《超聲心動(dòng)圖診斷心肌病臨床應(yīng)用指南》（2020）要點(diǎn)匯編

1、超聲心動(dòng)圖診斷心肌病臨床應(yīng)用指南（2020）要點(diǎn)    心肌病是一類病因和臨床表現(xiàn)均比較復(fù)雜的疾病,近年來(lái)發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。各種影像技術(shù)如心臟磁共振 (CMR)、心臟CT和超聲心動(dòng)圖等在心肌病的診斷和分類中發(fā)揮重要作用。超聲心動(dòng)圖技術(shù)操作簡(jiǎn)單,可直觀顯示心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)改變、室壁運(yùn)動(dòng)、心臟血流和功能情況,在心肌病的診斷、危險(xiǎn)分層及預(yù)后判斷中具有重要價(jià)值,成為心肌病檢查及隨訪的首選檢查方法。近年來(lái)超聲聲學(xué)增 強(qiáng)劑的應(yīng)用、 實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖(RT-3DE)和斑點(diǎn)追蹤成像(STI)等技術(shù)的迅猛發(fā)展,為心肌病的診斷提供了更多重要信息,結(jié)合基因檢測(cè)和臨床其他檢查極大提高了心肌病患者的病

2、因診斷水平。擴(kuò)張型心肌病一、擴(kuò)張型心肌病概述擴(kuò)張型心肌病(DCM)是一種原發(fā)的由心肌功能障礙引起的疾病,表現(xiàn)為左心室或雙心室擴(kuò)大、收縮功能障礙、無(wú)其他負(fù)荷異常 (高血壓、瓣膜病等)或冠狀動(dòng)脈病變。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)超聲心動(dòng)圖檢查是DCM診斷的首選影像學(xué)技術(shù),X線胸片、CMR、心臟CT同樣有助于診斷。在對(duì)DCM診斷時(shí),需要排除引起心肌損害的其他疾病。臨床常用診斷標(biāo)準(zhǔn)：左心室舒張期末內(nèi)徑(LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm (男性)(或相對(duì)準(zhǔn)確方法：經(jīng)體表面積校正的LVEDd>2.7cm/m2,或LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的117%,即預(yù)測(cè)值的2倍標(biāo)準(zhǔn)差+5%)；左

3、心室射血分?jǐn)?shù) (LVEF)<45%和(或)左心室短軸縮短速率(LVFS)<25%；除外高血壓、瓣膜病、先天性心臟病和缺血性心臟病等。三、超聲心動(dòng)圖檢查1. 心臟結(jié)構(gòu)改變2. 心臟收縮功能明顯減低3. 瓣膜反流4. 左心室充盈壓升高5. 心腔聲學(xué)造影6. 負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查7. 心肌機(jī)械運(yùn)動(dòng)的同步性指標(biāo)四、鑒別診斷1. 缺血性心肌病 (ICM)：2. 左室心肌致密化不全(LVNC)：3. 心臟瓣膜?。?. 高血壓性心臟?。?. 其他原因引起的擴(kuò)張心肌病病變,可根據(jù)臨床及疾病特點(diǎn)進(jìn)行鑒別診斷?！疽c(diǎn)提示】DCM結(jié)構(gòu)改變主要表現(xiàn)為心腔擴(kuò)大,左室球形變,室壁動(dòng)度減低,相對(duì)室壁薄,瓣口開(kāi)放幅

4、度小。心室容積和射血分?jǐn)?shù)、整體縱向應(yīng)變是推薦的心臟收縮功能評(píng)估指標(biāo),可以采用二維改良雙平 面Simpson法、實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖及斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)。左室充盈壓、右心功能也與預(yù)后密切有關(guān),建議選擇測(cè)量。DCM患者左心重構(gòu)指標(biāo)可采用二維及三維球形指數(shù)進(jìn)行簡(jiǎn)易評(píng)估,功能性二尖瓣反流及心肌機(jī)械運(yùn)動(dòng)的同步性指標(biāo)均是評(píng)估DCM心室重構(gòu)的重要參數(shù)。在特殊情況下應(yīng)用聲學(xué)增強(qiáng)劑進(jìn)行心腔造影顯像、負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查有助于DCM結(jié)構(gòu)和功能的進(jìn)一步評(píng)估。肥厚型心肌病一、肥厚型心肌病概述肥厚型心肌病(HCM)大多為常染色體顯性遺傳病,表現(xiàn)為并非完全由心臟負(fù)荷異常所引起的左心室單節(jié)段或多個(gè)節(jié)段室壁厚度15mm,有家族史者

