神經(jīng)病學(xué)課件：脊髓疾病

1、脊 髓 疾 病（Spinal Cord Disease ）Dec 7, 2016脊髓的解剖和生理 （一）脊髓的外部結(jié)構(gòu) 1. 外型： 上端平枕骨大孔與延髓相連，下端形成脊髓圓錐至第一腰椎下緣，占據(jù)椎管上2/3，全長(zhǎng)約42-45cm。2. 脊髓節(jié)段脊髓自上而下發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng) 頸段8對(duì) 頸髓8節(jié) 胸段12對(duì) 胸髓12節(jié) C5-T2 （頸膨大） 腰段5對(duì) 腰髓5節(jié) 骶段5對(duì) 骶髓5節(jié) L1-S2 （腰膨大） 尾神經(jīng)1對(duì) 尾髓1節(jié) 3.脊髓節(jié)段和脊柱關(guān)系脊髓各節(jié)段位置比相應(yīng)脊柱高： 脊髓長(zhǎng)度脊柱長(zhǎng)度 頸髓高1 上中胸髓高2 下胸髓高3 腰髓第10-12胸椎水平 骶髓第12胸椎、腰1椎體水平 馬尾L2

2、至尾節(jié)10對(duì)神經(jīng)根 4. 脊髓被膜軟脊膜 蛛網(wǎng)膜下腔 蛛網(wǎng)膜 硬膜下腔硬脊膜 硬膜外腔脊椎骨膜 （二）脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì) 前角:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 后角:感覺神經(jīng)傳入的二級(jí)神經(jīng)元 側(cè)角:植物神經(jīng)中樞 交感 (C8L2);副交感(S24)白質(zhì) 前索:皮質(zhì)脊髓前束 側(cè)索:皮質(zhì)脊髓側(cè)束,脊髓丘腦側(cè)束 后索:深感覺纖維,薄束,楔束(T4以上)脊髓的血液供應(yīng) 脊髓前動(dòng)脈-前2/3 脊髓后動(dòng)脈-后1/3 根動(dòng)脈脊髓損害的臨床表現(xiàn)三大臨床表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)功能障礙 （一） 灰質(zhì)節(jié)段性選擇性損害 刺激性：肌束顫動(dòng) 前角 破壞性：節(jié)段性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 后角：同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙。 C8T1：同側(cè)Hornes

3、征。 側(cè)角 S2-4：大小便功能障礙。 前連合灰質(zhì)：雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺障礙。 （二）白質(zhì)傳導(dǎo)束選擇性損害 后索損害錐體束損害脊丘束損害（三）脊髓半切損害(Brown-Sequard syndrome) 損害平面以下同側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,深 感覺障礙;對(duì)側(cè)痛溫覺減退或喪失（四）脊髓橫貫性損害: 受損節(jié)段以下雙側(cè)全部感覺,運(yùn)動(dòng)障礙,大小便 障礙,自主神經(jīng)功能異常,急性期可出現(xiàn)脊髓休克. 損害節(jié)段不同,臨床表現(xiàn)不同（脊髓病變縱向定位診斷）脊髓不同平面（縱向）損害的臨床表現(xiàn)脊髓節(jié)段 根痛部位 感覺平面 癱瘓類型 反射 二便障礙C1C4 后枕頸肩 頸肩 四肢（上） 四肢+ +C5T2 上肢 上

4、肢 上肢（下） 上肢 + 下肢（上） 下肢+T3T12 胸腹 胸腹 下肢（上） 下肢+ +L1S2 下肢 下肢 下肢（下） 下肢 +圓錐 會(huì)陰 會(huì)陰 （） 正常 +馬尾 下肢會(huì)陰 下肢會(huì)陰 下肢部分癱 下肢 不著脊髓橫斷面損害的表現(xiàn)脊髓病變時(shí)損害平面定位標(biāo)志根痛的部位反射改變的部位（淺、深）感覺障礙最高平面肢體癱瘓的類型急 性 脊 髓 炎（acute myelitis）各種生物源性感染或感染后變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致的脊髓急性炎性病變.臨床多出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害特點(diǎn)脊髓炎分類 按部位分 按病因分脊髓前角灰質(zhì)炎 感染或疫苗接種后脊髓炎橫貫性脊髓炎 病毒性脊髓炎上升性脊髓炎 細(xì)菌和螺旋體性脊髓炎播散性脊髓炎

