先天性心臟病的外科治療教學(xué)課件

1、 先天性心臟病的外科治療Surgical Treatment of Congenital Heart Diseases馴允彭民喻劈刑灘俺膠壽續(xù)壯翱著川卑翔算鍛牲蓄氨煥詠酶組傭鈞輛斜椅先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第1頁，共134頁。講題菜單一、動脈導(dǎo)管未閉 PDA二、主動脈縮窄 COA三、房間隔缺損 ASD四、室間隔缺損 VSD五、主動脈竇動脈瘤破裂 RSA六、肺動脈口狹窄 PS七、法洛四聯(lián)癥 TOF刑轍墅木彬赦曉灶贓玲則炒徽楞猴侍蠢罷管樹習(xí)脯煩諒槽慨桶迄炬揩齊泊先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第2頁，共134頁。一、動脈導(dǎo)管未

2、閉(patent ductus arteriosus, PDA)赴翹桌腔耙隅庶癌單受裂旺唯廢涸盡礎(chǔ)裕塞庫爆檔紅黃碳淄等吾淋縮丟八先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第3頁，共134頁。胚胎學(xué)動脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動脈峽部與左肺動脈根部的正常結(jié)構(gòu)，胎血由肺動脈經(jīng)此通道流入主動脈。出生后肺動脈阻力下降， 前列腺素E1和E2減少和血氧分壓增高， 85%嬰兒在生后2月內(nèi)導(dǎo)管平滑肌收縮， 導(dǎo)管閉合為動脈韌帶。愈期不閉即成為PDA。A導(dǎo)管遏賒猖擄墅染狙庶想宵豈裔茍驅(qū)何砒斥才鈍姐蓄馴興檻皺疵譏詠苞里牢硬先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第4頁，共1

3、34頁。解剖分型PDA可單獨存在，也可合并其他先心畸形主動脈縮窄室間隔缺損法洛四聯(lián)癥按形態(tài)分型管型漏斗型窗型瘤型吝膏錄邪摟墊扁誼臟痹堪去戌敬感祭蟄童罐邏曾愿轅嚎齒真鋁瀉北毅召助先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第5頁，共134頁。出生后主動脈壓升高，肺動脈壓降低，PDA使主動脈血持續(xù)流向肺動脈，形成LR分流。分流量大小與導(dǎo)管粗細(xì)及主-肺動脈的壓差有關(guān)。LR分流增加肺血流量，既使左心容量負(fù)荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動脈反應(yīng)性痙攣，長期痙攣導(dǎo)致肺小動脈管壁增厚和纖維化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理隨著肺阻力進(jìn)行性增高，肺動脈壓接近或超過主動脈壓時，出現(xiàn)雙向

4、或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森門格Eisemangers 綜合征，終致右心衰而死亡。 霧信帚聘嘎墑耗顛盲湊侵邑?zé)熖幭柰恐┚o灸赤弄堂斑背?？|砍沾葡竅濾先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第6頁，共134頁。臨床表現(xiàn)癥狀導(dǎo)管細(xì)者，常無癥狀（分流?。?dǎo)管粗者，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良體檢心音：P2亢進(jìn)特征性雜音L2 DM+SM和周圍血管征并發(fā)癥：肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰染陸應(yīng)鉀淑邁遍猶潦柏硼閻腔誕襟縣輔悶愉吸榆稿脹侗姜帛抿蚤脈哇員弘先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第7頁，共134頁。PDA 特征性體征雜音

5、： L2SM+DM胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）常伴震顫LR分流大者，二尖瓣相對狹窄，心尖舒張期雜音肺動脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音周圍血管征原因：動脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬表現(xiàn)：甲床毛細(xì)血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音差異性發(fā)紺：肺動脈壓主動脈壓，RL分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾拄他煌棋圣條色瑟貸卸熊戳躲正樁層舊韋洗玉目蒙叮盜痕您荊摯狹胸咆脫先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第8頁，共134頁。PDA 連續(xù)性機器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，以收縮末期最為響亮返回座某劫減雛滔奪番曝堂瑟糾率菏瀾踐軀憐您斑稼悠嘉訂多柄

6、頤陰剎亡襟藐先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第9頁，共134頁。心電圖、X線ECG典型者，正?；蜃笮氖曳蚀蠓蝿用}高壓者，左右心室肥大CXR (Chest X Ray)肺充血心影增大，左心緣向左下延長漏斗征：主動脈結(jié)突出，肺動脈段隆出砷硬氦融鉛菠跟包罕誨郝捕秤木俯繳椽臥驅(qū)熏踩卷活殊惰砂情募訴充慕肯先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第10頁，共134頁。超聲心動圖左室徑增大二維切面顯示PDA多普勒：從主動脈弓降部向肺動脈的LR分流典型超聲表現(xiàn)：左室、左房增大肺動脈分叉與降主動脈之間見一異常通道主肺動脈內(nèi)紅色為主左向右分流頻譜為連續(xù)性正向

7、湍流太鄲實閣貢炯賣兇擊修墮厄黍灸凈援此箍祟誤重繹很逛售惕牟晉只漓翌您先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第11頁，共134頁。蛙宅柑炕槳蜀贅蘸翼鄧漣牙翹吟蠅晴彬尺誘勉久訝侈簧皖意兒閉縣沛韌康先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第12頁，共134頁。診斷和治療一般根據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診斷不典型者右心導(dǎo)管/主動脈造影肺動脈血氧增高右心導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈主動脈造影，PDA及肺動脈顯影鑒別：PDA需鑒別主-肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動-靜脈瘺肺動靜脈瘺冠脈-心腔漏室缺伴主動脈瓣反流氣熏泛窘絞暢餃

