熱性驚厥診治進(jìn)展ppt課件

1、熱性驚厥診治進(jìn)展熱性驚厥診治進(jìn)展主要內(nèi)容主要內(nèi)容癲癇樣發(fā)作癲癇樣發(fā)作epileptic seizures epileptic seizures 或或 seizuresseizures大腦神經(jīng)元異常放電引起的腦功能異常臨床病癥，可有多種發(fā)作表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、覺(jué)得異常、行為認(rèn)知、植物神經(jīng)功能妨礙全身性發(fā)作往往伴有程度不同的認(rèn)識(shí)妨礙發(fā)作性、大多短暫、并有自限性可發(fā)生于急性疾病、慢性疾病癇樣癲癇樣發(fā)作：發(fā)作性皮層功能癇樣癲癇樣發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常所引起的一組臨床病癥異常所引起的一組臨床病癥驚厥：伴有骨骼肌劇烈收縮的癇性發(fā)作驚厥：伴有骨骼肌劇烈收縮的癇性發(fā)作癲癇：臨床呈長(zhǎng)期反復(fù)癇性發(fā)作的疾病癲癇：臨床呈長(zhǎng)期

2、反復(fù)癇性發(fā)作的疾病過(guò)程過(guò)程癇樣發(fā)作、驚厥、癲癇癇樣發(fā)作、驚厥、癲癇驚厥與癲癇驚厥與癲癇驚厥驚厥convulsion)神經(jīng)元異常放電神經(jīng)元異常放電一個(gè)病癥一個(gè)病癥發(fā)作特點(diǎn)：發(fā)作特點(diǎn)： 忽然認(rèn)識(shí)喪失忽然認(rèn)識(shí)喪失+抽抽搐搐 (部分或全身、強(qiáng)部分或全身、強(qiáng)直或陣攣性直或陣攣性急性發(fā)作過(guò)程急性發(fā)作過(guò)程癲癇癲癇Epilepsy)Epilepsy)神經(jīng)元異常放電神經(jīng)元異常放電一種綜合征一種綜合征發(fā)作特點(diǎn)：多種方發(fā)作特點(diǎn)：多種方式式 認(rèn)識(shí)妨礙認(rèn)識(shí)妨礙+ +肌肉抽搐肌肉抽搐 驚厥樣發(fā)驚厥樣發(fā)作；作； 覺(jué)得、情感、覺(jué)得、情感、行為或行為或 自主神經(jīng)功自主神經(jīng)功能異常能異常 非驚厥樣非驚厥樣發(fā)作；發(fā)作；慢性、反復(fù)、

3、刻板慢性、反復(fù)、刻板性發(fā)作過(guò)程性發(fā)作過(guò)程驚厥在小兒時(shí)期的年齡特征驚厥在小兒時(shí)期的年齡特征 驚厥病因及分類熱性驚厥 International League Against Epilepsy ，1993 “an epileptic seizure occurring in childhood after the age of 1 month, associated with a febrile illness not caused by an infection of the central nervous system (CNS), without previous neonatal seiz

4、ures or a previous unprovoked seizure, and not meeting criteria for other acute symptomatic seizures. Assessment of febrile seizures in children. Eur J Pediatr (2019) 167:1727目前對(duì)熱性驚厥的定義目前對(duì)熱性驚厥的定義Febrile SeizureFebrile Seizure，F(xiàn)SFS初發(fā)年齡：初發(fā)年齡：6 6月至月至4-54-5周歲周歲 (usually occurs between 3 months and 5 (us

5、ually occurs between 3 months and 5 years, with a peak incidence at 18 months; The onset of FS in years, with a peak incidence at 18 months; The onset of FS in a child older than 6 years is unusual)a child older than 6 years is unusual)體溫直腸溫度：體溫直腸溫度：380C380C以上以上發(fā)生于上感或急性傳染病初期多見(jiàn)于病初體溫驟然升高時(shí)，發(fā)生于上感或急性傳染病初

