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文檔簡介
1、新生兒驚厥診斷和治療和處理方式新生兒驚厥 新生兒驚厥(neonatal seizures)為新生兒時(shí)期一種較為常見的癥狀 是指一次性有始有終的腦細(xì)胞群異常過度放電,導(dǎo)致突然而短暫的腦功能障礙。表現(xiàn)為發(fā)作性的、異常的、反復(fù)的、刻板的動(dòng)作或行為發(fā) 病 率新生兒驚厥發(fā)病率約為1000活產(chǎn)兒;出生體重1500g,新生兒驚厥發(fā)生率為25。住院足月新生兒發(fā)生率為,早產(chǎn)兒驚厥發(fā)生率為。80%新生兒驚厥發(fā)生在生后天至生后周臨床表現(xiàn)新生兒驚厥常常輕微,不易被認(rèn)識,不易與正常行為和生理現(xiàn)象區(qū)分常無發(fā)作后狀態(tài)常無強(qiáng)直陣攣發(fā)作主要有四種發(fā)作類型發(fā)作類型微小發(fā)作(subtle seizures):50% 陣攣(局灶、多
2、灶)發(fā)作(clonic seizures):25%強(qiáng)直性發(fā)作(tonic seizures):5% 肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizures):25%Volpe等1989年發(fā)作分類微小發(fā)作眼球短暫而固定的凝視、斜視、眼球震顫及轉(zhuǎn)動(dòng)、眨眼、瞳孔散大面肌抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽動(dòng)作,可伴流涎異常肢體運(yùn)動(dòng):下肢踏板樣或踏車樣動(dòng)作、上肢游泳樣或劃船樣動(dòng)作短暫的發(fā)作性肌張力低下,伴面色蒼白或眼球上翻各種自主神經(jīng)功能紊亂癥狀:如血壓、呼吸、心率突然改變、呼吸暫停伴全身松軟陣攣發(fā)作局灶性陣攣發(fā)作,意識未喪失驚厥常起自一個(gè)肢體或一側(cè)面部,后擴(kuò)大到身體同側(cè)的其他部位并不表示大腦皮層某個(gè)運(yùn)動(dòng)區(qū)功能異常,無定
3、位意義多見于代謝異常如低血糖、低血鈣、HIE或SAH足月兒多見,預(yù)后較好多灶性陣攣發(fā)作:游走性的陣攣性抽動(dòng),由一側(cè)肢體轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪粋?cè)肢體,或由身體的一側(cè)移向另一側(cè),或一側(cè)肢體抽搐很長時(shí)間,再出現(xiàn)其他部位抽動(dòng)??捎绊懞粑霈F(xiàn)青紫,伴意識障礙與抖動(dòng)區(qū)別:抖動(dòng)是不伴眼球斜視,彎曲抖動(dòng)的肢體時(shí)可立即停止;可因聲音、皮膚刺激或被動(dòng)活動(dòng)某一關(guān)節(jié)而誘發(fā)強(qiáng)直性發(fā)作全身性強(qiáng)直發(fā)作:四肢強(qiáng)直性伸展,似去大腦強(qiáng)直;上肢屈曲,下肢伸展,似去皮層狀態(tài)限局性強(qiáng)直性:維持肢體、軀干或頸部的一種不對稱的姿勢,如一肢體的伸直屈曲,伴頭、眼轉(zhuǎn)動(dòng)預(yù)示病情嚴(yán)重,有腦器質(zhì)性病變而非代謝紊亂引起;常伴呼吸暫停,EEG明顯異常肌陣攣發(fā)作 某