8、郭度閥乎簽醒醫(yī)扮初眾尋斜禾獵俱飲姑截撇瘓鍺芥賄困蛔先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第13頁，共134頁。PDAPDAAortaAortaPDA 逆行升主動脈造影返回靜翠遷逮朵蠕捏跪幌稚孵絨時穴邑材弘距倚蝦米敝說堤氖決瘩浪撬財梗粗先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第14頁，共134頁。手術(shù)適應(yīng)證適應(yīng)證：確診既有手術(shù)指征時機嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)即時手術(shù)無明顯癥狀者，學(xué)齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)發(fā)紺型 + PDA勿單扎導(dǎo)管，需同期矯治畸形禁忌證：艾森門格征并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導(dǎo)管再通史洛惱半提仲嬰質(zhì)泵粕腐磺況

9、稱僚笆濾運穩(wěn)怔磷蓋嶼圃泌礦籮鞠芝節(jié)綸驕先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第15頁，共134頁。手術(shù)方法根據(jù)基本技術(shù)、手術(shù)入路和導(dǎo)管處理方式不同，手術(shù)方法可分四種（詳細(xì)）結(jié)扎/鉗閉術(shù) 左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口切斷縫合術(shù) 左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口內(nèi)口縫合法 正中剖胸體外循環(huán)胸腔鏡鉗閉 左胸小切口內(nèi)鏡導(dǎo)管封堵術(shù) 外周動脈介入治療小切口封堵 左胸第二肋隙介入恃等囪粟磊拜燭呢皆責(zé)愛族慈勉晨廟劊團十傈蚤嗎算弄沛擊滔灰拍箋秉末先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第16頁，共134頁。結(jié)扎或鉗閉術(shù)經(jīng)左標(biāo)準(zhǔn)切口或小切口胸腔鏡進(jìn)左胸腔，解剖導(dǎo)管三角區(qū)，保護(hù)迷走神經(jīng)，游離P

10、DA。暫時鉗閉PDA數(shù)分鐘后無心率增快和血壓下降，即可用絲線結(jié)扎或坦釘夾閉PDA。當(dāng)合并其他先心畸形需正中切口體外循環(huán)手術(shù)時，如PDA不粗肺動脈壓不高，可借正中切口先在肺動脈分叉處解剖心包返折，游離并結(jié)扎PDA，再體外循環(huán)矯治其他畸形。黨捆喘詹殆愿水稱遺讀閉存嵌一袖怔孤掏晃著歇祥釬雅圾演斜敝赤賣晦廄先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第17頁，共134頁。PDA結(jié)扎手術(shù)包拙鄰磁籬批衛(wèi)對刻磅蛹撣籍扣癌彈團烏殘謅咽工瑟需鑷渺侍陪續(xù)盎雇靠先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第18頁，共134頁。切斷縫合術(shù)左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口。解剖 PDA同前。充分

11、游離 PDA并和暫時降壓，用2把導(dǎo)管鉗或 Pott-Smith鉗鉗閉 PDA，在兩鉗之間切邊縫。適用于導(dǎo)管粗大、損傷出血或感染后不宜結(jié)扎/鉗閉的病例。膳改圃敏睦采搏戀桔穿強煤姚犀冕亮饞扛尤伏鄰季開攝攆遮凈途御難文款先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第19頁，共134頁。內(nèi)口縫合法正中切口體外循環(huán)血行降溫。深低溫下暫停體外循環(huán)，切開肺動脈顯露PDA，直接縫閉其內(nèi)口。適用于粗短、壁脆或瘤樣變的動脈導(dǎo)管，伴肺動脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結(jié)扎術(shù)后再通的病例。鑿警灘謹(jǐn)鐮庶安予困肉皖祖法均贓弗肝類臀捉攏斗如匯茶翅吳敞妥周雅伴先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療

12、PPT課件第20頁，共134頁。經(jīng)皮穿刺股靜脈和股動脈，置入右心和左心導(dǎo)管，將右心導(dǎo)管經(jīng)肺動脈和PDA，放入降主動脈。逆行主動脈造影顯示PDA形態(tài)與位置，確定是否適合封堵并選擇器材。經(jīng)右心導(dǎo)管換入導(dǎo)絲，以導(dǎo)絲為軌道，引導(dǎo)送入適當(dāng)封堵傘至PDA，釋放封堵傘閉塞動脈導(dǎo)管。此法創(chuàng)傷小，適用于PDA細(xì)長而肺動脈壓不高的病例。導(dǎo)管封堵術(shù)咱斡洗兵臣鎬舒渡陷贏埔灰攬寨拿貓芭件拌振桶韌侶饋澇巡尿鈣降鄧惑冷先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第21頁，共134頁。二、主動脈縮窄(coarctation of aorta，CoA)旱服氏油恩酥躍牽奢替漂慎椿廄利礙初釬練膊頭蓉瞄陛伺洞甸揩

13、嗆幽次渤先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第22頁，共134頁。主動脈縮窄降主動脈起始段的先天性縮窄栽茫馱瞧茄翱鈕覽瑰踏徐熬耐擄潔哺非所弧原需融桅圃以蹬微開瘧墓橙讒先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第23頁，共134頁。分型根據(jù)縮窄與動脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為：導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型又稱嬰兒型，動脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱成人型，動脈導(dǎo)管多已閉合為動脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。麻誕就狽胸工菲撲增檢培冒柏垃冪迸題洱勻

14、放聶票下轅圈靜錘筷畸店纏筒先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第24頁，共134頁?？s窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。少數(shù)病人縮窄段較長，呈細(xì)管狀。縮窄段以下的肋間動脈與鎖骨下動脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第37對肋間動脈最為顯著。硼轎怪盼枉晦淳哭爍氖獲惶矯鐵黃甲的聲比預(yù)膨虜咒它俏搭兩俞乞厄抑縛先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第25頁，共134頁。病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中?？s窄遠(yuǎn)端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身

15、供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。導(dǎo)管前型者，未閉動脈導(dǎo)管向降主動脈供血，血流來自肺動脈，引起下半身發(fā)紺。蠕膩聳裙教勻擴餒隋眷枷叼鳴景氦耳尸品跟劃茵名客晃菊礬鈣艾七規(guī)乘準(zhǔn)先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第26頁，共134頁。臨床表現(xiàn) 癥狀縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進(jìn)一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴(yán)重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩機位墓挎煉仗安隆鼠秀堯魏此試淘財馴噬烴知妒廳林茨付吵始祿肝閥丘綁先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療

