜篩板后即有鞘膜包裹。有鞘膜包裹。視神經(jīng)外圍的三視神經(jīng)外圍的三層腦膜與顱內(nèi)的層腦膜與顱內(nèi)的三層腦膜相連續(xù)三層腦膜相連續(xù)。視神經(jīng)是中樞神視神經(jīng)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分。經(jīng)系統(tǒng)的一部分。受損后不易再生。受損后不易再生。由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸素組胞的軸素組 成，每成，每眼視神經(jīng)約含眼視神經(jīng)約含110萬(wàn)萬(wàn)根軸突根軸突視神經(jīng)疾病常見(jiàn)病因視神經(jīng)疾病常見(jiàn)病因常見(jiàn)病因常見(jiàn)病因三要素三要素炎癥炎癥血管性疾病血管性疾病腫瘤年齡特點(diǎn)年齡特

3、點(diǎn)中老年患者應(yīng)首先中老年患者應(yīng)首先考慮血管性疾病考慮血管性疾病青年則應(yīng)考慮炎青年則應(yīng)考慮炎癥、脫髓鞘疾病癥、脫髓鞘疾病一、視神經(jīng)炎一、視神經(jīng)炎 Optic neuritis 泛指視神經(jīng)的泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘炎性脫髓鞘、感染感染、非特異性炎癥非特異性炎癥等。等。 分為：視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎。分為：視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎。 大多為單側(cè)性。大多為單側(cè)性。 視乳頭炎多見(jiàn)于兒童、球后視神經(jīng)炎多視乳頭炎多見(jiàn)于兒童、球后視神經(jīng)炎多見(jiàn)于青壯年。見(jiàn)于青壯年。視神經(jīng)炎病因視神經(jīng)炎病因 炎性脫髓鞘炎性脫髓鞘 是較常見(jiàn)的原因。是較常見(jiàn)的原因。 確切的病因不明，很可能是由于某種前確切的病因不明，很可能是由于某種前驅(qū)

4、因素如上呼吸道或消化道病毒感染、驅(qū)因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打擊、預(yù)防接種等引起機(jī)體的自身精神打擊、預(yù)防接種等引起機(jī)體的自身免疫反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗體攻擊視神經(jīng)的免疫反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗體攻擊視神經(jīng)的髓鞘，導(dǎo)致髓鞘脫失而致病。髓鞘，導(dǎo)致髓鞘脫失而致病。視神經(jīng)炎病因視神經(jīng)炎病因 由于完整的髓鞘是保證視神經(jīng)電信號(hào)快速跳躍由于完整的髓鞘是保證視神經(jīng)電信號(hào)快速跳躍式傳導(dǎo)的基礎(chǔ)，髓鞘脫失使得視神經(jīng)的視覺(jué)電式傳導(dǎo)的基礎(chǔ)，髓鞘脫失使得視神經(jīng)的視覺(jué)電信號(hào)傳導(dǎo)明顯減慢，從而導(dǎo)致明顯的視覺(jué)障礙。信號(hào)傳導(dǎo)明顯減慢，從而導(dǎo)致明顯的視覺(jué)障礙。 隨著病程的推移，髓鞘逐漸恢復(fù)，視功能也逐隨著病程的推移，髓鞘逐漸恢復(fù)，視功

5、能也逐漸恢復(fù)正常。漸恢復(fù)正常。 該過(guò)程與神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化該過(guò)程與神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化（MS）的病理生理過(guò)程相似；視神經(jīng)炎常為的病理生理過(guò)程相似；視神經(jīng)炎常為MS的首發(fā)癥狀，經(jīng)常伴有腦白質(zhì)的臨床或亞的首發(fā)癥狀，經(jīng)常伴有腦白質(zhì)的臨床或亞臨床病灶，并有部分患者最終轉(zhuǎn)化為臨床病灶，并有部分患者最終轉(zhuǎn)化為MS。視神經(jīng)炎病因視神經(jīng)炎病因 2、感染、感染 局部和全身的感染均可累及視神經(jīng)。局部和全身的感染均可累及視神經(jīng)。 局部感染：局部感染：眼內(nèi)、眶內(nèi)炎癥、口腔炎癥、中眼內(nèi)、眶內(nèi)炎癥、口腔炎癥、中耳和乳突炎以及顱內(nèi)感染等，均可通過(guò)局部蔓耳和乳突炎以及顱內(nèi)感染等，均可通過(guò)局部蔓延直接導(dǎo)致視神

6、經(jīng)炎。延直接導(dǎo)致視神經(jīng)炎。 全身感染：全身感染：某些感染性疾病也可以導(dǎo)致視神某些感染性疾病也可以導(dǎo)致視神經(jīng)炎，如：全身細(xì)菌性感染、病毒感染以及寄經(jīng)炎，如：全身細(xì)菌性感染、病毒感染以及寄生蟲(chóng)感染等都有引起視神經(jīng)炎的報(bào)道。生蟲(chóng)感染等都有引起視神經(jīng)炎的報(bào)道。視神經(jīng)炎病因視神經(jīng)炎病因 3、自身免疫性疾病、自身免疫性疾病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、肉芽腫、Behcet病、干燥綜合癥、病、干燥綜合癥、結(jié)節(jié)病等均可引起視神經(jīng)的非特異性炎結(jié)節(jié)病等均可引起視神經(jīng)的非特異性炎癥。癥。 除以上原因外，臨床上約除以上原因外，臨床上約1至半數(shù)的至半數(shù)的病例查不出病因；研究發(fā)現(xiàn)其中部分患病

7、例查不出病因；研究發(fā)現(xiàn)其中部分患者可能為者可能為L(zhǎng)eber遺傳性視神經(jīng)病。遺傳性視神經(jīng)病。視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn) 炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎：炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎： 表現(xiàn)視力急劇下降，可在一兩天內(nèi)視力嚴(yán)重障表現(xiàn)視力急劇下降，可在一兩天內(nèi)視力嚴(yán)重障礙，甚至無(wú)光感；礙，甚至無(wú)光感； 通常在發(fā)病通常在發(fā)病12周時(shí)視力損害最嚴(yán)重，其后視周時(shí)視力損害最嚴(yán)重，其后視力逐漸恢復(fù)，多數(shù)患者力逐漸恢復(fù)，多數(shù)患者13個(gè)月視力恢復(fù)正常。個(gè)月視力恢復(fù)正常。 除視力下降外，還可表現(xiàn)為色覺(jué)異?；騼H有視除視力下降外，還可表現(xiàn)為色覺(jué)異?；騼H有視野損害；可伴有閃光感、眼眶痛，特別是眼球野損害；可伴有閃光感、眼眶痛，特別是眼

8、球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)疼痛。轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)疼痛。視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn) 部分患者可有一過(guò)性麻木、無(wú)力、膀胱部分患者可有一過(guò)性麻木、無(wú)力、膀胱和直腸括約肌功能障礙以及平衡障礙等，和直腸括約肌功能障礙以及平衡障礙等，提示存在多發(fā)性硬化的可能。提示存在多發(fā)性硬化的可能。 有的患者感覺(jué)在運(yùn)動(dòng)或熱水浴后視力下有的患者感覺(jué)在運(yùn)動(dòng)或熱水浴后視力下降。此稱(chēng)為降。此稱(chēng)為Uhthoff征，可能是體溫升高征，可能是體溫升高會(huì)影響軸漿流運(yùn)輸。常為單眼發(fā)病，但會(huì)影響軸漿流運(yùn)輸。常為單眼發(fā)病，但可能為雙側(cè)?？赡転殡p側(cè)。視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn) 兒童與成人的視神經(jīng)炎有所不同：兒童與成人的視神經(jīng)炎有所不同： 兒童視神經(jīng)炎約半數(shù)為

