醫(yī)藥-臨床-護(hù)理舌肌萎縮ppt課件

1、歡迎進(jìn)入學(xué)習(xí) 課堂神內(nèi)一教學(xué)查房病例特點(diǎn)中年男性，亞急性起病。既往有右手肌萎縮，右尺神經(jīng)松解術(shù)，癥狀無緩解，右側(cè)溫度覺減弱，患者成年后出現(xiàn)右上肢比左上肢大。病例特點(diǎn)表現(xiàn)：言語不清，伸舌右偏十余日，發(fā)病前有飲酒史，頸部有負(fù)重史（100斤麥子）。病例特點(diǎn)入院查體：神清，語尚利，雙瞳等大等圓，光反應(yīng)靈敏，眼動充分，未見眼震，示齒中，伸舌右偏，無舌肌顫動，雙側(cè)咀嚼肌有力，右側(cè)面部針刺覺減弱，面紋稱。聽力正常，咽反射正常。雙上肢肌力，右手握力20Kg，左手40Kg，右手大小魚際肌、骨間肌萎縮，雙上肢肌張力適中，雙下肢肌力，肌張力正常。雙上肢腱反射減低，雙下肢腱反射活躍。雙側(cè)踝陣攣（+），雙腹壁反射消失，

2、足柘反射（+）。右C2T4針刺覺、溫度覺減弱，雙側(cè)音叉振動覺、觸覺正常。指鼻、跟膝脛穩(wěn)準(zhǔn)。Romberg()。 輔助檢查：頭MRI+MRA（外院）未見異常。 頸椎MRI：延髓小腦扁桃體下疝伴頸髓空洞形成，C5-6，C6-7椎間盤膨大。 頸椎CR正側(cè)位及開口位：未見異常。 頸椎過伸及過屈位及舌下神經(jīng)孔像：環(huán)椎與枕骨分界欠清，考慮為發(fā)育障礙，右下神經(jīng)孔較小，邊緣骨質(zhì)略致密，左側(cè)舌下神經(jīng)孔形態(tài)大小密度正常。 EMG：右拇短展肌時(shí)限增寬，可見巨大電位。右正中神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)速度減慢。 誘發(fā)電位：VEP，BAEP正常，SEP右頂輕度異常。左頂正常。 定位診斷1右舌下神經(jīng)：依據(jù)患者伸舌右偏，右側(cè)舌肌萎縮。影像

3、學(xué)支持。2脊髓前角C78：患者右側(cè)大小魚際及骨間肌萎縮，肌電圖有巨大電位，核磁示脊髓空洞。3右三叉神經(jīng)脊束核：右側(cè)面部針刺覺減退，核磁示延髓下疝。4C2T4脊髓前聯(lián)合：病人C2T4痛溫覺減退。5雙側(cè)錐體束：患者雙下肢反射活躍，雙側(cè)踝陣攣陽性。定性診斷顱底畸形 根據(jù)X線片確定診斷。脊髓空洞癥 根據(jù)病人癥狀體征及影象學(xué)。延髓小腦扁桃體下疝 根據(jù)病人舌肌萎縮面部針刺覺減退及核磁影象。顱底畸形枕骨及頸椎畸形扁平顱底：顱底角增大，多無癥狀，合并其他畸形。顱底凹陷：枕大孔區(qū)最常見的顱頸部畸形。臨床表現(xiàn)：早期無癥狀，與畸形的嚴(yán)重程度不一致。外傷可誘發(fā)出癥狀，可有小腦癥狀。延髓，頸枕部痛，四肢麻木，肌肉萎縮。腦橋，手足徐動的遠(yuǎn)隔癥狀。常伴小腦扁桃體疝及脊髓空洞癥。寰椎樞椎畸形寰枕融合： 樞椎畸形：樞椎分節(jié)不良，齒狀突發(fā)育不全。枕骨三者共同受累，頭頸部伸，屈旋轉(zhuǎn)運(yùn)動。于齒狀突的異常引起延髓下部椎體束造成四肢癱，三叉神經(jīng)脊髓束受損造成面部針刺覺減退。椎動脈的異常（走行異常，一側(cè)發(fā)育不良，雙側(cè)椎動脈未合流）顱脊交界發(fā)育異常壓迫性機(jī)制血管異常（延髓小腦）延髓小腦扁桃體下疝蛛網(wǎng)膜炎（局部活動受限，疼痛）腦脊液循環(huán)障礙，腦積水和空洞