6、期多見(jiàn)于病初體溫驟然升高時(shí)，70%70%由上感由上感誘發(fā)，多在發(fā)熱后誘發(fā)，多在發(fā)熱后2424小時(shí)以內(nèi)小時(shí)以內(nèi) (21% of the children experienced (21% of the children experienced their seizures either prior to or within 1 h of the onset of their seizures either prior to or within 1 h of the onset of fever; 57% had a seizure 124 h of fever, and 22% experien

7、ced fever; 57% had a seizure 124 h of fever, and 22% experienced their FS more than 24 h after the onset of fever)their FS more than 24 h after the onset of fever)排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常既往無(wú)無(wú)熱驚厥史既往無(wú)無(wú)熱驚厥史熱性驚厥是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的驚厥緣由熱性驚厥是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的驚厥緣由Febrile seizures are the most common form

8、 of childhood seizures, affecting approximately 25% of children患病率 ：5歲以下 35% 全部小兒56%1988年全國(guó)普查：FS發(fā)病率 4.7； FS患病率 2.9%占各類小兒驚厥30%、小兒驚厥繼續(xù)形狀的28%熱性驚厥的命名熱性驚厥的命名 國(guó)外：Febrile SeizureFS/ Febrile Convulsion FC 2019年ILAE命名：Febrile SeizureFS 國(guó)內(nèi)：高熱驚厥 熱性驚厥FSFS的分類及根本臨床特征的分類及根本臨床特征FSFS的分類及根本臨床特征的分類及根本臨床特征復(fù)雜性復(fù)雜性FS(CFS)

9、FS(CFS)的主要目的繼發(fā)癲癇的主要目的繼發(fā)癲癇CFS的主要臨床目的的主要臨床目的(RF)1. 局限性發(fā)作局限性發(fā)作2. 長(zhǎng)時(shí)程發(fā)作長(zhǎng)時(shí)程發(fā)作1520分分鐘鐘3. 叢集式發(fā)作叢集式發(fā)作24小時(shí)內(nèi)反小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作復(fù)發(fā)作2次次 癲癇患病率癲癇患病率普通人群：普通人群：0.30.5%;FS患兒七歲時(shí)：患兒七歲時(shí)：23%;單純性單純性FS24歲時(shí)：歲時(shí)：2.4%;復(fù)雜性復(fù)雜性FS24歲時(shí)：歲時(shí)： 僅具一項(xiàng)僅具一項(xiàng)RF者者 6 8%; 具有二項(xiàng)具有二項(xiàng)RF者者 1722%； 具有三項(xiàng)具有三項(xiàng)RF者者 49% 熱性驚厥發(fā)作的相關(guān)要素50%無(wú)相關(guān)要素發(fā)熱：20-50%驚厥為FS首發(fā)病癥隨后1-2小時(shí)內(nèi)繼續(xù)

10、發(fā)熱；發(fā)熱程度與驚厥發(fā)作無(wú)關(guān)；發(fā)熱上升速度與驚厥發(fā)作有關(guān)少數(shù)仍有爭(zhēng)議感染：病毒感染關(guān)系親密遺傳易感性：2540% 的患兒有FS陽(yáng)性家族史，同胞中一人有FS史，其他的發(fā)生率922%有關(guān)有關(guān)FSFS的病因?qū)W研討的病因?qū)W研討 FS發(fā)生的相關(guān)要素：遺傳要素發(fā)生的相關(guān)要素：遺傳要素 + 誘發(fā)要素環(huán)境要素誘發(fā)要素環(huán)境要素 1遺傳要素遺傳要素 ：FS敏感基因，復(fù)雜性遺傳方式驚厥傾向敏感基因，復(fù)雜性遺傳方式驚厥傾向 1主要有兩種方式：主要有兩種方式： 常染色體顯性遺傳，伴不完全外顯率和表現(xiàn)度大家系常染色體顯性遺傳，伴不完全外顯率和表現(xiàn)度大家系 多基因遺傳小家系多基因遺傳小家系 2經(jīng)過(guò)連鎖分析及經(jīng)過(guò)連鎖分析及D

