副神經(jīng)節(jié)瘤_MRI_表現(xiàn)病理基礎(chǔ)與診斷

1、副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 MRI 表現(xiàn)表現(xiàn) 病理基礎(chǔ)與診斷病理基礎(chǔ)與診斷Paraganglioma:MR Imaging Findings with Patholigic correlatioan Pheochromacytoma ？異位嗜鉻細(xì)胞瘤異位嗜鉻細(xì)胞瘤Ectopic Pheochromacytoma嗜嗜 鉻鉻 細(xì)細(xì) 胞胞 瘤瘤Pheochromacytoma 起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和其他部位的嗜鉻細(xì)胞節(jié)和其他部位的嗜鉻細(xì)胞病例簡(jiǎn)介病例簡(jiǎn)介男性男性 78歲歲 無(wú)誘因出現(xiàn)頭無(wú)誘因出現(xiàn)頭痛頭暈半月余，查體發(fā)痛頭暈半月余，查體發(fā)現(xiàn)血壓高現(xiàn)血壓高 260/190mm

2、HgT2WI反相位反相位同相位同相位 DWIT1WI*+FS動(dòng)態(tài)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)增強(qiáng)動(dòng)態(tài)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)增強(qiáng)診診 斷斷 術(shù)前診斷：右腎上腺含少量術(shù)前診斷：右腎上腺含少量脂質(zhì)多血供腫瘤伴壞死，考脂質(zhì)多血供腫瘤伴壞死，考慮皮脂腺癌可能性大，不能慮皮脂腺癌可能性大，不能完全除外嗜鉻細(xì)胞瘤完全除外嗜鉻細(xì)胞瘤嗜嗜 鉻鉻 細(xì)細(xì) 胞胞 瘤瘤Pheochromocytoma 多發(fā)（雙側(cè)）、異位、惡性多發(fā)（雙側(cè)）、異位、惡性10% 腫瘤腫瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤：腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤：腎上腺髓質(zhì) 異位嗜鉻細(xì)胞瘤：來(lái)源于腎異位嗜鉻細(xì)胞瘤：來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)以外嗜鉻組織的腫上腺髓質(zhì)以外嗜鉻組織的腫瘤，又稱為瘤，又稱為副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 副神

3、經(jīng)節(jié)瘤部位副神經(jīng)節(jié)瘤部位 常見(jiàn)部位：常見(jiàn)部位：90%腹部，以主動(dòng)脈旁、腹部，以主動(dòng)脈旁、腎門、下腔靜脈旁多見(jiàn)腎門、下腔靜脈旁多見(jiàn) 少見(jiàn)部位：腎臟、膀胱等少見(jiàn)部位：腎臟、膀胱等 副神經(jīng)節(jié)瘤分類副神經(jīng)節(jié)瘤分類（異位嗜鉻細(xì)胞瘤）（異位嗜鉻細(xì)胞瘤）功能性：分泌腎上腺素和去甲功能性：分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，導(dǎo)致兒茶酚胺升高腎上腺素，導(dǎo)致兒茶酚胺升高引起一系列臨床癥狀、體征引起一系列臨床癥狀、體征無(wú)功能性：真正無(wú)功能或功能無(wú)功能性：真正無(wú)功能或功能低下無(wú)法檢測(cè)，無(wú)癥狀和體征低下無(wú)法檢測(cè)，無(wú)癥狀和體征 典型典型“三聯(lián)征三聯(lián)征”：心悸、大汗、頭痛：心悸、大汗、頭痛 高血壓，陣發(fā)性高血壓，排尿性血壓高血壓，

4、陣發(fā)性高血壓，排尿性血壓升高升高 高代謝、高血糖等一系列癥狀體征高代謝、高血糖等一系列癥狀體征 血、尿兒茶酚胺和血、尿兒茶酚胺和 24 h 尿尿 VMA(尿香草苦杏仁酸) 升高升高 部分查體發(fā)現(xiàn)（約部分查體發(fā)現(xiàn)（約25%為偶發(fā)瘤）為偶發(fā)瘤）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)確診依據(jù)確診依據(jù) 神經(jīng)元特異性稀醇化酶神經(jīng)元特異性稀醇化酶 (NSE)、嗜鉻素、嗜鉻素(CgA)、突觸素突觸素(Syn)等，至少有一種陽(yáng)性反應(yīng)等，至少有一種陽(yáng)性反應(yīng) 支持細(xì)胞支持細(xì)胞S一一1O01O0蛋白強(qiáng)陽(yáng)性蛋白強(qiáng)陽(yáng)性 細(xì)胞角蛋白細(xì)胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原、表面上皮膜抗原(EMA)、平、平滑肌肌動(dòng)蛋白滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)、纖維連接

