2022特發(fā)性正常壓力腦積水臨床管理中國指南(全文)

1、2022特發(fā)性正常壓力腦積水臨床管理中國指南（全文）步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和膀胱功能障礙臨床三聯(lián)征在老年人群中涉及多種疾病，其中，特發(fā)性正常壓力腦積水（iNPH）因其早期診斷和早期治療可有效逆轉(zhuǎn)病情而顯得尤為重要。中國微循環(huán)學(xué)會(huì)神經(jīng)變性病專業(yè)委員會(huì)腦積水學(xué)組聯(lián)合中華醫(yī)學(xué)會(huì)老年醫(yī)學(xué)分會(huì)、北京神經(jīng)變性病學(xué)會(huì)，組織國內(nèi)神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、影像科、精神科、康復(fù)科、流行病學(xué)等相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜?，?005年版歐美iNPH國際指南、2012年日本iNPH指南（第二版）以及2016年中國iNPH診治專家共識(shí)的基礎(chǔ)上，密切結(jié)合中國腦積水聯(lián)盟成立近五年來國內(nèi)iNPH診療實(shí)踐，并參考2021年日本iNPH第三版指南，總結(jié)了

2、國內(nèi)外iNPH診療和硏究領(lǐng)域的新證據(jù)，共同撰寫了本指南。本指南含流行病學(xué)、臨床特征、診斷和治療等內(nèi)容，形成26條推薦意見，作為我國iNPH的診療規(guī)范，供相關(guān)學(xué)科臨床實(shí)踐中參考，以便有利于這一危害老年人身心健康的疾病能得到有效管理。三、iNPH病因、危險(xiǎn)因素及發(fā)病機(jī)制推薦1：iNPH的流行病學(xué)、危險(xiǎn)因素和病因、發(fā)病機(jī)制仍然不清，尚需進(jìn)一步的規(guī)范硏究。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，100%）。、iNPH的臨床特征和評(píng)估推薦2:所有患者均進(jìn)行iNPHGS測定，判定嚴(yán)重程度。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，98%）。推薦3:（1）所有配合評(píng)估的患者均進(jìn)行10m行走試驗(yàn)、TUG測驗(yàn)、有條件單位進(jìn)行TinettiPOMA以及可

3、穿戴設(shè)備進(jìn)行步態(tài)評(píng)估。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，98%）。（2）所有患者均進(jìn)行MMSE測驗(yàn)，有條件單位進(jìn)行MoCA、RBMT或RAVLT、DSST、FAB、TMT、VFT、Stroop測驗(yàn)和插孔測驗(yàn)等認(rèn)知評(píng)價(jià)測定。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，98%）。所有患者均進(jìn)行ICIQ-SF或排尿日記，有條件單位進(jìn)行尿動(dòng)力學(xué)檢查等評(píng)價(jià)。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，98%）。推薦4:所有患者均需進(jìn)行神經(jīng)精神相關(guān)量表評(píng)定。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，93%）。推薦5：有條件的單位可進(jìn)行頭痛問卷、前庭功能檢測、睡眠量表評(píng)定、日常生活能力評(píng)估以及照護(hù)者負(fù)擔(dān)等評(píng)估。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，93%）。五、iNPH影像特征推薦6:如果沒有禁忌,所有患者

4、均應(yīng)進(jìn)行頭核磁共振檢查，測定EI、DESH征、CA，必要時(shí)測定z-EI和BVRs。如果有核磁共振禁忌可行顱腦CT檢查。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，99%）。推薦7:有條件的單位進(jìn)行DTI、腦血流及相位對(duì)比核磁共振等檢查。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，90%）。六、iNPH試驗(yàn)性診斷推薦8:所有患者只要無腰穿禁忌均建議進(jìn)行CSF-TT。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，100%）。推薦9：CSF-TT陰性但仍懷疑iNPH的患者可重復(fù)放液或進(jìn)一步行ELD試驗(yàn)。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，90%）。推薦10:CSF-TT放液量為30ml或直至放不出為止。放液后初次測評(píng)時(shí)間為放液后24h內(nèi)，24h最佳，結(jié)果陽性可結(jié)束測定，陰性需繼續(xù)在24h