5、厚度13mm。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)成人：HCM 定義為應(yīng)用任何一種檢查手段(超聲心動(dòng)圖、CMR、CT等)檢測(cè)到左心室任何一個(gè)或多個(gè)節(jié)段室壁厚度15mm并且排除繼發(fā)性原因即可診斷；而有些遺傳或非遺傳性疾病可表現(xiàn)出左室肥厚(1314mm),這種情況下,診斷HCM需要結(jié)合其他臨床資料,如家族史、基因?qū)W檢查、心血管系統(tǒng)之外的癥狀體征、心電圖、實(shí)驗(yàn)室檢查以及其他影像學(xué)檢查。三、超聲心動(dòng)圖檢查1. 心臟結(jié)構(gòu)改變2. 心室腔內(nèi)梗阻特點(diǎn)3. 心臟功能改變4. 其他檢查技術(shù)四、鑒別診斷1. 高血壓心肌肥厚：2. 主動(dòng)脈瓣狹窄：3. 其他原因造成的心肌肥厚 (如糖原貯積病、Anderson-Fabry病、線粒體疾病等)表

6、現(xiàn)可結(jié)合臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查和其他影像學(xué),必要時(shí)基因檢查進(jìn)一步明確?！疽c(diǎn)提示】HCM成人診斷標(biāo)準(zhǔn)為左心室任何一個(gè)或多個(gè)節(jié)段室壁厚度15mm并且排除其他繼發(fā)原因即可診斷。HCM患者可進(jìn)行超聲心動(dòng)圖及經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查。HCM患者超聲心動(dòng)圖聲像圖主要表現(xiàn)以心肌肥厚為特征,伴或不伴有左室流出道或心室腔內(nèi)梗阻及二尖瓣反流。心臟功能以舒張功能異常為主,早期可出現(xiàn)局部心肌亞臨床收縮功能異常。負(fù)荷超聲心動(dòng)圖及左心室造影在HCM診斷和治療中具有重要作用。限制型心肌病一、限制型心肌病概述限制型心肌病(RCM)是一類較為少見(jiàn)的心肌疾病,發(fā)病相對(duì)少見(jiàn),預(yù)后較差。RCM的病因廣泛,包括特發(fā)性、家族性和全身系統(tǒng)性疾

7、病等,較常見(jiàn)的為心肌淀粉樣變性。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)RCM目前無(wú)公認(rèn)的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn),需綜合臨床表現(xiàn)和CMR、心臟CT和超聲心動(dòng)圖等影像學(xué)檢查。主要標(biāo)準(zhǔn)包括：心房顯著擴(kuò)大,心室腔正?；蚩s小,舒張功能障礙而收縮功能正?；蚪咏Ｕ?應(yīng)考慮診斷RCM,確診依賴于心內(nèi)膜心肌活檢。三、超聲心動(dòng)圖特征1. 心臟結(jié)構(gòu)改變2. 左心室功能異常  3. 心臟聲學(xué)造影檢查4. 各類型 RCM 的主要表現(xiàn)四、鑒別診斷1. CP：由于縮窄的心包限制心臟擴(kuò)張以及受呼吸時(shí)胸腔內(nèi)壓力周期性變化影響,左、右心室容積特征性表現(xiàn)為隨呼吸運(yùn)動(dòng)交替變化,與 RCM 的鑒別要點(diǎn)主要見(jiàn)表3。2. 與限制性充盈障礙改變的其他心臟疾病相

8、鑒別：【要點(diǎn)提示】RCM是一類以限制性充盈障礙為主要改變的心肌疾病總稱。RCM的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)以雙心房擴(kuò)大、左室腔容積正常或減小、舒張功能異常為特點(diǎn),晚期心室出現(xiàn)特征性的限制性充盈障礙改變。RCM主要應(yīng)與縮窄性心包炎鑒別,可配合呼吸運(yùn)動(dòng)的頻譜多普勒檢查和TD技術(shù)進(jìn)行鑒別診斷,必要時(shí)可結(jié)合CMR和心內(nèi)膜活檢等檢查。致心律失常性心肌病一、致心律失常性心肌病概述致心律失常性心肌病(ACM)是一種遺傳性進(jìn)行性心肌疾病,特征為脂肪和纖維組織替代心肌細(xì)胞而引起心室結(jié)構(gòu)與功能異常。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)具備以下2項(xiàng)主要指標(biāo),或1項(xiàng)主要指標(biāo)加2項(xiàng)次要指標(biāo),或4項(xiàng)次要指標(biāo),即可診斷ACM。（1）普遍性和(或)局限性功能障