9、雙眼發(fā)病，而成兒童視神經(jīng)炎約半數(shù)為雙眼發(fā)病，而成人常為單眼發(fā)病。人常為單眼發(fā)病。 兒童視神經(jīng)炎發(fā)病急，但預(yù)后好，約兒童視神經(jīng)炎發(fā)病急，但預(yù)后好，約70的患者視力可恢復(fù)至的患者視力可恢復(fù)至1.0，5070的的VEP檢測(cè)恢復(fù)正常。檢測(cè)恢復(fù)正常。視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn) 感染性視神經(jīng)炎感染性視神經(jīng)炎和和自身免疫性視神經(jīng)炎自身免疫性視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)與的臨床表現(xiàn)與脫髓鞘性視神經(jīng)炎脫髓鞘性視神經(jīng)炎類(lèi)似。類(lèi)似。 但無(wú)明顯的自然緩解和復(fù)發(fā)的病程。但無(wú)明顯的自然緩解和復(fù)發(fā)的病程。 通?？呻S著原發(fā)病的治療而好轉(zhuǎn)。通?？呻S著原發(fā)病的治療而好轉(zhuǎn)。視神經(jīng)炎診斷視神經(jīng)炎診斷 1眼部檢查眼部檢查 患眼瞳孔常散大，

10、直接光患眼瞳孔常散大，直接光反應(yīng)遲鈍或消失，間接光反應(yīng)存在。單反應(yīng)遲鈍或消失，間接光反應(yīng)存在。單眼受累的患者通常出現(xiàn)相對(duì)性傳入瞳孔眼受累的患者通常出現(xiàn)相對(duì)性傳入瞳孔障礙（障礙（RAPD）。）。 表現(xiàn)為，患眼相對(duì)于健眼對(duì)光反應(yīng)緩慢，表現(xiàn)為，患眼相對(duì)于健眼對(duì)光反應(yīng)緩慢，尤其在檢查者將光線(xiàn)在兩眼之間交替照尤其在檢查者將光線(xiàn)在兩眼之間交替照射時(shí)，患眼的瞳孔直徑比健眼大。射時(shí)，患眼的瞳孔直徑比健眼大。視神經(jīng)炎診斷視神經(jīng)炎診斷 眼底檢查：眼底檢查： 視乳頭炎：視盤(pán)充血、輕度水腫，視盤(pán)視乳頭炎：視盤(pán)充血、輕度水腫，視盤(pán)表面或其周?chē)行〉某鲅c(diǎn)，但滲出物表面或其周?chē)行〉某鲅c(diǎn)，但滲出物很少。視網(wǎng)膜靜脈增粗，

11、動(dòng)脈一般無(wú)改很少。視網(wǎng)膜靜脈增粗，動(dòng)脈一般無(wú)改變。變。 球后視神經(jīng)炎：眼底無(wú)異常改變。球后視神經(jīng)炎：眼底無(wú)異常改變。視神經(jīng)炎診斷視神經(jīng)炎診斷 2視野檢查視野檢查 可出現(xiàn)各類(lèi)型的視野損害?？沙霈F(xiàn)各類(lèi)型的視野損害。 較為典型的是視野中心暗點(diǎn)或視野向心較為典型的是視野中心暗點(diǎn)或視野向心性縮小。性縮小。視盤(pán)充血視盤(pán)充血輕度水腫輕度水腫靜脈增粗靜脈增粗動(dòng)脈正常動(dòng)脈正常FFA動(dòng)脈期視乳頭表面擴(kuò)張的Cap強(qiáng)熒光，隨后熒光素從擴(kuò)張的Cap滲漏視乳頭及其周?chē)鷱?qiáng)熒光視神經(jīng)炎診斷視神經(jīng)炎診斷 3視覺(jué)誘發(fā)電位（視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）：可表現(xiàn)為）：可表現(xiàn)為P100波潛伏期延長(zhǎng)、振幅降低；波潛伏期延長(zhǎng)、振幅降低； 球后視

12、神經(jīng)炎時(shí)，眼底無(wú)改變，為了鑒球后視神經(jīng)炎時(shí)，眼底無(wú)改變，為了鑒別偽盲，采用客觀的別偽盲，采用客觀的VEP檢查可輔助診檢查可輔助診斷。據(jù)研究，視神經(jīng)炎發(fā)病時(shí)斷。據(jù)研究，視神經(jīng)炎發(fā)病時(shí)90%的患的患者者VEP改變，而視力恢復(fù)后僅改變，而視力恢復(fù)后僅10%的的VEP轉(zhuǎn)為正常。轉(zhuǎn)為正常。視神經(jīng)炎診斷視神經(jīng)炎診斷 4磁共振成像（磁共振成像（MRI） 眼眶的脂肪抑制序列眼眶的脂肪抑制序列MRI可顯示受累視神經(jīng)信可顯示受累視神經(jīng)信號(hào)增粗、增強(qiáng)；號(hào)增粗、增強(qiáng)； 頭部頭部MRI除可以幫助鑒別鞍區(qū)腫瘤等顱內(nèi)疾病除可以幫助鑒別鞍區(qū)腫瘤等顱內(nèi)疾病導(dǎo)致的壓迫性視神經(jīng)病外，還可以了解蝶竇和導(dǎo)致的壓迫性視神經(jīng)病外，還可以了

13、解蝶竇和篩竇情況，幫助進(jìn)行病因的鑒別診斷；篩竇情況，幫助進(jìn)行病因的鑒別診斷； 更為重要的是，通過(guò)更為重要的是，通過(guò)MRI了解腦白質(zhì)有無(wú)脫髓了解腦白質(zhì)有無(wú)脫髓鞘斑，對(duì)選擇治療方案及患者的預(yù)后判斷有參鞘斑，對(duì)選擇治療方案及患者的預(yù)后判斷有參考意義?？家饬x。視神經(jīng)炎診斷視神經(jīng)炎診斷 對(duì)典型的炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎，臨床對(duì)典型的炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎，臨床診斷不需做系統(tǒng)的檢查，但應(yīng)注意查找診斷不需做系統(tǒng)的檢查，但應(yīng)注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等；自身免疫病等； 以下指征需系統(tǒng)檢查與其他視神經(jīng)病鑒以下指征需系統(tǒng)檢查與其他視神經(jīng)病鑒別：發(fā)病年齡在別：發(fā)

14、病年齡在2050歲的范圍之外；雙歲的范圍之外；雙眼同時(shí)發(fā)?。话l(fā)病超過(guò)眼同時(shí)發(fā)?。话l(fā)病超過(guò)14d視力仍下降。視力仍下降。鑒別診斷鑒別診斷 1、前部缺血性視神經(jīng)病變（、前部缺血性視神經(jīng)病變（AION）：）： 視力驟然喪失。視力驟然喪失。眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)無(wú)疼痛。眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)無(wú)疼痛。視視盤(pán)腫賬趨于灰白色。盤(pán)腫賬趨于灰白色。視野缺損最常見(jiàn)于下方。視野缺損最常見(jiàn)于下方。 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性AIONAION，年齡，年齡5050歲，多見(jiàn)于歲，多見(jiàn)于7070歲，血沉歲，血沉 ，C C反反應(yīng)應(yīng)蛋白（蛋白（CRPCRP） 。 非動(dòng)脈炎性非動(dòng)脈炎性AIONAION，多見(jiàn)于，多見(jiàn)于40604060歲，大多有動(dòng)歲，大多

