尤文肉瘤治療教學(xué)課件

1、2021/4/17 精品PPT 12021/4/172簡介簡介尤文肉瘤家族（ESFT）是一類小圓細(xì)胞腫瘤的統(tǒng)稱，它包含骨的尤文肉瘤（Ewings sarcoma ，ES）骨外ES原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（Primitive neuroectodermal tumor PNET）骨的PNETAskins瘤2021/4/173特征特征該組腫瘤具有相同的特異性的融合基因EWS融合基因同時，還具有相同的細(xì)胞膜糖蛋白，以區(qū)分其他小圓細(xì)胞腫瘤MIC2（CD99）2021/4/174流行病學(xué)流行病學(xué)年齡：青少年部位：全身各骨均可見，尤其骨盆、長骨骨干、胸壁表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹，也可伴發(fā)熱、乏力、消瘦檢查：經(jīng)典的影

2、像學(xué)表現(xiàn)是“洋蔥皮樣改變”檢驗：LDH升高、淋巴細(xì)胞減少2021/4/175常規(guī)檢查常規(guī)檢查必要時生殖咨詢2021/4/176治療流程治療流程VAC-IEVACDVAI手術(shù)根治性放療手術(shù)放療VAC-IEVACDVAI2021/4/177基礎(chǔ)治療基礎(chǔ)治療化療化療歐美多中心研究顯示新輔助化療：腫瘤降期、提高R0手術(shù)率輔助化療：改善無復(fù)發(fā)生存率（RFS）提高生存率（OS）重要結(jié)論：化療是重要結(jié)論：化療是Ewing家族肉瘤治療的基石家族肉瘤治療的基石2021/4/178化療藥物選擇化療藥物選擇聯(lián)合方案：至少選擇三種V：Vincristine Vincristine 長春新堿長春新堿 （必不可少）（必不

3、可少）A：Anthracyclines 蒽環(huán)類藥物E：Etopside 依托泊苷C：Cyclophosphamide 環(huán)磷酰胺I：Ifosfamide 異環(huán)磷酰胺D：Dactinomycin 更生霉素2021/4/179化療方案選擇化療方案選擇IESS1IESS2隨機對照無轉(zhuǎn)移VACD,5年RFS 60% OS 65%VAC,5年RFS 24% OS 28%無轉(zhuǎn)移VACD結(jié)論：無轉(zhuǎn)移患者中VACD優(yōu)于VAC方案2021/4/1710化療方案選擇化療方案選擇INT-0091隨機對照無轉(zhuǎn)移395轉(zhuǎn)移120無轉(zhuǎn)移VACD-IE轉(zhuǎn)移VACDVACD-IEVACD-IE,5年OS 72%VACD,5年O

4、S 61%VACD-IE,5年OS 35%VACD,5年OS 34%結(jié)論：無轉(zhuǎn)移患者中VACD-IE優(yōu)于VACD方案 初始發(fā)生轉(zhuǎn)移患者VACD-IE和VACD方案效果等同9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-6-72022-6-7Tuesday, June 07, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-6-72022-6-72022-6-76/7/2022 8:17:38 PM11、人總是珍惜為得到。2022-6-72022-6-72022-6-7Jun-227-Jun-2212、人亂于心，不寬余請。2022-6-72022-6-72022-6-7Tuesday,

5、June 07, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-6-72022-6-72022-6-72022-6-76/7/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年6月7日星期二2022-6-72022-6-72022-6-715、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年6月2022-6-72022-6-72022-6-76/7/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-6-72022-6-7June 7, 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022-6-72022-6-72022-6-72022-6-72021/4/1712化療方案選

6、擇化療方案選擇EICESS92隨機對照高危人群腫瘤大初始轉(zhuǎn)移普通人群包括IFO在內(nèi)的多藥方案包括CTX在內(nèi)的多藥方案高危人群IFO包括IFO在內(nèi)的多藥方案包括CTX在內(nèi)的多藥方案普通人群IFO、CTX2021/4/1713局部治療局部治療手術(shù) V.S 放療選擇手術(shù)還是放療目前無隨機對照試驗評價優(yōu)劣2021/4/1714局部治療方案選擇局部治療方案選擇CESS 81CESS 86EICESS 92手術(shù)+放療局部控制好遠(yuǎn)期無差異手術(shù)+放療,局部失敗率7.5%根治性放療,局部失敗率26.3%結(jié)論：手術(shù)+放療的局部控制率優(yōu)于根治性放療，但是總生存無差異2021/4/1715局部治療方案選擇局部治療方案