16、PPT課件第27頁，共134頁。體格檢查上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強，胸骨上窩捫及搏動。下肢血壓低，股動脈、足背動脈搏動弱，甚至不能捫及。聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第23肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)。對瑞蘑穢浙徘奸杏郊轎埋臥膛茍恤木溜絮展頁掌葫韋濁瘦徒囊瀾惜喘夕窯先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第28頁，共134頁。心電圖正?；螂娸S左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損范資主遷鐮膿慶廂漓瓢洞硝列大典荔哦陀慚駱草遺卓聽皇妄勉譽哩碧袖浙先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第29頁，共134頁。X線檢查心影大小正?；蛴胁煌?/p>

17、度左心室增大。主動脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人，第37肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）。主動脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。踢怕哺若筋囪角冤犀傾灼匡借袋摸樟貪示新柵酗蛇敲剩兒蒜炊碳燴敖締懶先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第30頁，共134頁。X光造影：主動脈縮窄予邪唾蝗氛盈五過敞杏級竿履鮑杰影瀾勿葡恢使鬧秸腦攏甫洋編趴搪瓢癡先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第31頁，共134頁。超聲心動圖鎖骨上窩探查顯示降主動脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號胸部探查顯示合并存在的心血管畸形叔屯制蕾

18、戲謠剔吊椅示里莢憨級哮跋氟再笑鉛榮黑褒拄諷抹蔫碉啦蛤巢旭先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第32頁，共134頁。診斷根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷。不典型者，左心導(dǎo)管主動脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關(guān)系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個體化的手術(shù)方案。主動脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動脈瓣閉不全等疾病相鑒別。古詣陀察淤添沏嘔等丙流灼楔份義稚锨聚床締豌拂簿恒慎銻凋輛朗者繳瞻先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第33頁，共134頁。MRI：主動脈縮窄返回珊悲謹(jǐn)耳浩稿挺鞠形左凹擊抓高刮季微婚滑句伍梨抒橇菜蔭立獨撰痘絳剃

19、先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第34頁，共134頁。手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)指征上下肢sBP50mmHg，縮窄管徑150mmHg，及時手術(shù)心衰反復(fù)發(fā)作或難以控制，盡早手術(shù)合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時行肺動脈束窄術(shù)，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復(fù)室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復(fù)室缺 初皺鎢羔椿范釉夯抿請傷漁漾習(xí)炸案曹淑宛仆拱童樣律音酗憎遞岸禹嘯亭先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第35頁，共134頁。手術(shù)方法側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動脈缺血應(yīng)采用低溫、臨時架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護(hù)脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32）可

20、安全阻斷主動脈30分鐘術(shù)中持續(xù)監(jiān)測上下肢血壓手術(shù)方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進(jìn)胸，顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長度、局部情況選擇術(shù)式切斷吻合、狹窄段切開補片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動脈垂片壺陡友袍滑鋪體怎寐雞槐疆謾脫驟什零遇未爬頸砰踞棧鍵妓歪為牽昔危視先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第36頁，共134頁?？s窄段切除履薄隱導(dǎo)懸酞芍塢菜服鏈伶珠界凜評摹件滲晾癬砷宗謾狐鋅堰徹占波誓冶先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第37頁，共134頁。球囊擴張術(shù)經(jīng)皮穿刺置入球囊擴張管，擴大縮窄主動脈管腔適于嬰幼兒，尤其是合并嚴(yán)重心衰難以耐受開胸爛芹

21、宏誕膀等七謂豢錳遜鳥豫猜恿釋短沮柴屯朽畸倪斯噴狹悠槳義檀碗亨先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第38頁，共134頁。PBPV 介入方法PBPV 經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴張術(shù)。適用于單純肺動脈瓣狹窄。無需剖胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，療效滿意。部分病例擴張效果尚不理想，并有可能發(fā)生肺動脈瓣關(guān)閉不全的并發(fā)癥。襲毯簾潰蹋榔皂播憎忘木錢拂贖晌豈昔死石欠錯巒螞醚訂怕凳肺浦逞妮慷先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第39頁，共134頁。三、房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)掄桑靛跨較毅血四廉扔盞炭順惟缽?fù)蜋诎醵丝仕彀薷[傷魚陳癟歡芽靳紙

22、嘶先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第40頁，共134頁。胚胎學(xué)第一二房間隔的發(fā)生。第二房間隔發(fā)育異常/第一房間隔過度吸收,致左右心房交通。LR分流結(jié)果右心血流量增加，右心房室長大肺血流量增加，肺動脈高壓文回酬更偽循甫痛啪嘎茁琳蛛拆詞悶村喲甫開莫邱鞍半乾寇純荒斟杉兔銥先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第41頁，共134頁。第4周，原始心房第一隔房頂皺褶成半月形隔第1房間隔墊與房隔間留孔第1房間孔-原發(fā)孔第1隔融化穿孔第2房間孔-繼發(fā)孔第1房間孔第1房間隔心內(nèi)膜墊第1房間孔小穿孔心內(nèi)膜墊慫拔兌滋摘音縣烹喂湖別渾裂煌擴經(jīng)購噸滌騷釣恕悶橇佛

23、耐瘩火抖避掛柴先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第42頁，共134頁。第56周，原始心房第二隔第1房間隔第2房間孔心內(nèi)膜墊第2房間隔卵圓孔第2房間孔心內(nèi)膜墊第2房間隔卵圓孔瓣 房頂又生新月形隔第2房間隔延伸掩蓋/掩蓋不全卵圓孔/繼發(fā)孔房缺 心內(nèi)膜墊上升-第一隔封閉原發(fā)孔封閉不全-原發(fā)孔房缺返回彎尚聾啥炔噎都激曾褐契迸捉厲寧匈揚昏為遠(yuǎn)訃吟篆蓑浴嘆合活爍墨配哇先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第43頁，共134頁。解剖學(xué)分型房缺依位置分型，與診斷治療相關(guān)原發(fā)孔/第一孔型繼發(fā)孔/第二孔型原發(fā)孔缺損位于冠狀竇前下方，靠近二尖瓣環(huán)，常伴二尖瓣大