15、有動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，如高血壓、高血脂、脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素，如高血壓、高血脂、糖尿病、長(zhǎng)期吸煙等。糖尿病、長(zhǎng)期吸煙等。 2、Leber遺傳性視神經(jīng)病變：遺傳性視神經(jīng)病變： 屬線(xiàn)粒體遺傳性疾病，常發(fā)生于十幾歲或二十屬線(xiàn)粒體遺傳性疾病，常發(fā)生于十幾歲或二十幾歲的男性，女性為遺傳基因攜帶和傳遞者而幾歲的男性，女性為遺傳基因攜帶和傳遞者而本身發(fā)病少。本身發(fā)病少。 一眼視力迅速喪失，對(duì)側(cè)眼在數(shù)天至數(shù)月內(nèi)視一眼視力迅速喪失，對(duì)側(cè)眼在數(shù)天至數(shù)月內(nèi)視力也喪失。力也喪失。 視盤(pán)淺層毛細(xì)血管明顯擴(kuò)張，但無(wú)熒光素滲漏，視盤(pán)淺層毛細(xì)血管明顯擴(kuò)張，但無(wú)熒光素滲漏，視盤(pán)水腫，隨后為視神經(jīng)萎縮。視盤(pán)水腫，隨后為視神經(jīng)

16、萎縮。 線(xiàn)粒體線(xiàn)粒體DNA點(diǎn)突變檢查可幫助鑒別診斷。點(diǎn)突變檢查可幫助鑒別診斷。鑒別診斷鑒別診斷 3、中毒性或代謝性視神經(jīng)病變：、中毒性或代謝性視神經(jīng)病變： 進(jìn)行性、無(wú)痛性雙側(cè)視力喪失，可能繼進(jìn)行性、無(wú)痛性雙側(cè)視力喪失，可能繼發(fā)于酒精，營(yíng)養(yǎng)不良，各種毒素如乙胺發(fā)于酒精，營(yíng)養(yǎng)不良，各種毒素如乙胺丁醇、氯喹、異煙肼、氯磺丙脲，重金丁醇、氯喹、異煙肼、氯磺丙脲，重金屬，貧血等。屬，貧血等。鑒別診斷鑒別診斷4、顱內(nèi)占位性病變的視盤(pán)水腫、顱內(nèi)占位性病變的視盤(pán)水腫1）多雙眼同時(shí)發(fā)生，視力正常或輕度下降；）多雙眼同時(shí)發(fā)生，視力正?；蜉p度下降；2）視盤(pán)水腫重、充血明顯，靜脈充盈迂曲，出）視盤(pán)水腫重、充血明顯，靜

17、脈充盈迂曲，出血較多；血較多；3）伴頭痛、嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；）伴頭痛、嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；4）視野生理盲點(diǎn)擴(kuò)大或偏盲；）視野生理盲點(diǎn)擴(kuò)大或偏盲；5）CT及及MRI可證實(shí)顱內(nèi)占位性病變可證實(shí)顱內(nèi)占位性病變視神經(jīng)炎治療視神經(jīng)炎治療 部分炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎患者，不經(jīng)部分炎性脫髓鞘性視神經(jīng)炎患者，不經(jīng)治療可自行恢復(fù)。治療可自行恢復(fù)。 使用糖皮質(zhì)激素的目的是減少?gòu)?fù)發(fā)，縮使用糖皮質(zhì)激素的目的是減少?gòu)?fù)發(fā)，縮短病程。短病程。 據(jù)研究，單純口服潑尼松的復(fù)發(fā)率是聯(lián)據(jù)研究，單純口服潑尼松的復(fù)發(fā)率是聯(lián)合靜脈注射組的合靜脈注射組的2倍。倍。 其使用原則如下：其使用原則如下：視神經(jīng)炎治療視神經(jīng)炎治療

18、患者為首次發(fā)病，以前并無(wú)多發(fā)性硬化或視神患者為首次發(fā)病，以前并無(wú)多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎病史：糖皮質(zhì)激素沖擊療法。經(jīng)炎病史：糖皮質(zhì)激素沖擊療法。 （1）若）若MRI發(fā)現(xiàn)至少一處有脫髓鞘，可使用發(fā)現(xiàn)至少一處有脫髓鞘，可使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，加速視力恢復(fù)、降低復(fù)糖皮質(zhì)激素沖擊療法，加速視力恢復(fù)、降低復(fù)發(fā)幾率；發(fā)幾率； （2）MRI正常者，發(fā)生多發(fā)性硬化（正常者，發(fā)生多發(fā)性硬化（MS）的）的可能很低，但仍可用靜脈給糖皮質(zhì)激素沖擊治可能很低，但仍可用靜脈給糖皮質(zhì)激素沖擊治療，加速視力的恢復(fù)。療，加速視力的恢復(fù)。視神經(jīng)炎治療視神經(jīng)炎治療 對(duì)既往已診斷多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎的對(duì)既往已診斷多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎的

19、患者，復(fù)發(fā)期可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素沖擊療患者，復(fù)發(fā)期可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素沖擊療法。法。 酌情選擇免疫抑制劑、丙種球蛋白等。酌情選擇免疫抑制劑、丙種球蛋白等。 恢復(fù)期可使用維生素恢復(fù)期可使用維生素B族藥。彌可保靜滴族藥。彌可保靜滴或口服；或口服； 血管擴(kuò)張劑。益脈康口服、復(fù)方樟柳緘血管擴(kuò)張劑。益脈康口服、復(fù)方樟柳緘穴位注射等。穴位注射等。視神經(jīng)炎治療視神經(jīng)炎治療 對(duì)感染性視神經(jīng)炎，應(yīng)與相關(guān)科室合作對(duì)感染性視神經(jīng)炎，應(yīng)與相關(guān)科室合作針對(duì)病因治療，同時(shí)保護(hù)視神經(jīng)；針對(duì)病因治療，同時(shí)保護(hù)視神經(jīng)； 自身免疫性視神經(jīng)病也應(yīng)針對(duì)全身性自自身免疫性視神經(jīng)病也應(yīng)針對(duì)全身性自身免疫性疾病進(jìn)行正規(guī)、全程的糖皮質(zhì)身免疫性疾病進(jìn)

20、行正規(guī)、全程的糖皮質(zhì)激素治療。激素治療。 前部缺血性視神經(jīng)病變（前部缺血性視神經(jīng)病變（AION）為供應(yīng)）為供應(yīng)視盤(pán)篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的視盤(pán)篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血，致使視盤(pán)發(fā)生局部的小分支發(fā)生缺血，致使視盤(pán)發(fā)生局部的梗死。梗死。 是以視力突然減退、視盤(pán)水腫及特征性是以視力突然減退、視盤(pán)水腫及特征性視野缺損（與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損）視野缺損（與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損）為特征的一組綜合癥。為特征的一組綜合癥。二、前部缺血性視神經(jīng)病變二、前部缺血性視神經(jīng)病變 病因病因 （1）視盤(pán)局部血管病變：）視盤(pán)局部血管病變：眼部動(dòng)脈炎癥眼部動(dòng)脈炎癥動(dòng)脈硬化動(dòng)脈硬化栓子栓塞栓子栓塞

21、影響血流，影響血流，致使血流不暢。致使血流不暢。病因病因高血壓高血壓首要因素首要因素 35%-50% 長(zhǎng)期高血壓致使動(dòng)脈管壁的緊張性增長(zhǎng)期高血壓致使動(dòng)脈管壁的緊張性增加，睫狀后動(dòng)脈因括約肌不能夠及時(shí)松加，睫狀后動(dòng)脈因括約肌不能夠及時(shí)松弛而獲得正常血壓下的灌注梯度。弛而獲得正常血壓下的灌注梯度。 慢性高血壓患者血管管壁變性使自身慢性高血壓患者血管管壁變性使自身調(diào)節(jié)功能下降，血壓下降時(shí)易致缺血。調(diào)節(jié)功能下降，血壓下降時(shí)易致缺血。供血不足，供血不足，影響血流，影響血流，致使血流不暢致使血流不暢病因病因 糖尿病糖尿病占占10%25% 長(zhǎng)期的糖代謝紊亂，導(dǎo)致組織吸水腫長(zhǎng)期的糖代謝紊亂，導(dǎo)致組織吸水腫脹，

