腎細(xì)胞癌的病理分類的變化實(shí)用教案

1、 腎癌的病理腎癌的病理(bngl)分型分型 傳統(tǒng)分型傳統(tǒng)分型新分型（新分型（19971997年）年）腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌( (60%85%) 腎乳頭狀腺癌腎乳頭狀腺癌乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌( (7%14%) 腎顆粒細(xì)胞癌腎顆粒細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌( (4%10%) 腎肉瘤樣癌腎肉瘤樣癌腎集合管癌腎集合管癌( (1%2%) 腎未分化癌腎未分化癌未分類腎細(xì)胞癌未分類腎細(xì)胞癌第1頁/共42頁第一頁，共42頁。2004年年WHO腎細(xì)胞腎細(xì)胞(xbo)癌病理分類癌病理分類腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌Xp1

2、1易位性腎癌易位性腎癌腎嫌色細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)性腎細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)性腎細(xì)胞癌Bellini集合管癌集合管癌腎髓樣癌腎髓樣癌未分類腎細(xì)胞癌未分類腎細(xì)胞癌粘液性管狀及梭形細(xì)胞癌粘液性管狀及梭形細(xì)胞癌第2頁/共42頁第二頁，共42頁。腎透明腎透明(tumng)細(xì)胞癌細(xì)胞癌（clear cell renal cell carcinoma，CCRCC） 定義定義 腎透明細(xì)胞癌是一種由胞漿透明或嗜酸性的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成腎透明細(xì)胞癌是一種由胞漿透明或嗜酸性的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成(guchng)的惡性的惡性腫瘤。腫瘤內(nèi)有纖細(xì)的血管網(wǎng)。腫瘤。腫瘤內(nèi)有纖細(xì)的血管網(wǎng)。 既往曾使用的既往曾使用的“腎顆粒細(xì)胞

3、癌腎顆粒細(xì)胞癌”歸入腎透明細(xì)胞癌。歸入腎透明細(xì)胞癌。第3頁/共42頁第三頁，共42頁。腎透明腎透明(tumng)細(xì)胞癌細(xì)胞癌第4頁/共42頁第四頁，共42頁。腎透明腎透明(tumng)細(xì)胞癌細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌大體呈實(shí)性腎透明細(xì)胞癌大體呈實(shí)性雙側(cè)或多中心病灶雙側(cè)或多中心病灶 5%癌細(xì)胞含有脂質(zhì)，呈黃色。腫瘤中常見囊腔、壞癌細(xì)胞含有脂質(zhì)，呈黃色。腫瘤中常見囊腔、壞死、出血和鈣化，切面呈五彩死、出血和鈣化，切面呈五彩(wci)狀著色。狀著色。鈣化和骨化見于壞死區(qū)域，鈣化和骨化見于壞死區(qū)域，10%-15影像學(xué)上可影像學(xué)上可以顯示鈣化影。以顯示鈣化影。第5頁/共42頁第五頁，共42頁。腎透明腎透明(tu

4、mng)細(xì)胞癌細(xì)胞癌第6頁/共42頁第六頁，共42頁。乳頭狀腎細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞(xbo)癌癌（papillary renal cell carcinoma，PRCC） 定義定義 乳頭狀腎細(xì)胞癌是一具有乳頭狀或小管乳頭狀結(jié)構(gòu)的腎實(shí)質(zhì)惡性腫瘤。乳頭狀腎細(xì)胞癌是一具有乳頭狀或小管乳頭狀結(jié)構(gòu)的腎實(shí)質(zhì)惡性腫瘤。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 其發(fā)病年齡、性別、男女發(fā)病率比例、癥狀和體征與腎透明細(xì)胞癌相似。其發(fā)病年齡、性別、男女發(fā)病率比例、癥狀和體征與腎透明細(xì)胞癌相似。 腎血管造影顯示腎血管造影顯示(xinsh)血管不如腎透明細(xì)胞癌豐富。大多數(shù)病例處于血管不如腎透明細(xì)胞癌豐富。大多數(shù)病例處于期。期。 第7頁/共42頁第