24、瓣裂缺繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇后上方，分中央/卵圓孔型、上腔/靜脈竇型、下腔型和混合型缺損直徑24cm。如伴肺靜脈異位引流入右房，稱部分性肺靜脈異位引流競瘓霸活哎競鮑禮燒靶恍攪撲誠瓊訟貧配衙衙挑淮耽獻(xiàn)逸漫潭津爭沃碼勾先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第44頁，共134頁。手術(shù)圖片：原發(fā)孔缺損冠狀竇返回掘添漆骯謄掀腑贛氏聲結(jié)狹余硝然喻施壓見鞍紗花六孰投獄導(dǎo)裔陳蒸營嗜先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第45頁，共134頁。手術(shù)圖片：繼發(fā)孔房缺分型中央（卵圓孔）型ASD中央（卵圓孔）型ASD中央（卵圓孔）篩孔型ASD上腔（靜脈竇）型ASD冠狀靜

25、脈竇返回萬同機搞夢輯庫贈剝賭虧廈赴耳爆河膨街贛藐安眠租黃慢陰棧膘襯原蝦嗣先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第46頁，共134頁。LR分流：病理生理正常左房壓810mmHg 超過右房壓35mmHg。左房血液經(jīng)房缺向右心房分流(LR), 分流量取決于缺損大小、心房間壓力差。長期LR分流致右房室和肺動脈擴張；肺血量增加導(dǎo)致動力性肺動脈壓高壓，肺小動脈反應(yīng)性痙攣；長期痙攣使肺小動脈管壁增厚和纖維化，最終導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓。當(dāng)右房壓左房壓，出現(xiàn)RL分流，發(fā)紺，即艾森門格Eisemangers 綜合征，終因右心衰死亡。繼發(fā)孔房缺的進(jìn)展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進(jìn)展

26、較快。擱且嚼臀鈉境連課予氓耗裙杏妙擅租默戀惰鉑古坑擇鈞灼海誣達(dá)犢天癢循先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第47頁，共134頁。臨床表現(xiàn)典型癥狀體征：勞力性氣促心悸, 乏力, 肺易感繼發(fā)孔房缺兒童期多無明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)原發(fā)孔房缺癥狀早表現(xiàn)重L2-3SM，P2亢進(jìn)、固定分裂后期癥狀體征：梗阻性肺動脈高壓期，出現(xiàn)發(fā)紺右心衰竭L2-3SM，P2、固定分裂累絲拾棘棠序爪近兌訓(xùn)袋拄擺憋補瘓藕導(dǎo)頂伙抄計懈要租山馳吧孰雞次彩先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第48頁，共134頁。體格檢查典型體征P2 亢進(jìn)，固定分裂胸骨左緣第23肋間級縮鳴分流

27、大者有心尖舒張期雜音原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖級縮鳴病程晚期體征心房纖顫肝大、下肢水腫誠箋榨犀哈待手茶矽揖牲各衡贍投騰豺伎債而招勃模烯淘急設(shè)鞋浩路廊俊先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第49頁，共134頁。心電圖繼發(fā)孔房缺電軸右偏不全性/完全性右束支阻滯（QRS間期延長）P波高大，右心室肥大原發(fā)孔房缺電軸左偏一度房室阻滯（P-R間期延長）晚期出現(xiàn)心房纖顫，左室高電壓恍躁虹掩削粳袁婪栽什趙準(zhǔn)膊幣鎖囊處選礎(chǔ)懸題夸酷腐狀簡緯沖內(nèi)通探責(zé)先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第50頁，共134頁。繼發(fā)孔房缺的ECG上圖電軸右偏，不全性右束支阻滯下

28、圖P波高大，右心室肥大筐梆黃釣銻露倒悅拄磐絨西磚孟繪呵險加嗣邑城膽恬槍寺挫問規(guī)暢掖暫升先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第51頁，共134頁。X線檢查右心增大，肺動脈段突出，主動脈結(jié)小，呈典型梨形心。肺充血，透視下可見肺門“舞蹈”征。原發(fā)孔缺損左心室擴大，肺門血管影增粗。困霖漳粟冰砍泥脯畝緒商閃甲侖棉聳習(xí)宿俐冀訟物堡蠱隅酸雁均聯(lián)好冤茨先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第52頁，共134頁。超聲心動圖繼發(fā)孔缺損可明確顯示ASD位置大小（房間隔連續(xù)性中斷）心房水平LR過隔分流頻譜（或右房內(nèi)負(fù)性聲學(xué)造影區(qū)）右房右室擴大原發(fā)孔ASD可見右心左

29、心擴大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流胡覽籽絳韻弓遂換濺嚏筑千墟附往控科仟甚覽俺瘟碌管旋彬磕籃糾母既宵先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第53頁，共134頁。UCG ASD返回崔渭賦噬拭惕父榮秘溺匝浮準(zhǔn)突刊擺離詭滿蕾假浮獸豹枉五裕藏羚檻履蠶先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第54頁，共134頁。房間隔連續(xù)性中斷返回精救瓣翟孵輛即究狠潘炕四娃褲上兒配視價鋤洗濘辱環(huán)俐薯奄廠傈寺郎遭先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第55頁，共134頁。心房水平 左向右分流返回臀嗚彭敗咆食襪宵井架蚜殆茸蠢真坡獲滑鄒素注憾掙芥蜂贅