22、組織壓力增加，造成毛細(xì)血管的循脹，組織壓力增加，造成毛細(xì)血管的循環(huán)障礙，血流緩慢，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞環(huán)障礙，血流緩慢，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，毛細(xì)血管床缺血，組織缺血、缺增生，毛細(xì)血管床缺血，組織缺血、缺氧，從而發(fā)生視神經(jīng)的缺血性改變。氧，從而發(fā)生視神經(jīng)的缺血性改變。 （2）血粘度增加）血粘度增加: 如紅細(xì)胞增多征、白如紅細(xì)胞增多征、白血病血病病因病因 （3）眼部血流低灌注：）眼部血流低灌注：如全身低血壓，如全身低血壓，頸動(dòng)脈或眼動(dòng)脈狹窄，急性失血；眼內(nèi)頸動(dòng)脈或眼動(dòng)脈狹窄，急性失血；眼內(nèi)壓增高。壓增高。 血壓過(guò)低、尤其是夜間低血壓，視盤(pán)供血壓過(guò)低、尤其是夜間低血壓，視盤(pán)供血不足。血不足。 急性失血

23、，一是繼發(fā)于自發(fā)性出血；另急性失血，一是繼發(fā)于自發(fā)性出血；另一是發(fā)生于術(shù)后并發(fā)癥的出血、貧血、一是發(fā)生于術(shù)后并發(fā)癥的出血、貧血、低血壓。各種原因所致的休克、頸動(dòng)脈低血壓。各種原因所致的休克、頸動(dòng)脈和眼動(dòng)脈狹窄。和眼動(dòng)脈狹窄。病因病因 頸動(dòng)脈疾病頸動(dòng)脈疾病 同側(cè)頸動(dòng)脈疾病是一些同側(cè)頸動(dòng)脈疾病是一些ION的致病因的致病因素，由于頸動(dòng)脈狹窄或阻塞，側(cè)支循環(huán)素，由于頸動(dòng)脈狹窄或阻塞，側(cè)支循環(huán)差，以及視神經(jīng)軟腦膜循環(huán)的局部改變，差，以及視神經(jīng)軟腦膜循環(huán)的局部改變，導(dǎo)致視神經(jīng)的血供減少，而發(fā)生視神經(jīng)導(dǎo)致視神經(jīng)的血供減少，而發(fā)生視神經(jīng)的缺血性梗塞的缺血性梗塞。病因病因 夜間低血壓夜間低血壓 是是ION和其他

24、視神經(jīng)病變的一個(gè)誘發(fā)和其他視神經(jīng)病變的一個(gè)誘發(fā)因素。夜間低血壓特別是還伴有其他血因素。夜間低血壓特別是還伴有其他血管危險(xiǎn)因素的患者，可能因血壓降到一管危險(xiǎn)因素的患者，可能因血壓降到一個(gè)臨界水平時(shí)引起視乳頭的血流量減少，個(gè)臨界水平時(shí)引起視乳頭的血流量減少，使易感視乳頭發(fā)生使易感視乳頭發(fā)生ION。病因病因（4）其他：）其他： 眼壓過(guò)高，使視盤(pán)小血管內(nèi)血壓與眼內(nèi)壓失去眼壓過(guò)高，使視盤(pán)小血管內(nèi)血壓與眼內(nèi)壓失去正常平衡，致血流不暢。如青光眼、眼球挫傷正常平衡，致血流不暢。如青光眼、眼球挫傷后。后。 嚴(yán)重的貧血，使血液帶氧量減低。嚴(yán)重的貧血，使血液帶氧量減低。 風(fēng)濕病、偏頭痛、炎癥（顳動(dòng)脈炎），吸煙、風(fēng)濕

25、病、偏頭痛、炎癥（顳動(dòng)脈炎），吸煙、小視盤(pán)、一只眼有小視盤(pán)、一只眼有ION病史，纖維蛋白原、膽病史，纖維蛋白原、膽固醇、甘油三脂水平的升高。固醇、甘油三脂水平的升高。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 突然發(fā)病，突然發(fā)病，開(kāi)始為單眼發(fā)病，數(shù)周至數(shù)年可開(kāi)始為單眼發(fā)病，數(shù)周至數(shù)年可累及另側(cè)眼。累及另側(cè)眼。多為單眼，可累及雙眼，家多為單眼，可累及雙眼，家族性者族性者4年后年后56%，隨機(jī)，隨機(jī)23%。 發(fā)病年齡發(fā)病年齡1190歲，多在中年以后，歲，多在中年以后，5570歲是高峰期（歲是高峰期（發(fā)病年齡多在發(fā)病年齡多在50歲以歲以上）。上）。 常伴有高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化、心常伴有高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化、心腦血管疾

26、病、貧血、低血壓等全身病。腦血管疾病、貧血、低血壓等全身病。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 視力：視力：突然發(fā)生無(wú)痛、非進(jìn)行性的視力減退突然發(fā)生無(wú)痛、非進(jìn)行性的視力減退。 眼底改變：眼底改變：視盤(pán)水腫，色稍淡，表面毛視盤(pán)水腫，色稍淡，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，盤(pán)周視網(wǎng)膜水腫，可有小細(xì)血管擴(kuò)張，盤(pán)周視網(wǎng)膜水腫，可有小出血點(diǎn)。出血點(diǎn)。單眼或雙眼視盤(pán)水腫；單眼或雙眼視盤(pán)水腫；單眼或雙眼視神經(jīng)萎縮；單眼或雙眼視神經(jīng)萎縮；一眼視盤(pán)水腫，另一眼視神經(jīng)萎縮。一眼視盤(pán)水腫，另一眼視神經(jīng)萎縮。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 視盤(pán)多為局限性灰白色視盤(pán)多為局限性灰白色水腫，相應(yīng)處可有視盤(pán)水腫，相應(yīng)處可有視盤(pán)周?chē)€(xiàn)狀出血，后期出周?chē)€(xiàn)狀出血，后期出現(xiàn)視

27、網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺現(xiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損。早期視盤(pán)輕度腫脹損。早期視盤(pán)輕度腫脹呈淡紅色，乃視盤(pán)表面呈淡紅色，乃視盤(pán)表面毛細(xì)血管擴(kuò)展所致。毛細(xì)血管擴(kuò)展所致。 視野缺損：視野缺損：與生理盲點(diǎn)相與生理盲點(diǎn)相連的弓形或扇形暗點(diǎn)。連的弓形或扇形暗點(diǎn)。熒光素眼底血管造影熒光素眼底血管造影 早期視盤(pán)的某一部分早期視盤(pán)的某一部分呈弱熒光，而其它部呈弱熒光，而其它部分呈正常熒光；晚期分呈正常熒光；晚期此弱熒光區(qū)有明顯的此弱熒光區(qū)有明顯的熒光素滲漏，而呈強(qiáng)熒光素滲漏，而呈強(qiáng)熒光。熒光。 晚期晚期AION病例，視病例，視盤(pán)出現(xiàn)萎縮區(qū)，此區(qū)盤(pán)出現(xiàn)萎縮區(qū)，此區(qū)在造影過(guò)程中一直呈在造影過(guò)程中一直呈弱熒光。弱熒光。 視覺(jué)誘發(fā)