5、內(nèi)多次測定以及在第48h、72h及1周測定。放液試驗(yàn)陽性判定標(biāo)準(zhǔn)采納表1中標(biāo)準(zhǔn)。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，90%）。推薦11：有條件的單位可行腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查、顱內(nèi)壓監(jiān)測及腦脊液標(biāo)志物檢測。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，90%）。七、iNPH診斷和鑒別診斷推薦12:臨床中遵照上述診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷并不斷完善。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，99%）。推薦13需要關(guān)注iNPH鑒別診斷和共病問題。（證據(jù)C級(jí)強(qiáng)推薦，00%）。八、iNPH治療推薦14：腦脊液分流手術(shù)是治療iNPH的有效方法，早期手術(shù)可明顯改善患者的病情及預(yù)后。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，100%）。推薦15:高齡不是iNPH患者的手術(shù)禁忌證，CSF-TT或ELD有效的高

6、齡患者同樣可以成功進(jìn)行手術(shù)并從中獲益。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，90%）。推薦16腦室腹腔分流術(shù)（VPS）和腰大池腹腔分流術(shù)（LPS）是主要的有效的手術(shù)治療方法。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，98%）。推薦17：進(jìn)行LPS治療的患者術(shù)前應(yīng)完善影像學(xué)檢查以排除小腦扁桃體下疝和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔梗阻等。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，98%）。推薦18:使用可調(diào)壓分流閥是iNPH患者分流的首選方案。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，100%）。推薦19：應(yīng)用可調(diào)壓分流閥+重力輔助閥/抗虹吸閥可以減少過度分流的發(fā)生率。（證據(jù)C級(jí)，推薦，89%）。推薦20:加強(qiáng)對(duì)手術(shù)過程規(guī)范管理可以降低分流感染發(fā)生率。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，98%）。推薦21：將分

7、流閥初始設(shè)置為較高檔位，循序漸進(jìn)的調(diào)至合適檔位。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，100%）。推薦22:術(shù)后評(píng)估將改善分為整體功能（mRS或iNPHGS）改善和癥狀（三聯(lián)征等）改善，分別予以全面的評(píng)估和記錄。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，100%）。推薦23：術(shù)后定期隨訪和評(píng)估的工作十分重要，加強(qiáng)觀察分流效果和及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題并積極處理。（證據(jù)C級(jí)，強(qiáng)推薦，100%）。推薦24：需要繼續(xù)探索針對(duì)iNPH危險(xiǎn)因素、病因、機(jī)制及并發(fā)癥的藥物治療方案。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，100%）。推薦25：需要繼續(xù)探索iNPH康復(fù)治療方法，照料者進(jìn)行培訓(xùn)，并進(jìn)行照料者負(fù)擔(dān)評(píng)估等。（證據(jù)B級(jí)，強(qiáng)推薦，100%）。九、iNPH組織化管理和診療流

8、程ii?肚陽性隨訪陽性i；.x陽性隨訪隨訪F4有敗臨床確謝NPH三聯(lián)社*全少肖一頂戲:彈常也步態(tài)障礙h認(rèn)知障礙c牆胱功能障陽頭口-威MR城現(xiàn)趟峯擴(kuò)大的證轍EIAQ3険呼卻.42）播除其他町能引起此英臨昧癥狀和腦室擴(kuò)兀的抿輛無蝕腰寡應(yīng)蔽試驗(yàn)評(píng)價(jià)腦團(tuán)水步態(tài)M謁冊唯ICP2WmmlLOICP2(XJmm,0叫次腰穿放液試驗(yàn)持續(xù)膳大池外引就皿歲出以上老年人.病蟲+杳怵+梅査（臨費(fèi)黴像等）慎可能的iNPH査找般去除外科加岡，如壓力訓(xùn)打、解除勢流營堵業(yè)鄒內(nèi)科洽療抬療其他可拾療癖巍蔡或西和君堆共桶的嚴(yán)丙性畏拱也黑別診斯術(shù)前評(píng)估（適應(yīng)讓和漿忌讓、手術(shù)方式）躊穿3HIKRM腦脊麗冷備規(guī)、生毗劃WW不適儈威Hi絕手術(shù)慚期們玻后再加誑其他中摳神經(jīng)弟址疾網(wǎng)獲得煉內(nèi)壓（ICP）町能的iNPHshirnt術(shù)術(shù)后療效評(píng)佔(zhàn)注：El:Evan指數(shù)，z-EI:z-Evans指數(shù)，DESH:蛛網(wǎng)膜下腔不成比例擴(kuò)大；1mmH2O二0.098kPa,shunt:腦脊液分流圖8特發(fā)性正常壓力腦積水臨床診療和管理流程圖推薦26：由神經(jīng)內(nèi)、外科牽頭，建立包括神經(jīng)內(nèi)