再生障礙性貧血病人的護(hù)理（AplasticAnemia）

1、再生障礙性貧血病人的護(hù)理（Aplastic Anemia） 一、概述 概念：再生障礙性貧血（aplastic anemia ，AA，簡稱再障 ），是 一 種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下, 外周全血細(xì)胞減少為特征， 臨床特點(diǎn):貧血、出血、感染。流行病學(xué) AA的發(fā)病率 歐美 萬 日本 14.724/10萬 我國 萬 男女發(fā)病率無明顯差異 分類： 原發(fā)性再障； 繼發(fā)性再障； 大約各占50%左右。二、病因和發(fā)病機(jī)理 （一）病因 1.化學(xué)因素 化學(xué)毒物：苯 化學(xué)藥物: 氯霉素、磺胺類、 抗腫瘤藥。 藥物引起骨髓抑制有兩種類型：毒性作用：與劑量有關(guān)， 如：苯、抗腫瘤藥物過敏：與劑量

2、無關(guān)， 如：抗生素、磺胺類、殺蟲劑等。2.物理因素 X線、放射性核素：可干擾DNA復(fù)制。3.生物因素 病毒性肝炎（HBV,HCV)病毒感染 微小病毒B19 EB病毒 HIV病毒 4.其他因素 妊娠后再障 長期未經(jīng)治療的貧血 慢性腎衰 （二）發(fā)病機(jī)制 三種機(jī)制 種子學(xué)說：造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在缺陷，包括量和質(zhì)的改變。 土壤學(xué)說：造血微環(huán)境缺陷（土壤） 造血干細(xì)胞的增殖分化都有賴于正常的造血微環(huán)境神經(jīng)、調(diào)控因子、基質(zhì)及微循環(huán)。蟲子學(xué)說：異常免疫反應(yīng)損傷 造血干（祖）細(xì)胞 某些免疫因素可能損傷造血干細(xì)胞引起再障，尤其與重型再障有關(guān)。三、病理 主要表現(xiàn)為全身紅骨髓總?cè)萘?減少，骨髓內(nèi)脂肪組織增多； 全身

3、淋巴組織及脾臟均有不同程度的 萎縮； 重型患者全身骨髓多部位受累及， 慢性患者骨髓呈漸進(jìn)性、向心性累及。四、臨床表現(xiàn) 貧血(Anemia) 出血(Bleeding) 感染(Infection) 根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的 嚴(yán)重程度可分為： 重型再生障礙性貧血（SAA） （SAA-、 SAA-) 慢性再生障礙性貧血 （CAA） SAA： 起病急， 以廣泛出血和嚴(yán)重感染為主； CAA ： 起病緩，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)。 女性患者常表現(xiàn)月經(jīng)過多。SAA1.出血部位廣泛常見皮膚黏膜出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑，牙齦出血、鼻腔出血；內(nèi)臟出血：消化道出血、血尿、持續(xù)陰道出血等，甚至可發(fā)生顱內(nèi)出血。出血主要原因：

4、血小板減少。2.皮膚及肺部感染多見 半數(shù)以上病人于病后數(shù)月至1年 內(nèi)死亡； 感染的主要原因是粒細(xì)胞數(shù)量減少； 顱內(nèi)出血和敗血癥是急性再障病人的 主要死亡原因。3.貧血進(jìn)行性加重 明顯的頭暈、乏力、心悸等。貧血主要原因：紅細(xì)胞生成減少、 出血造成紅細(xì)胞丟失過多。 CAA 主要為貧血 出血：以皮膚粘膜為主。 感染：呼吸道感染多見。五、實(shí)驗(yàn)室檢查 血象特點(diǎn): 全血細(xì)胞減少； 中性粒細(xì)胞百分比減少，淋巴細(xì)胞 百分比相對增多； 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及絕對值減少。 正細(xì)胞正色素性貧血SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01， 絕對值15109/L 中性粒細(xì)胞絕對值 0.5109/L 血小板20109/ L骨髓象

5、 肉眼觀察骨髓液稀薄呈血水樣，骨髓顆粒減少或不見，脂肪滴增多。骨髓象顯微鏡下 有核細(xì)胞增生低下/ 極度低下；造血細(xì)胞（粒、紅、巨三系）顯著 減少或缺乏； 非造血細(xì)胞(網(wǎng)狀、漿、組織嗜堿等 細(xì)胞）及淋巴細(xì)胞增多。 重型、慢性再障鑒別表 重型再障 慢性再障起病 急 緩貧血 進(jìn)行性加重 發(fā)展較慢出血 嚴(yán)重，常有內(nèi)臟出血 輕，皮膚粘膜 多見感染 嚴(yán)重，常有合并敗血癥 輕，以上呼吸 道為主血象 中性粒細(xì)胞 中性粒細(xì)胞 0.5109/L 血小板20109/L Ret絕對值15109/L骨髓象 增生灶多部位增生 增生減低或 極度減低 活躍，常有預(yù)后 不良 較好 正常骨髓象（100 有核細(xì)胞增生活躍）再障骨髓

6、象（ 100有核細(xì)胞增生極度減低） 正常骨髓象（1000） 再障骨髓象（ 1000） 再障骨髓象（ 1000） 貧血、出血、感染 全血細(xì)胞減少 脾臟不大 確診六、診斷 骨髓穿刺： 有核細(xì)胞增生低下/ 極度低下； 粒、紅、巨三系細(xì)胞減少； 非造血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞相對增多。 骨髓活檢：造血組織顯著減少。鑒別診斷1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 反復(fù)發(fā)作血紅蛋白尿，醬油色尿， 黃疸，脾大。（MDS） 骨髓增生活躍，病態(tài)造血,無效造血。 治療原則：終止損害造血功能的毒物 和藥物，刺激骨髓造血。 包括： *刺激骨髓造血 *改善微循環(huán) *調(diào)節(jié)免疫功能 *骨髓移植七、治療（一）支持治療* 糾正貧血：如Hb