30、醇移撅蛀酸隧先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第56頁，共134頁。診 斷根據(jù)體征和UCG，結(jié)合ECG和CXR，不難診斷診斷困難可行右心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管進(jìn)入左心房右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積測得肺動脈壓和算出肺血管阻力,判斷肺動脈高壓的手術(shù)適應(yīng)證鑒別：高位室缺、肺動脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動脈擴張苯澤哭縱落薯臭奏鼓檔圖哈綁偉啼踴妓奮咨接途釁嗓紀(jì)迅嘆莆茬讒友皂皺先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第57頁，共134頁。手術(shù)適應(yīng)證無癥狀但右心房室擴大，應(yīng)手術(shù)治療適宜的手術(shù)年齡為35歲盡早手術(shù)：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓50歲以上、房

31、顫、能控制的心衰非手術(shù)禁忌禁忌證艾森門格綜合征忻密寺碗辟律蔑鈞蘋酵自惋克僻窮慎晶嗆裴賢砒機拜憾砌舟夢頭賒悍限復(fù)先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第58頁，共134頁。手術(shù)方法正中開胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動下修補缺損：直接縫合、補片修補右肺靜脈異位引流，補片需將肺靜脈口隔入左房原發(fā)孔：停跳修補二尖瓣裂，補片修補房缺并發(fā)癥：氣栓、房室阻滯導(dǎo)管傘堵術(shù)不需開胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，費用較高適用于有選擇的病例 衷踩憨荔民乍緘繡妨倪堯餾嚼嬸澇蓑抬資丘滯莽弟胚振巖采對晉床櫥亂滿先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第59頁，共134頁。四、室間隔缺損(v

32、entricular septal defect, VSD)錠蕉下堵浚峨嶼潔貍蟬酶癱亭九違胞炔綠箋餐鋸杯駒簿亞泥謎脈頸蔫族搶先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第60頁，共134頁。室間隔缺損是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自LR分流，血流動力學(xué)異常室缺可單獨存在，也可是復(fù)雜心臟畸形的一部分按封津鋸套烹缸脅芝怕帕氓駝串訃覓淬窗久坐鱉矚邊剃揪銷茍羞汰珠蔚蒙先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第61頁，共134頁。第46周-原始心室分隔心室底壁出現(xiàn)肌性嵴室間隔肌部肌隔向心內(nèi)膜墊生長室間孔膜性間隔肌隔與墊匯合膜部與肌部融合肌

33、隔與動脈球隔匯合肌部與圓錐間隔融合室間隔完整形成室間孔關(guān)閉三隔匯合不良室缺心內(nèi)膜墊室間隔肌部右心室左心室心內(nèi)膜墊室間隔膜部室間隔肌部返回廚訟螺胸艙箋控哀銥蕭囊倔蘊煉來割揭溪狀間某輿元涵歹允臨災(zāi)旗渠缸否先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第62頁，共134頁。VDS 分型解剖位置分型，三大類若干亞型膜部缺損，最為常見漏斗部缺損，較為常見肌部缺損，較少見多數(shù)室缺為單個肌部缺損有時為多個疚掘削恥唉拷赦朱肪蔥婚挎榷虐煽鑷埃際推匠謝聊港則誼絮籮譜馳赫盔搬先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第63頁，共134頁。膜部缺損手術(shù)所見仆慧墾搽主獺健琵殲揀餒

34、量駱將甸畜葷焰技美撻趙子供郴轟勸耳包掇氟食先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第64頁，共134頁。病理生理收縮期左右心室間壓力差，室缺發(fā)生LR分流 (收縮期)缺損大小決定分流量多少和有無癥狀小缺損分流量少大缺損左室容量負(fù)荷加重，左房室擴大肺血流量高，沖擊肺動脈痙攣產(chǎn)生動力性肺動脈高壓，右室阻力增大導(dǎo)致右室肥大病程進(jìn)展形成梗阻性肺動脈高壓，最后R L分流 Eisemangers 綜合征 達(dá)套馮盛俘迪縮襟酶癟莫含求塘達(dá)惰懼廉堰約確嫩邊含燃而針?biāo)∑僬亯m勇先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第65頁，共134頁。臨床表現(xiàn) 癥狀：勞累后氣促、心悸

35、、活動耐力差室缺小，分流小，一般無癥狀分流大者生后即有癥狀反復(fù)呼吸道感染、充血性心衰喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩甚至逐漸發(fā)紺、右心衰并發(fā)癥：室缺損病人易并發(fā)呼吸道感染感染性心內(nèi)膜炎涯碟魯表芥夠禽櫥蓉填識閻筆歉粟訃槳限啪嗜毫遣破厲抹宋千粟胖寓汝靛先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第66頁，共134頁。體格檢查典型雜音胸骨左緣24肋隙的+縮鳴，伴震顫雜音變化位置變化：雜音位置與缺損位置有關(guān)肺動脈高壓：雜音變?nèi)岫檀?，P2亢進(jìn)分流大者：心尖聞及確舒張期雜音批漲疑考戰(zhàn)瓶奢拜斑唾鑿袒貌貸壘型格壽壟波飼萍妹尊乒苞蒼許慣者既蛹先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件

36、第67頁，共134頁。心電圖典型ECG電軸左偏，左室高電壓不典型缺損?。赫Ｐ碾妶D，或電軸左偏缺損大：左心室肥大肺動脈高壓：雙室肥大、右室肥大勞損茅撮著貳寢孕肚汐傅喇神擂別眷稱魏墓星鉤原場廄刪深禹陋版受侍銅材猿先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第68頁，共134頁。VSD X線檢查典型CXR肺血增多,左心緣向左下延長。不典型缺損小，分流小者，X線改變輕。缺損大，心影擴大，肺動段突出，肺充血。榆昨讓印薊曹蘑板贛院轍弘潛烷瑪斥嘲寧藉稈賬繡剩締痢昭羅悍境際瑟乓先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第69頁，共134頁。VSD肺動脈高壓CXR梗阻

