胸外科支氣管擴(kuò)張臨床診療指南

1、胸夕卜科支氣管擴(kuò)張臨床診療指南【概述】支氣管擴(kuò)張是亞段支氣管異常永久性的擴(kuò)張，其病因可 分為先天性和后天性兩種。先天性支氣管擴(kuò)張最常見于囊性 纖維化、低丙種球蛋白血癥、Kartagener綜合征（一種常 染色體隱性遺傳病，有右位心、支氣管擴(kuò)張及鼻竇炎），選 擇性免疫球蛋白A缺乏，a靡胰蛋白酶缺乏、先天性支氣管 軟骨缺骼如和肺隔離癥。后天性支氣管擴(kuò)張是細(xì)菌反復(fù)感 染、支氣管內(nèi)腫瘤、異物的阻塞、支氣管外腫大淋巴結(jié)壓迫 （如中葉綜合征）、結(jié)核瘢痕的牽引，以及后天的低丙種球 蛋白血癥所引起。其中，細(xì)菌反復(fù)感染是主要的病因。所以， 嬰幼兒在流行性感冒、麻疹、百日咳等之后并發(fā)肺炎，若久 治不愈，可造成支氣

2、管擴(kuò)張。對(duì)嬰幼兒的呼吸道感染和肺炎，應(yīng)及時(shí)診斷和治療以預(yù) 防支氣管擴(kuò)張的發(fā)生。感染引起支氣管黏膜充血水腫、分 泌物增加.造成部分阻塞。支氣管周圍的淋巴結(jié)增大隆起壓 迫支氣管，也是引起阻塞的一個(gè)因素。阻塞使分泌物排出受 阻，又加重感染。反復(fù)感染導(dǎo)致支氣管上皮脫落和增生。有 的柱狀上皮化生為鱗狀上皮，支氣管內(nèi)膜失去纖毛上皮的清 除功能，進(jìn)而管壁的彈力纖維和平滑肌受損破壞，支氣管軟 骨亦破壞而纖維化，支氣管成為無(wú)彈性而擴(kuò)大的纖維管腔。管壁有新生血管形成，破裂后發(fā)生咯血甚至大咯血。再者， 支氣管擴(kuò)張常因分泌物排出受阻引起肺不張，從而影響通氣 和換氣功能，動(dòng)脈血?dú)?，甚至心肺功能的改變。依病理形態(tài)而言，支

3、氣管擴(kuò)張可分為柱狀、囊狀和混合 型三種。囊狀支氣管擴(kuò)張主要是感染、異物阻塞或支氣管狹 窄造成，是外科治療的主要對(duì)象。支氣管擴(kuò)張的部位：左側(cè) 多于右側(cè)，下葉多于上葉，最常見的是左下葉合并上葉舌段 和右下葉合并中葉，右中葉單發(fā)亦不少見。分布的范圍常與 病因?qū)W相關(guān)，例如：Kartagener綜合征、低球蛋白血癥和囊 性纖維化者，所累及的區(qū)域一般是彌散的和雙側(cè)的。結(jié)核性 支氣管擴(kuò)張一般分布在上葉或者是下葉的背段?！九R床表現(xiàn)】癥狀和體征咳嗽、咯黏液膿性痰，常持續(xù)數(shù)月或數(shù) 年，有的甚至伴有咯血、呼吸困難、喘鳴和胸膜炎。因反復(fù)發(fā)作慢性感染中毒，患者出現(xiàn)消瘦和營(yíng)養(yǎng)不 良。需要注意的是，咯血量與支氣管擴(kuò)張的范圍

4、和嚴(yán)重 程度常不一致，有大咯血者，以前臨床上可無(wú)明顯癥狀。體征與支氣管擴(kuò)張的部位、范圍、輕重密切相關(guān)尊 病變輕而局限者可無(wú)體征；感染較重者，可聽到肺部有哮鳴 音，管狀呼吸音或啰音。長(zhǎng)期患病者，可有杵狀指（趾）?！驹\斷要點(diǎn)】癥狀和體征。X線胸片 可見病變側(cè)肺紋理增多、粗亂，有的可見 囊狀或柱狀陰影或不完全的肺不張，肺容積明顯縮小。支氣管造影是支氣管擴(kuò)張定位和了解病變程度的有 效方法，良好的支氣管造影可顯示有病變的支氣管為囊狀擴(kuò) 張或柱狀擴(kuò)張或混合性擴(kuò)張。其注意之點(diǎn)是，咯血和膿痰較 多時(shí)，應(yīng)予治療，待病情好轉(zhuǎn)，即咯血停止及痰量減少后， 再行檢查，如此造影效果更好些。嬰幼兒檢查時(shí)，一般需要 全身麻醉

5、，但有發(fā)生窒息等的危險(xiǎn)性，必要時(shí)應(yīng)先行支氣管 鏡吸痰。近年來(lái)，高分辨率CT檢查已基本取代支氣管造影。CT檢查 高分辨率的CT掃描圖像能夠顯示支氣管擴(kuò) 張，擴(kuò)張支氣管周圍的炎癥。有病變的支氣管向周圍延伸而 不逐漸變細(xì)，支氣管腔擴(kuò)大，管壁增厚，肺周邊仍可看到支 氣管。纖維支氣管鏡檢查對(duì)于咯血者更為重要。在咯血未 完全停止時(shí)，有助于定位出血部位。除此之外，還可發(fā)現(xiàn)支 氣管內(nèi)異物，腫瘤和其他。食管鋇劑造影或食管鏡檢查以除外右下肺支氣管 擴(kuò)張合并食管支氣管痿的存在?！局委煼桨讣霸瓌t】1.內(nèi)科治療支氣管擴(kuò)張急性感染時(shí)需應(yīng)用抗生素治療。一般應(yīng)選用對(duì)培養(yǎng)細(xì)菌敏感的抗生素。銅綠假單胞菌和厭氧 菌是支氣管擴(kuò)張繼發(fā)

6、感染的常見病原體，但是在獲得痰細(xì)菌 培養(yǎng)結(jié)果之前，經(jīng)驗(yàn)性抗菌治療應(yīng)覆蓋假單胞菌。故在嚴(yán)重 感染時(shí)，常用抗假單胞B內(nèi)酰胺類聯(lián)合大環(huán)內(nèi)酯類或喹諾酮 類，亦可試用抗假單胞菌活性較強(qiáng)的喹諾酮類（如環(huán)丙沙星） 聯(lián)合大環(huán)內(nèi)酯類，必要時(shí)再聯(lián)用氨基糖苷類。厭氧菌可選用 克林霉素或甲硝唑。對(duì)于痰量較多者，使用祛痰劑，霧化吸 入及體位引流，保持呼吸道通暢。正確有效的體位引流比抗 生素治療更為重要。方法是病肺處于高位，其引流支氣管開 口向下，進(jìn)行深呼吸和咳嗽，使痰液順支氣管引流至氣管而 咳出。如病變?cè)谙氯~者，應(yīng)取俯臥、前胸靠床沿，兩手撐地， 頭向下，叩背咳嗽，使痰液排出。若病變?cè)谏先~，則采取坐 位或其他適當(dāng)姿勢(shì)，以利引流。若痰液黏稠，可經(jīng)支氣管鏡 注入