兒科學(xué)教學(xué)課件：先天性心臟病

1、先 天 性 心 臟 病胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)： 動(dòng)脈導(dǎo)管血流自肺動(dòng)脈 肝1. 胎盤是進(jìn)行營養(yǎng)及氣體交換的場(chǎng)所。 2肺循環(huán)阻力體循環(huán)阻力。3卵圓孔未閉。 4動(dòng)脈導(dǎo)管開放:主動(dòng)脈5心內(nèi)存在混合血。6營養(yǎng)臟器（PO2 由高至低）:心腦軀干上肢下肢出生后血循環(huán)改變特點(diǎn): 1. 肺循環(huán)阻力下降。2卵圓孔閉合形成卵圓窩。3動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。4心臟形成獨(dú)立的循環(huán)，心內(nèi)無混合血。先天性心臟病的病因： 1 1. 內(nèi)在因素：與遺傳及染色體畸變有關(guān)。 2.外在因素：宮內(nèi)感染，尤以孕期頭三個(gè)月 患病毒感染。 3.其它，如接觸放射線，疾病，藥物等。先心病的分類 1.左向右分流型（潛伏青紫型）：VSD、ASD、PDA。 2.右向左

2、分流型（青紫型）： 1) 肺血減少：TOF，Eisenmengers Syndrom。 2) 肺血增多: 完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位。 3.無分流型（無青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈狹窄, 右位心。 先心病的診斷方法 1病史： a.母妊娠史 b.癥狀： c.發(fā)病年齡： 2.體檢： 注意體格、運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育、特殊面容、青紫、呼吸困難、杵狀指（趾）、頸靜脈怒張或搏動(dòng)增強(qiáng)、肝頸返流征及身體其它部位畸形（如馬凡氏綜合征） 心臟檢查： 周圍血管征：3特殊檢查 1）Xray: 正位及左側(cè)位, 必要時(shí)可作食道吞鋇檢查。 2）心電圖：反映心臟位置，心房、心室有無肥厚及 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)情況。 3）超聲心動(dòng)圖：M型，扇型及彩色多

3、譜勒超聲心動(dòng)圖。 4）心導(dǎo)管檢查：了解心腔及大血管不同部位的氧含量 及壓力變化，明確有無分流、分流的部位及異常通 道。 6）放射性核素心血管造影7）磁共振成像 5）心血管造影：用76%泛影葡胺。觀察造影劑所示心 房心室及大血管的形態(tài)、大小、位置及有無異常通 道或狹窄、閉鎖等畸形。 室間隔缺損（VSD）病理分型 1.膜周部(膜部,嵴下,主動(dòng)脈下),最多見,占VSD6080%,依其擴(kuò) 展延及的部位又可分為向肌小梁部，流入部及流出部擴(kuò)展以 及融合等型。 2.流出部（嵴上，圓錐隔，肺動(dòng)脈瓣下，雙動(dòng)脈瓣下），東方 人多見（2030%），缺損位于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣環(huán)鄰接部 之下 。3.流入部，缺損位于三尖瓣

4、隔瓣的底下，在膜部的后下，圓錐 乳頭肌的下部，占58%。 4.肌小梁部，占510%，可分為心尖部，中央部，邊緣部。 血液動(dòng)力學(xué) (大型室間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)變化)肺動(dòng)脈高壓以前 左心室 VSD 右心室右心房 右心室擴(kuò)大 肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺循環(huán)充血 左心房肥大 肥大 （射血量減少） 體循環(huán)供血不足 （血量增多）肺動(dòng)脈高壓以后 右心室 VSD 左心室 左心房混合型體循環(huán)肺動(dòng)脈擴(kuò)張 高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓 器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓 肥厚臨床表現(xiàn) 小型缺損(Rogers 病)：主動(dòng)脈2/3。 大型缺損臨床表現(xiàn)1.高分流缺損：肺/體循環(huán)比例3:1 a.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、消瘦b.喂養(yǎng)困難 c.乏力、氣促、多汗 d.易有肺部感染

5、、心衰 e.聲嘶 f.體檢 大型缺損臨床表現(xiàn)(高分流缺損)g.X線 h.心電圖 i.超聲心動(dòng)圖 大型缺損臨床表現(xiàn)(高分流缺損)g.X線 h.心電圖 i.超聲心動(dòng)圖 j.磁共振 k.心導(dǎo)管 大型缺損臨床表現(xiàn)2.高肺阻缺損：肺循環(huán)阻力高達(dá)體循環(huán)的4070% a.生長(zhǎng)發(fā)育落后 b.胸骨突出似雞胸 c.右室大明顯 d.SM減短，無震顫，心尖區(qū)無舒張中期雜音 e.心影可不大，肺血少 f.心電圖提示右室大，電軸右偏 3.艾森門格氏綜合征 大型缺損臨床表現(xiàn)并發(fā)癥 支氣管肺炎 心力衰竭 感染性心內(nèi)膜炎 治療 內(nèi)科治療 :1.抗生素預(yù)防心內(nèi)膜炎 2.有心衰須予強(qiáng)心治療 手術(shù)治療： 治療 介入療法：蘑菇傘 房間隔

