主動脈疾病的分類以及超聲診斷

1、主動脈疾病的分類以及超聲診斷主動脈疾病主動脈口狹窄夾層動脈瘤主動脈縮窄主動脈弓離斷馬凡綜合征主動脈口狹窄 主動脈口狹窄是指左室流出道而言,故又稱主動脈口梗阻根據(jù)梗阻部位的不同，又可分為主動脈瓣、瓣上及瓣下狹窄，其中以主動脈瓣狹窄最多見 第一部分主動脈瓣的狹窄主動脈瓣狹窄病因及病理解剖主動脈瓣狹窄可為先天性、后天性或老年退行性，以男性為多見單純性主動脈瓣狹窄而無二尖瓣病變者，其病因很少是風(fēng)濕性的，一般系先天性或退行性病變所造成的先天性主動脈瓣狹窄的原因常為瓣膜畸形，可分為單瓣、二瓣、三瓣、四瓣畸形單瓣為嬰兒產(chǎn)生嚴(yán)重主動脈瓣狹窄的一種類型，也是引起一歲以下患兒致命性的常見畸形，臨床上最為常見為左冠

2、瓣與右冠瓣交界融合,瓣環(huán)伴狹窄者罕見先天性主動脈瓣狹窄的患兒自出生后，瓣葉逐漸增厚變硬、鈣化，很難與后天性主動脈瓣狹窄相鑒別先天性主動脈瓣狹窄先天性二瓣畸形先天性三瓣畸形先天性四瓣畸形先天性五瓣畸形五瓣：雙孔關(guān)閉不全后天性主動脈瓣狹窄后天性主動脈瓣狹窄的病因有風(fēng)濕性，動脈粥樣硬化，類風(fēng)濕和褐黃病，風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄的病人，幾乎均有主動脈瓣關(guān)閉不全常合并二尖瓣病變動脈粥樣硬化性主動脈瓣狹窄者，主動脈及其他大動脈均有嚴(yán)重的動脈粥樣硬化，此常見于冠心病病人類風(fēng)濕可侵犯主動脈根部和瓣膜。使瓣膜增厚，但引起動力學(xué)才會發(fā)生變化大多數(shù)嚴(yán)重主動脈瓣狹窄的病人，休息時心輸出量在正常范圍內(nèi)。粥樣硬化性主動脈瓣狹窄

3、合并主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣狹窄臨床要點 胸骨右緣第二肋間有噴射性收縮期雜音，并向頸部轉(zhuǎn)導(dǎo)，常伴有收縮期細(xì)震顫x線檢查常無異常發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重病例見升主動脈擴張，肺淤血心電圖常為正常或左室肥厚左心導(dǎo)管及選擇性左心室造影可測量主動脈與左心室的跨瓣壓差，顯示狹窄的位置及程度。檢查方法 左室常軸及心尖五腔切面顯示主動脈瓣縱切面，主動脈根部短軸切面顯示主動脈瓣的橫斷面 常用切面超聲心動圖表現(xiàn)M型超聲心動圖對主動脈瓣狹窄可提供一定的診斷依據(jù)，但是在臨床應(yīng)用上具有很大的局限與不足二維超聲心動圖可顯示主動脈瓣的瓣葉數(shù)、瓣膜的厚度及回聲，瓣膜開放與關(guān)閉等實時表現(xiàn)；同時可顯示左室向心性肥厚，升主動脈及主動脈弓擴張多普

4、勒取樣容積置于主動脈瓣上，可以測量收縮期高速湍流頻譜，并可計算跨瓣壓差及估測狹窄程度彩色多普勒血流成像于收縮期顯示高速鑲嵌血流通過主動脈瓣左室負(fù)荷過重左室擴大開放幅度瓣葉數(shù)目瓣上湍流、瓣下反流二瓣三維顯示三維血流顯示超聲心動圖的臨床價值超聲心動圖根據(jù)主動脈瓣畸形、增厚、狹窄程度、開放受限、左心室向心性肥厚，可以確定，從而避免有創(chuàng)檢查多普勒超聲可檢出較輕病歷，并測定跨瓣壓力階差，對確定診斷是否手術(shù)及預(yù)后均極有價值。主動脈瓣下狹窄主動脈瓣下狹窄病理解剖孤立性主動脈瓣下狹窄是先天性左室流出道梗阻中較常見的原因散在性瓣下狹窄又分為膜性瓣下狹窄(隔膜型)及肌性瓣下狹窄(隧道型)隔膜型在主動脈瓣下1-2c