11、NA測(cè)試，已報(bào)告的測(cè)試，已報(bào)告的FS相關(guān)基因位點(diǎn)：相關(guān)基因位點(diǎn)： FEB1(FS伴伴TLE): 8q 13-21; FEB2(單純性單純性FS)： 19p 13-3; FEB3(各種全部性各種全部性FS+): 2q21-q33 FEB4: 5q14-15 有關(guān)有關(guān)FSFS的病因?qū)W研討的病因?qū)W研討 2誘發(fā)要素環(huán)境要素：感染、特定年齡階段誘發(fā)要素環(huán)境要素：感染、特定年齡階段 1年齡年齡 2發(fā)熱發(fā)熱 病毒感染：病毒感染：86%的的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關(guān)與病毒感染引起的發(fā)熱有關(guān) 人類人類6型單純皰疹病毒感染尤易引起反復(fù)型單純皰疹病毒感染尤易引起反復(fù)FS發(fā)作？發(fā)作？ 細(xì)菌感染：較少見(jiàn)。細(xì)菌感染：較

12、少見(jiàn)。 預(yù)防接種：極少數(shù)。主要見(jiàn)于白預(yù)防接種：極少數(shù)。主要見(jiàn)于白-百百-破、麻疹預(yù)防注射破、麻疹預(yù)防注射3-7天天 內(nèi)，往往有復(fù)發(fā)性內(nèi)，往往有復(fù)發(fā)性FS發(fā)作。發(fā)作。驚厥條件FS的內(nèi)在根底 FS復(fù)發(fā)率：復(fù)發(fā)率：3040%FS復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡的關(guān)系：初發(fā)年齡越小，復(fù)發(fā)率越高復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡的關(guān)系：初發(fā)年齡越小，復(fù)發(fā)率越高(50% in 3 years old) 初次初次 FS1歲，至少歲，至少50%出現(xiàn)復(fù)發(fā)出現(xiàn)復(fù)發(fā) 初次初次 FS1歲，有歲，有28%出現(xiàn)復(fù)發(fā)出現(xiàn)復(fù)發(fā) 初次初次 FS 3歲，歲，20%出現(xiàn)復(fù)發(fā)出現(xiàn)復(fù)發(fā)關(guān)于關(guān)于FSFS的復(fù)發(fā)的復(fù)發(fā)華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院關(guān)于關(guān)于FSFS的復(fù)發(fā)的復(fù)發(fā)復(fù)

13、發(fā)次數(shù)：復(fù)發(fā)次數(shù)：50%1次多次復(fù)發(fā)次多次復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)時(shí)間：距首發(fā)時(shí)間越近，復(fù)發(fā)率越高復(fù)發(fā)時(shí)間：距首發(fā)時(shí)間越近，復(fù)發(fā)率越高 再發(fā)的頂峰時(shí)期為初次發(fā)作后再發(fā)的頂峰時(shí)期為初次發(fā)作后6-12月內(nèi)月內(nèi) 初次初次FS后后6月內(nèi)：月內(nèi)： 50% 初次初次FS后一年內(nèi)：后一年內(nèi)： 75% 初次初次FS后兩年內(nèi)：后兩年內(nèi)：90%延安大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科，198例。32%復(fù)發(fā)，6%轉(zhuǎn)為癲癇，3%后遺智力低下FS復(fù)發(fā)與首發(fā)體溫升高程度的關(guān)系：呈反比復(fù)發(fā)與首發(fā)體溫升高程度的關(guān)系：呈反比 400C，0.5%/76%FS的病程：大多數(shù)的病程：大多數(shù)5年以內(nèi)，最長(zhǎng)年以內(nèi)，最長(zhǎng)8年年關(guān)于關(guān)于FSFS的復(fù)發(fā)的復(fù)發(fā)廣州醫(yī)學(xué)院湛江

