內(nèi)科-神經(jīng)9肌肉疾病課件1

1、第十章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病病人的護(hù)理第九節(jié) 肌肉疾病概述定義:指骨骼肌自身病變或乙酰膽堿在神經(jīng)肌肉接頭間傳遞障礙所引起的疾病.臨床表現(xiàn):肌萎縮或肥大, 肌張力低下或強(qiáng)直, 肌無力, 腱反射減弱或消失, 不伴感覺障礙和肌束震顫.基本內(nèi)容神經(jīng)-肌肉接頭疾病：重癥肌無力原發(fā)肌肉疾?。褐芷谛园c瘓重癥肌無力 （Myasthenia gravis, MG ）MG的發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制：神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體（AChR）被自身抗體破壞 ，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力 。胸腺B淋巴細(xì)胞MG的臨床表現(xiàn)發(fā)病率820/10萬；患病率50/10萬；男：女=2：3；任何年齡，兩個(gè)高峰 204

2、0歲：女；4060歲：男MG的臨床表現(xiàn)受累骨骼肌病態(tài)疲勞 受累肌的分布 ：顱神經(jīng)支配的肌肉較脊神經(jīng)支配的肌肉受累更為多見 ；眼外?。鹤畛Ｊ芾?。咀嚼?。哼B續(xù)咀嚼無力、進(jìn)食時(shí)間延長面肌：表情淡漠、苦笑面容咽喉肌：說話帶鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難、咳嗽無力起病隱襲，整個(gè)病程有波動(dòng)，緩解與復(fù)發(fā)交替膽鹼脂酶抑制劑治療有效具有確診價(jià)值MG的治療要點(diǎn)藥物治療胸腺治療血漿置換大劑量靜脈注射免疫球蛋白危象的處理膽堿酯酶抑制劑 ；腎上腺皮質(zhì)激素；免疫抑制劑 常用護(hù)理診斷/問題,措施及依據(jù)1.生活自理缺陷: 與眼外肌麻痹, 眼瞼下垂或運(yùn)動(dòng)障礙,語言障礙有關(guān).(1)活動(dòng)和休息: 充分休息,避免疲勞,活動(dòng)以省力和不感疲勞

3、為原則;(2)生活協(xié)助: 用藥后15-30分鐘進(jìn)餐(3)有效溝通:耐心, 文字形式和肢體語言3.潛在并發(fā)癥：重癥肌無力危象（1）保持呼吸道通暢：抬高床頭，吸痰，準(zhǔn)備搶救用品；（2）病情監(jiān)測(cè)：呼吸頻率和節(jié)律，發(fā)紺，咳嗽無力，腹痛，瞳孔，出汗，分泌物，避免誘因；（3）用藥指導(dǎo)：長期用藥，方法，不良反應(yīng)，注意事項(xiàng)1）抗膽堿酯酶藥物：小劑量開始，防止危象，不良反應(yīng)-阿托品，用藥個(gè)體化，存在誘因時(shí)增加劑量；2）糖皮質(zhì)激素：大劑量沖擊早期可能加重，藥物副作用-消化道出血、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死；3）免疫抑制劑：血象，肝腎功能4）注意用藥禁忌：氨基糖苷類抗菌素、肌松劑、鎮(zhèn)靜劑、氯丙嗪、奎寧、普魯卡因酰胺其他護(hù)

4、理診斷/問題1、恐懼:與呼吸肌無力, 呼吸麻痹, 頻死感或害怕氣管切開有關(guān)；2、營養(yǎng)失調(diào)：與咀嚼無力、吞咽困難致進(jìn)食減少有關(guān)；3、清理呼吸道無效：與咳嗽無力、分泌物增多有關(guān)；4、潛在并發(fā)癥：呼吸衰竭、吸入性肺炎健康指導(dǎo)1.飲食指導(dǎo):高蛋白,維生素,熱量,富含鉀,鈣的軟食或半流,坐位,休息后進(jìn)食2.活動(dòng)與休息:3.防止并發(fā)癥:1)預(yù)防誤吸或窒息2)預(yù)防營養(yǎng)失調(diào)3)預(yù)防危象4.照顧者指導(dǎo)預(yù)后少有自行緩解;臨床過程:波動(dòng)期:5年內(nèi),易發(fā)生危象穩(wěn)定期:5-10年慢性期:10年后周期性癱瘓 （periodic paralysis） 定 義以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組肌病，發(fā)作時(shí)多伴有血清鉀含