5、蛋白、纖維連接蛋白(FN)等均等均為陰性為陰性 副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 MRI 表現(xiàn)表現(xiàn)MRI 腹部基本掃描方式腹部基本掃描方式 平掃：橫軸面脂肪抑制平掃：橫軸面脂肪抑制 FSE T2WI 不同部位不同部位 加掃冠狀和矢狀面加掃冠狀和矢狀面 T2WI T1WI（同反相位圖像（同反相位圖像 ） DWI預(yù)掃預(yù)掃 3D LAVA 選用：冠狀面選用：冠狀面FIESTA 或者或者 SSFSE 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描： 3D LAVAMRI 腹部基本掃描方式腹部基本掃描方式 DWI ：1.5 T b=500-800 3.0 T b=800-1000 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描 層厚一般層厚一般 3-5毫米

6、毫米 少數(shù)情況下少數(shù)情況下 6-8毫米毫米MRI 對(duì)比劑的選用對(duì)比劑的選用 Gd-DTPA 細(xì)胞外間隙非特異性細(xì)胞外間隙非特異性 MultiHance （莫迪司）雙重特異（莫迪司）雙重特異性性 肝腎功能輕度異常：肝腎功能輕度異常：10 ml 莫迪司莫迪司3.0 T MRI 動(dòng)脈期多時(shí)相掃描動(dòng)脈期多時(shí)相掃描（采用標(biāo)準(zhǔn)（采用標(biāo)準(zhǔn)劑量的對(duì)比劑后，屏氣劑量的對(duì)比劑后，屏氣1322 秒可獲得秒可獲得 23 個(gè)動(dòng)脈時(shí)相）個(gè)動(dòng)脈時(shí)相）病例簡(jiǎn)介病例簡(jiǎn)介女女, ,44 歲歲, ,發(fā)現(xiàn)血壓升高發(fā)現(xiàn)血壓升高 3 年年近一年有陣發(fā)性高血壓發(fā)作近一年有陣發(fā)性高血壓發(fā)作腸道腫瘤腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤腹膜后腫瘤?CT 平掃

7、平掃腸道腫瘤腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤腹膜后腫瘤?門靜脈期門靜脈期動(dòng)脈期動(dòng)脈期腸道腫瘤腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤腹膜后腫瘤?CT 重建圖像重建圖像腸道腫瘤腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤腹膜后腫瘤?正反相位正反相位T2WI腸道腫瘤腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤腹膜后腫瘤?動(dòng)脈期動(dòng)脈期T1WI* + FS腸道腫瘤腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤腹膜后腫瘤?門靜脈期門靜脈期腸道腫瘤腸道腫瘤? 腹膜后腫瘤腹膜后腫瘤?延遲期延遲期術(shù)前影像診斷術(shù)前影像診斷 腹膜后（腎下極水平）多血供腹膜后（腎下極水平）多血供腫瘤伴出血，考慮：異位嗜鉻腫瘤伴出血，考慮：異位嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大，不能完全除細(xì)胞瘤可能性大，不能完全除外其他腫瘤外其他腫瘤病病 理

8、理 診診 斷斷腹膜后副節(jié)瘤（異位嗜鉻細(xì)胞瘤）腹膜后副節(jié)瘤（異位嗜鉻細(xì)胞瘤）病例簡(jiǎn)介病例簡(jiǎn)介男，男，38 歲，發(fā)作性頭痛、歲，發(fā)作性頭痛、心悸、出汗、面色蒼白心悸、出汗、面色蒼白伴血壓升高伴血壓升高 5 月月排尿后上述癥狀緩解排尿后上述癥狀緩解膀膀 胱胱 病病 變變 ?T2WI膀膀 胱胱 病病 變變 ? 同反相位同反相位 DWI膀膀 胱胱 病病 變變 ?3D LAVA 動(dòng)脈期動(dòng)脈期 實(shí)質(zhì)期實(shí)質(zhì)期膀膀 胱胱 病病 變變 ?實(shí)實(shí)質(zhì)質(zhì)期期延延遲遲期期術(shù)前影像診斷術(shù)前影像診斷 膀胱癌膀胱癌 ? 息肉息肉 ? 淋巴瘤淋巴瘤 ? 副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 ? 診診 斷斷術(shù)前術(shù)前：膀胱體部左后壁富血膀胱體部左后壁

