支氣管擴(kuò)張癥的表現(xiàn)和診斷

1、支氣管擴(kuò)張癥的表現(xiàn)和診斷支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)定義：近端支氣管擴(kuò)張： 中等大小直徑大于2mm 異常擴(kuò)張支氣管壁肌肉、彈性組織 破壞。主要癥狀：慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血。 支氣管擴(kuò)張病因及發(fā)病機(jī)制；病理及病理生理；臨床表現(xiàn)；輔助檢查；診斷及鑒別診斷；治療；預(yù)防。一、病 因 和 發(fā) 病 機(jī) 制（一）、發(fā)病因素：1、支氣管-肺組織感染 1、支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。 （1）.支氣管-肺組織感染：管腔粘膜充血、水腫 管腔狹小，分泌物易阻塞管腔 導(dǎo)致引流不暢 加重感染； （2）.支氣管阻塞：引流不暢 誘發(fā)肺部感染 肺不張。 兩者互相影響，促使支氣管擴(kuò)張發(fā)生和發(fā)展。兒童、青

2、年支氣管肺感染：最常見原因細(xì)菌、真菌、分枝桿菌、病毒。嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細(xì)狹，易阻塞；反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，支撐作用破壞；細(xì)支氣管周圍組織纖維化，牽拉管壁；使支氣管變形擴(kuò)張。病變常累及兩肺下部支氣管左側(cè)更為明顯，下葉、舌葉。右側(cè)中葉綜合征肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引，支氣管內(nèi)膜結(jié)核，引起管腔狹窄、阻塞，引起支氣管擴(kuò)張，好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段。2、支氣管阻塞腫瘤、異物、管外腫大淋巴結(jié)壓迫支氣管阻塞：導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染，支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織緩沖，胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁，支氣管擴(kuò)張。中葉綜合征：右肺中葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，周圍有多簇淋巴結(jié)（內(nèi)、外、前組），

3、非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起反復(fù)感染和右中葉不張。2、免疫缺陷 反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。原發(fā)性先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥，慢性肉芽腫、補(bǔ)體缺陷；繼發(fā)性長(zhǎng)期服用免疫抑制劑、HIV 感染；類風(fēng)濕、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、紅斑狼瘡；3、支氣管先天性發(fā)育缺損（1）、-1抗胰蛋白酶缺乏：見于嚴(yán)重者；（2）、纖毛缺陷： Kartagener綜合征： 導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差， 常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)，稱為Kartagener綜合征。 （3）、肺囊性纖維化：與遺傳因素有關(guān)，支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清內(nèi)含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì)，分泌物潴留

4、在支氣管內(nèi) 阻塞、肺不張、繼發(fā)感染，誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。 淋巴管性黃甲綜合征。氣管支氣管性 先天性軟骨缺失癥：第二、三級(jí)支氣管擴(kuò)張，軟骨缺失。巨大氣管-支氣管(tracheobronchomegaly)，系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。血管性肺隔離癥4、先天性結(jié)構(gòu)缺陷5、其他氣道阻塞壓迫、異物、腫瘤、肺手術(shù)；毒性物質(zhì)吸入刺激腐蝕性氣體和氨氣吸入：直接損傷氣管、支氣管管壁，反復(fù)繼發(fā)感染；炎性腸病潰瘍性結(jié)腸炎、移植免疫抑制引起感染，二、病理及病理生理1、病理繼發(fā)于支氣管-肺組織炎性病變：主要有中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、上皮細(xì)胞釋放的彈性霉、膠原酶和IL-8、LT-4介導(dǎo)，支氣管擴(kuò)張多見于下

