神經(jīng)影像綜合征(一)課件

1、神經(jīng)影像綜合征（一）Adie-Critchley綜合征同義名：運(yùn)動前區(qū)皮質(zhì)綜合征；強(qiáng)迫性抓握和摸索綜合征；Fultion綜合征病因：可見于腫瘤、血管瘤及變性病病理：病灶位于額葉背側(cè)面的皮質(zhì)運(yùn)動前區(qū)（第6區(qū)）臨床表現(xiàn)：強(qiáng)迫性抓握和摸索動作；伴有肢體運(yùn)動障礙。影像表現(xiàn)：額葉病變。Adrenleukodystrophy(ALD)同義名：腎上腺性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良；腎上腺-彌漫性軸周性腦炎遺傳方式：罕見的伴性隱性遺傳臨床表現(xiàn)：多發(fā)于312歲男孩，偶見于成年人。本來正常的男孩出現(xiàn)行為異常及功課下降，幾年后呈進(jìn)行性智力低下、視力喪失、失聰、小腦性共濟(jì)失調(diào)及四肢癱瘓影像表現(xiàn)病灶從大腦后部白質(zhì)呈不對稱性向額部蔓延

2、伸展，增強(qiáng)后病灶周圍出現(xiàn)強(qiáng)化。一些平掃時無異常表現(xiàn)的部位如內(nèi)囊、胼胝體、大腦腳等，增強(qiáng)后可出現(xiàn)強(qiáng)化。多伴有腦萎縮，以白質(zhì)萎縮為主；常從腦的后部開始，逐步向前發(fā)展，最后導(dǎo)致全腦萎縮。可有程度不一的巨腦癥。MRI軸位T2像，側(cè)腦室后角周圍典型的蝴蝶狀長T2信號。CT平掃兩側(cè)頂葉及側(cè)腦室旁大片對稱低密度增強(qiáng)后呈花邊樣強(qiáng)化。呈鋸齒狀或蝴蝶狀。男性，7歲，進(jìn)行性視、聽力下降，走路不穩(wěn)1年。T1：側(cè)腦室三角區(qū)旁對稱性低信號；T2：呈高信號，內(nèi)囊后肢及胼胝體受累；T1增強(qiáng)：周邊強(qiáng)化，中央?yún)^(qū)無強(qiáng)化。腦干平面平掃及增強(qiáng)：腦干也有病灶。Alexander(W.S)綜合征同義名：星形細(xì)胞纖維蛋白樣變性綜合征；髓鞘形

3、成不良性白質(zhì)營養(yǎng)不良伴巨顱腦綜合征；白質(zhì)營養(yǎng)不良伴巨顱腦綜合征病因：不明，可能系干擾腦白質(zhì)髓鞘形成所致。遺傳方式：常染色體隱性遺傳臨床表現(xiàn)：罕見，嬰幼兒起病，多見于男嬰。頭顱進(jìn)行性增大，進(jìn)行性反應(yīng)遲鈍，全身痙攣、驚厥。影像表現(xiàn)以額部增大為主的巨腦畸形病變主要發(fā)生在額葉深部白質(zhì)增強(qiáng)后可強(qiáng)化Alpers綜合征同義名：彌漫性進(jìn)行性腦灰質(zhì)變性；嬰兒進(jìn)行性腦灰質(zhì)營養(yǎng)不良；Chrinstensen-Krabbe綜合征病因：未明，常染色體隱性遺傳、缺氧、癲癇發(fā)作、腦炎、外傷、嬰兒性壞死性腦炎均可為致病因素。病理：以腦灰質(zhì)變性為主，白質(zhì)相對正常；萎縮的皮質(zhì)、小腦、腦干可呈囊性變臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性癡呆、痙攣性發(fā)作