9、富血供結(jié)節(jié)伴出血供結(jié)節(jié)伴出血, 考慮考慮: 良性良性, 異位嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大異位嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大病病 理理 診診 斷斷 膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤病例三簡(jiǎn)介病例三簡(jiǎn)介女性，女性，46 歲，宮外孕保歲，宮外孕保守治療后一周，下腹部守治療后一周，下腹部痛痛 11 小時(shí)小時(shí)膀膀 胱胱 病病 變變 ?T2WI膀膀 胱胱 病病 變變 ?T2WI膀膀 胱胱 病病 變變 ?T2WI膀膀 胱胱 病病 變變 ?T1WI DWI膀膀 胱胱 病病 變變 ?T1WI* + FS膀膀 胱胱 病病 變變 ?動(dòng)脈期動(dòng)脈期膀膀 胱胱 病病 變變 ?實(shí)質(zhì)期實(shí)質(zhì)期膀膀 胱胱 病病 變變 ?實(shí)質(zhì)期實(shí)質(zhì)期膀膀 胱胱 病病 變變

10、 ?延遲期延遲期術(shù)前影像診斷術(shù)前影像診斷 來(lái)源？來(lái)源？ 膀胱癌膀胱癌 ? 息肉息肉 ? 淋巴瘤淋巴瘤 ? 副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤 ? 術(shù)前影像診斷術(shù)前影像診斷 良良 性性 ? 惡惡 性性 ?病病 理理 診診 斷斷 膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤病例病例 簡(jiǎn)介簡(jiǎn)介男男, ,27 歲歲, ,無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左肋下疼痛肋下疼痛3天。無(wú)發(fā)熱、腰天。無(wú)發(fā)熱、腰痛及排尿異常，無(wú)惡心、嘔痛及排尿異常，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)頭痛及視物模糊吐，無(wú)頭痛及視物模糊動(dòng)脈期動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)期實(shí)質(zhì)期實(shí)質(zhì)期實(shí)質(zhì)期延遲期延遲期術(shù)前影像診斷術(shù)前影像診斷 左腎區(qū)多血供腫瘤（瘤體內(nèi)含左腎區(qū)多血供腫瘤（瘤體內(nèi)含豐富血管），考慮：異位嗜

11、鉻豐富血管），考慮：異位嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大，不能完全除細(xì)胞瘤可能性大，不能完全除外其他腫瘤外其他腫瘤術(shù)中所見(jiàn)術(shù)中所見(jiàn) 腫瘤表面血管十分豐富且明顯腫瘤表面血管十分豐富且明顯怒張，包裹左腎動(dòng)脈。怒張，包裹左腎動(dòng)脈。病病 理理 診診 斷斷（左腎區(qū)）惡性嗜鉻細(xì)胞瘤（左腎區(qū)）惡性嗜鉻細(xì)胞瘤目前尚無(wú)統(tǒng)一的惡性嗜鉻細(xì)胞目前尚無(wú)統(tǒng)一的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)通常認(rèn)為腫瘤巨大（通常認(rèn)為腫瘤巨大（5cm5cm）和包膜侵犯提示惡性和包膜侵犯提示惡性病程進(jìn)展（尤其是有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)病程進(jìn)展（尤其是有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移）也有提示作用移）也有提示作用 病例簡(jiǎn)介病例簡(jiǎn)介 男男,25,25 歲歲, ,發(fā)現(xiàn)血壓升高發(fā)現(xiàn)血壓升高1010年年( (最最高高160/80160/80mmHg)，乏力伴低血鉀，乏力伴低血鉀7 7天。天。平掃平掃皮質(zhì)期皮質(zhì)期髓質(zhì)期髓質(zhì)期術(shù)前影像診斷術(shù)前影像診斷 少血供腎癌？少血供腎癌？病病 理理 診診 斷斷左腎嗜鉻細(xì)胞瘤，免疫組化：