5、 真菌性脊髓炎脊膜脊髓炎 寄生蟲性脊髓炎脊膜脊神經(jīng)根炎 原因未明性脊髓炎一 病 因 及 病理病前14周的病毒感染或疫苗接種誘發(fā)異常的免疫應(yīng)答反應(yīng)胸段最常受累,T35橫貫性損害,脊髓腫脹,軟膜充血,血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)白質(zhì)中髓鞘脫失,軸突變性,膠質(zhì)細(xì)胞增生二 臨 床 表 現(xiàn)1. 多發(fā)生在青壯年，無性別差異。2. 病前數(shù)天或1-2周常有上感，或疫苗接種史。3. 急性起病，首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無力，病變相應(yīng)部位背痛、束帶感，胸段好發(fā)，進(jìn)展快，在數(shù)小時(shí)或23天發(fā)展為脊髓橫貫性損害。4. 如起病急且病變嚴(yán)重，則可發(fā)生脊髓休克。5. 休克期后即進(jìn)入恢復(fù)期。6. 通常自發(fā)病后的36個(gè)月可基本恢復(fù)，少數(shù)遺

6、留有后遺癥。7.上升性脊髓炎可迅速導(dǎo)致死亡三 輔 助 檢 查腰穿: CSF壓力正常，脊髓腫脹者可有不完全梗阻，蛋白正?；蜉p度增高，糖、氯化物正常，白細(xì)胞多數(shù)正常。壓頸試驗(yàn)（-）影象學(xué)檢查：MR示脊髓增粗，髓內(nèi)斑點(diǎn)狀，片狀T1低信號(hào)，T2高信號(hào)診斷依據(jù)1. 急性或亞急性起病；2. 病前數(shù)周有感染史或疫苗接種史；3. 迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害；4. 腰穿CSF檢查；5. 脊髓MRI檢查。鑒別診斷急性硬脊膜外膿腫1）起病前身體其他部位有化膿性病灶；2）首發(fā)癥狀為背部或雙下肢劇痛；3）全身感染中毒癥狀；4）病灶部位脊柱明顯壓痛和叩擊痛；5）CT、MRI可幫助診斷；6）局部硬脊膜外腔抽出膿液可確診。脊柱

7、結(jié)核1）結(jié)核病史及全身結(jié)核中毒癥狀；2）病變脊柱棘突明顯后凸或成角畸形；3）X-線檢查可見典型脊柱結(jié)核改變。3.脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤1）老年人多見；2）身體其他部位惡性腫瘤史；3）根痛出現(xiàn)早；4）X線見椎體破壞，但無寒性膿腫陰影。 4.視神經(jīng)脊髓炎 1）為多發(fā)性硬化的一種亞型； 2）有視力下降。5.脊髓出血 1）由外傷或血管畸形引起； 2）腦脊液含血； 3）CT可顯示高密度陰影。治 療 原 則 減輕脊髓水腫,促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù),藥物治療和康復(fù)措施并重,強(qiáng)化護(hù)理,預(yù)防并發(fā)癥,最大程度的恢復(fù)神經(jīng)功能,提高日常生活能力.治療措施激素治療：甲強(qiáng)龍沖擊治療免疫球蛋白：0.4g/kg/d,連用35天抗生素：防治感