4、、共濟(jì)失調(diào)為特征；進(jìn)行性肝功能異常。影像表現(xiàn)腦灰質(zhì)變性，白質(zhì)基本正常腦萎縮A：2天；B：3月；C、D：7月；E：7月；F：10月發(fā)病第2天與發(fā)病3個月MRI示雙側(cè)半卵圓中心白質(zhì)、雙側(cè)腦室前后角區(qū)白質(zhì)呈片狀T2高信號，雙側(cè)小腦白質(zhì)T2及質(zhì)子相呈線狀高信號。發(fā)病7個月，MRI示白質(zhì)病變擴(kuò)大，輕度腦萎縮；T2及FLAIR相示右枕葉皮層高信號，彌散加權(quán)相示雙枕葉皮層高信號，右側(cè)明顯。發(fā)病9個月行加強(qiáng)MRI檢查，病變未見強(qiáng)化。發(fā)病10個月MRI示腦萎縮明顯，白質(zhì)病變范圍擴(kuò)大（基因突變。 實(shí)用兒科臨床雜志 2008年24期 北京大學(xué)第1醫(yī)院）Alzheimer綜合征同義名：早老性癡呆綜合征；早老性癡呆；老

5、年前期癡呆；老年性癡呆； Alzheimer氏??；彌漫性大腦萎縮癥病因：不明，可能與遺傳、病毒感染、免疫因素、鉛中毒有關(guān)病理：彌漫性腦萎縮為特征臨床表現(xiàn)：多發(fā)生于5060歲，癥狀逐漸發(fā)展，早期為記憶減退，繼而定向障礙，說話不流利，最后發(fā)展為癡呆影像表現(xiàn)腦室系統(tǒng)普遍擴(kuò)大，腦溝加深、增寬腦萎縮以顳葉最明顯；最先累及且最嚴(yán)重的部位是內(nèi)側(cè)顳葉，特別是內(nèi)嗅區(qū)和海馬，而感覺、運(yùn)動和視覺皮質(zhì)相對保持完好。腦灰白質(zhì)界限模糊高磁場MRI可顯示，腦鐵沉積明顯高于正常人。研究幾個階段結(jié)構(gòu)磁共振成像（MRI)的研究發(fā)現(xiàn)，AD 患者許多腦區(qū)具有局部灰質(zhì)損失，如海馬體積減少、內(nèi)側(cè)額顳葉厚度變薄等。彌散 MRI 研究發(fā)現(xiàn)，

6、AD 患者在多個白質(zhì)結(jié)構(gòu)上具有異常，如胼胝體、扣帶束等。靜息態(tài)功能磁共振(fMRI)研究發(fā)現(xiàn)，AD 患者的默認(rèn)網(wǎng)絡(luò)(如海馬、內(nèi)側(cè)額頂區(qū)域等)具有異常的自發(fā)活動。Delbeuck等認(rèn)為，該疾病在腦區(qū)間具有結(jié)構(gòu)和功能的連接異常，進(jìn)而提出了腦區(qū)“失連接”假說，用以解釋AD患者的記憶和認(rèn)知功能下降。He 等進(jìn)一步指出，AD 患者不僅僅是在局部腦區(qū)或者腦區(qū)間的連接上具有異常，而且在大規(guī)模網(wǎng)絡(luò)的結(jié)構(gòu)和功能整合上也具有拓?fù)洚惓?如不同的腦功能系統(tǒng)內(nèi)或系統(tǒng)間的整合異常)。海馬體積縮小，鉤間距增大。圖中的點(diǎn)狀陰影部分為內(nèi)嗅皮層，黑色陰影部分為旁嗅皮層。ssa為半月溝，cs為側(cè)副溝，A為杏仁核。內(nèi)嗅皮層體積縮小對

7、診斷AD有較大價值。（王亮等，中放2003年第4期）AD組雙側(cè)小腦半球、顳上回、顳中回、額下回，左側(cè)額上回、額中回及右側(cè)眶回與默認(rèn)網(wǎng)絡(luò)（DMNs）中其他腦區(qū)連接程度減低，而雙側(cè)額中回、頂下小葉及右側(cè)扣帶回后部與DMNs中其他腦區(qū)連接程度增高；AD組雙側(cè)小腦半球、額中回，左側(cè)枕中回及額上回與背側(cè)注意網(wǎng)絡(luò)（DANs）的其他腦區(qū)連接程度下降。aqueduct stenosis同義名：大腦導(dǎo)水管狹窄病因：先天性發(fā)育畸形病理：一般狹窄發(fā)生于導(dǎo)水管開口以下34mm處，狹窄形態(tài)可呈線狀、鳥嘴狀、漏斗狀、隔膜狀、分叉狀。狹窄以上腦室阻塞性腦積水，以下四腦室正常。臨床表現(xiàn)：癥狀開始于幼兒，呈慢性腦積水表現(xiàn)影像表

