兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析課件(PPT 22頁(yè))

1、兒童三大母細(xì)胞瘤的病例分析 高旭第1頁(yè)，共22頁(yè)。一、腎母細(xì)胞瘤第2頁(yè)，共22頁(yè)。與腎母細(xì)胞瘤有關(guān)的先天畸形包括： WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation)綜合征，表現(xiàn)為Wilms瘤、無(wú)虹膜、生殖泌尿道畸形和智力遲鈍。病人常發(fā)生染色體11p13的缺失；Denys-Drash綜合征，特點(diǎn)為性腺不發(fā)育、腎臟病變并導(dǎo)致腎功能衰竭為特點(diǎn)。遺傳學(xué)異常主要是WT-1基因的突變；Beckwith-Wiedemann綜合征，特征為器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞肥大，并容易發(fā)生Wilms瘤和軟組織肉瘤，常出現(xiàn)染色體

2、11p15.5的缺失。第3頁(yè)，共22頁(yè)。第4頁(yè)，共22頁(yè)。第5頁(yè)，共22頁(yè)。腎母細(xì)胞瘤主要有以下臨床表現(xiàn)： 1 腹部腫塊 2腰痛或腹痛 3血尿 5高血壓 6先天性虹膜缺乏7其他癥狀消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。 第6頁(yè)，共22頁(yè)。B超檢查 因腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)不同，而出現(xiàn)高低不同回聲?；芈暡痪鶆?。鈣化病灶出現(xiàn)高回聲光斑，后部出現(xiàn)聲影。又可見(jiàn)腎積水、腹水、瘤栓及肝轉(zhuǎn)移。第7頁(yè)，共22頁(yè)。CT腫塊密度多不均勻，CT值1030HU，略低于正常腎密度，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則低密度影，還可見(jiàn)高密度鈣化影及脂肪密度影。注射造影劑后腫瘤邊緣及殘腎強(qiáng)化明

3、顯，腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化較輕。增強(qiáng)掃描輕度不均勻強(qiáng)化，腫瘤包膜可強(qiáng)化，部分腫瘤侵犯腎門(mén)血管，腎周?chē)鹃g隙消失，瘤栓形成，后腹淋巴結(jié)腫大。第8頁(yè)，共22頁(yè)。第9頁(yè)，共22頁(yè)。MRI 檢查 腫瘤信號(hào)明顯不均勻，T2WI以高信號(hào)為主，壞死、囊變部分呈更高信號(hào)，T1WI以等或稍低信號(hào)為主，囊變信號(hào)更低，出血灶為較高信號(hào)，包膜線(xiàn)樣環(huán)行等信號(hào)，增強(qiáng)掃描瘤體強(qiáng)化不明顯，低于周?chē)ＤI組織。第10頁(yè)，共22頁(yè)。第11頁(yè)，共22頁(yè)。第12頁(yè)，共22頁(yè)。二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma,簡(jiǎn)稱(chēng)NB）是來(lái)源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)（未分化交感神經(jīng)）的胚胎性惡性腫瘤，絕大多數(shù)來(lái)源于腎上腺，占兒童惡性腫

4、瘤的8%-10%。兒童最常見(jiàn)腹膜后腫瘤居第二位。以5歲，高峰2歲。腎上腺是常見(jiàn)部位，其次是腹膜后脊柱旁、后縱膈腫瘤侵犯腎臟時(shí)與腎母有時(shí)難鑒別。第13頁(yè)，共22頁(yè)。第14頁(yè)，共22頁(yè)。第15頁(yè)，共22頁(yè)。第16頁(yè)，共22頁(yè)。三、肝母細(xì)胞瘤（HB）發(fā)病率:兒科最常見(jiàn)的肝臟原發(fā)惡性腫瘤，約占所有兒童肝臟腫瘤的79%，占所有兒童惡性腫瘤0.8%-2.0%，僅次于神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤。發(fā)病年齡：絕大多數(shù)病例為三歲以下兒童。癥狀：早期癥狀不明顯，常因“無(wú)癥狀腹部包塊”就診，其他癥狀包括：腹痛、性早熟、發(fā)熱等實(shí)驗(yàn)室檢查：70%-90%患兒看見(jiàn)AFP增高。第17頁(yè)，共22頁(yè)。超聲檢查：?jiǎn)伟l(fā)實(shí)質(zhì)性包塊，少數(shù)病理可為多發(fā)病灶，邊緣清晰，回聲輕度增強(qiáng)。CT平掃約伴數(shù)病例看見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)掃描，腫瘤不均勻強(qiáng)化，但整體密度仍低于周邊正常肝組織。MRI 因腫瘤組織學(xué)而有所不同上皮型：均勻長(zhǎng)T1/T2信號(hào)包塊。上皮-間質(zhì)混合型：信號(hào)混雜。第18頁(yè)，共22頁(yè)。絕大多數(shù)腫瘤肝母細(xì)胞瘤發(fā)生于肝臟右葉，平均直徑為10-12cm。組織學(xué)類(lèi)型分為1上皮型（占大多數(shù)）2上皮-間質(zhì)混