5、葉，左下葉支氣管較細(xì)長(zhǎng)，受心臟血管壓迫，影響引流，易發(fā)生感染，更容易發(fā)病。舌葉支氣管開口接近下葉背支，常因下葉感染而受累及，故左下葉與舌葉的支管擴(kuò)張常同時(shí)存在。擴(kuò)張形態(tài)可分為柱狀、囊狀和不規(guī)制三種，亦常混合存在。柱狀擴(kuò)張的管壁損害較輕，隨著病變的發(fā)展，破壞嚴(yán)重，變?yōu)槟覡顢U(kuò)張。亦可經(jīng)過治療使病變穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。支氣管擴(kuò)張粘膜表面：慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生或萎縮，管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷，纖維組織替代，管腔變形擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張發(fā)生反復(fù)感染，炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度肺炎、小膿腫或小葉不張

6、，以及伴有慢性支氣管炎的病理改變，形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫，會(huì)加重支氣管擴(kuò)張。2、病理生理支氣管擴(kuò)張：早期病變輕、局限，由于肺的儲(chǔ)備能力大，呼吸功能測(cè)定可在正常范圍；晚期病變范圍較大時(shí)，出現(xiàn)輕度阻塞性通氣改變，肺氣腫病變嚴(yán)重、廣泛，支氣管周圍肺纖維化，累及胸膜或心包時(shí)，表現(xiàn)為阻塞性為主混合性通氣功能障礙肺活量（VC)減少、用力肺活量(FVC)和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值(FEV1/FVC)減低、殘氣/肺總量比值(RV/TCL)相對(duì)增加.吸入氣體分布不勻支氣管擴(kuò)張區(qū)肺組織肺泡通氣減少，血流很少受到限制，通氣/血流比值小于正常形成肺內(nèi)的動(dòng)靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導(dǎo)致低氧血癥。肺泡毛細(xì)血

7、管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，低氧血癥引起肺小動(dòng)脈血管痙攣，肺動(dòng)脈高壓，增加右心負(fù)擔(dān) 肺心病 右心衰竭。三、臨 床 表 現(xiàn)1、癥狀病史童年有麻疹、百日咳、支氣管肺炎遷延不愈，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作感染。典型癥狀反復(fù)肺感染同一肺段遷延不愈。引流差、易感染。慢性咳嗽、大量膿痰，反復(fù)咯血。慢性咳嗽伴大量膿性痰：痰量與體位改變有關(guān)：晨起或入夜臥床時(shí)，咳嗽、痰量增多；呼吸道急性感染時(shí)：黃綠色膿痰明顯 小量： 150ml收集痰液于玻璃瓶中分離為四層：上層為泡沫，下懸膿性成份，中為混濁粘液，底層為環(huán)死組織沉淀物。若有厭氧菌混合感染有臭味 常見細(xì)菌：綠膿、金葡、流感噬血桿菌、肺炎球菌咯血：反復(fù)發(fā)生，50-70%

8、程度不等：從小量痰血至大量咯血：小 500ML,或者一次咯血 100ml咯血量與病情嚴(yán)重程度有時(shí)不一致，支氣管擴(kuò)張咯血后一般無(wú)明顯中毒癥狀。 干性支氣管擴(kuò)張反復(fù)咯血，平時(shí)無(wú)咳嗽、膿痰等呼吸道癥狀。支氣管擴(kuò)張多位于引流良好部位上葉支氣管，且不易感染。慢性感染中毒癥狀： 原因：反復(fù)繼發(fā)感染，炎癥擴(kuò)展到周圍肺組織病變支氣管引流不暢，痰不易咳出。 表現(xiàn)：發(fā)熱、納差、乏力、消瘦、貧血等癥狀。慢性重癥支氣管擴(kuò)張肺功能嚴(yán)重障礙勞動(dòng)力明顯減退，活動(dòng)即有氣急、紫紺、伴有杵狀指(趾)。 2、體征早期或干性支氣管擴(kuò)可無(wú)異常肺部體征。病變重或繼發(fā)感染時(shí)聞及下胸部、背部較粗的固定性濕啰音；結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多見于肩胛