5、七頁，共42頁。乳頭狀腎細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞(xbo)癌癌第8頁/共42頁第八頁，共42頁。乳頭狀腎細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞(xbo)癌癌第9頁/共42頁第九頁，共42頁。乳頭狀腎細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞(xbo)癌癌第10頁/共42頁第十頁，共42頁。乳頭狀腎細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞(xbo)癌癌腫瘤大體特點(diǎn)常伴出血、壞死和囊性變，腫瘤組織易碎，腫瘤邊界清楚者可有假包膜。病變累及雙側(cè)腎臟(shnzng)和多灶性者相對(duì)其他亞型多見。第11頁/共42頁第十一頁，共42頁。乳頭狀腎細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞(xbo)癌癌第12頁/共42頁第十二頁，共42頁。乳頭狀腎細(xì)胞乳頭狀腎細(xì)胞(xbo)癌癌第13頁/共42頁第十三頁，共42頁。腎

6、嫌色細(xì)胞腎嫌色細(xì)胞(xbo)癌癌(chromophobe renal cell carcinoma, CRCC) 定義定義 腎嫌色細(xì)胞癌的癌細(xì)胞大而淺染，細(xì)胞膜腎嫌色細(xì)胞癌的癌細(xì)胞大而淺染，細(xì)胞膜非常清楚。非常清楚。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 平均發(fā)病年齡平均發(fā)病年齡60多歲多歲(2786歲），男女發(fā)病率大致相等，無特殊的癥狀和體歲），男女發(fā)病率大致相等，無特殊的癥狀和體征。影像學(xué)上常表現(xiàn)為大的腫塊征。影像學(xué)上常表現(xiàn)為大的腫塊(zhn kui)，無壞死和鈣化。，無壞死和鈣化。死亡率不到死亡率不到10% 第14頁/共42頁第十四頁，共42頁。腎嫌色細(xì)胞腎嫌色細(xì)胞(xbo)癌癌第15頁/共42頁第十五頁，共

7、42頁。腎嫌色細(xì)胞腎嫌色細(xì)胞(xbo)癌癌第16頁/共42頁第十六頁，共42頁。腎嫌色細(xì)胞腎嫌色細(xì)胞(xbo)癌癌第17頁/共42頁第十七頁，共42頁。腎嫌色細(xì)胞腎嫌色細(xì)胞(xbo)癌癌腫瘤大體特點(diǎn) 腫瘤大小420cm，無包膜，但腫瘤邊界清楚。切面呈黃色、棕色、灰白色，可見有壞死，但出血灶少見，因此多彩狀不如(br)透明細(xì)胞癌明顯。第18頁/共42頁第十八頁，共42頁。腎嫌色細(xì)胞腎嫌色細(xì)胞(xbo)癌癌第19頁/共42頁第十九頁，共42頁。嫌色細(xì)胞嫌色細(xì)胞(xbo)癌的臨床特點(diǎn)癌的臨床特點(diǎn)52353631968.9 3.2 1153%95%11442887.5 3y 5y162878%100%

8、第20頁/共42頁第二十頁，共42頁。透明、乳頭、嫌色細(xì)胞癌生存透明、乳頭、嫌色細(xì)胞癌生存(shngcn)曲線曲線嫌色細(xì)胞(xbo)癌透明(tumng)細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌第21頁/共42頁第二十一頁，共42頁。多房性囊性腎細(xì)胞多房性囊性腎細(xì)胞(xbo)癌癌（multilocular cystic renal cell carcinoma） 定義定義 多房性囊性腎細(xì)胞癌是一完全由囊腔構(gòu)成的腫瘤，囊腔間隔內(nèi)有小灶狀透明多房性囊性腎細(xì)胞癌是一完全由囊腔構(gòu)成的腫瘤，囊腔間隔內(nèi)有小灶狀透明細(xì)胞，與腎透明細(xì)胞癌細(xì)胞，與腎透明細(xì)胞癌I級(jí)不能區(qū)別。級(jí)不能區(qū)別。 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 男女發(fā)病率為男女發(fā)病率為3:

9、1，均見于成年人（，均見于成年人（2075歲，平均歲，平均51歲）。該腫瘤發(fā)展緩慢，歲）。該腫瘤發(fā)展緩慢，尚無急速進(jìn)展、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移尚無急速進(jìn)展、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移(zhuny)的病例報(bào)告。的病例報(bào)告。 第22頁/共42頁第二十二頁，共42頁。多房性囊性腎細(xì)胞多房性囊性腎細(xì)胞(xbo)癌癌大體檢查大體檢查 腫瘤直徑腫瘤直徑25-130mm。腫瘤完全由囊腔構(gòu)成，癌細(xì)胞數(shù)量很少，故診斷困難。腫瘤完全由囊腔構(gòu)成，癌細(xì)胞數(shù)量很少，故診斷困難。多房性囊性腎細(xì)胞癌邊界清楚，囊腔大小不等，其內(nèi)充以漿液性或血性多房性囊性腎細(xì)胞癌邊界清楚，囊腔大小不等，其內(nèi)充以漿液性或血性(xuxng)液體，腫瘤有纖維性包膜與周圍正常腎

10、組織分隔。液體，腫瘤有纖維性包膜與周圍正常腎組織分隔。20%以上的腫瘤間隔內(nèi)有鈣化，以上的腫瘤間隔內(nèi)有鈣化，偶見骨化生。偶見骨化生。 第23頁/共42頁第二十三頁，共42頁。多房性囊性腎細(xì)胞多房性囊性腎細(xì)胞(xbo)癌癌第24頁/共42頁第二十四頁，共42頁。多房性囊性腎細(xì)胞多房性囊性腎細(xì)胞(xbo)癌癌第25頁/共42頁第二十五頁，共42頁。多房性囊性腎細(xì)胞多房性囊性腎細(xì)胞(xbo)癌癌第26頁/共42頁第二十六頁，共42頁。多房性囊性腎細(xì)胞多房性囊性腎細(xì)胞(xbo)癌癌第27頁/共42頁第二十七頁，共42頁。Bellini集合集合(jh)管癌管癌（carcinoma of the coll

11、ectingducts of Bellini） 定義定義 是來源于是來源于Bellini集合管的惡性上皮性腫瘤。集合管的惡性上皮性腫瘤。 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 發(fā)病年齡發(fā)病年齡(ninlng)1383歲（平均歲（平均55歲），男女發(fā)病率之比為歲），男女發(fā)病率之比為2:1。患者常有?；颊叱Ｓ懈共刻弁础⒓纠卟磕[塊和血尿。約有腹部疼痛、季肋部腫塊和血尿。約有1/3患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移至骨者常有成骨患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移至骨者常有成骨現(xiàn)象。上尿路影像學(xué)提示是尿路上皮癌，有的患者尿細(xì)胞學(xué)檢查陽性?，F(xiàn)象。上尿路影像學(xué)提示是尿路上皮癌，有的患者尿細(xì)胞學(xué)檢查陽性。 第28頁/共42頁第二十八頁，共42頁。B

12、ellini集合集合(jh)管癌管癌大體檢查大體檢查 集合管癌常位于集合管癌常位于(wiy)腎臟中心部位，腫瘤小者可見其發(fā)生于腎錐體。直徑腎臟中心部位，腫瘤小者可見其發(fā)生于腎錐體。直徑2.5 - 12cm（平均約（平均約5cm）。）。腫瘤切面實(shí)性，灰白色，邊界不規(guī)則。有些腫瘤可長(zhǎng)入腎盂?？梢妷乃篮托l(wèi)星結(jié)節(jié)。腫瘤切面實(shí)性，灰白色，邊界不規(guī)則。有些腫瘤可長(zhǎng)入腎盂。可見壞死和衛(wèi)星結(jié)節(jié)。 第29頁/共42頁第二十九頁，共42頁。集合集合(jh)管癌臨床特點(diǎn)管癌臨床特點(diǎn)第30頁/共42頁第三十頁，共42頁。Bellini集合集合(jh)管癌管癌第31頁/共42頁第三十一頁，共42頁。腎髓質(zhì)癌腎髓質(zhì)癌（r