28、電位視覺(jué)誘發(fā)電位 P100波潛伏期延長(zhǎng)波潛伏期延長(zhǎng) P100波振幅值降低波振幅值降低臨床類(lèi)型臨床類(lèi)型 （1）非動(dòng)脈炎型：）非動(dòng)脈炎型：或稱(chēng)動(dòng)脈硬化型?；蚍Q(chēng)動(dòng)脈硬化型。 多見(jiàn)于多見(jiàn)于4060歲患者，可有糖尿病、高血?dú)q患者，可有糖尿病、高血壓壓病病、高血脂等危險(xiǎn)因素。、高血脂等危險(xiǎn)因素。 相對(duì)的夜間性低血壓可能在本病中起作相對(duì)的夜間性低血壓可能在本病中起作用，特別是服用高血壓藥物的患者中。用，特別是服用高血壓藥物的患者中。25%40%的另眼也會(huì)發(fā)病。的另眼也會(huì)發(fā)病。臨床類(lèi)型臨床類(lèi)型 （2）動(dòng)脈炎型：）動(dòng)脈炎型：較前者少見(jiàn)，主要為顳較前者少見(jiàn)，主要為顳側(cè)動(dòng)脈炎或稱(chēng)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（側(cè)動(dòng)脈炎或稱(chēng)巨細(xì)胞動(dòng)脈

29、炎（GCA）所）所致的缺血性視神經(jīng)病變，以致的缺血性視神經(jīng)病變，以7080歲的老歲的老人多見(jiàn)。人多見(jiàn)。 其視力減退、視盤(pán)水腫較前者更明顯，其視力減退、視盤(pán)水腫較前者更明顯，且可雙眼同時(shí)發(fā)生。且可雙眼同時(shí)發(fā)生。 若疑為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎時(shí)，可作顳動(dòng)脈活若疑為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎時(shí)，可作顳動(dòng)脈活檢。檢。 （血沉增快，（血沉增快，50120mm/h ） 臨床類(lèi)型臨床類(lèi)型（動(dòng)脈炎型動(dòng)脈炎型） 常有風(fēng)濕性多肌痛癥，可累及頸、肩、常有風(fēng)濕性多肌痛癥，可累及頸、肩、上肢、臀部及大腿肌肉。上肢、臀部及大腿肌肉。 因頸因頸A受累，可有局限性或彌漫性頭痛、受累，可有局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、下頜痛等。頭皮觸痛、下頜痛等。

30、可有體重下降、厭食、低熱、全身不適、可有體重下降、厭食、低熱、全身不適、關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)痛。診斷診斷 根據(jù)發(fā)病特點(diǎn)、眼底和視野檢查可以診根據(jù)發(fā)病特點(diǎn)、眼底和視野檢查可以診斷。健眼的檢查也有助于診斷，因?yàn)榇藬?。健眼的檢查也有助于診斷，因?yàn)榇瞬《嘁?jiàn)于小視盤(pán)無(wú)視杯者。病多見(jiàn)于小視盤(pán)無(wú)視杯者。鑒別診斷鑒別診斷 視神經(jīng)炎（視盤(pán)炎）：視神經(jīng)炎（視盤(pán)炎）：1.發(fā)病年齡輕，發(fā)病年齡輕，發(fā)作不突然，有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛。發(fā)作不突然，有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛。2.視力障礙重，甚至僅見(jiàn)手動(dòng)或光感；視力障礙重，甚至僅見(jiàn)手動(dòng)或光感；3.視盤(pán)水腫更明顯，視網(wǎng)膜出血。往往有后玻璃視盤(pán)水腫更明顯，視網(wǎng)膜出血。往往有后玻璃體細(xì)胞。體細(xì)胞。 4.視野表

31、現(xiàn)為中心暗點(diǎn)視野表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)鑒別診斷鑒別診斷 顱內(nèi)占位性病變的視盤(pán)水腫顱內(nèi)占位性病變的視盤(pán)水腫1.多雙眼同時(shí)發(fā)生，視力正?；蜉p度下降；多雙眼同時(shí)發(fā)生，視力正?；蜉p度下降；2.視盤(pán)水腫重、充血明顯，靜脈充盈迂曲，出血視盤(pán)水腫重、充血明顯，靜脈充盈迂曲，出血較多；較多；3.伴頭痛、嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；伴頭痛、嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征；4.視野生理盲點(diǎn)擴(kuò)大或偏盲；視野生理盲點(diǎn)擴(kuò)大或偏盲；5.CT及及MRI可證實(shí)顱內(nèi)占位性病變可證實(shí)顱內(nèi)占位性病變治療治療 針對(duì)全身病治療，改善眼部動(dòng)脈灌注。針對(duì)全身病治療，改善眼部動(dòng)脈灌注。 全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，以緩解循環(huán)障礙所致的全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，以緩解

32、循環(huán)障礙所致的水腫、滲出，對(duì)動(dòng)脈炎癥尤為重要。動(dòng)脈炎型水腫、滲出，對(duì)動(dòng)脈炎癥尤為重要。動(dòng)脈炎型缺血性視神經(jīng)病，應(yīng)早期大劑量使用糖皮質(zhì)激缺血性視神經(jīng)病，應(yīng)早期大劑量使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，以挽救患者視力，并預(yù)防另側(cè)眼素沖擊療法，以挽救患者視力，并預(yù)防另側(cè)眼發(fā)作。發(fā)作。 靜脈滴注血管擴(kuò)張藥，改善微循環(huán)。復(fù)方樟柳靜脈滴注血管擴(kuò)張藥，改善微循環(huán)。復(fù)方樟柳堿堿 口服乙酰唑胺口服乙酰唑胺 降低眼內(nèi)壓，相對(duì)提高眼灌注降低眼內(nèi)壓，相對(duì)提高眼灌注壓。但對(duì)其作用尚有爭(zhēng)議。壓。但對(duì)其作用尚有爭(zhēng)議。三、視神經(jīng)萎縮（三、視神經(jīng)萎縮（0 0pticpticatrophyatrophy） 概念：指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)

33、胞及其軸突概念：指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸突發(fā)生的病變發(fā)生的病變 ，一般為發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之，一般為發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。 主要癥狀：視力減退和視盤(pán)顏色蒼白。主要癥狀：視力減退和視盤(pán)顏色蒼白。 上行性視神經(jīng)萎縮：由視網(wǎng)膜向顱內(nèi)方向發(fā)生的萎上行性視神經(jīng)萎縮：由視網(wǎng)膜向顱內(nèi)方向發(fā)生的萎縮，視盤(pán)萎縮征象出現(xiàn)較快?？s，視盤(pán)萎縮征象出現(xiàn)較快。 下行性視神經(jīng)萎縮：由顱內(nèi)向視網(wǎng)膜方向發(fā)展的萎下行性視神經(jīng)萎縮：由顱內(nèi)向視網(wǎng)膜方向發(fā)展的萎縮，一般約經(jīng)縮，一般約經(jīng)13個(gè)月后視盤(pán)才出現(xiàn)萎縮征象。個(gè)月后視盤(pán)才出現(xiàn)萎縮征象。 一、病因一、病因 ：1、