14、中心醫(yī)院，廣州醫(yī)學(xué)院湛江中心醫(yī)院，8585例例FSFS復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)要素復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)要素(risk factors,RF)(risk factors,RF)初次發(fā)病年齡初次發(fā)病年齡15個(gè)月；個(gè)月；一級(jí)親屬中一級(jí)親屬中FS史或癲癇患者；史或癲癇患者；復(fù)雜性復(fù)雜性FS: 局限性發(fā)作、長(zhǎng)時(shí)程發(fā)作局限性發(fā)作、長(zhǎng)時(shí)程發(fā)作1520分鐘、分鐘、叢集式發(fā)作叢集式發(fā)作24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作2 次次 無(wú)任何無(wú)任何RF者，僅者，僅10%以下。以下。 具有以上具有以上12項(xiàng)項(xiàng)RF者，者，18個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)機(jī)率個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)機(jī)率2550%； 具具3項(xiàng)項(xiàng)RF者者,復(fù)發(fā)機(jī)率為復(fù)發(fā)機(jī)率為75100%；FSFS復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)要素復(fù)發(fā)的

15、危險(xiǎn)要素(risk factors,RF)(risk factors,RF) 日本學(xué)者福山辛夫強(qiáng)調(diào)兩項(xiàng)日本學(xué)者福山辛夫強(qiáng)調(diào)兩項(xiàng)RFs: 生后生后6個(gè)月內(nèi)發(fā)??；個(gè)月內(nèi)發(fā)?。?雙親中一方有雙親中一方有FS史。史。 只需具有其中一項(xiàng)，復(fù)發(fā)機(jī)率即達(dá)只需具有其中一項(xiàng)，復(fù)發(fā)機(jī)率即達(dá)50%。Five major risk factors for recurrent FSAge 15 months or less at the time of the first FS年齡是公認(rèn)的單一預(yù)測(cè)FS再發(fā)的要素Epilepsy in first-degree relativesFebrile convulsions i

16、n first-degree relativesA first complex FSAttending day nursery care具備3-5個(gè)以上危險(xiǎn)要素，18月內(nèi)FS再發(fā)幾率 80100%；具備2個(gè)以上危險(xiǎn)要素的再發(fā)率50% ；具備1個(gè)危險(xiǎn)要素，再發(fā)率25%；沒(méi)有上述危險(xiǎn)要素者，再發(fā)幾率12% 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京第一醫(yī)院南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京第一醫(yī)院 S S初次發(fā)作后腦電圖檢查初次發(fā)作后腦電圖檢查 FSFS發(fā)作后發(fā)作后1 1周內(nèi)，周內(nèi)，1/5-1/31/5-1/3患兒腦電圖異?；純耗X電圖異常 非特非特異性慢波活異性慢波活 動(dòng)增多，很少見(jiàn)到癇性放電，動(dòng)增多，很少見(jiàn)到癇性放電，7-107-

17、10天自然衰退。天自然衰退。南京市兒童醫(yī)院，例S S初次發(fā)作時(shí)腦電圖檢查結(jié)果的相關(guān)要素初次發(fā)作時(shí)腦電圖檢查結(jié)果的相關(guān)要素初次發(fā)作時(shí)腦電圖對(duì)初次發(fā)作時(shí)腦電圖對(duì)FSFS復(fù)發(fā)預(yù)測(cè)無(wú)協(xié)助復(fù)發(fā)預(yù)測(cè)無(wú)協(xié)助 Kuturec Kuturec等分別對(duì)等分別對(duì)170170名初次發(fā)作時(shí)腦電圖正常和名初次發(fā)作時(shí)腦電圖正常和9999名名異常的異常的 FS FS患兒作兩年隨訪，發(fā)現(xiàn)無(wú)論癇樣波發(fā)放或陣發(fā)性異患兒作兩年隨訪，發(fā)現(xiàn)無(wú)論癇樣波發(fā)放或陣發(fā)性異常慢波活常慢波活 動(dòng)對(duì)動(dòng)對(duì)FSFS復(fù)發(fā)的預(yù)測(cè)并無(wú)協(xié)助。復(fù)發(fā)的預(yù)測(cè)并無(wú)協(xié)助。 S S復(fù)發(fā)后，腦電圖異常率添加，對(duì)預(yù)測(cè)預(yù)后有協(xié)助復(fù)發(fā)后，腦電圖異常率添加，對(duì)預(yù)測(cè)預(yù)后有協(xié)助華中科技大