7、60g/L，且有明顯 的缺氧癥狀，應(yīng)輸壓積紅細(xì)胞。* 防治出血：如血小板20109/L， 且有明顯出血癥狀，應(yīng)輸血小板。 止血藥物應(yīng)用。 2.防治感染 首先要預(yù)防感染 感染發(fā)生后：* 查找病因（血、尿、糞、咽拭子、可疑部位分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)）* 抗生素（二）針對發(fā)病機(jī)制治療 抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白 （ALG/ ATG 是治療SAA的主要藥物。 主要副作用：速發(fā)型過敏反應(yīng)、血清病、一過性血細(xì)胞減少。用藥前須作皮試。環(huán)孢霉素A （ CsA ) 用于SAA和CAA。副作用肝、腎功能損害、牙齦增生、消化道反應(yīng)。 ALG/ ATG + CsA 強(qiáng)化免疫抑制治療，用于SAA。 單克隆抗體 環(huán)磷酰胺 甲潑尼龍

8、 丙種球蛋白雄激素刺激骨髓造血， 用于全部AA。 常用司坦唑醇（康力龍） 丙酸睪丸酮、 十一酸睪丸酮（安雄） 副作用:肝功能損害 、女性男性化。造血生長因子 用于全部AA，特別是SAA。 粒-單系集落刺激因子（G-M CSF） 粒-單系集落刺激因子（G-CSF） 促紅細(xì)胞生成素（EPO） 3.造血干細(xì)胞移植 654-2 一葉秋堿預(yù)后 主要取決于再障的分型： SAA約半數(shù)在數(shù)月至一年內(nèi) 死于顱內(nèi)出血和感染； CAA大部分緩解和遷延交替， 少部分可完全恢復(fù)， 另有少部分轉(zhuǎn)變?yōu)镾AA。 小結(jié) 臨床表現(xiàn) 出血 貧血 感染 血象 全血細(xì)胞減少 淋巴細(xì)胞相對增多 骨髓象 粒、紅、巨三系細(xì)胞減少， 非造血細(xì)

9、胞增多 診斷 臨床表現(xiàn) 血象 髓象 SAA的血象診斷標(biāo)準(zhǔn) 治療 慢性再障 刺激骨髓造血 重型再障 骨髓移植 免疫抑制劑 八、護(hù)理診斷 1活動無耐力 與貧血有關(guān)。 2有感染的危險 與粒細(xì)胞減少有關(guān)。 3有損傷的危險。 4自我形象紊亂。九、護(hù)理措施（1）注意觀察病情變化；（2）指導(dǎo)休息與營養(yǎng) 根據(jù)病情制定 活動計(jì)劃，必要時臥床休息，飲食 宜高熱量、高蛋白、高維生素、 易消化；（3）吸氧；（4）遵醫(yī)囑輸血。2. 有感染的危險（1）觀察有無感染征象；（2）鼓勵進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素 食物；（3）預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染進(jìn)餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口；保持皮膚清潔，定期洗澡；肛周護(hù)理：睡前便后

10、用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴。（4）預(yù)防外源性感染 保持室內(nèi)清潔， 空氣流通；（5）遵醫(yī)主輸濃縮粒細(xì)胞液，增強(qiáng)機(jī)體 免疫力。3.有損傷的危險：出血（1）病情觀察（2）血小板低于50X109/L應(yīng)減少活動，增加臥床休息，防止身體受傷，進(jìn)高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。（3）皮膚出血預(yù)防 保持床單平整，避免皮膚摩擦機(jī)體 受壓； 避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺 部位交替更換，防止血腫。（4）鼻出血的預(yù)防及護(hù)理 保持鼻腔濕潤； 少量出血，用棉球填塞； 無效用1:1000腎上腺素棉球填塞， 局部冷敷； 大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術(shù) 。（5）口腔牙齦護(hù)理 防止牙齦損傷，口腔保持清潔。（6）關(guān)節(jié)

11、腔出血，深部組織出血的 預(yù)防護(hù)理 減少活動量，避免過度負(fù)重，創(chuàng)傷性 運(yùn)動。 一旦出血，立即制動，臥床，抬高 患肢，固定于功能位。 給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。（7）內(nèi)臟出血 小量出血可進(jìn)溫涼食物， 大量出血禁食，建立靜脈輸液通道， 做好輸血準(zhǔn)備。（8）眼底及顱內(nèi)出血 眼底出血盡量少活動，臥床休息， 勿揉眼睛； 顱內(nèi)出血：去枕平臥，頭偏向一 側(cè)，保持呼吸道通暢，吸氧， 靜滴甘露醇，觀察生命體征。（9）輸血和成分輸血的護(hù)理 遵醫(yī)囑輸新鮮全血、濃縮血小板 懸液、新鮮血漿等，觀察有無輸血 反應(yīng)。 （1） 與病人家屬建立信任關(guān)系 （2） 用藥護(hù)理 雄激素的護(hù)理：1）丙酸睪丸酮為油劑，不易吸收，注射處易形成硬結(jié)甚至發(fā)生無菌性壞死，須深部緩慢分層肌內(nèi)注射，井注意經(jīng)常更換注射部位，必要時局部熱敷。2）長期用藥可出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、 聲音變粗、體重增加、女性閉經(jīng)及 男性化、肝功能損害等副作用。3）應(yīng)向病人說明雄激素治療顯效較慢，治療23個月網(wǎng)