34、顱內(nèi)高壓或顱內(nèi)炎癥，如結(jié)核性腦膜炎。、顱內(nèi)高壓或顱內(nèi)炎癥，如結(jié)核性腦膜炎。2、視網(wǎng)膜病變，包括血管性、視網(wǎng)膜病變，包括血管性(視網(wǎng)膜中央視網(wǎng)膜中央動(dòng)靜脈阻塞動(dòng)靜脈阻塞)、炎癥、炎癥(視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎)、變性變性(視網(wǎng)膜色素變性視網(wǎng)膜色素變性)。3、視神經(jīng)病變，包括血管性、視神經(jīng)病變，包括血管性(AION)、炎炎癥癥(視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎)、鉛及其他金屬類(lèi)中毒、梅、鉛及其他金屬類(lèi)中毒、梅毒性。毒性。4、壓迫性病變，如眶內(nèi)或顱內(nèi)的腫瘤、血腫。、壓迫性病變，如眶內(nèi)或顱內(nèi)的腫瘤、血腫。5、外傷性病變，顱腦或眶部外傷。、外傷性病變，顱腦或眶部外傷。6、代謝性疾病，如糖尿病。、代謝性疾病，如糖尿病

35、。7、遺傳性疾病，如、遺傳性疾病，如Leber病。病。8、營(yíng)養(yǎng)性，如維生素、營(yíng)養(yǎng)性，如維生素B缺乏等。缺乏等。二、二、 分類(lèi)：分類(lèi)：1原發(fā)性視神經(jīng)萎縮原發(fā)性視神經(jīng)萎縮(primaryopticatrophy) ： 為篩板以后的為篩板以后的視神經(jīng)、視交叉、視束視神經(jīng)、視交叉、視束 以及外側(cè)膝狀體以及外側(cè)膝狀體的視路損害，其萎縮過(guò)程是下行的。的視路損害，其萎縮過(guò)程是下行的。2、繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮、繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮(secondaryopticuophy) 原發(fā)病變?cè)谝暠P(pán)、原發(fā)病變?cè)谝暠P(pán)、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜，其萎縮過(guò)程是上行的。視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜，其萎縮過(guò)程是上行的。三、臨床表現(xiàn)：三、臨床表現(xiàn)：1、原發(fā)性：視盤(pán)色

36、淡或蒼白，邊界清楚，、原發(fā)性：視盤(pán)色淡或蒼白，邊界清楚，視杯上可見(jiàn)篩孔，視網(wǎng)膜血管一般正常。視杯上可見(jiàn)篩孔，視網(wǎng)膜血管一般正常。2、繼發(fā)性：視盤(pán)色灰白、穢暗，邊界模糊、繼發(fā)性：視盤(pán)色灰白、穢暗，邊界模糊不清，生理凹陷消失。視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，不清，生理凹陷消失。視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，血管伴有白鞘；后板部視網(wǎng)膜可殘留硬血管伴有白鞘；后板部視網(wǎng)膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。性滲出或未吸收的出血。 三、治療：三、治療：1、病因治療：大多數(shù)腦垂體腫瘤壓迫所致、病因治療：大多數(shù)腦垂體腫瘤壓迫所致的視神經(jīng)萎縮，術(shù)后?？色@得明顯的視的視神經(jīng)萎縮，術(shù)后?？色@得明顯的視力恢復(fù)。視神經(jīng)管骨折如能及時(shí)手術(shù)，力恢復(fù)。視神經(jīng)管

37、骨折如能及時(shí)手術(shù)，也可能收到較好的效果。也可能收到較好的效果。2、其他原因所致的視神經(jīng)萎縮，可試用神、其他原因所致的視神經(jīng)萎縮，可試用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥及大量經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥及大量B族維生素、血管擴(kuò)張劑、族維生素、血管擴(kuò)張劑、能量合劑等藥物治療。能量合劑等藥物治療。四、視神經(jīng)腫瘤四、視神經(jīng)腫瘤 少見(jiàn)，其臨床表現(xiàn)為眼球突出及視力逐漸減退。少見(jiàn)，其臨床表現(xiàn)為眼球突出及視力逐漸減退。1、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(glioma optic nerve)： 見(jiàn)于見(jiàn)于10歲以?xún)?nèi)兒童，成人少見(jiàn)。發(fā)生于成人歲以?xún)?nèi)兒童，成人少見(jiàn)。發(fā)生于成人 者多為惡性。者多為惡性。2、視神經(jīng)腦膜瘤、視神經(jīng)腦膜瘤(memningioma of

38、opticnerve)： 見(jiàn)于見(jiàn)于30歲以上的成人，女性多于男性，雖為良?xì)q以上的成人，女性多于男性，雖為良 性腫瘤，但易復(fù)發(fā)。發(fā)生于兒童者多為惡性。性腫瘤，但易復(fù)發(fā)。發(fā)生于兒童者多為惡性。3、斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤、斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤(或稱(chēng)母斑病，或稱(chēng)母斑病，phakomatoses)： 神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤(neurofilzrewmtmia)的一部分，可的一部分，可手術(shù)切除。手術(shù)切除。4、視盤(pán)上的腫瘤：少見(jiàn)。、視盤(pán)上的腫瘤：少見(jiàn)。 A、視乳頭血管瘤：視乳頭血管瘤： von Hippel-Lindau病的眼部表現(xiàn)病的眼部表現(xiàn) 治療上可采用激光光凝治療上可采用激光光凝 視力預(yù)后不良視力預(yù)后不良 B、黑色素細(xì)胞

39、瘤：黑色素細(xì)胞瘤： 視盤(pán)上的黑色腫塊視盤(pán)上的黑色腫塊 良性腫瘤，發(fā)展較慢良性腫瘤，發(fā)展較慢 對(duì)視功能多無(wú)明顯影響對(duì)視功能多無(wú)明顯影響 治療上只需定期隨診治療上只需定期隨診第二節(jié)第二節(jié) 其他視神經(jīng)異常其他視神經(jīng)異常 一、視乳頭水腫一、視乳頭水腫視乳頭水腫視乳頭水腫視盤(pán)水腫視盤(pán)水腫視乳頭水腫（視乳頭水腫（papilledema） 視神經(jīng)外面的視神經(jīng)外面的3層鞘膜分別與顱內(nèi)的層鞘膜分別與顱內(nèi)的3層鞘膜相層鞘膜相連續(xù)，顱內(nèi)的壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)。連續(xù)，顱內(nèi)的壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)。 眼壓一般高于顱內(nèi)壓，但當(dāng)顱內(nèi)壓升高并高于眼壓一般高于顱內(nèi)壓，但當(dāng)顱內(nèi)壓升高并高于眼壓時(shí)，則會(huì)引起視乳頭水腫。眼壓時(shí)

40、，則會(huì)引起視乳頭水腫。病因病因1、顱內(nèi)壓增高：約占臨床上所見(jiàn)的視盤(pán)水腫、顱內(nèi)壓增高：約占臨床上所見(jiàn)的視盤(pán)水腫80%以上，如腦瘤、腦膿腫、腦積水、腦水腫、以上，如腦瘤、腦膿腫、腦積水、腦水腫、蛛網(wǎng)膜炎、腦膜炎、慢性硬腦膜下血腫、海綿蛛網(wǎng)膜炎、腦膜炎、慢性硬腦膜下血腫、海綿竇血栓和窄顱癥等。竇血栓和窄顱癥等。2、眼部疾?。悍彩箍魞?nèi)靜脈回流受阻的病變均、眼部疾?。悍彩箍魞?nèi)靜脈回流受阻的病變均可發(fā)生視盤(pán)水腫，如眶內(nèi)腫瘤，膿腫等，亦可可發(fā)生視盤(pán)水腫，如眶內(nèi)腫瘤，膿腫等，亦可見(jiàn)于角膜瘺或眼內(nèi)壓突然降低后。見(jiàn)于角膜瘺或眼內(nèi)壓突然降低后。3、全身性疾?。憾嘁?jiàn)于急進(jìn)型高血壓、慢性腎、全身性疾病：多見(jiàn)于急進(jìn)型高血

