低蛋白血癥及其治療

1、低蛋白血癥匯報(bào)人：XXXAlbumin is a family of globular proteins, the most common of which are the serum albumins. All the proteins of the albumin family are water-soluble, moderately soluble in concentrated salt solutions, and experience heat denaturation.Albumins are commonly found in blood plasma and differ

2、from other blood proteins in that they are not glycosylated. Substances containing albumins are called albuminoids.白蛋白維持血漿滲透壓結(jié)合內(nèi)源性和外源性物質(zhì)抗氧化、清除自由基抗凝作用維持酸堿平衡保護(hù)微循環(huán)作用白蛋白維持血漿膠體滲透壓的恒定：白蛋白是血漿中含量最多、分子最小、溶解度大、功能較多的一種蛋白質(zhì)。血漿膠體滲透壓的維持主要依靠血漿中的白蛋白，膠體滲透壓是使靜脈端組織間液重返回血管內(nèi)的主要?jiǎng)恿Α．?dāng)血漿白蛋白因病理?xiàng)l件引起下降時(shí)，血漿的膠體滲透壓也隨之下降，可導(dǎo)致血液中的水份過(guò)

3、多進(jìn)入組織液而出現(xiàn)水腫。白蛋白血漿白蛋白的運(yùn)輸功能：血漿白蛋白能與體內(nèi)許多難溶性的小分子有機(jī)物和無(wú)機(jī)離子可逆地結(jié)合形成易溶性的復(fù)合物，成為這些物質(zhì)在血液循環(huán)中的運(yùn)輸形式。由此可見(jiàn)白蛋白屬于非專一性的運(yùn)輸?shù)鞍?，在生理上具有重要性，與人體的健康密切相關(guān)。白蛋白血漿白蛋白的其它生理作用：血漿中白蛋白的含量遠(yuǎn)比球蛋白多，親水作用又比球蛋白大，這使血漿中的白蛋白對(duì)球蛋白起到一種膠體保護(hù)的穩(wěn)定作用。當(dāng)肝臟功能障礙引起白蛋白合成不足時(shí)，可使血漿球蛋白失去膠體保護(hù)作用，穩(wěn)定性下降。血漿球蛋白的穩(wěn)定性下降，將嚴(yán)重影響這些物質(zhì)在體內(nèi)的代謝、利用，引起相應(yīng)的癥狀。此外，白蛋白還是人體內(nèi)一種重要的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。白蛋白在血

4、漿中也不斷地進(jìn)行著代謝更新，血漿白蛋白分解產(chǎn)生的氨基酸，可用于合成組織蛋白，氧化分解以供應(yīng)能量或轉(zhuǎn)變成其它含氮物質(zhì)。白蛋白低蛋白血癥又稱為蛋白營(yíng)養(yǎng)不良，或者也可以叫做水腫性營(yíng)養(yǎng)不良。三者屬于同義詞。低蛋白血癥不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是各種原因所致氮負(fù)平衡的結(jié)果。主要表現(xiàn)為營(yíng)養(yǎng)不良。成人血清總蛋白60-80g/L，白蛋白的正常值為4055g/L。 血清總蛋白60g/L，白蛋白25g/L定義為低蛋白血癥。 40-50%的重癥患者有低蛋白血癥，但未得到足夠重視，臨床常未因低蛋白血癥調(diào)整藥物劑量低蛋白血癥蛋白攝入不足或吸收不良 ：各種原因引起的食欲不振及厭食蛋白質(zhì)合成障礙 ：各種原因的肝損害使肝臟蛋白合

5、成能力減低，血漿蛋白質(zhì)合成減少。 長(zhǎng)期大量蛋白質(zhì)丟失 ：血漿，腹膜，尿，消化道蛋白質(zhì)分解加速 ：長(zhǎng)期發(fā)熱、惡性腫瘤、皮質(zhì)醇增多癥、甲狀腺功能亢進(jìn)等，使蛋白質(zhì)分解超過(guò)合成，而導(dǎo)致低蛋白血癥。 低蛋白血癥-病因低蛋白血癥-病因蛋白攝入不足(1)慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏見(jiàn)于長(zhǎng)期饑餓或長(zhǎng)期低蛋白低熱量飲食。因疾病不能進(jìn)食或食后即吐：食管狹窄、食管賁門(mén)癌、幽門(mén)梗阻、腦神經(jīng)性嘔吐等。(2)精神性厭食癥低蛋白血癥-病因蛋白質(zhì)合成障礙(1)重癥肝炎亞急性重癥肝炎、慢性重癥肝炎、慢性活動(dòng)性肝炎。(2)失代償性肝硬化伴發(fā)腹水、上消化道出血、淤膽、肝萎縮、門(mén)脈高壓性腸病等可致低蛋白血癥(3)肝癌晚期，特別是肝硬化基礎(chǔ)上肝癌。(