4、一肢體或全身肌肉突然、快速的抽動(dòng);類似嬰兒痙攣癥。新生兒期少見,常表明有彌漫性腦損傷,預(yù)后不良限局性多灶性全面性發(fā)作上述發(fā)作形式可單獨(dú)存在,或幾種發(fā)作同時(shí)存在持續(xù)時(shí)間短暫:10秒至12分新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)不少見,驚厥持續(xù)30分鐘以上,甚至在幾小時(shí)內(nèi)或幾天內(nèi)反復(fù)驚厥發(fā)作,伴有意識障礙。新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)極不典型,往往臨床不易發(fā)現(xiàn),而腦電圖呈持續(xù)的癲癇樣放電。 驚厥的性質(zhì)癲癇性:局灶性陣攣,局灶性強(qiáng)直和部分肌陣攣發(fā)作。發(fā)作期有同步放電。非癲癇性:大部分的微小發(fā)作,全身性強(qiáng)直和部分肌陣攣發(fā)作。發(fā)作期無同步放電。為皮層損傷導(dǎo)致的皮層下釋放brain stem release phenomena
5、.非癲癇性發(fā)作?支持發(fā)作可被安撫、改變體位所終止可被觸碰所誘發(fā),發(fā)作強(qiáng)度與觸碰強(qiáng)度成比例,觸碰一處,可誘發(fā)其它部位的運(yùn)動(dòng)無同步的異常電活動(dòng)非癲癇性發(fā)作?不支持腦深部放電,頭皮電極記錄不到癲癇也可被刺激誘發(fā)、也可被抑制:光敏性、觸碰誘發(fā)病因缺氧缺血性腦損傷顱內(nèi)出血感染代謝顱腦發(fā)育異常新生兒特發(fā)性癲癇綜合征其它缺氧缺血性腦損傷占新生兒驚厥病因的60-70。中重度HIE可引起頻繁的驚厥發(fā)作,通常在生后4-6小時(shí)出現(xiàn),在生后24-36小時(shí),驚厥發(fā)作頻繁,一般持續(xù)23天。發(fā)作類型主要為微小發(fā)作及多灶性陣攣性發(fā)作。顱內(nèi)出血占驚厥病因的15-20。硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血:常在生后1-2天內(nèi)出現(xiàn)。發(fā)作類型
6、以限局性陣攣性發(fā)作為主。腦室周圍腦室內(nèi)出血:多見于早產(chǎn)兒,常伴有窒息和嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病。主要表現(xiàn)為微小發(fā)作、強(qiáng)直性、限局性、多灶性發(fā)作。腦實(shí)質(zhì)出血:外傷、HIE、血管畸形及晚發(fā)性維生素K缺乏。驚厥發(fā)作、意識障礙為常見表現(xiàn)。感染(中樞神經(jīng)系統(tǒng))占驚厥病因的10-17。各種病原體引起的宮內(nèi)和生后感染。TORCH引起的宮內(nèi)感染:小頭畸形、顱內(nèi)鈣化、腦白質(zhì)異常、腦積水。10%左右的患兒有驚厥發(fā)作。新生兒化膿性腦膜炎:B族乙型溶血性鏈球菌、大腸桿菌和金黃色葡萄球菌感染。51-75有驚厥發(fā)作。代謝異常低血糖:微小發(fā)作或陣攣性發(fā)作。低血鈣:血鈣1.8mmol/L(7.0mg/dl),游離鈣0.9mmol/
7、L(3.5mg/dl)。微小發(fā)作或多灶性陣攣性發(fā)作。 低鎂血癥:血清鎂低于d1)可引起驚厥,常伴有低血鈣和甲狀旁腺功能低下。高血糖:當(dāng)血糖大于14mmolL(250mgdl),并持續(xù)時(shí)間較長時(shí),出現(xiàn)驚厥。低血鈉和高血鈉:當(dāng)血鈉低于120mmolL時(shí),可出現(xiàn)呼吸暫停、嗜睡、驚厥、甚至昏迷。血鈉高于150mmolL,出現(xiàn)肌張力增高、震顫、驚厥。先天代謝缺陷:氨基酸、有機(jī)酸、脂類、糖類、維生素等代謝缺陷。 其 他破傷風(fēng)膽紅素腦病輔助檢查.EEG新生兒驚厥發(fā)作期EEG (1)正常背景活動(dòng)上的限局性電發(fā)放,如尖波放電,臨床上通常為限局性陣攣性發(fā)作,預(yù)后較好(2)限局性單一節(jié)律的周期性圖形,如、節(jié)律。臨床