41、壓、慢性腎炎、妊娠中毒癥、惡性貧血和白血病等。炎、妊娠中毒癥、惡性貧血和白血病等。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1、視力改變：、視力改變：早期：視力正常早期：視力正常 一過(guò)性黑朦：是由于頭體位改變一過(guò)性黑朦：是由于頭體位改變（如突然站起、轉(zhuǎn)頭等），視盤(pán)部位的（如突然站起、轉(zhuǎn)頭等），視盤(pán)部位的血管壓力增加，導(dǎo)致視網(wǎng)膜迅速貧血之故。血管壓力增加，導(dǎo)致視網(wǎng)膜迅速貧血之故。末期：視力減退末期：視力減退 完全失明完全失明2、視野改變：、視野改變：早期：有生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。早期：有生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。末期：視野向心性縮小，甚至形成管狀視野。末期：視野向心性縮小，甚至形成管狀視野。3、復(fù)視：、復(fù)視：視盤(pán)水腫病人常出現(xiàn)癥狀。視盤(pán)水腫

42、病人常出現(xiàn)癥狀。因基底動(dòng)脈的一個(gè)橫枝壓迫外展神經(jīng)引起外直因基底動(dòng)脈的一個(gè)橫枝壓迫外展神經(jīng)引起外直肌麻痹所致。肌麻痹所致。4、眼底所見(jiàn)：常為雙側(cè)性，分為下列各期：、眼底所見(jiàn)：常為雙側(cè)性，分為下列各期： A、初發(fā)期：初發(fā)期： 視盤(pán)充血，邊界模糊，以上、下視盤(pán)充血，邊界模糊，以上、下 界為著界為著 生理凹陷消失生理凹陷消失 向前稍隆起，隆起向前稍隆起，隆起 不超過(guò)不超過(guò)2屈光度屈光度 輕壓眼球，靜脈管腔變細(xì)，搏動(dòng)減弱或消輕壓眼球，靜脈管腔變細(xì)，搏動(dòng)減弱或消失失 B、進(jìn)行期：進(jìn)行期： 視盤(pán)邊緣不清，生理凹陷消失，隆起視盤(pán)邊緣不清，生理凹陷消失，隆起34屈光度屈光度 視盤(pán)周?chē)囊暰W(wǎng)膜呈灰色，毛細(xì)血管擴(kuò)張

43、視盤(pán)周?chē)囊暰W(wǎng)膜呈灰色，毛細(xì)血管擴(kuò)張 靜脈怒張彎曲，搏動(dòng)消失，靜脈呈斷續(xù)現(xiàn)靜脈怒張彎曲，搏動(dòng)消失，靜脈呈斷續(xù)現(xiàn)象象 常有火焰狀出血常有火焰狀出血 神經(jīng)纖維層有棉絨斑神經(jīng)纖維層有棉絨斑 黃斑部星芒狀白色滲黃斑部星芒狀白色滲 出。出。C、惡性期：惡性期： 視盤(pán)水腫呈蘑菇狀隆起，可高達(dá)視盤(pán)水腫呈蘑菇狀隆起，可高達(dá)5屈光度屈光度以上以上 視杯消失視杯消失 出現(xiàn)閃亮的硬性滲出并有較多的出血，出現(xiàn)閃亮的硬性滲出并有較多的出血，彼此互相融合成堆，分布較廣彼此互相融合成堆，分布較廣 視視 盤(pán)水腫最嚴(yán)重階段盤(pán)水腫最嚴(yán)重階段D、末期：末期： 又稱(chēng)慢性萎縮期視盤(pán)水腫。又稱(chēng)慢性萎縮期視盤(pán)水腫。 視盤(pán)隆起度逐漸減低或消

44、失，顏色蒼白，視盤(pán)隆起度逐漸減低或消失，顏色蒼白，邊緣不清，生理凹陷消失邊緣不清，生理凹陷消失 動(dòng)脈變細(xì)動(dòng)脈變細(xì) 靜脈恢復(fù)正常或稍細(xì)靜脈恢復(fù)正?；蛏约?xì) 血管周?chē)捎邪浊剩河捎谏窠?jīng)纖維退變神血管周?chē)捎邪浊剩河捎谏窠?jīng)纖維退變神經(jīng)膠質(zhì)增生。經(jīng)膠質(zhì)增生。 黃斑色素改變。黃斑色素改變。三、視盤(pán)水腫的鑒別診斷三、視盤(pán)水腫的鑒別診斷 鑒別病種鑒別病種 視盤(pán)水腫視盤(pán)水腫 視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎 缺血性視盤(pán)病變?nèi)毖砸暠P(pán)病變 假性視神經(jīng)炎假性視神經(jīng)炎 病因病因 顱、眶占位病變顱、眶占位病變 高血壓視網(wǎng)膜高血壓視網(wǎng)膜 視神經(jīng)前段小視神經(jīng)前段小 屈光不正屈光不正 病變等炎癥病變等炎癥 血管循環(huán)障礙血管循環(huán)障礙 （遠(yuǎn)視）

45、（遠(yuǎn)視） 眼別眼別 多為雙側(cè)多為雙側(cè) 常為單側(cè)常為單側(cè) 常為雙側(cè)常為雙側(cè) 正常正常 視力視力 正常（早期）正常（早期） 明顯減退明顯減退 驟然減退驟然減退 正常正常 視野視野 盲點(diǎn)擴(kuò)大盲點(diǎn)擴(kuò)大 中心暗點(diǎn)扇形缺損中心暗點(diǎn)扇形缺損 正常正常 視乳頭隆視乳頭隆 明顯、明顯、 3D輕、輕、 3D輕微輕微 無(wú)無(wú) 起度起度(D) 視網(wǎng)膜靜視網(wǎng)膜靜 明顯明顯 輕輕 無(wú)無(wú) 無(wú)無(wú) 脈擴(kuò)張脈擴(kuò)張 出血出血 廣泛廣泛 輕度輕度 少數(shù)少數(shù) 無(wú)無(wú)診斷診斷 診斷容易。診斷容易。 重要的是引起視乳頭水腫的原因及原發(fā)重要的是引起視乳頭水腫的原因及原發(fā)病的治療。病的治療。 一旦原發(fā)病治愈，則水腫消退。一旦原發(fā)病治愈，則水腫消退

46、。 治療：治療：1、病因治療。、病因治療。2、對(duì)癥治療：、對(duì)癥治療： 如病因一時(shí)未詳，但顱、眶內(nèi)壓增高如病因一時(shí)未詳，但顱、眶內(nèi)壓增高時(shí)，可用高滲脫水劑（如甘露醇）治療。時(shí)，可用高滲脫水劑（如甘露醇）治療。 如顱內(nèi)疾病暫未能解決，為了挽救視如顱內(nèi)疾病暫未能解決，為了挽救視力，可考慮行側(cè)腦室持續(xù)引流減壓，以力，可考慮行側(cè)腦室持續(xù)引流減壓，以免導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮而失明。免導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮而失明。視乳頭水腫視乳頭水腫FFA與與視乳頭炎類(lèi)似視乳頭炎類(lèi)似 二、二、視盤(pán)發(fā)育異常視盤(pán)發(fā)育異常1視神經(jīng)發(fā)育不良：視神經(jīng)發(fā)育不良： 妊娠期應(yīng)用苯妥英鈉、奎寧等可引起。妊娠期應(yīng)用苯妥英鈉、奎寧等可引起。 眼底表現(xiàn)，視盤(pán)小，