6、缺損(ASD)房間隔缺損的臨床重要房間隔的形成 房間隔的解剖學(xué)分型 1.繼發(fā)孔未閉（第二孔未閉） 2.原發(fā)孔未閉（第一孔未閉，心內(nèi)膜墊缺損） 3.靜脈竇型缺損 4.冠狀靜脈竇型缺損 左房 ASD 右房 右房擴(kuò)大 右室擴(kuò)大 相對(duì)性三窄 肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺循環(huán)充血 相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣狹窄左室血量減少主動(dòng)脈血量減少體循環(huán)血流不足 血液動(dòng)力學(xué) 臨床表現(xiàn) 肺動(dòng)脈高壓前 1.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 2.反復(fù)呼吸道感染 3.心力衰竭臨床表現(xiàn) 肺動(dòng)脈高壓后 1.勞力性呼吸急促 2.心悸 3.水腫，腹水 體征 臨床表現(xiàn) 1.第二、三肋間搏動(dòng) 2.第二心音固定分裂 3.胸骨左緣第二肋間收縮期噴射性雜音 4. 其它雜音 舒張中期雜音

7、 舒張初期雜音 X線檢查 右房右室大 肺動(dòng)脈段突出，肺充血 肺門舞蹈 心電圖 右室增大伴右束支傳導(dǎo)阻滯 超聲心動(dòng)圖 磁共振 心導(dǎo)管及心血管造影 并發(fā)癥 1.肺血管病 2.心力衰竭 3.心房顫動(dòng) 4.感染性心內(nèi)膜炎 預(yù)后 自然病程大致為：幼年和少年期往往能活動(dòng)如常，青年期漸有活動(dòng)后氣促和心悸，至中年有呼吸困難、心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)及心衰。 治療 手術(shù)治療指征分流量大（2:1） 心影增大，心電圖上V1 的R波很高 介入療法：蘑菇傘動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）病理分型 管型漏斗型窗形 主動(dòng)脈 血液動(dòng)力學(xué) 動(dòng)脈導(dǎo)管 肺動(dòng)脈 體循環(huán)血流量不足 左心房擴(kuò)大 左心室肥大 肺動(dòng)脈高壓 右心室肥大 右向左分流 差異性青

8、紫 周圍動(dòng)脈舒張壓下降 脈壓差增寬 周圍血管征 臨床表現(xiàn) 癥狀 肺動(dòng)脈高壓發(fā)生之前： 心力衰竭 肺動(dòng)脈高壓發(fā)生之后： 勞力性氣促 差異性青紫 體征 望: 左室搏動(dòng)增強(qiáng)(抬舉性)。 觸: 胸骨左緣二、三肋間有連續(xù)性震顫。 叩：心界向左下擴(kuò)大。 聽：特征性連續(xù)性機(jī)器樣雜音胸骨左緣第一、 二 肋間處。 臨床表現(xiàn) 分流量大者：舒張期雜音 周圍血管征PDA堵閉前心音圖S1S2PDA堵閉后心音圖S1S2心電圖 導(dǎo)管細(xì)者：心電圖完全正常（20%） 大量左向右分流伴有肺動(dòng)脈壓增高者： 雙室增大 X線檢查 左房及左室大,肺血多 分流量大或肺動(dòng)脈壓增高時(shí)肺動(dòng)脈干突出，左右心室增大 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管 1.肺動(dòng)脈的

9、血氧超過右室的0.61.0Vol%以上者有診斷意義 2.導(dǎo)管如由肺動(dòng)脈或逆行主動(dòng)脈插入動(dòng)脈導(dǎo)管，為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的肯定證據(jù) 心血管造影 由降主動(dòng)脈近段注射造影劑可顯示動(dòng)脈導(dǎo)管全貌 并發(fā)癥 感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎 聲嘶 治療 控制心衰 手術(shù):結(jié)扎或切斷導(dǎo)管 介入療法 :海綿塞、雙面?zhèn)?、鈕扣式補(bǔ)片及彈簧圈 藥物治療指征:早產(chǎn)兒 藥物:消炎痛 /布洛芬機(jī)理:抑制前列腺素合成而使導(dǎo)管關(guān)閉 劑量:共三劑 首劑：0.2mg/kg 二、三劑: 出生8天: 0.25mg/kgq12h法洛氏四聯(lián)癥（TOF）病理解剖 1.右室流出道狹窄 2.室間隔缺損 3.主動(dòng)脈騎跨 4.右心室肥厚 F3=肺動(dòng)脈狹窄+右室肥厚+ASD

10、F5=F4 +ASD 右心室VSD 左心室 (血流量減少)主動(dòng)脈(血流量增加) 混合血進(jìn)入體循環(huán) 青紫 右室流出道梗阻 右室肥大擴(kuò)張 肺血流量減少血氧含量不足 血流動(dòng)力學(xué)臨床表現(xiàn) 紫紺 Clubbing of fingers臨床表現(xiàn) 氣促和缺氧發(fā)作 蹲踞 體征 望：心前區(qū)略飽滿。 觸：胸骨左緣可捫及右室肥厚的抬舉感， 少數(shù)可捫及收縮期震顫。 叩：可向左擴(kuò)大。 聽：在胸骨左緣3、4肋間可出現(xiàn)由于漏斗部狹 窄引起的短促的收縮期雜音。P2減弱或消失 X線檢查 心尖鈍圓上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，呈靴型。肺野清晰，缺血 心電圖 電軸右偏，右心室肥大 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管及心血管造影 左、右心及升主動(dòng)脈的選擇性雙向心血管造影術(shù) 并發(fā)癥 腦栓塞或腦膿腫肺栓塞感染性心內(nèi)膜炎治療 外科：根治術(shù)內(nèi)科： 1.預(yù)防梗塞 2.預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎 3.預(yù)防貧血 缺氧發(fā)作處理: 1.膝胸屈曲位 2