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1、病史:停經(jīng) 9 個(gè)月,腹痛 3 小時(shí),抽搐 1 次?;颊呒韧w健,無(wú)高血壓,心臟病,血液病病史,平素月經(jīng)規(guī)則,G3 P1。LMP2005 年 4 月 9(具體不祥) ,孕中期在外院產(chǎn)檢未發(fā)現(xiàn)異常,最近一個(gè) 月未做產(chǎn)檢, 停經(jīng) 8 個(gè)月出現(xiàn)雙下肢水腫,顏面浮腫, 2006 年 1 月 21 日 3AM 自覺(jué)下腹部陣發(fā)性疼痛,約 5AM 時(shí)出現(xiàn)全身抽搐,不省人事數(shù)分鐘,于 2006 年 1 月 21 日 6: 20AM 入 院。查體: BP170/120MMHG ,瞳孔等圓等大,對(duì)光反射存在,眼底檢查A:V=1 :3,呼吸 18 次/分,兩肺未聞羅音, HR92 次 /分,律齊,未聞病理性雜音。腹

2、部膨隆,肝脾觸及不滿(mǎn)意,宮高 31CM ,腹圍 98CM ,LOA ,ROA ,胎心音 130 次/分, 142 次/分,宮縮 30 秒/5 分, S+1, 宮口開(kāi)大 2CM ,胎膜未破。輔查:血 WBC7.8 10*9/L,RBC3.5 x10*12/L,HGB101g/L,PLT92 X 10*9/L,尿蛋白(+ ) 凝血 四項(xiàng)正常, ALT91U/L ,AST204U/L ,乳酸脫氫酶 290U/L ,尿酸 626UMOL/L ,鈣 1.84,K, Na,Cl,CO2-CP ,腎功均正常, EKG :正常心電圖。討論:、初步診斷?、鑒別診斷?、進(jìn)一步檢查?參考答案診斷:1、孕 3 產(chǎn) 1

3、 妊娠足月臨產(chǎn)( LOA ,ROA) 2 、雙胎3 、子癇入院后予硫酸鎂 20 克解痙,酚妥拉明 20 毫克降壓, 甘露醇 250ML 快滴降顱壓治療, 2: 50PM 宮口開(kāi)全,分別于 1PM 及 1: 15PM 順娩兩個(gè)活男嬰,大毛 1900 克,小毛 2000 克,評(píng)分均 為 10 分。1: 20PM 胎盤(pán)胎膜娩出完整,產(chǎn)后宮縮差,產(chǎn)后出血約 1800ML ,停用硫酸鎂及 降壓藥, BP 下降到 50/30,予催產(chǎn)素 40U 靜滴,米索 0.4 塞肛,多巴胺 40 毫克,阿拉明 10 毫克靜滴,輸紅細(xì)胞 8U,2: 10PM 宮縮好。 4: 30PMBP 升到 130/80,停用降壓藥,

4、于 4: 50PM 及 5: 35PM 又出現(xiàn)兩次全身抽搐,每次持續(xù)約 兩分鐘,即予安定 10 毫克靜推,度冷丁 50 毫克,異丙嗪 25 毫克,錄丙嗪 25 毫克加到 5%GS250ML 中靜滴,繼續(xù)用上甘露醇,硫酸鎂,酚妥拉明。 5PM 復(fù)查血 WBC13.6,RBC3.0, HGB86 PLT43, 凝血四項(xiàng)正常,考慮為 HELLP 綜合征,給予地塞米松 10 毫克 IV BID。討論:1、該病例處理的不足之處 2、 HELLP 綜合征的診斷和處理HELLP綜合征是由Pritchard等首述,發(fā)表于N EnglJ Med250,87 1954,1982 年 Weinstein 命名發(fā)表于

5、 Am J Obstet Gynecol142:159.在一組1 15 3例子癇前期子癇的報(bào)道中,本病的發(fā)生例是9.7%, 7 0%在產(chǎn)前發(fā)作,且持續(xù)到產(chǎn)后在重癥子癇前期的病例中有2 0%有HELLP.1996年Barton和Sibai報(bào)告用影象檢查發(fā)現(xiàn)有肝包膜下血腫的3 3例子癇前期病人中有13例(0.4),有HELLP的化驗(yàn)證據(jù)并有嚴(yán)重的右上腹痛.母體死亡率可達(dá)2%4%,本征常出現(xiàn)死胎或死產(chǎn)(1 0%15%).本征的臨床表現(xiàn)有7個(gè)癥狀或體征,依次為1 .蛋白尿(0.85 0.96) 2 .右 上腹或胃痛(0.86 0.90) 3 右上腹壓痛(0.86) 4惡心嘔吐(0 .45 0.84)5