8、染B族維生素、血管擴(kuò)張劑，能量合劑等可促進(jìn)恢復(fù)加強(qiáng)護(hù)理：預(yù)防各種并發(fā)癥康復(fù)治療：應(yīng)早期主動(dòng)/被動(dòng)活動(dòng)，按摩等預(yù) 后無并發(fā)癥，通常于36月內(nèi)基本恢復(fù)6月后EMG仍為失神經(jīng)改變，病變范圍廣或下肢SEP無電反應(yīng)者，均預(yù)后不良有并發(fā)癥者，可致病人死亡或遺留后遺癥上升性脊髓炎，預(yù)后較差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭KEY POINTSSpinal shockBrown-Sequard syndromeThe relations between Spinal segments and spinal columnsClinic findings of the spinal cord damageThe diag

9、nosis and treatments of acute myelitis 脊髓壓迫癥(spinal cord compression)由于椎管內(nèi)占位性病變而引起的脊髓受壓的一大組疾病。病變進(jìn)行性發(fā)展,可出現(xiàn)程度不等的脊髓橫貫性損害和椎管梗阻。病 因1. 腫瘤：占1/3以上，多來源于脊髓組織及鄰近結(jié)構(gòu)，其次為來自肺,乳房,消化道等轉(zhuǎn)移瘤2. 脊柱外傷3. 脊柱退行性改變:椎間盤脫出,韌帶鈣化等4. 炎癥5. 先天性疾病發(fā)病機(jī)制早期：移位，排擠腦脊液而代償后期：骨質(zhì)吸收，椎管擴(kuò)大急性壓迫機(jī)械壓迫血供障礙慢性壓迫病灶浸潤(rùn)臨 床 表 現(xiàn)急性壓迫: 起病快，進(jìn)展迅速，病程短，多突然出現(xiàn)急性脊髓橫貫性

10、損害脊髓功能于數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)完全喪失,多表現(xiàn)為橫貫性損害,可有脊髓休克慢性壓迫: 起病隱襲，進(jìn)展緩慢，病程長(zhǎng)，多出現(xiàn)局部損害（根痛） 脊髓半切損害橫貫性損害三個(gè)階段根痛期：神經(jīng)根及脊膜刺激癥狀脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害1.神經(jīng)根癥狀 根痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙,有定位價(jià)值髓外壓迫最早癥狀2.感覺障礙 部位不同,特點(diǎn)不同 區(qū)別髓內(nèi)或髓外3.運(yùn)動(dòng)障礙 錐體束受壓:上單位癱瘓; 前角, 前根受壓: 下單位癱,伴肌束顫動(dòng),肌萎縮; 脊髓休克:弛緩性癱4.反射異常 后根,前根,前角受損: 腱反射減 弱或消失 錐體束受損: 反射亢進(jìn),病理征5.自主神經(jīng)癥狀 大小便,出汗,皮膚營(yíng)

11、養(yǎng)等障礙6.脊膜刺激癥狀 局部自發(fā)痛,扣擊痛,活動(dòng)受限輔 助 檢 查CSF檢查 蛋白含量增高, 壓頸試驗(yàn)（） Queckenstedt test 檢查椎管是否通暢脊柱X線 骨折,脫位,結(jié)核,增生,狹窄等 脊髓造影 可顯示梗阻界面CT及MRI診 斷 四步法.明確脊髓損害為壓迫性,排除非壓迫性病變: 急性脊髓炎 脊髓蛛網(wǎng)膜炎 脊髓空洞癥.確定病變節(jié)段 （縱向診斷） 根痛,脊突壓痛，扣擊痛，腱反射改變,肢體癱瘓類型（肌萎縮）感覺減退區(qū).病變位于髓內(nèi),髓外硬膜內(nèi)還是髓外硬膜外（橫向診斷）根痛的有無，病情進(jìn)展情況(椎體束損害)，感覺障礙的類型；大小便出現(xiàn)的早晚，.確定病因及性質(zhì)（病因診斷）MRI檢查治 療病因治療 盡快去除脊髓受壓的原因,如切除椎管內(nèi)占位