18、學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院 FS FS復(fù)發(fā)次數(shù)與其遠(yuǎn)期預(yù)后呈正比復(fù)發(fā)次數(shù)與其遠(yuǎn)期預(yù)后呈正比 Berg (2019) Berg (2019) 對(duì)對(duì)428428名名FSFS兩年以上隨訪，兩年以上隨訪，1 1、2 2、3 3、4 4次復(fù)發(fā)中，無(wú)熱驚厥發(fā)生率分別為次復(fù)發(fā)中，無(wú)熱驚厥發(fā)生率分別為4.2%4.2%、6.1%6.1%、8.1%8.1%和和20.4%20.4%。 FSFS能否引起腦損傷能否引起腦損傷臨床研討: (Suruki 等，Epilepsia,2019;42:504-507)： 1、對(duì)象：53例FS 2、方法：測(cè)定CSF、血清中神經(jīng)元特異性烯醇化酶NSE 濃度、計(jì)算 CSF/血清NSE比值3

19、3、結(jié)果：、結(jié)果：1 1部分性發(fā)作組部分性發(fā)作組CSFCSF中中NSENSE濃度、濃度、 CSF/CSF/血清血清NSENSE比值均高于全身性發(fā)比值均高于全身性發(fā)作，但未達(dá)顯著性差別。作，但未達(dá)顯著性差別。2 2全身性發(fā)作中，發(fā)作繼續(xù)時(shí)全身性發(fā)作中，發(fā)作繼續(xù)時(shí)間與間與NSENSE程度之間并無(wú)相關(guān)性。程度之間并無(wú)相關(guān)性。3 3部分性發(fā)作中，部分性發(fā)作中， CSF CSF中中NSENSE濃度、濃度、CSF/CSF/血清血清NSENSE比值與發(fā)作繼比值與發(fā)作繼續(xù)時(shí)間存在明顯正相關(guān)。續(xù)時(shí)間存在明顯正相關(guān)。4 4、提示：、提示：1 1全身性全身性FSFS發(fā)作較部分性發(fā)作發(fā)作較部分性發(fā)作的預(yù)后好，較少產(chǎn)生

20、腦損傷。的預(yù)后好，較少產(chǎn)生腦損傷。2 2部分性發(fā)作的預(yù)后與驚厥繼部分性發(fā)作的預(yù)后與驚厥繼續(xù)時(shí)間有關(guān)。長(zhǎng)程的部分性發(fā)作容續(xù)時(shí)間有關(guān)。長(zhǎng)程的部分性發(fā)作容易導(dǎo)致腦損傷被以為是繼發(fā)癲癇易導(dǎo)致腦損傷被以為是繼發(fā)癲癇的高危人群。的高危人群。蘇州大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院蘇州大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院溫州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院溫州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院蘇州大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院蘇州大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院目前對(duì)目前對(duì)FSFS后腦損傷的認(rèn)識(shí)后腦損傷的認(rèn)識(shí) 嚴(yán)重驚厥的預(yù)后更多地取決于患兒內(nèi)在病因此較少地受驚厥發(fā)作本身影響。 FSFS后癲癇的危險(xiǎn)性后癲癇的危險(xiǎn)性7 7歲時(shí)隨訪：歲時(shí)隨訪：普通兒童癲癇患病率：普通兒童癲癇患病率：0.5%0.