8、現(xiàn)平片示顱腔增大，顱板變薄、顱縫增寬、囟門增大。導(dǎo)水管以上腦室明顯擴(kuò)大，即兩側(cè)腦室、三腦室擴(kuò)大，四腦室正常或略小MRI矢狀位有時可顯示導(dǎo)水管狹窄形態(tài)術(shù)前，導(dǎo)水管中遠(yuǎn)段狹窄。術(shù)后，導(dǎo)水管通暢Arnold-Chiari綜合征同義名：先天性小腦扁桃體和延髓下疝綜合征；Chiari畸形； Arnold-Chiari畸形；小腦扁桃體和延髓聯(lián)合畸形；顱底扁平癥；先天性寰枕部畸形臨床表現(xiàn)：小腦表現(xiàn)：共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫，動作性震顫；腦干、脊髓受壓：錐體束征，下部顱神經(jīng)侵犯，感覺障礙；阻塞性腦積水。影像表現(xiàn)小腦扁桃體延髓部位畸形表現(xiàn)；腦積水表現(xiàn)；脊髓空洞癥；四腦室異常；腦發(fā)育不良等病變程度不同分為三型：一型：小

9、腦扁桃體下疝致枕骨大孔以下；二型：小腦扁桃體、蚓部下疝，幾乎均伴有腦脊膜膨出；三型：少見，小腦扁桃體、蚓部、四腦室下疝，小腦半球部分或全部下疝。Chiari畸形I型合并寰枕部先天性融合及顱底凹陷：寰椎與顱底部融合，C2齒狀突明顯上移，小腦扁桃體下緣變尖、下移，超過枕骨大孔下緣約10 mm，延髓受壓變細(xì)Chiari 畸形。小腦扁桃體向下疝入椎管并與延髓及頸髓相重疊，使四腦室正中孔閉塞，腦室系統(tǒng)明顯擴(kuò)張，斜坡呈“平臥狀”，延髓扭曲。Bailey-Cushing綜合征同義名：小腦中線綜合征；原發(fā)性小腦綜合征；蚓部綜合征；絨球小結(jié)葉綜合征病因：病變主要限于小腦蚓部，多見于髓母細(xì)胞瘤，臨床表現(xiàn)：常見于兒

10、童期發(fā)病；顱內(nèi)壓增高癥狀；頭與軀干的平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)影像表現(xiàn)小腦蚓部的占位性病變表現(xiàn)。男，歲，小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤。以及術(shù)后復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。男，歲，小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤。四腦室及其周圍病變的一組病例男，5歲；髓母細(xì)胞瘤。女，60歲；室管膜瘤。女，16歲；毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。女，10歲；毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。女,，35歲；血管母細(xì)胞瘤。女,，53歲；脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。Balo綜合征同義名：同心性軸周性腦炎綜合征；同心圓性硬化病因：未明，可能與病毒感染有關(guān)病理：一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性、進(jìn)行性脫髓鞘疾?。淮竽X白質(zhì)彌漫性脫髓鞘，病灶常以血管為中心，呈同心性擴(kuò)展，如同樹木年輪或大理石花紋臨床表現(xiàn)：兒童時期起病，精神

11、異常，受累大腦區(qū)出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；痙攣性截癱影像表現(xiàn)病程早期在雙側(cè)大腦半球白質(zhì)內(nèi)可見類圓形或不規(guī)則形的脫髓鞘改變，增強(qiáng)時部分病變出現(xiàn)強(qiáng)化。晚期出現(xiàn)腦萎縮表現(xiàn)。男性，43歲；FLAIR序列、T1WI、增強(qiáng)。女性，27歲。Bartschi-Rochain綜合征同義名：椎動脈壓迫綜合征；脊椎間歇壓迫綜合征；頸性眩暈綜合征病理：因勁椎病及椎動脈粥樣硬化所致的發(fā)作性椎動脈供血不足的一組臨床癥候群。臨床表現(xiàn)：多見于50歲以上，在情緒緊張、頭部轉(zhuǎn)動或伸仰時突然發(fā)病，表現(xiàn)為椎動脈供血不足的癥狀，間歇性正常。影像表現(xiàn)頸椎退行性變的影像表現(xiàn)。退行性變所致橫突孔狹窄，椎體滑脫，椎管或椎間孔狹窄。動脈造影或CT、