5、量的改變。發(fā)作間歇期完全正常 。臨床表現(xiàn) 顱神經(jīng)支配肌不受累 膀胱直腸括約肌功能不受累體征：弛緩性癱瘓，感覺和意識(shí)正常特殊：呼吸肌麻痹、心臟輔助檢查發(fā)作期血鉀常低于3.5mmol/L心電圖呈典型的低鉀性改變：u波出現(xiàn)，T波低平或倒置，P-R間期和Q-T間期延長，ST段下降，QRS波增寬；肌電圖示運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短，波幅低 診 斷 周期性發(fā)作的短時(shí)期的肢體近端弛緩性癱瘓；無意識(shí)障礙和感覺障礙；發(fā)作期間血鉀低于3.5mmol/L，心電圖呈低鉀性改變；有家族史者更支持 常用護(hù)理診斷/問題,措施及依據(jù)活動(dòng)無耐力:與鉀代謝紊亂所致雙下肢無力有關(guān).1.活動(dòng)與休息2.生活護(hù)理:高鉀低鈉,少食多餐3.病情監(jiān)測(cè):運(yùn)

6、動(dòng)障礙,呼吸,脈搏,血鉀4.安全護(hù)理知識(shí)缺乏:缺乏自我防護(hù)知識(shí)。焦慮： 與疾病反復(fù)發(fā)作和知識(shí)缺乏有關(guān)。健康指導(dǎo)1.心理調(diào)適:隨年齡增長發(fā)作減少2.飲食指導(dǎo):高鉀低鈉,少食多餐3.避免誘因預(yù)后40歲后發(fā)作減少慢性進(jìn)行性肌病(少數(shù))患者：張某 男 61歲 退休干部因突然暈倒，右側(cè)肢體癱瘓半小時(shí)，急診來院。既往患高血壓病史10年，血壓在180160/110100mmHg.入院后查體，患者神志清，問話不答，檢查尚合作。雙側(cè)瞳孔等大，光反射存在，眼瞼閉合良好，右鼻唇溝變淺。右側(cè)肢體肌力級(jí)，右側(cè)病理反射陽性。急診CT檢查顱內(nèi)有片狀高密度陰影，中線結(jié)構(gòu)向右側(cè)移位。入院后經(jīng)對(duì)癥治療不見好轉(zhuǎn)。入院后2小時(shí)患者出

7、現(xiàn)昏迷，左側(cè)瞳孔4mm，光反射消失，右側(cè)瞳孔2 mm，光反射存在。呼吸急促，30次/分，血壓200/120 mmHg。四肢強(qiáng)直樣抽搐，雙側(cè)病理反射（）。問題：1.提出醫(yī)療診斷 2.提出護(hù)理診斷 3.針對(duì)急性期提出配合搶救的護(hù)理措施。一、醫(yī)療診斷：1.高血壓病 2.左側(cè)腦出血 3.中樞性面癱 4.運(yùn)動(dòng)性失語 5.腦疝二、護(hù)理診斷 1.意識(shí)障礙 與腦出血有關(guān)。 2.語言障礙 與左側(cè)腦損傷有關(guān)。 3.軀體移動(dòng)障礙 與腦出血有關(guān)。三、針對(duì)急性期提出配合搶救的護(hù)理措施： 1.保持呼吸道通暢：迅速給予吸氧。平臥頭側(cè)位或臥位，及時(shí)清除口鼻分泌物和吸痰，防止舌根后墜、窒息與肺部感染。 2.建立靜脈通路：遵醫(yī)囑給予快速脫水、降顱壓藥物，如使用甘露醇應(yīng)在1530min內(nèi)滴完； 3.備好氣