過(guò)敏性紫癜-肖緒華課件

1、病例分享-過(guò)敏性紫癜并消化道出血肖緒華主治醫(yī)師桂林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院消化內(nèi)科 病史簡(jiǎn)介患者龍景友，男性，16歲。因“腹痛伴黑便20天，反復(fù)雙下肢瘀點(diǎn)、瘀斑半月”于2014年12月10日入住我院皮膚科。既往有“饑餓時(shí)胃痛”病史。否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。發(fā)病前無(wú)特殊用藥及接觸特殊物品。發(fā)病過(guò)程及特點(diǎn)： 患者2014年11月23日無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)腹痛，為全腹脹痛，上腹部明顯，伴有陣發(fā)加重。伴有解黑色果醬樣大便，每天4-6次，每次量約20-30ml。遂到廣東省武警總院住院，查血常規(guī) WBC：33.14X109/L，胃鏡示：十二指腸降段潰瘍（惡性待排），慢性非萎縮性胃炎伴膽汁反流，入院后考慮潰瘍出血，予抑酸、

2、止血治療。 住院第5天患者開(kāi)始出現(xiàn)雙下肢瘀點(diǎn)、瘀癍，予抗過(guò)敏治療（具體不詳），患者皮疹逐漸好轉(zhuǎn)，黑便未見(jiàn)減少，12月5日要求自動(dòng)出院。 發(fā)病過(guò)程及特點(diǎn)出院后患者皮疹及黑便反復(fù)，于2014年12月10日到我院皮膚科就診，門診以“變應(yīng)性血管炎、十二指腸降段潰瘍”收入院。查體低熱：37.3；腹平，軟，上腹輕壓痛，無(wú)反跳痛。雙下肢皮膚泛發(fā)針尖至黃豆大小瘀點(diǎn)、瘀癍，色鮮紅或暗紅，中間可見(jiàn)壞死，不高出皮面，壓之不褪色，對(duì)稱分布。入院后輔查：1）常規(guī)：血常規(guī)：WBC 22.09X10*12/L，HGB 132g/L，PLT 298.0X10*9/L；大便潛血：+；尿常規(guī)：尿蛋白+；2）生化：肝功能：ALB

3、27.05g/L，ALT 66.9U/L；腎功能、止血功能正常。D-二聚體 30.17mg/L；血沉 30mm/L；24小時(shí)尿蛋白：0.77g；C-RP 40ng/ml；降鈣素原：0.284ng/ml。3）影像、內(nèi)鏡：胸片、腹部立臥位正常。胃鏡（入院時(shí)）：慢性淺表性胃竇炎；腸鏡無(wú)異常。 治療方案入院后即給予了：抑酸：奧美拉唑針（合資）40mg Q12h；止血：卡絡(luò)磺+酚磺乙胺+凝血酶凍干粉；抗感染：頭孢西??；抗過(guò)敏：西替利嗪+雷尼替丁+雙密達(dá)莫+復(fù)方甘草酸酐；降低血管通透：維生素C+鈣劑；解痙、止痛：間苯三酚+顛茄片療效評(píng)價(jià)患者皮疹逐漸消退，但黑便持續(xù)不緩解，每日5-6次，30-50ml/次，

4、加用生長(zhǎng)抑素持續(xù)泵入黑便減少，但停藥即復(fù)發(fā)。腹痛持續(xù)，伴有陣發(fā)劇烈疼痛。入院5天后再次行胃鏡檢查： 治療方案皮膚科考慮：變應(yīng)性血管炎；十二指腸降段潰瘍并出血。因治療后皮疹消退要求轉(zhuǎn)我科治療潰瘍。于12月18日轉(zhuǎn)入我科，我科考慮過(guò)敏性紫癜并消化道出血，建議患者使用激素治療?；颊呒覍僖蟪鲈旱较嫜裴t(yī)就診，湘雅診斷同我科。10天后電話回訪，靜脈使用激素后癥狀緩解出院。最后診斷 1.過(guò)敏性紫癜2.十二指腸降段潰瘍并出血過(guò)敏性紫癜(Henoch-Schtinlein purpura，HSP）定義： 過(guò)敏性紫癜(HSP)是兒童期 最常發(fā)生的血管炎，主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征。其臨床表現(xiàn)為非血小板

5、減少性可觸性皮膚紫癜，伴或不伴腹痛、胃腸出血、關(guān)節(jié)痛、腎臟損害等癥狀。多數(shù)呈良性自限性過(guò)程，但也可出現(xiàn)嚴(yán)重的胃腸道、腎臟及其他器官損傷。病因1）感染：上呼吸道感染常常是HSP發(fā)生的觸發(fā)因素。最常見(jiàn)的感染以溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見(jiàn)；其他包括幽門螺旋菌(HP)、金黃色葡萄球菌等。 2）藥物與食物因素 3）疫苗接種 4）遺傳等因素。發(fā)病機(jī)制： 以IgA介導(dǎo)的體液免疫異常為主，IgA1沉積于小血管壁引起的自身炎癥反應(yīng)和組織損傷在HSP發(fā)病中起重要作用。臨床特點(diǎn)：1）皮疹（診斷的必需條件）： 是HSP的常見(jiàn)癥狀。典型的紫癜形成前可能是類似蕁麻疹或紅色丘疹的皮疹，四肢或臀部對(duì)稱性分布，以伸側(cè)為

