肺部少見病臨床表現(xiàn)

1、肺部少見病臨床表現(xiàn)肺部少見病種類繁多：肺部本身/全身性疾病表現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，氣道疾病臨床上收集的病例：韋格氏肉芽腫，肺泡蛋白沉積癥，氣道骨化癥，復(fù)發(fā)性多軟骨炎等。韋格氏肉芽腫（Wegeners Granulomatosis)一種 病因不明的綜合癥，具有上下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎、腎小球腎炎和小血管炎的臨床表現(xiàn)，病理特征呈壞死性血管炎。可分為局限型和全身型。發(fā)病機(jī)制自身免疫性疾病抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）T細(xì)胞浸潤(rùn)，IgG，IgM沉積病理特點(diǎn)肉芽腫伴壞死性血管炎臨床特點(diǎn)中年人（3040歲），男:女 1.5:1上呼吸道癥狀：常見，鼻塞，流涕，咽痛，聲嘶，鼻竇炎，中耳

2、炎等肺部表現(xiàn)：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，氣促等，肺部浸潤(rùn)影。腎臟：腎炎的表現(xiàn)。全身癥狀：發(fā)熱，疲乏等。全身其它系統(tǒng)：皮膚丘疹，結(jié)節(jié)；眼結(jié)膜炎，鞏膜炎；心臟，神經(jīng)中樞，關(guān)節(jié)炎等實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)：RBC，WBC ，ESR ，尿蛋白+ ，血尿，管型等抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）+IgA ，CRP+胸部X線：多發(fā)性結(jié)節(jié)影，浸潤(rùn)影，多樣性，多變性，游走性，易有空洞。肺功能：阻塞性或混合性障礙，彌散功能診斷典型臨床表現(xiàn)：上下呼吸道癥狀，腎損害等X光表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果病理改變鑒別：淋巴瘤樣肉芽腫，過(guò)敏性血管炎性肉芽腫，肺腎出血綜合癥，肺炎，肺結(jié)核，鼻竇炎等（提高認(rèn)識(shí)是減少漏診的關(guān)鍵）治療激素+環(huán)磷酰胺激素：2

3、mg/Kg/天，環(huán)磷酰胺。（1）小劑量口服法： 2mg/Kg/天1-3個(gè)月，有效后漸減量，總療程1年左右。（2）靜脈用藥法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3個(gè)月后改為每2-4周1次，漸過(guò)渡到口服維持其它：百炎凈 氣道骨化?。?Tracheobronchopathia osteochondroplastica）罕見，病因不明氣道骨，軟骨化生凸出管腔為特征不斷出現(xiàn)骨化臨床特征發(fā)病年齡：平均60歲（本所病例4050歲）常見癥狀：咳嗽（66%），咯血（60%），氣促（53%），喘息（30%），無(wú)癥狀（13%），并發(fā)癥表現(xiàn)（感染，COPD，支擴(kuò)，氣道阻塞，萎縮性鼻炎等）輔助檢查胸片：多數(shù)無(wú)

4、異常氣管斷層：珠狀鈣化性凸出（4/12，CT陽(yáng)性率高）氣管鏡：卵石樣改變，充血，膿性分泌物，活檢為骨性肺功能：阻塞性（輕度）實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)診斷意義診斷依據(jù)CT或氣管斷層：結(jié)節(jié)狀凸出的鈣化（軟骨炎：軟骨腫脹伴多發(fā)性鈣化；結(jié)節(jié)深部鈣化：淀粉樣變；與淋巴結(jié)相關(guān)的鈣化：氣道內(nèi)結(jié)石）氣管鏡病理治療合并癥的治療：感染等局部治療：冷凍，激光，放射，纖支鏡鉗取復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎（relapsing polychondritis） 一種累及（支）氣管、鼻、耳、喉、關(guān)節(jié)等多處軟骨的結(jié)締組織疾病，與自身免疫有關(guān)?？管浌强贵w與SLE，RA等疾病混合存在常見受類部位耳廓（88%），鼻（82%），喉和氣管（70%），肋軟

5、骨（47%），其它（內(nèi)耳，關(guān)節(jié)等）病理改變局部充血腫脹，肉芽增生中性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)軟骨蟲食樣破壞，壞死與再生，軟骨細(xì)胞減少，纖維組織代替軟骨臨床表現(xiàn)與受類部位有關(guān)呼吸系統(tǒng)癥狀：咳嗽，氣促，喘息，咳痰等，最終導(dǎo)致氣道嚴(yán)重阻塞體征：耳廓發(fā)黑變薄，鼻樑塌陷、色素沉著，關(guān)節(jié)軟骨腫脹變形等。氣管阻塞的體征：吸氣性呼吸困難，喘鳴，雙下肺支氣管呼吸音增強(qiáng)等檢查非特異性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶等自身免疫性指標(biāo)：多數(shù)正常CT或氣管斷層：氣管，支氣管廣泛不規(guī)則的狹窄伴局部腫脹氣管鏡：粘膜腫脹，充血，狹窄，膿性分泌物，壞死物診斷臨床表現(xiàn)氣管鏡改變CT或氣管斷層改變病理治療激素： 1mg/Kg/

6、天，環(huán)磷酰胺。氨苯砜：從25mg/天100mg/天3-6月環(huán)胞素A：硫唑嘌呤：100mg/天，維持：50mg/天支架肺泡蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis)一種以無(wú)形的不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)沉積在肺泡和細(xì)支氣管腔為特征的疾病，病因和發(fā)病機(jī)制未明，可能與型肺泡上皮的代謝和分泌異常有關(guān)。部分病例繼發(fā)于其它疾?。ㄎ?，感染等）病理大體：肺實(shí)變，灰黃色，切面有黃色的液體鏡下：肺泡及細(xì)支氣管充滿無(wú)形態(tài)的富磷脂蛋白質(zhì)，H-E染色呈紅色，過(guò)碘酸雪夫（PAS）染色陽(yáng)性。肺泡間隔正常，可合并纖維化或感染電鏡： 型肺泡上皮層狀體。臨床表現(xiàn)活動(dòng)性氣促，咳嗽，咯痰。全身癥狀輕微可繼

7、發(fā)感染和纖維化呼吸用力，發(fā)紺，肺部濕啰音和捻發(fā)音（呼吸稍增快）影像學(xué)改變雙肺彌漫性磨砂玻璃樣影，伴微小點(diǎn)狀改變，多數(shù)膈面清晰HRCT：肺泡充盈性彌漫性影，支氣管造影征輔助檢查常規(guī)和生化：LDH2同功酶 ，球蛋白痰：PAS染色陽(yáng)性物肺功能：PaO2，DLco ，限制性通氣功能障礙BAL：混濁乳狀物，PAS染色陽(yáng)性，蛋白含量高診斷臨床表現(xiàn)影響學(xué)BAL和肺活檢治療全肺灌洗Mucosolven，胰蛋白酶吸入等肺泡微石癥(Pulmonary Alveolar Microlithiasis肺內(nèi)形成以鈣為主要成分的小結(jié)石的罕見而獨(dú)特的彌漫性肺疾病特點(diǎn)病因未明病變只限于肺X光：雙肺彌漫性粟粒性鈣化影，以下肺為著病理：肺泡內(nèi)同心圓狀小結(jié)石癥狀體征不明顯，后期導(dǎo)致氣促、缺氧、肺心病等可有家族史與職業(yè)無(wú)關(guān)肺功能：正常限制性損害實(shí)驗(yàn)室：無(wú)異常發(fā)展緩慢臨床特征多見于中年人，家族性者女性多見，