8、表現(xiàn)為輕微發(fā)作或肌陣攣發(fā)作,見于腦炎、腦損傷(3)多灶性放電伴發(fā)作間期腦電活動(dòng)異常(4)異常背景活動(dòng)的限局性放電:如低電壓、電靜息、爆發(fā)抑制,兩側(cè)半球間不對稱,伴有棘波、棘慢復(fù)合波的發(fā)放。通常合并器質(zhì)性腦病,如嚴(yán)重HIE、腦先天畸形或代謝異常,預(yù)后不良輔助檢查發(fā)作間期EEG(1)背景波異常:爆發(fā)抑制圖形、低電壓、甚至電靜息、背景不成熟,兩半球或半球內(nèi)部活動(dòng)不同步。(2)在異常背景中出現(xiàn)持續(xù)性限局性棘波或異常的尖波,如陽性頂部尖波。輔助檢查臨床發(fā)作與EEG發(fā)放可以不一致陣攣發(fā)作與EEG電發(fā)放相關(guān)性較好微小發(fā)作、全身性強(qiáng)直發(fā)作、局灶或多灶性肌陣攣相關(guān)性較差輔助檢查2.生化及其他實(shí)驗(yàn)室檢查:血糖,電
9、解質(zhì),血?dú)?,腦脊液,血培養(yǎng),血(尿)氨基酸有機(jī)酸測定等。3.頭顱影像學(xué):頭顱B超、CT、MRI等檢查4.其他診 斷是否是驚厥發(fā)作:新生兒驚厥發(fā)作不典型驚厥類型驚厥的原因治療一般治療病因治療懷疑代謝紊亂時(shí),病因的判斷 25葡萄糖24ml/kg 5%葡萄糖酸鈣24ml/kg 2.5%硫酸鎂24ml/kg 維生素B6 50100mg治療止驚治療(1)苯巴比妥鈉:負(fù)荷量15-20mgkg,靜脈或肌內(nèi)注射,或?qū)⒇?fù)荷量分為兩次,每次10mgkg,24小時(shí)后維持治療,分兩次。(2)苯妥英鈉:負(fù)荷量為15-20mgkg,以生理鹽水溶解,30分鐘內(nèi)滴完,24小時(shí)后給維持量 ,天。治療(3)地西泮:(kg.次),
10、靜脈推注,15-20分鐘后可重復(fù),可應(yīng)用3-4次/日。肛門內(nèi)用藥,(kg.次)。()氯硝西泮:次,緩慢靜脈注射。(5)10%水合氯醛:50mg(kg.次),灌腸。治療(6)丙戊酸鈉(德巴金) :兒童負(fù)荷量為15mgkg,5-10分鐘靜脈推注,半小時(shí)后維持。新生兒負(fù)荷量酌減,特別注意肝損害。(7)咪唑安定:,緩脈靜推(可肌注)。維持靜滴自1ug/kg.min 開始,如驚厥未控制,15-20分鐘后增加1ug/kg ,至8ug/ kg.min 。治療(8)其他:口服抗癲癇藥。魯米那,卡馬西平,丙戊酸鈉,氨己烯酸,妥泰,拉莫三嗪等。治療維持治療,目前尚無統(tǒng)一方案。1.一般情況好,腦電圖正常,在驚厥停止
11、后可繼續(xù)維持治療2周-1個(gè)月左右2.有神經(jīng)系統(tǒng)和腦電圖異常,大約80的病例需要繼續(xù)抗驚厥治療至少3-9個(gè)月或更長預(yù)后約50%的新生兒驚厥患兒預(yù)后好,14-61遺留后遺癥。癲癇是新生兒驚厥常見的并發(fā)癥,占20-50。其它:智力低下(19),腦癱(13-20),共濟(jì)失調(diào),聽力、語言障礙等。 預(yù)后相關(guān)因素預(yù)后差病因:嚴(yán)重的HIE,嚴(yán)重的先天性皮層發(fā)育異常,嚴(yán)重的腦膜腦炎發(fā)作形式:輕微發(fā)作,全身強(qiáng)直EEG:腦電平直或嚴(yán)重的低電壓伴高幅棘慢波爆發(fā)預(yù)后相關(guān)因素預(yù)后好病因:一過性代謝異常,良性(家族性)新生兒驚厥發(fā)作形式:陣攣發(fā)作(短暫,偶發(fā)的)EEG:發(fā)作間期正常常見的癲癇綜合征 癲癇是腦部慢性疾患,是大