9、間區(qū)，咳嗽時(shí)可聞及干性啰音。1、X線檢查：早期輕癥患者胸部平片示一側(cè)或兩側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象；典型的X線表現(xiàn)出現(xiàn)軌道癥，粗亂肺紋中有多個(gè)不規(guī)則環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平。五、輔助檢查支氣管造影能確診明確支氣管擴(kuò)張部位、性質(zhì)和范圍，病變嚴(yán)重程度，對(duì)外科手術(shù)和切除范圍提供依據(jù)。胸部CT高分辨率CT，較常規(guī)CT具有更清晰空間和密度分辨力，基本取代支氣管造影。纖維支氣管鏡:可以明確出血、擴(kuò)張或阻塞部位，沖洗液作涂片革蘭染色、細(xì)胞學(xué)檢查、細(xì)菌培養(yǎng)等，進(jìn)行局部灌洗對(duì)診斷和治療也有幫助。六、診斷反復(fù)咳痰、咯血的病史，同一部位反復(fù)感染再結(jié)合童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病

10、史體征CT檢查七、鑒 別 診 斷1、慢性支氣管炎 多發(fā)生在中年以上的患者，在氣候多變的冬、春季節(jié)多見，咳嗽、咳痰明顯，多為白色粘液痰，很少膿性痰，兩肺底有散在細(xì)的干、濕啰音。 2、肺膿腫起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中有空腔液平。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全消退吸收。慢性肺膿腫則以往有急生肺膿腫的病史。3、肺結(jié)核常有低熱、盜汗等結(jié)核性全身中毒癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。4、先天性肺囊腫X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周圍組織無(wú)浸潤(rùn)。支氣管造影可助診斷。5、彌漫性泛細(xì)支氣管炎慢性咳嗽、咳痰，活動(dòng)后

11、氣促，胸片及CT出現(xiàn)小結(jié)節(jié)影，類風(fēng)濕因子、抗核抗體、冷凝試驗(yàn)陽(yáng)性，大環(huán)內(nèi)脂類藥物有效，明確診斷靠病理。 治 療 原 則 1、治療基礎(chǔ) 2、控制感染； 3、保持氣道通暢； 4、必要時(shí)手術(shù)。八、治療1、治療基礎(chǔ)病活動(dòng)性肺結(jié)核伴支擴(kuò)積極抗結(jié)核治療；低免疫球蛋白補(bǔ)充免疫球蛋白。2、控制感染 輕癥感染時(shí): 可用口服抗生素，如：阿莫西林、，qid,第一、二代頭孢，喹諾酮等。嚴(yán)重感染：銅綠假單胞菌感染時(shí)選用抗假單胞菌抗生素。厭氧菌加用甲硝唑或克林霉素。3、改善氣流受限支氣管舒張藥4、清除氣道分泌物（ 1）、 祛痰劑： 氯化銨：，tid,溴已新：8-16mg，tid,氨溴索：30-60mg,tid, (2)、

12、體位及物理排痰； 體位引流作用有時(shí)較抗生素治療尤為重要，使病肺處于高位，引流支氣管開口向下可使痰液順體位引流至氣管而咳出。根據(jù)病變部位采取不同體位引流，每日2-4次，每次15-30min。（3）生理鹽水霧化吸入使痰液變稀，可加用支氣管舒張劑噴霧吸入，以緩解支氣管痙攣，以提高其療效。、體位引流、（4）、纖支鏡吸痰。(3)、纖支鏡吸痰 體位引流效果不佳者，用纖支鏡吸痰，用生理鹽水沖洗，可局部使用抗生素。3、手術(shù)治療1、反復(fù)感染或(和)大咯血內(nèi)科治療無(wú)效者，2、其病變范圍局限于一葉或一側(cè)肺；3、年齡40歲以下，全身情況良好， 可根據(jù)病變范圍作肺段或肺葉切除術(shù)。若病變很少，且癥狀不明顯，或病變較廣泛累及兩