6、 .舒張壓大于110 (0.67)6 .可證實(shí)的水腫(0.5 5 0.6 7 ) 7 .頭痛(0.5).本征的特征是溶血,肝酶升高,血小板減少.溶血是以外周血中有光圈細(xì)胞,細(xì)胞破裂和多染細(xì)胞增多, 總膽紅素大于20. 5UMOL/L,及LDH大于6 0 0肝酶升高指SGOT,SGPT均有升高,鹼性磷酸酶可升2 3倍.血小板減少的標(biāo)準(zhǔn)是少于10X10*9/L,只有1 2種化驗(yàn)異常著稱(chēng)為部分HELLP綜合征.可分為3型 一型是指血小板記數(shù)小于50,二型指血小板記數(shù)為50100, 三型指血小板記數(shù)為1 0 0 1 5 0,LDH是診斷早期溶血的敏感指標(biāo).HELLP 綜合征的病理同子癇前的肝 (肝竇纖

7、維沉著 ,肝破裂 );腦(彌漫小血管痙攣 ,纖維壞死 ,動(dòng)脈栓塞 ,血管栓塞 ,斑狀 出血 );血液 (微血管溶血 ,血小板少 );纖維蛋白降解物低 ;肺水腫 (心源 ,非心源 ,慢性高血壓 ,肺高 壓吸入肺炎 ).腎:有腎小球內(nèi)皮異位使其毛細(xì)腎小球灌注和腎小球的濾過(guò)率降低,繼發(fā)于胎盤(pán)悉放出凝血激酶的血管內(nèi)凝血形成和基底膜纖維沉著及腎小球有 IgG,IgM 和補(bǔ)體,需6周才恢復(fù).血小板可能是(1)活性減少; (2)促進(jìn)分裂的物質(zhì)減少; (3)有內(nèi)皮損害部位沉積增 加;(4)表面改變; (5)結(jié)合的免疫球蛋白減少; (6)結(jié)合到免疫球蛋白增加而至消耗 增加所引起.具體機(jī)制為血管內(nèi)皮損傷造成纖維蛋

8、白沉積,血管痙攣和血小板激活.血管的痙攣狹窄 和纖維蛋白的沉積可使紅細(xì)胞在通過(guò)血管的變形裂解而造成溶血,血小板被激活而黏附于血管表面, 同時(shí)血管的收縮痙攣也促使血小板進(jìn)一步聚集, 使血液中血小板數(shù)量減少, 并促使血栓素A2,內(nèi)皮素等一些血管收縮因子的釋放,肝臟血管痙攣,肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟細(xì)胞受損而使肝酶升高處理:確診后胎肺成熟者應(yīng)終止妊娠,胎肺未成熟,部分HELLP可期待療法.用地塞米松6 10毫克IV或IMBID皮質(zhì)醇的作用是促進(jìn)血小板生成, 改善纖維蛋白的沉積, 降低血管通透性, 減少出血及 滲血,減少血液制品輸入.可增加血小板,肝酶和LDH完全恢復(fù)的速度.恢復(fù)至正常的時(shí)間平均在產(chǎn)后2 5天.產(chǎn)前用地米6毫克/6HX4或12毫克/12H X2 IV,產(chǎn)后地米10毫克/12H X2 IV,然后減為5毫克/12H X2 IV不主張持續(xù)嚴(yán)重高血壓,顯著血液學(xué)異常,肝,腦異常者期待治療.如在入院后三天內(nèi), 以母體安全來(lái)統(tǒng)領(lǐng)終止妊娠時(shí)機(jī),短期期待療法可預(yù)防嚴(yán)重胎兒FGR和存活的不良影響, 但不改善母體疾病的嚴(yán)重性.預(yù)后:母體死亡1%4%, 死胎死產(chǎn)1 0%15%, 新生兒死亡20%25%, 圍生兒 死亡5.6%36.7% .北京報(bào)道30例圍生兒死亡6例(20%).1 9 9 6年69例中有3%急性腎衰, 早診斷早透

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