5、m處有一比較薄的新月型纖維膜,中心有不等的小孔偶爾新月型纖維膜較厚,形成環(huán)狀狹窄膜的周邊附著在二尖瓣前葉基底部，主動脈根部瓣間組織，室間隔圓錐及左室流出道前壁隔膜型隧道型隧道型常與隔膜型狹窄合并環(huán)形肌肥厚，環(huán)形窄小纖維及肌性管道位于主動脈瓣下-cm，直徑.-.cm左室流出道為一相當(dāng)長的彌漫性的隧道狀狹窄，無論在心室收縮期還是舒張期，其狹窄程度均無改變。 血流動力學(xué)變化主動脈瓣下狹窄血流動力學(xué)變化依瓣下狹窄梗阻不同而不同，其變化與主動脈瓣狹窄相一致。 臨床要點臨床表現(xiàn)、x線、心電圖、心導(dǎo)管及選擇性心血管造影結(jié)果均與主動脈瓣狹窄極相似。 檢查方法胸骨旁、心尖左室長軸及心尖五腔切面顯示主動脈瓣下隔膜

6、及環(huán)形肌肥厚最清楚。超聲心動圖表現(xiàn)隔膜型：于胸骨旁左室長軸、心尖左室長軸及心尖五腔切面顯示主動脈瓣下.0cm左右處見一線狀回聲，一端與室間隔相連，另一端附著在主動脈根部后壁與二尖瓣前葉根部交界處，線狀回聲的中心部位回聲中斷處為隔膜的中心孔隔膜型狹窄瓣下隔膜三維顯示瓣下隔膜三維血流顯像隧道型：應(yīng)用切面同隔膜型，其狹窄常位于主動脈瓣下-cm處，自流出道前緣及后緣有弓狀向心突起的回聲如擱架樣，同時累積室間隔上部及二尖瓣前葉根部，使主動脈瓣下纖維連續(xù)增長既無冠瓣的附著點與二尖瓣前葉根部間距離增大，隧道狀肌環(huán)延伸可長可短，收縮期流出道狹窄更加重隧道型狹窄左室流出道狹窄明顯處與主動脈根部徑之比小于.（正常

7、.-.）多普勒超聲心動圖取樣容積置于左室流出道狹窄部位的遠(yuǎn)側(cè)既主動脈瓣下可測出收縮期高速湍流頻譜，并計算跨瓣壓差及狹窄程度彩色多普勒血流成像于收縮期顯示高速鑲嵌血流通過主動脈瓣下狹窄處瓣下隔膜主動脈瓣湍流臨床應(yīng)用價值應(yīng)用二維超聲加多普勒血流測定加彩色血流成像，可以確定主動脈瓣下、左室流出道狹窄的水平、類型及程度，并可區(qū)分瓣膜狹窄。 主動脈上狹窄主動脈上狹窄病因及病理解剖：主動脈瓣上狹窄是在冠狀動脈開口之上的先天性左室流出道梗阻畸形，極為少見，約占先天性心臟病的.，可分為三型隔膜型：升主動脈外觀正常，在主動脈竇上緣，相當(dāng)于嵴平面，為一纖維薄膜，中心有小孔。壺樣狹窄或節(jié)段性主動脈狹窄：位于主動脈嵴

8、平面，由于升主動脈中層增厚，局部管壁向內(nèi)突出形成狹窄，常伴有一段升主動脈狹窄升主動脈發(fā)育不全：整個升主動脈管腔均勻狹小，壁變厚 血流動力學(xué)變化主動脈瓣上狹窄以節(jié)段性主動脈狹窄最多見，狹窄程度及范圍均可不同，一般主動脈瓣膜及瓣環(huán)正常，也有繼發(fā)瓣膜變厚，由于局限性狹窄、左室排血受阻，使狹窄部以下血壓增高，主動脈根部擴大，左室心肌肥厚，狹窄平面遠(yuǎn)側(cè)的升主動脈及主動脈弓明顯擴大。 臨床要點：臨床上鑒別瓣膜、瓣上、瓣下狹窄有困難。檢查方法：應(yīng)用胸骨旁左室長軸切面，顯示該切面后探頭指向由上，同時顯示左室流出道、主動脈根部及升主動脈。 超聲心動圖表現(xiàn)M型超聲心動圖在臨床診斷應(yīng)用上有很大的局限與不足。二維超聲