12、MRI血管成像示椎動脈受壓、迂曲、變細(xì)。男，歲。前后位圖像顯示右側(cè)發(fā)育不良，遠(yuǎn)端游離，延續(xù)為小腦下后動脈，左側(cè)椎動脈粗大單干形成基底動脈。男，歲。后前斜位圖像顯示左側(cè)椎動脈顱內(nèi)段開窗畸形。Benedikit綜合征同義名：紅核綜合征；中腦被蓋麻痹綜合征；中腦被蓋綜合征；一個半綜合征病理：一側(cè)紅核病變引起同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)上下肢體不自主運(yùn)動障礙。臨床表現(xiàn)：同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)上下肢體不自主運(yùn)動障礙。影像表現(xiàn)CT、MRI可發(fā)現(xiàn)紅核部位病變。男性，58歲；右側(cè)橋腦腔隙性腦梗塞灶。Bianchi綜合征同義名：頂葉綜合征；失語-失用-失讀綜合征。病理：由于頂葉的損害，引起的失語、失讀、失用為主要特征

13、的一組癥候群。臨床表現(xiàn)：1、失語：感覺性失語為主；2、失用：運(yùn)動性失用、觀念性失用、觀念運(yùn)動性失用、結(jié)構(gòu)性失用；3、失讀：單純性失讀，可伴有失寫；4、常伴有對側(cè)偏身感覺障礙、暫時性偏癱、同側(cè)偏盲、失認(rèn)、失算等影像表現(xiàn)頂葉的腦梗塞（大腦中動脈皮質(zhì)支）、外傷、腫瘤的相應(yīng)影像表現(xiàn)。腫瘤以腦膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤居多，神經(jīng)膠質(zhì)瘤少見。女性，81歲；左頂鈣化型腦膜瘤。Binswangers病同義名：皮質(zhì)下動脈硬化性腦病（SAE）；動脈硬化性皮質(zhì)下腦病是一種發(fā)生于動脈硬化基礎(chǔ)上，臨床上以進(jìn)行性癡呆為特征的腦血管病臨床表現(xiàn)：多見于60歲以上的老年人；多數(shù)潛隱起病，逐漸進(jìn)展加重；表現(xiàn)為高血壓、卒中發(fā)作、慢性進(jìn)行性癡呆三

14、大特征。影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)：腦室周圍白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心散在性或融合性低密度區(qū)，對稱或大致對稱，無強(qiáng)化征象；基底節(jié)、內(nèi)囊、丘腦區(qū)多發(fā)性腔隙性梗塞灶；重者腦室擴(kuò)大。MRI：與CT表現(xiàn)相應(yīng)的MRI表現(xiàn)。型：病變主要局限于側(cè)腦室前、后角周圍；型： 除側(cè)腦室前后角周圍、尚見于側(cè)腦室體部，呈條狀或帶狀， 半卵圓中心區(qū)病灶呈散點(diǎn)狀或小片狀,，但未融合； 型： 型所見病變相互融合成片。型；T1WI示兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍腦白質(zhì)斑片狀稍低信號， T2W病變?yōu)楦咝盘枺?FLAIR病變?yōu)楦咝盘?，病變局限于?cè)腦室后角周圍，兩側(cè)基本對稱,，伴腦萎縮。型；T1WI示側(cè)腦室前后角周圍及側(cè)腦室體部兩側(cè)條狀、片狀低信號，T2W病變?yōu)?/p>

15、高信號，F(xiàn)LAIR病變?yōu)楦咝盘枺殡p半卵圓中心多發(fā)性腔隙性腦梗塞，腦萎縮。型； T1WI示側(cè)腦室前后角周圍及側(cè)腦室體部兩側(cè)條片狀稍低信號， T2W病變?yōu)楦咝盘?，F(xiàn)LAIR病變?yōu)楦咝盘?，病變相互融合成片狀，彌漫于整個半球白質(zhì)區(qū)，伴多發(fā)性腔隙性腦梗塞，腦萎縮。鑒別診斷多發(fā)性硬化： 多見于青年女性，急性期可有斑片環(huán)行強(qiáng)化，30%累及胼胝體，SAE的異常信號不緊靠室管膜，皮層下弓狀纖維以及胼胝體不受影響,，此外， SAE 往往同時存在多發(fā)性腔隙性梗塞。嚴(yán)重腦積水：可有側(cè)腦室周圍白質(zhì)對稱性長T1長T2異常信號，這是腦脊液滲出所致；多位于側(cè)腦室前角周圍，與正常白質(zhì)分界清楚，常涉及胼胝體，較少累及半卵園中