47、呈灰色，可有黃色外暈包眼底表現(xiàn)，視盤(pán)小，呈灰色，可有黃色外暈包繞，形成雙環(huán)征。繞，形成雙環(huán)征。 有視力及視野的異常。有視力及視野的異常。 可伴有小眼球、眼球震顫、葡萄膜缺損等?？砂橛行⊙矍颉⒀矍蛘痤?、葡萄膜缺損等。 全身可有內(nèi)分泌和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。全身可有內(nèi)分泌和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。2視盤(pán)小凹：視盤(pán)小凹： 為神經(jīng)外胚葉的發(fā)育缺陷所致。為神經(jīng)外胚葉的發(fā)育缺陷所致。 多單眼發(fā)病。多單眼發(fā)病。 視力正常，合并黃斑部視網(wǎng)膜脫離時(shí)則視力下視力正常，合并黃斑部視網(wǎng)膜脫離時(shí)則視力下降。降。 眼底表現(xiàn)：眼底表現(xiàn)： 視盤(pán)小凹呈圓形或多角形，小凹常被灰白纖視盤(pán)小凹呈圓形或多角形，小凹常被灰白纖 維膠質(zhì)膜覆蓋，多見(jiàn)

48、于視盤(pán)顳側(cè)或顳下方。維膠質(zhì)膜覆蓋，多見(jiàn)于視盤(pán)顳側(cè)或顳下方。 小凹可與黃斑部視網(wǎng)膜下腔相通，形成局限小凹可與黃斑部視網(wǎng)膜下腔相通，形成局限性視網(wǎng)膜脫離，對(duì)此可用激光光凝治療。性視網(wǎng)膜脫離，對(duì)此可用激光光凝治療。3、視盤(pán)玻璃疣（、視盤(pán)玻璃疣（opticdisc&men ）：）： 可能由于視盤(pán)上未成熟的神經(jīng)膠質(zhì)增生變性所可能由于視盤(pán)上未成熟的神經(jīng)膠質(zhì)增生變性所 致，或視神經(jīng)纖維軸漿崩解鈣化而成。致，或視神經(jīng)纖維軸漿崩解鈣化而成。 視盤(pán)玻璃疣大小不等。視盤(pán)玻璃疣大小不等。 淺層：易見(jiàn)，形如蛙卵，色淡黃或白色，閃爍發(fā)淺層：易見(jiàn)，形如蛙卵，色淡黃或白色，閃爍發(fā) 亮，透明或半透明。亮，透明或半透明。

49、 深層：表面有膠質(zhì)組織覆蓋，使局部隆起，邊緣深層：表面有膠質(zhì)組織覆蓋，使局部隆起，邊緣 不整齊。不整齊。 視野檢查，可見(jiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、束狀缺損或視野檢查，可見(jiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、束狀缺損或 向向心性縮小等。心性縮小等。4視神經(jīng)缺損視神經(jīng)缺損(colobomaofopticnerve)： 為胚胎時(shí)眼泡胚裂閉合不全所致。為胚胎時(shí)眼泡胚裂閉合不全所致。 常伴有脈絡(luò)膜缺損，僅有視盤(pán)缺損則少見(jiàn)。常伴有脈絡(luò)膜缺損，僅有視盤(pán)缺損則少見(jiàn)。 常單眼發(fā)病。患者視力明顯低下。常單眼發(fā)病?；颊咭暳γ黠@低下。 視野檢查生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。視野檢查生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。 視盤(pán)大，可為正常的數(shù)倍。缺損區(qū)為淡青色，視盤(pán)大，可為正常的數(shù)倍。缺損區(qū)

50、為淡青色，邊緣清，凹陷大而深，多位于鼻側(cè)，血管僅在邊緣清，凹陷大而深，多位于鼻側(cè)，血管僅在缺損邊緣處穿出，呈鉤狀彎曲。缺損邊緣處穿出，呈鉤狀彎曲。 可伴有葡萄膜缺損及其他先天性眼部異常?？砂橛衅咸涯と睋p及其他先天性眼部異常。5、牽?；ňC合征：、牽牛花綜合征： 可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關(guān)?？赡芘c胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關(guān)。 眼底表現(xiàn)酷似一朵盛開(kāi)的牽?；ǎ暠P(pán)比正常眼底表現(xiàn)酷似一朵盛開(kāi)的牽?；?，視盤(pán)比正常的擴(kuò)大的擴(kuò)大35倍，呈漏斗狀，周邊粉紅色底部倍，呈漏斗狀，周邊粉紅色底部由白色絨樣組織填充。由白色絨樣組織填充。 血管呈放射狀，動(dòng)靜脈分不清。血管呈放射狀，動(dòng)靜脈分不清。 視

51、盤(pán)周?chē)猩丨h(huán)及萎縮區(qū)。視盤(pán)周?chē)猩丨h(huán)及萎縮區(qū)。 可伴有其他眼部先天性異常?？砂橛衅渌鄄肯忍煨援惓！５谌?jié)第三節(jié) 視交叉與視路病變視交叉與視路病變視交叉病變視交叉病變 視交叉是由雙眼視網(wǎng)膜鼻側(cè)半交叉纖維和雙眼視視交叉是由雙眼視網(wǎng)膜鼻側(cè)半交叉纖維和雙眼視網(wǎng)膜顳側(cè)半不交叉纖維所共同組成。網(wǎng)膜顳側(cè)半不交叉纖維所共同組成。 一、病因：一、病因： 腫瘤壓迫最為多見(jiàn)，如腦垂體腫瘤、顱咽管瘤和腫瘤壓迫最為多見(jiàn)，如腦垂體腫瘤、顱咽管瘤和腦膜瘤等鞍結(jié)節(jié)區(qū)腫瘤。腦膜瘤等鞍結(jié)節(jié)區(qū)腫瘤。 視交叉后面損害多為第三腦室病變。視交叉后面損害多為第三腦室病變。 下面損害為垂體瘤所致。下面損害為垂體瘤所致。 后下面則考慮顱

52、咽管瘤。后下面則考慮顱咽管瘤。二、癥狀：二、癥狀： 視交叉受壓迫的主要癥狀為視力減退、視野損視交叉受壓迫的主要癥狀為視力減退、視野損害和視神經(jīng)萎縮。全身可伴有顱內(nèi)壓力增高和害和視神經(jīng)萎縮。全身可伴有顱內(nèi)壓力增高和內(nèi)分泌障礙癥狀。內(nèi)分泌障礙癥狀。1、 視力減退：是視交叉損傷的早期癥狀，常與視力減退：是視交叉損傷的早期癥狀，常與頭痛并存。頭痛并存。2、視野改變：雙眼顳側(cè)半視野缺損，稱(chēng)雙顳側(cè)、視野改變：雙眼顳側(cè)半視野缺損，稱(chēng)雙顳側(cè)偏盲，為視交叉正中部受損的重要體征之一。偏盲，為視交叉正中部受損的重要體征之一。也可一眼全盲，另眼顳側(cè)偏盲。也可一眼全盲，另眼顳側(cè)偏盲。3、眼底改變：視交叉損害所出現(xiàn)的下行性視神、眼底改變：視交叉損害所出現(xiàn)的下行性視神經(jīng)萎縮，多在視力減退發(fā)生若干日后始可看到。經(jīng)萎縮，多在視力減退發(fā)生若干日后始可看到。視盤(pán)水腫多見(jiàn)于視交叉上方病變，如顱咽管瘤視盤(pán)水腫多見(jiàn)于視交叉上方病變，如顱咽管瘤和第三腦室擴(kuò)大等，鞍內(nèi)腫瘤則很少發(fā)生。和第三腦室擴(kuò)大等，鞍內(nèi)腫瘤則很少發(fā)生。4、眼肌麻痹：鞍旁病變或鞍內(nèi)