6、主?？芍饾u擴(kuò)散至軀干及面部，并可能形成皰疹、壞死及潰瘍，也可出現(xiàn)針尖樣出血點(diǎn)。對(duì)稱性皮疹2）關(guān)節(jié)癥狀： 皮疹并不是所有患兒的主訴，有30 43的患兒以關(guān)節(jié)痛或腹痛起病，可長(zhǎng)達(dá)14 d無(wú)皮疹，極易 誤診。關(guān)節(jié)受累發(fā)生率82，以單個(gè)關(guān)節(jié)為主，主要累及雙下肢，尤其是踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)。3）胃腸道癥狀： 胃腸道癥狀發(fā)生率5075，包括輕度腹痛和(或)嘔吐，但有時(shí)為劇烈腹痛，偶爾有大量出血、腸梗阻及腸穿孔。腸套疊是少見(jiàn)但很嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為15?？捎猩僖?jiàn)的腸系膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎、膽囊積水、蛋白丟失性腸病及腸壁下血腫至腸梗阻。3）腎臟損害： 臨床上腎臟受累發(fā)生率2060%常見(jiàn)有鏡下血尿和(或)蛋白尿

7、，肉眼血尿也常見(jiàn)，嚴(yán)重的可出現(xiàn)急性腎衰竭。4）其他系統(tǒng)表現(xiàn) 如：睪丸炎；神經(jīng)系統(tǒng)受累；肺出血等。輔助檢查：（僅有助于了解病情和并發(fā)癥）1）外周血：白細(xì)胞正?；蛟黾?；胃腸道出血嚴(yán)重時(shí)可合并貧血、血小板計(jì)數(shù)正?；蛏撸谎猎隹?；C-RP升高；凝血功能正常；D-二聚體含量增高。2）尿常規(guī)：鏡下血尿和蛋白尿3）血生化：血肌酐、尿素氮多正常；少數(shù)有肝損。4）影像檢查：B超、X線、CT可了解相關(guān)并發(fā)癥；內(nèi)鏡檢查可直接觀察胃腸粘膜情況，腹痛及消化道出血患者需完善。內(nèi)鏡下胃腸黏膜呈紫癜樣改變、糜爛或潰瘍。5）皮膚活檢：臨床皮疹不典型或疑診患者可采用。診斷： HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)：可觸性(必要條件)皮疹伴如下任何一

8、條：彌漫性腹痛；任何部位活檢示IgA沉積；關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛；腎臟受損表現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。對(duì)于典型皮疹急性發(fā)作的患兒排除相關(guān)疾病可以臨床診斷。對(duì)于皮疹不典型或未見(jiàn)急性期發(fā)作性皮疹者，仍需嚴(yán)格按標(biāo)準(zhǔn)診斷，必要時(shí)行皮膚活檢。治療：一般治療：少量少渣易消化食物。嚴(yán)重腹痛或嘔吐者暫時(shí)禁食并胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持治療。皮疹治療：?jiǎn)渭兤ふ钔ǔ２恍枰委煾深A(yù)。糖皮質(zhì)激素僅用于皮膚皰疹和壞死性皮疹治療。關(guān)節(jié)癥狀治療：關(guān)節(jié)痛患兒可使用非甾體類抗炎藥止痛治療或口服潑尼松可緩解癥狀。紫癜性腎炎治療：（略）治療：胃腸道癥狀治療：糖皮質(zhì)激素治療可較快緩解急性HSP的胃腸道癥狀，縮短腹痛持續(xù)時(shí)間。腹痛明顯時(shí)需要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患兒出血情況

9、(如嘔血、黑便或血便)，出血嚴(yán)重時(shí)需行內(nèi)鏡進(jìn)一步檢查。嚴(yán)重胃腸道血管炎，應(yīng)用丙種球蛋白、甲潑尼龍靜滴或聯(lián)合治療有效。持續(xù)性或慢性腹痛可考慮使用甲氨蝶呤和嗎替麥考酚酯。治療：糖皮質(zhì)激素的使用方法：有腹痛癥狀者推薦采用口服潑尼松治療，12 mgkg，(最大劑量60 mg)12周，后12周減量。胃腸癥狀較重者不能口服患者(持續(xù)腹痛、腸出血、腸系膜血管炎、胰腺炎等)、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫及其他器官的急性血管炎病情較重者推薦靜脈使用糖皮質(zhì)激素。推薦使用短效糖皮質(zhì)激素氫化可的松琥珀酸鈉5 10 mg(kg次)，根據(jù)病情可間斷4 8 h重復(fù)使用，也可使用中長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍510 mg(kgd)，嚴(yán)重癥狀控制后應(yīng)改口服糖皮質(zhì)激素，并逐漸減量，總療程推薦24周，注意療程不宜過(guò)長(zhǎng)。治療：靜脈用丙種球蛋白的使用：靜脈用丙球能明顯改善HSP壞死性皮疹、嚴(yán)重胃腸道癥狀(包括腹痛、腸出血、腸梗阻)、腦血管炎的癥狀，但也有報(bào)道部分患兒使用IVIG后出現(xiàn)腎衰竭。故推薦僅在HSP嚴(yán)重癥狀常規(guī)糖皮質(zhì)激素?zé)o效時(shí)選用，臨床不要盲目擴(kuò)大使用指征。 推薦劑量及用法