13、enal medullary carcinoma）定義定義 生長(zhǎng)迅速的惡性腫瘤，幾乎均伴鐮狀細(xì)胞性血液病。生長(zhǎng)迅速的惡性腫瘤，幾乎均伴鐮狀細(xì)胞性血液病。 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 見于有鐮狀細(xì)胞性血液病的年輕人，發(fā)病年齡介于見于有鐮狀細(xì)胞性血液病的年輕人，發(fā)病年齡介于10-40歲之間（平均年齡歲之間（平均年齡22歲），男女發(fā)病率為歲），男女發(fā)病率為2:1。常。常見癥狀是肉眼血尿，季肋部或腹部疼痛。體重下降和可觸見癥狀是肉眼血尿，季肋部或腹部疼痛。體重下降和可觸及的包塊。癌轉(zhuǎn)移形成的頸部和腦的腫物可能是最早發(fā)現(xiàn)及的包塊。癌轉(zhuǎn)移形成的頸部和腦的腫物可能是最早發(fā)現(xiàn)的癥狀和體征。的癥狀和體征。影像學(xué)影像學(xué) 腫

14、瘤位于腎臟中央腫瘤位于腎臟中央(zhngyng)，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵及，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵及腎竇?？沙霈F(xiàn)腎盞擴(kuò)張，而腎盂被腫瘤包繞。腎竇。可出現(xiàn)腎盞擴(kuò)張，而腎盂被腫瘤包繞。 第32頁/共42頁第三十二頁，共42頁。腎髓質(zhì)癌臨床腎髓質(zhì)癌臨床(ln chun)特點(diǎn)特點(diǎn)第33頁/共42頁第三十三頁，共42頁。髓樣癌髓樣癌第34頁/共42頁第三十四頁，共42頁。腎髓樣癌腎髓樣癌第35頁/共42頁第三十五頁，共42頁。Xpll.2易位易位l TFE3基因基因(jyn)融合相關(guān)性腎融合相關(guān)性腎癌癌（renal carcinoma associated with Xp 11.2 translocationsTFE3

15、 gene fusions） 定義定義 這一類腎癌有一染色體這一類腎癌有一染色體Xp11.2的不同的的不同的易位，均產(chǎn)生易位，均產(chǎn)生TFE3基因融合。基因融合。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 這類腫瘤主要見于兒童和年輕人，年長(zhǎng)這類腫瘤主要見于兒童和年輕人，年長(zhǎng)者少見。發(fā)現(xiàn)者少見。發(fā)現(xiàn)(fxin)時(shí)多數(shù)已是進(jìn)展期。時(shí)多數(shù)已是進(jìn)展期。 第36頁/共42頁第三十六頁，共42頁。Xpll.2易位易位l TFE3基因基因(jyn)融合相關(guān)性腎癌融合相關(guān)性腎癌第37頁/共42頁第三十七頁，共42頁。神經(jīng)神經(jīng)(shnjng)母細(xì)胞瘤相關(guān)性腎細(xì)胞母細(xì)胞瘤相關(guān)性腎細(xì)胞癌癌（renal cell carcinoma assoc

16、iated with neuroblastoma） 定義定義 與神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)的腎細(xì)胞癌，見于長(zhǎng)期存活與神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)的腎細(xì)胞癌，見于長(zhǎng)期存活的兒童腎母細(xì)胞瘤患者。的兒童腎母細(xì)胞瘤患者。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 腎母細(xì)胞的治療可能是引起此類腎細(xì)胞癌的原因腎母細(xì)胞的治療可能是引起此類腎細(xì)胞癌的原因之一。另一患者同時(shí)出現(xiàn)腎細(xì)胞癌和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。之一。另一患者同時(shí)出現(xiàn)腎細(xì)胞癌和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男女發(fā)病率相同。平均男女發(fā)病率相同。平均(pngjn)年齡年齡13.5歲（歲（2-35個(gè)個(gè)月），發(fā)現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤時(shí)患者小于月），發(fā)現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤時(shí)患者小于2歲。歲。大體檢查大體檢查 雙腎均可發(fā)病，其中有雙腎均可發(fā)病，其中有4例是雙側(cè)腎臟同時(shí)發(fā)病，例是雙側(cè)腎臟同時(shí)發(fā)病，12例腫瘤平均例腫瘤平均(pngjn)直徑直徑4cm（范圍（范圍1-8cm）。）。 第38頁/共42頁第三十八頁，共42頁。黏液黏液(niny)樣小管狀和梭形細(xì)胞癌樣小管狀和梭形細(xì)胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma）定義定義 具有黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞特點(diǎn)，屬于低級(jí)別的多形性腎臟上皮腫瘤。具有黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞特點(diǎn)，屬于低級(jí)別的多形性腎臟上皮腫瘤。臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 年齡年齡1782歲（平均歲（