9、心動圖特征：主動脈竇上緣開始，主動脈內(nèi)徑明顯減少，于主動脈長軸切面可顯示狹窄的部位及形態(tài)。 隔膜型主動脈狹窄；在主動脈瓣上有兩條孤立的線狀回聲，分別起自主動脈前后壁向管腔突出，兩端間距離（即為隔膜孔）小于主動脈環(huán)徑時即有梗阻。節(jié)段性主動脈狹窄示主動脈嵴處主動脈管壁向內(nèi)隆起，管腔狹窄。升主動脈發(fā)育不良者多為升主動脈明顯變細(xì)，常累及主動脈弓。節(jié)段性主動脈狹窄節(jié)段性主動脈狹窄：竇部、嵴部、升主動脈根部比主動脈瓣上隔膜三維顯示多普勒超聲心動圖：取樣容積置于主動脈狹窄處可測出收縮期湍流頻譜，并計算跨瓣壓差及狹窄程度。彩色多普勒血流成像于收縮期示明顯的鑲嵌血流通過主動脈狹窄處。臨床價值二維超聲心動圖能顯示

10、主動脈瓣上狹窄的結(jié)構(gòu)異常，并可作出診斷，估計狹窄程度。 主動脈夾層動脈瘤第二部分主動脈夾層動脈瘤是由于主動脈壁局部擴張而形成壁間囊狀組織，其中層的中和外之間形成血腫，這種剝離性血腫可沿中動脈及其分支延伸到一定范圍。臨床上可引起劇烈疼痛，休克和壓迫癥狀。如病變侵及主動脈大分支，則相應(yīng)的臟器可發(fā)生缺血癥狀。如瘤體繼續(xù)擴大?？梢饎用}壁外膜破裂而致大出血。夾層動脈瘤的早期診斷和治療對其預(yù)后非常重要，過去主要依靠主動脈造影方法進(jìn)行診斷，但其方法為有創(chuàng)性，且常加重病情，甚至有誘發(fā)主動脈破裂的危險。隨著超聲心動圖的問世及臨床應(yīng)用，尤其是經(jīng)食道超聲心動圖的應(yīng)用，對于主動脈夾層動脈瘤的診斷、分型、識別破裂部位

11、及大小，指導(dǎo)外科治療具有很高價值。 病理生理正常主動脈壁由內(nèi)膜、中膜和外膜三層構(gòu)成。中層含有彈力組織和血管平滑肌，是主動脈的主要支持層。主動脈夾層動脈瘤的形成與中層囊性病變密切相關(guān)。任何一種主動脈中層的疾病均可誘發(fā)主動脈夾層動脈瘤。一些結(jié)締組織的遺傳性疾病，如Marfan氏綜合征等伴有中層彈力纖維的減少、變性、斷裂與壞死，故夾層動脈瘤的發(fā)生率極高，且發(fā)病年齡早。另外一些先天性心血管病，如二瓣化主動脈瓣、主動脈縮窄等，由于狹窄后的高速血流沖擊主動脈壁，導(dǎo)致主動脈擴張，中層變性，故也常常形成夾層動脈瘤。夾層動脈瘤與高血壓也有一定的關(guān)系，由于血壓升高時可增加主動脈壁的負(fù)荷，從而引起中層變性的發(fā)展。在

12、歲以下的女性。本病多發(fā)生于妊娠晚期或產(chǎn)褥期，還有粘液性水腫的病人，這些情況均提示內(nèi)分泌與夾層動脈瘤的形成有關(guān) 。夾層動脈瘤的血腫起源處的內(nèi)膜常伴有撕裂，形成入口，與假腔相通。夾層內(nèi)的血腫沿主動脈擴展，部分患者的夾層內(nèi)血腫可通過再入口與主動脈腔（真腔）相通。再入口發(fā)生于主動脈的遠(yuǎn)端，與髂動脈最為常見部位。雖然主動脈夾層動脈瘤可發(fā)生于主動脈的任何部位，但最常見的部位為主動脈瓣上cm處和左鎖骨下動脈起源處的主動脈弓。 入口再入口真腔假腔根據(jù)內(nèi)膜撕裂的部位和其夾層內(nèi)血腫所波及的部位，可將主動脈夾層動脈瘤分為以下幾類：DeBakey I型；起源于升主動脈，其血腫波及主動脈弓，常波及至遠(yuǎn)端。DeBakey

13、II型：起源于升主動脈，血腫只局限于升主動脈。DeBakeyIII型：由主動脈鎖骨下動脈起源處開始形成血腫，向下擴展到降主動脈，有少數(shù)患者也可向上逆行擴展到主動脈弓和降主動脈。DeBakey分型檢查方法主動脈夾層動脈瘤可發(fā)生于主動脈的任何部位，不同部位的主動脈夾層動脈瘤，其檢查方法也有不同。經(jīng)胸壁檢查：檢查時，患者平臥或左臥位，探頭置于胸骨左緣，觀察主動脈跟部及升主動脈近端病變，探頭置于胸骨上窩，可觀察升主動脈遠(yuǎn)端，主動脈和降主動脈近端的病變。經(jīng)食道檢查：由于食道緊鄰胸降主動脈，故經(jīng)食道超聲心動圖檢查時可不受肺組織（含氣）和肥胖的影響，能清晰的顯示升主動脈的近端，主動脈弓遠(yuǎn)端和胸降主動脈的形態(tài)