9、礙與結(jié)構(gòu)改變主要指標(biāo)：右心室明顯擴(kuò)張,射血分?jǐn)?shù)減低,無(wú)或僅有輕度左心室異常；右心室局限性室壁瘤；右心室嚴(yán)重節(jié)段性擴(kuò)張。次要指標(biāo)：右心室輕度普遍性擴(kuò)張及(或)射血分?jǐn)?shù)降低,左心室正常；右心室輕度節(jié)段性擴(kuò)張；右心室節(jié)段性動(dòng)度減弱。(2)組織學(xué)特征主要指標(biāo)：心內(nèi)膜活檢顯示心肌被纖維脂肪組織取代。(3)復(fù)極異常次要指標(biāo)：右心導(dǎo)聯(lián)(V2、V3)T波倒置 (年齡12歲以上,且無(wú)右束支傳導(dǎo)阻滯)。(4)除極/傳導(dǎo)異常主要指標(biāo)：右心導(dǎo)聯(lián)(V2、V3)QRS波群終末部分出現(xiàn)Epsilon波,其中部分QRS波群延長(zhǎng)(>110ms)。次要指標(biāo)：晚電位陽(yáng)性。(5)心律失常次要指標(biāo)：左束支傳導(dǎo)阻滯型心動(dòng)過(guò)速、頻發(fā)

10、室性期前收縮(>1000次/24h)。(6)家族史主要指標(biāo)：外科或尸檢證實(shí)為家族性疾病。次要指標(biāo)：臨床疑有右心室發(fā)育不良,且家族中有早年猝死者(<35歲)；家族內(nèi)有臨床診斷 為ACM者。三、超聲心動(dòng)圖特征1. 心臟結(jié)構(gòu)和室壁動(dòng)度改變2. 右室功能減退3. 心臟聲學(xué)造影4. 超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)四、鑒別診斷ACM需與其他右心擴(kuò)大、右心功能減低的疾病相鑒別,如DCM、肺源性心臟病、右室心肌梗死以及房間隔缺損、三尖瓣下移畸形等先天性心臟病等。DCM與非典型ACM(以雙心室或者左心室受累為主)僅根據(jù)超聲檢查鑒別困難,此外,ACM還應(yīng)與運(yùn)動(dòng)員心臟、Brugada綜合征等鑒別,必要時(shí)可結(jié)合CMR和電生

11、理檢查輔助診斷?！疽c(diǎn)提示】ACM為脂肪和纖維替代心肌細(xì)胞而引起的心室結(jié)構(gòu)和功能異常,臨床多累及右心室,也可累及左心室或雙心室受累,患者多伴有心律失常。右室擴(kuò)大、右室壁運(yùn)動(dòng)異常、室壁瘤形成以及右心功能障礙是ACM的典型超聲心動(dòng)圖改變。左室心肌致密化不全一、左室心肌致密化不全概述左室心肌致密化不全(LVNC)為一種可能與基因相關(guān)的少見(jiàn)心肌病,其病理特征為心室內(nèi)存在異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩,左室心肌存在致密化和非致密化兩層,以心尖部和左室游離壁中部最為多見(jiàn)。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)目前并沒(méi)有一個(gè)明確的國(guó)際通用的診斷標(biāo)準(zhǔn),不同的研究中心提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)不盡相同,最常用的是Jenni標(biāo)準(zhǔn)(CORa,Level

12、C)：典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu),外層即致密化層較薄,內(nèi)層即非致密化層較厚,肌小梁之間可見(jiàn)深陷隱窩。超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)為：心室收縮末期非致密化層與致密化層比值>2 (圖8),幼兒為>1.4；病變區(qū)域主要位于心尖部、側(cè)室和下壁(圖9)；彩色多普勒血流顯像可測(cè)及深陷隱窩內(nèi)有血流灌注并與心腔交通,而不與冠狀動(dòng)脈相通；排除其他心臟畸形。當(dāng)超聲心動(dòng)圖診斷LVNC不確定時(shí)可以行CMR檢查,其最常用的兩個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn),一是舒張末期非致密層與致密層之比大于2.3；二是肌小梁質(zhì)量大于左室整體質(zhì)量的20%。右室心肌致密化不全診斷可參考左室LVNC的診斷標(biāo)準(zhǔn),右心室肌小梁也表現(xiàn)為明顯增多,類似海綿樣,多數(shù)肌小梁累及右室側(cè)壁,可達(dá)三尖瓣水平。三、超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)及診斷價(jià)值1. LVNC心臟結(jié)構(gòu)改變2. LVNC心臟功能改變3. 評(píng)估LVNC的其他超聲心動(dòng)圖技術(shù)四、鑒別診斷(1)LVNC應(yīng)與DCM、HCM、心內(nèi)膜彈力纖維癥、嗜酸粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎、心尖部血栓、心肌內(nèi)血腫或膿腫、心臟轉(zhuǎn)移瘤、血管瘤等鑒別。(2)運(yùn)動(dòng)員中使用LVNC的以上診斷標(biāo)準(zhǔn)需非常謹(jǐn)慎。【要點(diǎn)提示】