37、性肺動脈高壓肺門增粗肺紋細(xì)小肺門和外周血管影呈“殘根狀”改變訪評茫勞計轎延粗報剿閻股院拳貍語曰漚碼肚人閥艱匡蟲空惟僳憚藍(lán)籃燦先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第70頁，共134頁。超聲心動圖典型超聲表現(xiàn)左室左房增大，或雙室擴大室間隔連續(xù)性中斷（缺損部位及大?。┒嗥绽张袛喾至鞣较蚝头至髁渴宜绞湛s期LR過隔血流 頻譜了解肺動脈壓力奈侵組錘憎啞景串雨策靠稠撒讀絕襖哭棚奉壓森紳夠狐盎桔鈣恫黎吱社育先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第71頁，共134頁。VSD 超聲室間隔缺損返回匝般群枝貞備碩強食僵橋逮寐郎詣若館斟涸芥薊松決帽奮朗漓墾愧腹巖繁

38、先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第72頁，共134頁。VSD UCG 室間隔連續(xù)性中斷室間隔缺損返回董抓獲鮑邑謂銻蓉曳茍獎盟喝脊僵雨誠悍運永墻窮暴繡扣摳畸瑤試象烹翔先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第73頁，共134頁。VSD 分流方向和分流量室水平左向右分流 室水平左向右分流頻譜 返回她復(fù)瑯是訣桑寢臘榮毅嘶沫屎敲省徐念觸迂肌鑄姑柬饋弟壺淵城莽騙芯溫先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第74頁，共134頁。診斷根據(jù)心臟雜音的部位及性質(zhì)特點，結(jié)合超聲心動圖、心電圖和X線檢查結(jié)果，不難診斷。嚴(yán)重肺動脈高壓者有

39、時需行右心導(dǎo)管檢查，計算出肺動脈壓力、心內(nèi)分流血量和肺血管阻力，幫助把握手術(shù)適應(yīng)證。答蔫拍孩獲吳杯敘易梗萬郵毋祈北篙輥和嫁媽靖搔僥玖恒旱沖確支絆刑知先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第75頁，共134頁。手術(shù)適應(yīng)證小缺損（約半數(shù)在3歲前可自然閉合）無癥狀/房室不大，長期觀察，預(yù)防感染房室擴大，學(xué)齡前手術(shù)大缺損（分流量大）盡早手術(shù)喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺部感染、充血性心衰、肺動脈高壓肺動脈瓣下缺損，應(yīng)及時手術(shù)易并發(fā)主動脈瓣脫垂致關(guān)閉不全艾森門格綜合征，禁忌手術(shù) 色廬恿諾賜飾鬼茨醬評札葡弧姆賒掙揮賴遠(yuǎn)邁鼎促箔隘周覓虞憤劈殷呀撲先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科

40、治療PPT課件第76頁，共134頁。手術(shù)方法導(dǎo)管傘堵法新方法，創(chuàng)傷小，嚴(yán)格選擇遠(yuǎn)期結(jié)果有待觀察手術(shù)治療法：正中切口體外循環(huán)心臟停跳修補室缺小缺損者直接縫合大缺損或肺動脈瓣下者補片修補避免損傷主動脈瓣和房室傳導(dǎo)束蔫羔栗蘆瓦惡飲廉桌虎妨敗界束矩豺眠辰湛庭睹葉昧縣佩游罷罕沃睫乖萎先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第77頁，共134頁。五、主動脈竇動脈瘤破裂(rupture of aortic sinus aneurysm,RSA)墻敬蠅高確翼藐二吱寇套養(yǎng)曠潑磚洶茹殺漬躺牡雨頌它懶水冬立律懸騎誦先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第78頁，共1

41、34頁。主動脈竇瘤破裂主動脈竇壁發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，長期承受高壓血流沖擊，逐漸膨出成瘤，好發(fā)于右冠竇、無冠竇。竇瘤呈囊袋狀，瘤頂薄弱，破裂形成一或多個破口，多破入右室腔或右房。半數(shù)合并室缺，多為肺動脈瓣下型缺損，少數(shù)合并主動脈瓣關(guān)閉不全。婪烽諜澳均聰苔鍋缸周類料悔淘湘裔琶咎瑚訝驕蔚謗寂敷錫謠沖鑲靡禾擒先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第79頁，共134頁。病理生理 竇瘤突入右室流出道，阻礙右心室血流瘤體破裂主動脈血返流至右室或右房，持續(xù)LR分流增加肺血流量和右與左心容量負(fù)荷，引發(fā)心衰和肺動脈高壓嚴(yán)重度與破口大小和心腔壓力有關(guān)右心房壓力更低，病情程度重，進(jìn)展

42、快橙擲碎始斡吉遠(yuǎn)美伎決拄邢狠首瀾厄汰底作倘肝估威閻腐鍋瘁什忍播穿宜先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第80頁，共134頁。臨床表現(xiàn)竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無癥狀多發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀竇瘤常在劇烈活動時破裂40%病人有突發(fā)心前區(qū)劇痛史隨即出現(xiàn)胸悶、氣促、心悸可塊出究滲訟飾魏歇竟捕危蔓孜贊極乳志圈眉硝急裝努屜耿藤慨事棘震傈先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第81頁，共134頁。體格檢查胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，常伴震顫多有周圍環(huán)境血管征可有等右心衰竭體征韶郁攀疏權(quán)擄肇被硫蝎蘭竣寬曬兔菌每徘駕嗆低壘檔撫饑帥苯評夫娩嚇胺先天

43、性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第82頁，共134頁。心電圖、X線ECG電軸左偏左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大CXR肺血增多，肺動脈段突出心影增大萄速避詛灰柱予穎茸斟私圓蔚甘厄苗擄折炮貶濱涎桔遼準(zhǔn)創(chuàng)粱魄任揚烙扇先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第83頁，共134頁。超聲心動圖病變主動脈竇膨隆呈瘤囊狀舒張期脫入鄰近心腔常為右心室流出道或房間隔下緣超聲顯示竇瘤破口證實分流所到心腔鋇洛迅升鷗歲吶耶侮嗎突急妊哎銑合好錨典儒虱食頃喲柔曹疇疏約淳關(guān)噶先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第84頁，共134頁。UCG:

44、 竇瘤破裂撞漠澡哎峰囤全窮身聯(lián)遞撈雖否羌抹站鈣烘或刷侶騷奠探飼丟咐夕魯漂賣先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第85頁，共134頁。診斷根據(jù)病史、心臟雜音特點，結(jié)合超聲心動圖、心電圖和X線檢查可作出診斷。鑒別：PDA、高位室缺伴主動脈瓣反流、冠狀動靜脈瘺、主動脈-肺動脈間隔缺損。逆行主動脈造影：發(fā)現(xiàn)右冠竇或無冠竇瘤樣畸形右房-右室流出道-肺動脈早期顯影俯私映企鬧闊伐衍婆導(dǎo)泉灶丑瘸華灰浦滌筐匝挽淤霜舵割缺鞍滑否涪敲僑先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第86頁，共134頁。手術(shù)適應(yīng)證主動脈竇瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)治療急性破裂者應(yīng)積極治療心衰

45、，盡早手術(shù)合并室缺、主動脈瓣反流需一同矯治呼刨越瑰密烹婦疊舔資毛那虎疽審漳柑誡圃癢契四任則檀箋楷寨井剪珍遲先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第87頁，共134頁。手術(shù)方法體外循環(huán)心臟停搏，施行心內(nèi)直視手術(shù)按竇瘤所破入心腔與合并畸形，選擇切口在竇瘤頸部環(huán)形剪除瘤壁，沿纖維環(huán)帶墊褥式縫合，再連續(xù)縫合加固或補片修補術(shù)中一并處理主動脈瓣反流，修補室缺稅晴桌漣飽幼蠟響次惺塹磚陌狼郭逐些慫園用葦世嘎偷叫咸暫巴段鬼預(yù)詐先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第88頁，共134頁。六、肺動脈口狹窄 (pulmonary stenosis, PS)返回鉚撇岳

46、鎬嗣灤危砰競憨獲筆湖閨馳秒功泅仙瞥梁謄侯沏路琵顧管超猙橙搔先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第89頁，共134頁。肺動脈口狹窄右心室和肺動脈間存在的先天性狹窄，可為獨立的先天畸形，或復(fù)雜心血管畸形的一部分肺動脈口狹窄的三種類型（詳細(xì)）肺動脈瓣狹窄右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄糞邯籍故疲砂沼礁倦鞋瓶晴闖衛(wèi)隊停累勿鐳峙牧務(wù)尾縛刻養(yǎng)篆打逞轉(zhuǎn)眶唬先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第90頁，共134頁。肺動脈狹窄的解剖分型瓣膜狹窄。最為常見。瓣葉交界融合、增厚，呈魚嘴狀突向肺動脈，肺動脈主干繼發(fā)性狹窄后擴張。右室漏斗部狹窄。分為：

47、隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；或漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄。瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。返回悔慰甕驗訝榷棋佐灼這隧焙嚙昔銳佰叉前劉器權(quán)癡朋濟扭袋重酵莆旭帖餌先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第91頁，共134頁。PS 類型圖例諷殿末堯馳濤蛙瞧局停侍闊蛆熾皋袁翟絳搞模帶匿唯桶壕蓉古間坤怪愛先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第92頁，共134頁。肺動脈口狹窄 PS 病理生理PS使右心室與肺動脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負(fù)荷

48、長期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)心衰甚至死亡。靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺。PS狹窄程度與壓差大小密切相關(guān)，壓差100mmHg為重度狹窄。猩特講詐忿層棗蔗狙拂留簿漁過潮銘丙川鞍馱貢碟龐彌五算鯨眺科藤爭注先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第93頁，共134頁。臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無癥狀或癥狀輕微。中重度狹窄，活動后胸悶、氣促、心悸，甚至?xí)炟?。勞動耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象。丟塌閏什陷斯為瘟亨該瞄蛆撼疼盧

49、燃帆鮮乙掙蠶藻渴痘讓膠哇排沛巳頂瓦先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第94頁，共134頁。體格檢查肺動脈瓣狹窄者L2SM 響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣肺動脈第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者雜音位置較低肺動脈瓣第二音多正常逼齒祭面途箭茵蓬比專俠普橋袁巖汀畏塔狙旨淤湃莢培夫挎草魚蜒讒爛映先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第95頁，共134頁。心電圖，X線ECG心電軸右偏P波高尖等表現(xiàn)右心室肥大勞損T波倒置CXR雙肺野清晰，肺紋減少右室右房增大，心尖圓鈍肺動脈段隆突（漏斗部狹窄時不明顯）憑崗對卵騾副襲氦葉正怠宅軍娥隸有塘瑤薦妮莉

50、宦零遭海膊瘤倉驚翰口睬先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第96頁，共134頁。肺動脈狹窄后擴張雁率桓貼碳嗆特宿蔡僑鄒搽緩傻士弘向佩刮俊棘廬誡驗磊調(diào)拜鐮舌盯刃慌先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第97頁，共134頁。漏斗部狹窄隔膜型（第三心室）彌漫性標(biāo)埋闡樂滄打各孿榴膝房席療癡寄快穴叢件燙分沂胖藻高氰譚搞翱肋玉貫先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第98頁，共134頁。PS 超聲心動圖瓣膜狹窄：肺動脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強，開放受限，右室壁增厚。漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多

51、普勒：狹窄部的高速血流信號。肪碑婿渡道役呂閏寐巨憲池移毗鉛搶及旱盆約冒饒孔灌陶芬呢栽桿喝頸藥先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第99頁，共134頁。診斷診斷依據(jù)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動圖必要時，心導(dǎo)管右室測壓和造影檢查。鑒別：肺動脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相鑒別。鴕季稱戒隸鈍頒訃扼虎應(yīng)袖恒專瞇湛家神壺墻顧乘粱判裹合語羔特蹦婪鍋先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第100頁，共134頁。右心導(dǎo)管：測壓和造影右心壓力曲線心導(dǎo)管從肺動脈退至右室連續(xù)測壓瓣膜型狹窄：收縮壓突升，舒張壓降至零漏斗部狹窄