14、結(jié)構(gòu)，主動脈壁的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其腔內(nèi)的血流情況。由于食道和胸降主動脈在不同部位的位置關(guān)系不同，且超聲圖象上缺乏特異性的解剖標(biāo)志，故常用食道超聲探頭尖端離門齒的距離來表示超聲圖象上降主動脈的解剖部位。檢查時，先將食道探頭送至距門齒約cm的部位，使探頭位于患者的橫膈水平，此時降主動脈在食道的后方、左方、左前方、至主動脈弓時，已位于食道前方，故向外撤離探頭時，為觀察不同部位的降主動脈應(yīng)不斷順時針方向旋轉(zhuǎn)探頭。經(jīng)劍下及腹部檢查：此方法用于檢查腹主動脈，腹主動脈位于脊柱左前方，上下縱切為其長軸，左右橫切為其短軸。 應(yīng)用二維超聲診斷主動脈夾層動脈瘤時應(yīng)注意主動脈腔內(nèi)膜的改變，仔細(xì)尋找撕裂的內(nèi)膜。腔內(nèi)血栓形成的

15、情況，并應(yīng)用M型超聲記錄撕裂的內(nèi)膜隨心動周期的活動方向，然后用彩色多普勒觀察其真腔和假腔中的血流情況，尋找夾層的入口和再入口。 二維超聲心動圖表現(xiàn)：主動脈夾層動脈瘤主要表現(xiàn)為主動脈增寬其內(nèi)可見撕裂的主動脈壁內(nèi)膜，呈帶狀回聲，并隨心動周期而改變位置增寬的主動脈腔內(nèi)異?；芈晭⒅鲃用}分為真腔、假腔兩腔。如能找到真、假腔相通之處（即入口與再入口），可顯示異?；芈曔B續(xù)性中斷，斷端呈飄帶樣運動如假腔中有附壁血栓形成，則顯示為低回聲且分布均勻的異常區(qū)頻譜多普勒超聲心動圖 由于真腔、假腔中的血流速度不一樣，真腔中血流速度與正常人基本相同，且為層流，故真腔中的多普勒血流頻譜類似于正常人相應(yīng)部位血流頻譜。假腔內(nèi)

16、血流緩慢，故其血流速度低于真腔內(nèi)的血流速度頻譜，如血栓形成，則血流頻譜消失。 彩色多普勒超聲心動圖真腔內(nèi)血流速度快，彩色鮮艷，而假腔中的血流緩慢，顏色暗淡兩種顏色由撕裂的內(nèi)膜隔開，互不相通。如假腔中的附壁血栓形成，則血流信號消失彩色多普勒血流圖上可顯示真腔與假腔間相交通的血流信號，有助于判斷入口與再入口的部位，入口處血流收縮期由真腔流入假腔，舒張期則很少流動或由假腔流向真腔。血流的情況則與入口處相反，收縮期由假腔流向真腔，而舒張期由真腔流向假腔或很少流動DeBakeyI型和II型主動脈夾層動脈瘤患者，由于累積主動脈根部，常使主動脈瓣關(guān)閉不全，故彩色多普勒血流圖上常可見到不同程度的主動脈瓣返流主

17、動脈增寬與反流形態(tài)各異的撕裂主動脈壁內(nèi)膜回聲帶狀回聲隨心動周期而改變位置真腔、假腔兩腔真腔、假腔兩腔真腔、假腔兩腔入口與再入口入口與再入口入口與再入口附壁血栓附壁血栓附壁血栓與撕裂的內(nèi)膜M型超聲心動圖表現(xiàn)為主動脈內(nèi)徑增寬，取樣線通過真腔和假腔及其間撕裂的內(nèi)膜回聲，并隨心動周期活動。 血液動力學(xué)改變診斷要點二維超聲及M型超聲心動圖顯示主動脈內(nèi)徑增寬，其內(nèi)顯示撕裂的內(nèi)膜異?；芈暎纯稍\斷為夾層動脈瘤，彩色多普勒能準(zhǔn)確的判斷血流由真腔流入假腔，確定入口與再入口的部位及大小。臨床價值確定有無夾層動脈瘤區(qū)分真腔和假腔識別入口和再入口判斷病變范圍與類型了解假腔中有無血栓形成確定有無夾層動脈瘤超聲心動圖對主