12、腦神經(jīng)元反復(fù)發(fā)作性異常放電而引起的腦功能障礙綜合癥 癲癇綜合征:是指以一組癥狀和體征經(jīng)常集合在一起出現(xiàn)為特點(diǎn)的癲癇性疾病,不一定具有共同的病因和預(yù)后良性家族性新生兒驚厥良性家族性新生兒驚厥(benign familial neonatal convulsions,BFNC)是一種少見的常染色體顯性遺傳的新生兒癲癇綜合征。在國際癲癇和癲癇綜合征分類中被列入全面性特發(fā)性癲癇和癲癇綜合征內(nèi)。臨床表現(xiàn)足月兒發(fā)病,無性別差異,無圍產(chǎn)期窒息史。有新生兒驚厥家族史。發(fā)病年齡:生后24小時(shí)內(nèi)至生后1-3個(gè)月。大部分生后2周之內(nèi),80于生后第2-3天發(fā)病,其中第3天為發(fā)病高峰。發(fā)病晚者多為早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)發(fā)作形
13、式:姿勢性強(qiáng)直性,然后全面性或多灶性陣攣性發(fā)作,伴自主神經(jīng)改變(如心動(dòng)過緩)、短暫的呼吸暫停等。未發(fā)現(xiàn)肌陣攣發(fā)作。同一病人每次發(fā)作形式可以不同。臨床表現(xiàn)驚厥頻率:3-6次/日10-20次/日。持續(xù)時(shí)間:1-2分鐘十幾分鐘,但未觀察到驚厥持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作為自限性,一般新生兒期后發(fā)作停止。腦電圖發(fā)作間期:正常或局灶性異常發(fā)作期:背景活動(dòng)廣泛抑制-全導(dǎo)低電壓,繼之出現(xiàn)限局性或廣泛性棘波、尖波、多棘波。治療與預(yù)后治療:尚無統(tǒng)一方案,對于反復(fù)發(fā)作者可予苯巴比妥鈉,丙戊酸鈉等藥物治療,療程2-6個(gè)月,發(fā)作容易控制。預(yù)后:較好,大部分1-6個(gè)月自愈,6周內(nèi)自愈達(dá)68%,智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。約16發(fā)展為癲癇,5日
14、后發(fā)生熱性驚厥。 良性新生兒驚厥 良性新生兒驚厥(benign neonatal seizures)又稱“五日風(fēng)”(fifth days fits),由法國學(xué)者Dehan于1977年首先報(bào)道。約占新生兒驚厥的2-7。臨床表現(xiàn)足月新生兒發(fā)病為主,早產(chǎn)兒僅占5。男性占多數(shù),家族史少見。驚厥發(fā)生在生后1-7天,90發(fā)生在生后4-6天,97發(fā)生在生后3-7天,發(fā)病高峰在生后第5天,個(gè)別病例晚至生后第9天。臨床表現(xiàn)發(fā)作形式:多灶性陣攣性發(fā)作,上肢或面部抽動(dòng),陣攣性發(fā)作常為單側(cè)性,可兩側(cè)游走,有時(shí)伴有呼吸暫停,很少有全面陣攣性發(fā)作,未見強(qiáng)直性發(fā)作。發(fā)作持續(xù)時(shí)間從幾秒鐘至3分鐘不等,也可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),持續(xù)數(shù)小時(shí)至3天。驚厥發(fā)作頻率不等。發(fā)作后患兒呈昏睡和肌張力低下狀
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