7、選擇EURO-Ewing 99接受局部治療3年EFS優(yōu)于不接受局部治療如果早期出現(xiàn)了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，可以不用手術(shù)或者放療？當(dāng)然不是結(jié)論：手術(shù)是有必要的，是患者達(dá)到無瘤狀態(tài)的最佳辦法，給腫瘤的治愈提供可能性2021/4/1716手術(shù)方案選擇手術(shù)方案選擇手術(shù)目的：盡可能切除腫瘤，降低轉(zhuǎn)移風(fēng)險截肢術(shù)關(guān)節(jié)離斷術(shù)腫瘤瘤段切除+內(nèi)固定術(shù)人工骨替代or自體骨替代2021/4/1717NCCN 治療流程治療流程2021/4/1718NCCN 治療流程治療流程2021/4/1719轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤治療轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤治療 一線化療方案 VIDE 起效率高 二線化療方案 伊立替康+替莫唑胺（腦轉(zhuǎn)移） 環(huán)磷酰胺+托泊替康 吉

8、西他濱+多西他賽2021/4/1720轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤靶向治療轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤靶向治療 目前無針對尤文肉瘤靶向藥物 參考其他類型軟組織肉瘤，可考慮帕唑帕尼 在二代基因測序的指導(dǎo)下，可能找到合適的靶向治療藥物如依維莫司、奧拉帕尼等2021/4/1721小結(jié)小結(jié) 尤文肉瘤是一類對放化療敏感的小圓細(xì)胞腫瘤尤文肉瘤是一類對放化療敏感的小圓細(xì)胞腫瘤 化療方案的制定影響患者的預(yù)后化療方案的制定影響患者的預(yù)后 手術(shù)及放療做為局部治療的重要手段手術(shù)及放療做為局部治療的重要手段2021/4/1722 病例1王某 28歲 男性左足尤文肉瘤 肩胛骨M2014-11當(dāng)?shù)蒯t(yī)院MRI：左足楔骨骨占位，行局部切除+骨水泥填充術(shù)

9、，術(shù)后病理回報為PNET，我院會診為骨尤文肉瘤。全身PET提示肩胛骨轉(zhuǎn)移。2021/4/1723 在我院行4周期VAI方案化療，評效SD 局部治療：肩胛骨骨轉(zhuǎn)移于外院行伽馬刀治療。（未手術(shù)） 局部治療后再行化療6周期 2017年隨訪，無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移2021/4/1724病例2 李某 7歲 女性 一年半前出現(xiàn)左大腿疼痛，于北京兒童醫(yī)院行左大腿穿刺活檢，活檢病理提示：PNET/Ewing肉瘤。2021/4/1725 2015-2開始來我科行4周期化療，方案VAI，過程順利，評效SD。 2015-04-21 左腘窩腫物廣泛切除+坐骨神經(jīng)（脛神經(jīng)/腓總神經(jīng)）探查+腘動靜脈探查+負(fù)壓引流置入 2015-5術(shù)

10、后化療6周期VAI方案 2017年隨訪無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移2021/4/1726病例3 劉某 28歲 男性 2014-07診斷為左側(cè)顳頂葉及咽喉部占位 2014-07-12急診開顱行左側(cè)顳頂葉腫瘤顯微切除術(shù)，術(shù)后病理PNET。頸部淋巴結(jié)活檢示PNET。 術(shù)后予替莫唑胺化療3周期，并行6MV-X線GTV66.6Gy/37f放療。2021/4/1727 2014-11-20開始：VAI方案化療10周期。 2016-6近期復(fù)查PET，所有病灶SUV值正常。 2017年隨訪，無復(fù)發(fā)無轉(zhuǎn)移2021/4/17282021/4/17299、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-6-72022-6-7Tuesday, June 07, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-6-72022-6-72022-6-76/7/2022 8:17:39 PM11、人總是珍惜為得到。2022-6-72022-6-72022-6-7Jun-227-Jun-2212、人亂于心，不寬余請。2022-6-72022-6-72022-6-7Tuesday, June 07, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-6-72022-6-72022-6-72022-6-76/7/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年6月7日星期二2022-6-72022-6-720