18、動脈夾層動脈瘤的診斷具有很高的敏感性和特異性，有作者報告例臨床懷疑主動脈夾層動脈瘤患者進(jìn)行超聲心動圖檢查，將其結(jié)果與血管造影、CT、尸檢結(jié)果進(jìn)行對照，發(fā)現(xiàn)超聲心動圖診斷夾層動脈瘤靈敏度及特異度分別為和，而CT為和，血管造影為和。區(qū)分真腔和假腔M型超聲心動圖顯示撕裂的內(nèi)膜活動曲線，收縮期擴張者為真腔，另一為假腔。二維超聲心動圖顯示腔內(nèi)為云霧狀影和附壁血栓回聲者為假腔，另一則為真腔。彩色多普勒及頻譜多普勒顯示血流速度快者為真腔，而血流速度緩慢或消失者為假腔。 識別入口和再入口入口很小，單獨用切面超聲很難確定其部位，如應(yīng)用彩色多普勒則可提高入口和再入口的檢出率，有作者報告應(yīng)用經(jīng)食道彩色多普勒血流觀察

19、了例主動脈夾層動脈瘤患者，其中發(fā)現(xiàn)例有入口，例無入口，與主動脈造影結(jié)果一致。 判斷病變范圍與類型將幾種檢查方法結(jié)合起來，可觀察主動脈的每一部位，故超聲心動圖為診斷夾層動脈瘤病變范圍及分型提供了一種無創(chuàng)傷性的方法。 了解假腔中有無血栓形成二維超聲心動圖表現(xiàn)為主動脈腔內(nèi)，尤其是假腔內(nèi)部分或充滿密集光點，回聲分布均勻，彩色及頻譜多譜了超聲心動圖表現(xiàn)為血流消失，可確定有附壁血栓形成。主動脈縮窄第三部分主動脈縮窄主動脈縮窄是主動脈局限性狹窄或閉塞，發(fā)病率為.。病理解剖：狹窄可發(fā)生在主動脈的任何部位，通常多發(fā)生在主動脈峽部，長約.0cm，內(nèi)徑約-cm。升主動脈可正常，有時可擴張，伴頭臂支擴張；降主動脈可有

20、狹窄后擴張，有時正常。也可能伴有主動脈弓及降主動脈狹窄。常合并動脈導(dǎo)管未閉。病理生理主動脈縮窄平面以上，血流量增加，血壓上升，狹窄部位以下血液減少，血壓降低，左心室肥厚勞損 。臨床要點患者有高血壓癥狀，但下肢容易疲勞，上肢血壓顯著升高，下肢血壓明顯低于上肢，脈搏細(xì)弱，背部可問及收縮期雜音，心臟可正?；蜉p度擴大，伴有動脈導(dǎo)管未閉者由于肺動脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈，可導(dǎo)致腹部及下肢紫紺心電圖顯示左室肥厚主動脈造影、導(dǎo)管若能通過狹窄部位，可以連續(xù)測壓，導(dǎo)管經(jīng)過狹窄段時血壓可突然下降，造影可確診。造影MR檢查方法于胸骨上主動脈弓長軸切面顯示主動脈峽部 。二維超聲心動圖直接顯示主動脈縮窄區(qū)，表現(xiàn)為主動脈內(nèi)徑顯著的局限縮小，位于左鎖骨下動脈起始處遠(yuǎn)側(cè)端，縮窄區(qū)管壁回聲增強，縮窄近端主動脈及分支均擴張，搏動增強，病變遠(yuǎn)端主動脈擴大，搏動減弱，偶爾可見峽部狹窄同時伴有主動脈弓狹窄或降主動脈，腹主動脈狹窄左室及室間隔增厚，搏動增強若伴有動脈導(dǎo)管未閉則有相應(yīng)的超聲心動圖表現(xiàn) 頻譜多普勒：取樣容積置于狹窄之遠(yuǎn)端，可顯示向下的高速湍流頻譜，并可計算狹窄口兩側(cè)的壓差，若為閉塞則狹窄遠(yuǎn)端無血流頻譜。彩色多普勒：彩色血流通過狹窄處，顯示明顯的鑲嵌血流束，若為閉塞則遠(yuǎn)端彩色血流消失。主動脈全程縮窄合并室缺三維顯像主動脈的全程縮窄主、肺動脈內(nèi)徑明顯差異主動脈弓離斷第四部分主動脈弓離斷是一種罕見的紫紺型