21、5%單純性單純性FSFS兒童癲癇患病率：兒童癲癇患病率：1.5%1.5%復(fù)雜性復(fù)雜性FSFS兒童癲癇患病率：兒童癲癇患病率：4%4%復(fù)雜性復(fù)雜性FSFS后兒童癲癇：后兒童癲癇：長(zhǎng)時(shí)程長(zhǎng)時(shí)程FSFS兒童癲癇患病率：兒童癲癇患病率：6%6%熱驚后并發(fā)局灶體征者患病率：熱驚后并發(fā)局灶體征者患病率：29%29%復(fù)雜性復(fù)雜性FSFS次數(shù)與癲癇患病率：次數(shù)與癲癇患病率： 一次復(fù)雜性一次復(fù)雜性FS 6.8%FS 6.8% 二次復(fù)雜性二次復(fù)雜性FS 17%-22%FS 17%-22% 三次復(fù)雜性三次復(fù)雜性FS 49%FS 49%FSFS后癲癇的危險(xiǎn)性后癲癇的危險(xiǎn)性FS繼發(fā)癲癇的繼發(fā)癲癇的RFs: 復(fù)雜性復(fù)雜性

22、FS; FS前已有神經(jīng)系前已有神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng) 異常；異常； 一級(jí)親屬中癲癇一級(jí)親屬中癲癇史史 不是不是FS史！史！ 七歲時(shí)隨訪：七歲時(shí)隨訪：(1) 無(wú)任何無(wú)任何RF者，癲癇發(fā)生率者，癲癇發(fā)生率 1%約占約占FS總數(shù)的總數(shù)的60%;(2) 具上述一項(xiàng)具上述一項(xiàng)RF者，發(fā)生率者，發(fā)生率 2%約占約占FS總數(shù)的總數(shù)的34%(3) 具上述具上述23項(xiàng)者，發(fā)生率項(xiàng)者，發(fā)生率 10%約占約占FS總數(shù)的總數(shù)的6%FSFS后癲癇的發(fā)生后癲癇的發(fā)生FSFS后發(fā)生癲癇的時(shí)間：后發(fā)生癲癇的時(shí)間： FS FS發(fā)作后發(fā)作后1 1年內(nèi)：年內(nèi)：40%-70%40%-70%平均平均50%50% FS FS發(fā)作后發(fā)作后3 3年內(nèi)：

23、年內(nèi)： 37%-77% 37%-77% FS FS發(fā)作后發(fā)作后4 4年內(nèi)：年內(nèi)： 85% 85%FSFS后癲癇的發(fā)作方式后癲癇的發(fā)作方式 全部性發(fā)作：大發(fā)作、失神發(fā)作、肌陣攣全部性發(fā)作：大發(fā)作、失神發(fā)作、肌陣攣- -起立起立不能發(fā)作、少年不能發(fā)作、少年 肌陣攣及其他特發(fā)性肌陣攣及其他特發(fā)性癲癇綜合癥。癲癇綜合癥。 以一級(jí)親屬中癲癇史以一級(jí)親屬中癲癇史和復(fù)發(fā)和復(fù)發(fā)3 3次以上者多見(jiàn)次以上者多見(jiàn) 部分性發(fā)作：良性中央部分性發(fā)作：良性中央- -顳區(qū)放電癲癇、良性顳區(qū)放電癲癇、良性枕區(qū)放電癲癇或難枕區(qū)放電癲癇或難 治性顳葉癲癇治性顳葉癲癇temporal lobe epi1epsytemporal l