16、心區(qū)；側(cè)腦室擴(kuò)大，但腦池、腦溝變窄，臨床可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。多發(fā)梗塞性癡呆：多發(fā)梗塞性癡呆，除MRI發(fā)現(xiàn)多發(fā)性梗塞灶及軟化灶和腦室擴(kuò)大外，臨床常突然發(fā)病的病史，與SAE慢性病程可資鑒別。Alzheime病(AD)：嚴(yán)重的SAE癡呆明顯時，單從臨床癥狀難于區(qū)分這兩個病，但在MRI上鑒別有很大幫助，AD腦萎縮明顯，無或僅有輕度的腦室周圍腦白質(zhì)損害；而SAE伴癡呆時腦室周圍腦白質(zhì)損害為重度，大多伴基底節(jié)、丘腦與內(nèi)囊多發(fā)性腦梗塞。bobble-headed doll同義名：點(diǎn)頭娃娃綜合征病理：第三腦室蛛網(wǎng)膜囊腫；側(cè)腦室擴(kuò)大。臨床表現(xiàn)：頻頻點(diǎn)頭，搖動身體。影像表現(xiàn)三腦室蛛網(wǎng)膜囊腫影像表現(xiàn)；兩側(cè)腦室積水

17、表現(xiàn)。腦池造影可明確。Bonner綜合征同義名：前庭外側(cè)核綜合征；Deiter核綜合征病理：前庭神經(jīng)外側(cè)核或合并前庭束受損；多為腫瘤、血管性病變、炎癥損害臨床表現(xiàn)：前庭性三聯(lián)征，即眩暈、眼球震顫、平衡障礙。影像表現(xiàn)腦干內(nèi)的橋腦、延髓交界區(qū)前庭神經(jīng)核部位的腫瘤、血管性病變、炎癥改變。CT增強(qiáng)：右側(cè)腦干淋巴瘤。Bourneville-Pringle綜合征同義名：結(jié)節(jié)性硬化癥；Bourneville病（綜合征）；遺傳性多發(fā)全身性錯構(gòu)瘤??；結(jié)節(jié)性硬化綜合征；Pringle綜合征；皮脂腺腺瘤。遺傳方式：常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)：1、皮膚病變：纖維血管性病變，粗皮革狀斑塊，咖啡樣斑點(diǎn)，灰色色素斑，軀干下

18、部皮革狀皮膚，指甲下纖維瘤；2、癲癇發(fā)作；3、智力不全；4、視網(wǎng)膜晶狀體瘤。影像表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)樣鈣化，或未鈣化的結(jié)節(jié)向腦室內(nèi)突入，幕上下均可發(fā)生，未鈣化結(jié)節(jié)可強(qiáng)化；透明隔區(qū)或腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤，巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤多見；梗阻性腦積水；腦梗塞；腦萎縮。骨骼：顱骨、脊柱、骨盆、長骨的局限性片狀硬化；指（趾）骨、掌骨、跖骨囊狀骨缺損；管狀骨內(nèi)生或外生軟骨瘤。呼吸系統(tǒng)：兩肺間質(zhì)性改變，進(jìn)展為蜂窩肺。心血管系統(tǒng)：心臟橫紋肌瘤，偶爾可見主動脈瘤。腎臟：多發(fā)錯構(gòu)瘤；腎功能不全。左側(cè)腦室前角近室間孔區(qū)壁上致密鈣化點(diǎn)。肺淋巴管肌瘤病，雙側(cè)彌漫分布大小不一的多發(fā)薄壁囊腫。雙腎多發(fā)錯構(gòu)瘤，右腎影明顯增大并變形，雙側(cè)多發(fā)脂肪密度腫塊影。雙側(cè)腦室體前部外側(cè)壁上鈣化點(diǎn)。雙側(cè)椎弓根及椎板多發(fā)硬化小結(jié)節(jié)。Bristowe綜合征同義名：胼胝體腫瘤綜合征；胼胝體綜合征病理：胼胝體發(fā)