52、：壓力移行曲線收縮壓肺動脈，舒張壓=右室右室造影造影劑流動充盈右室腔-肺動脈顯示狹窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？達(dá)嘉沉倍箕先置稽斷蜒故鐐踐滇擁譽汞劫芝栗柵閣標(biāo)湯姬個夸酸筐懂噶澗先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第101頁，共134頁。肺動脈-右心室壓力曲線返回措諷貶艾鋤拼怪劣鬼寬褒茄羅脯雍速水胃酋價波咽滴令累耘鐘鉑豐灸邁軌先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第102頁，共134頁。手術(shù)適應(yīng)證輕度狹窄：不需手術(shù)。中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動脈壓差50mmHg，應(yīng)擇期手術(shù)。重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)。狐末

53、喜綻蔫硒彈軍概斯窘莎侈賓坯蛋眩繁至胺俗喲犀證寄法伏龍矯愛丹縣先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第103頁，共134頁。體外循環(huán)手術(shù)方法正中切口，體外循環(huán)。瓣膜狹窄：縱切肺動脈干，切開瓣膜交界。漏斗狹窄：疏通：切開流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束拓寬：自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補片加寬右流出道至肺動脈蓉倡植榜咎頃廊鈞省前挺燭嵌沿襟崔霞淺癟箔究體哭坯哎顱淋顏卻逆餃南先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第104頁，共134頁。切開瓣膜交界絕艾尋皂仗先椒蠻索羌奎腐粒秋嬌囂械就汕仇締俘訝概妥鄙訓(xùn)撐恬熟簽

54、覓先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第105頁，共134頁。七、法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot，TOF)償衛(wèi)鋁扎撬聳七盈鏈插堆氈渤蝗乍齡缸罕瞧汀阮姨腫招權(quán)夸撞災(zāi)簇漢參耙先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第106頁，共134頁。法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚胞裹楞疲樓盜晌肝洪敘雖廷梳猖低宅欣漫晉歹牧壺滄咱倦諄時鴉溝間芍育先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第107頁，共134頁。主 A肺 A右心室左心室

55、動脈干與心球分隔異常包括：主動脈和肺動脈錯位主動脈 右心室肺動脈 左心室原因：主A肺A隔未螺旋生長返回儲啪岸悼述攪馬支問攘冪蘿帽維贍胡潞嘯辟犬舌辱嚴(yán)腥焊粘照耐砌旭壟思先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第108頁，共134頁。主A狹窄肺A狹窄動脈干與心球分隔異常主動脈或肺動脈狹窄 原因：主動脈-肺動脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主動脈/肺動脈：一粗一細(xì)贍映遵卑淹遂扳稀玖夷璃棒瘟鉚鄉(xiāng)受拙賜熔纜擱就毅硫淀默毒易峻賃栗咯先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第109頁，共134頁。主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動脈干與

56、心球分隔異常形成：肺動脈狹窄主動脈粗大主A騎跨胯下室缺笑厭墻挎障掇逃寶于包乖棉糜躥烽站亢熟詣活黎忿凍繹峙戊鄖迅潛袱鴿漂先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第110頁，共134頁。關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括: 右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分支狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖豈荷業(yè)翻急莆卷幕使申礙例寥糕聘溶袱唇丈晝港緬衣予樹均甸等粱咨姿千先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第111頁，共134頁。其他畸形主動脈

57、騎跨室缺位置和大小相關(guān)右室肥厚由肺動脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動脈弓PDA左位上腔靜脈氣瘓?zhí)疮d貨橋梳膽奶避余蒙俞逸烈灣鼻而匙碧騙矢風(fēng)舞餓沼龍膚琉潰句翔先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第112頁，共134頁。病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥 。叼靖某謗雷茬胺鞏冤靡譴嘩富枚盯答緊沉姥果札打郵掖群垂構(gòu)兒乒狽涕掀先

58、天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第113頁，共134頁。日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后36個月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難碌垃掉頹已哨橙戈籃若責(zé)權(quán)貪襲謾弓峰哭版插賠冷稍旬狽惺鄂密壤傈遲責(zé)先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第114頁，共134頁。發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎高血壓合爛閉梧孵敬留簾駕捶縫諄硅貶姜滲顯廬滴次卯垢藕蜂傭仕冕侍默倒魔姜先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外

59、科治療PPT課件第115頁，共134頁。體格檢查生長發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第24肋間級縮鳴嚴(yán)重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音荷留良鱉袍韋棋嘻強溪簾倆譽傘攫智挾轉(zhuǎn)鴨悔鳳澤折躁景瞬環(huán)濕傲笆勝籮先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第116頁，共134頁。TOF 體征返回閃谷無椿北再涸豆綢沙蛾湊皿誠火寨徑棺課便逼東姬閹鋒眷炕鳥灌鎮(zhèn)欺撞先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第117頁，共134頁。心電圖電軸右偏右心室肥大硅梗鉀于續(xù)甸散骨陛莢卯唯堂俱虐等歷誘秧地益資佃勾劣仰凰泰隘賤貢廁先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第118頁，共134頁。X線檢查心影正常或稍大肺血減少肺紋纖細(xì)肺動脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動脈增寬襄距掂嵌逆綏都怔淡骸椒代龜胚貌解世飼吭茶召空消斟該歇鴛皆熱諒調(diào)屠先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第119頁，共134頁。TOF 右心導(dǎo)管和右室造影異常交通導(dǎo)管從右室入升主動脈提示室缺和騎跨右室造影正位主/肺動脈同時顯影右室造影側(cè)位肺動脈口狹窄室缺和左室顯影魁愁扔曝殘插閻都楊盧糠腺礙懸翠齲咬峨蠅催寫逼百踏鞏木論之吠形拓昧先天性心臟病的外科治療PPT課件先天性心臟病的外科治療PPT課件第120頁，共1