24、obe epi1epsy，TLETLE 多見(jiàn)于復(fù)雜性多見(jiàn)于復(fù)雜性FSFS。難。難治性顳葉癲癇患者中，治性顳葉癲癇患者中，4040 以上有復(fù)雜性以上有復(fù)雜性FSFS病史病史 顳葉癲癇與顳葉癲癇與CFS關(guān)系調(diào)查關(guān)系調(diào)查顳葉癲癇與顳葉癲癇與CFS相關(guān)？相關(guān)？關(guān)于關(guān)于CFSCFS與顳葉癲癇的關(guān)系與顳葉癲癇的關(guān)系顳葉癲癇發(fā)生與顳葉癲癇發(fā)生與CFSCFS有相關(guān)性有相關(guān)性 兩者是同一要素支配下海馬隱匿性畸形在不同年齡期兩者是同一要素支配下海馬隱匿性畸形在不同年齡期的表現(xiàn)的表現(xiàn) 對(duì)對(duì)3838名名TLETLE患者作術(shù)前患者作術(shù)前MRIMRI及正電子發(fā)射掃描，及正電子發(fā)射掃描，95%95%患者存患者存 在海馬硬化

25、或部分組織代謝低下，其中在海馬硬化或部分組織代謝低下，其中66%66%有有CFSCFS史史 Salanova Salanova ，2019) 2019) 對(duì)兩個(gè)家庭對(duì)兩個(gè)家庭2323名成員作頭名成員作頭MRIMRI檢查，全部有檢查，全部有海馬發(fā)育不良，海馬發(fā)育不良， 13 13人有人有FSFS史，史，2 2人有人有2525和和5050次復(fù)雜性次復(fù)雜性FSFS繼發(fā)繼發(fā)TLETLE伴海馬硬化伴海馬硬化 Fernandez Fernandez，20192019硬化、發(fā)育不良硬化、發(fā)育不良海馬隱匿性畸形海馬隱匿性畸形遺傳要素遺傳要素CFCS -顳葉癲癇CFS -嬰幼兒期兒童及成年后正常 -顳葉癲癇正常

26、正常 -正常影像學(xué)影像學(xué)+CFSCFS與顳葉癲癇的關(guān)系與顳葉癲癇的關(guān)系組組：FS敏感基因敏感基因占絕大多數(shù)占絕大多數(shù)組組 ：存在尚不能發(fā)存在尚不能發(fā)現(xiàn)的腦損傷現(xiàn)的腦損傷很少數(shù)很少數(shù)組組：癲癇敏感基因癲癇敏感基因 少數(shù)少數(shù) FS發(fā)作發(fā)作正常發(fā)育正常發(fā)育FS反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作(GEFS+)？無(wú)熱驚厥發(fā)作無(wú)熱驚厥發(fā)作驚厥性腦病驚厥性腦病FSFS存在三種病因和四種結(jié)局存在三種病因和四種結(jié)局 Aicardi Aicardi，1993) 1993) Prognosis after first febrile seizureFSFS的防治的防治較肌注吸收快較肌注吸收快 3其他如：氯硝安定其他如：氯硝安定Clo

27、nazepan)：0.02-0.06mg/kg/次次氯羥安定氯羥安定Lorazepen):0.05-0.1mg/kg/次次苯巴比妥苯巴比妥FSFS復(fù)發(fā)的防治復(fù)發(fā)的防治 (0.2 0.7mg/kg/)2氯硝安定氯硝安定 0.05 0.1-0.2 mg/kg/d) ,分分三次三次維持至體溫穩(wěn)定于正常?？墒咕S持至體溫穩(wěn)定于正常?？墒笷S復(fù)發(fā)減少?gòu)?fù)發(fā)減少2/3以上。以上。FSFS復(fù)發(fā)的防治復(fù)發(fā)的防治 (5) 有有FS復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)要素：復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)要素：1歲內(nèi)起病、復(fù)歲內(nèi)起病、復(fù)雜性雜性FS、一級(jí)親屬中有、一級(jí)親屬中有FS或癲癇史或癲癇史 療程：普通療程：普通2年，延續(xù)兩年無(wú)法作，再緩年，延續(xù)兩年無(wú)法作，再緩慢減量。慢減量。熱性驚厥附加癥熱性驚厥附加癥Febrile seizure plus,FS+)Febrile seizure plus,FS+)問(wèn)題提出問(wèn)題提出-熱性驚厥類型家系分析熱性驚厥類型