6、4)低蛋白血癥(analbununemia)常染色體隱性遺傳。Alb顯著減少(達(dá)正常值的1/20004000)，2G1與-G1增加，水腫、乏力、關(guān)節(jié)痛、低鈣血癥等。(5)其他原因的肝功能衰竭損肝藥物或毒物中毒、酒精中毒、肝缺血或缺氧、肝移植失敗或排異低蛋白血癥-病因蛋白質(zhì)消化吸收障礙(1)消化不良綜合征胃、胰腺、肝、膽、小腸等病變引起的消化功能障礙或慢性腹瀉(2)吸收不良綜合征腸黏膜廣泛病變、腸運(yùn)輸吸收障礙、腸內(nèi)菌群失調(diào)、回腸切除1m以上、胃結(jié)腸瘺、麥膠性腸病、腸寄生蟲(chóng)病、內(nèi)分泌病(糖尿病、甲狀腺功能低下、腎上腺皮質(zhì)功能低下)。低蛋白血癥-病因蛋白丟失過(guò)多(1)腎病性蛋白尿慢性腎小球腎炎、腎病

7、綜合征、腎淀粉樣變性病。(2)蛋白丟失性胃腸病(protein-losin gastroenteropathy)主要因胃腸黏膜細(xì)胞病變或脫落，使其對(duì)蛋白質(zhì)的通透性增加;由于胃腸道黏膜嚴(yán)重糜爛、潰瘍，引起炎癥性滲出，丟失大量蛋白質(zhì);腸淋巴管阻塞，使腸管間質(zhì)中的組織液不能被吸收而漏入腸腔。常見(jiàn)病因：糜爛性胃炎或腸炎、病毒性胃炎、過(guò)敏性胃炎、嗜酸性胃炎、偽膜性腸炎、Crohn病、先天性腸淋巴管擴(kuò)張、小腸淋巴病、Whipple病、潰瘍性結(jié)腸炎、腸道寄生蟲(chóng)、腸道細(xì)菌過(guò)度繁殖、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。(3)大面積燒傷引起創(chuàng)面大量蛋白滲出(4)反復(fù)大量排放腹水或胸水(5)慢性失血胃十二指腸潰瘍慢性出血、胃癌、反復(fù)

8、發(fā)生的門(mén)脈高壓性上消化道出血、鉤蟲(chóng)病、痔瘡出血、結(jié)腸病(潰瘍、息肉、癌)、出血傾向(血小板病、血管病、凝血異常等)、月經(jīng)過(guò)多等。(6)大面積滲出性皮膚病天皰瘡、重癥皮炎、濕疹等。低蛋白血癥-病因體內(nèi)蛋白質(zhì)消耗過(guò)多(1)消耗性疾病惡性腫瘤晚期、惡病質(zhì)(cachexia)等。(2)慢性重癥感染肺結(jié)核晚期。(3)內(nèi)分泌病失治的重癥甲亢、失控的糖尿病等。低蛋白血癥-病因相對(duì)的總蛋白降低(1)水中毒(overhydration)又稱水過(guò)多或稀釋性低鈉血癥。見(jiàn)于抗利尿激素分泌過(guò)多，腎功能不足等情況下又?jǐn)z入過(guò)多水分(2)高度水腫狀態(tài)血漿蛋白被稀釋。低蛋白血癥-臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)是營(yíng)養(yǎng)不良。病人日益消瘦，嚴(yán)

9、重者呈惡液質(zhì)狀態(tài)。食欲差。疲乏、無(wú)力，體力下降，反應(yīng)漸趨遲鈍，記憶力衰退。多有輕、中度貧血，經(jīng)常頭暈，可有體位性低血壓和心動(dòng)過(guò)緩。浮腫, 嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)胸水及腹水。還可有性功能減退、閉經(jīng)、骨質(zhì)疏松、機(jī)體抵抗力差等。血漿纖維蛋白原減少者可有出血傾向。 低蛋白血癥-治療飲食療法靜脈滴注白蛋白新奇血漿或冰凍新奇血漿的應(yīng)用人血白蛋白原則首先應(yīng)治療引起蛋白質(zhì)攝入不足、丟失過(guò)多、分解亢進(jìn)的原發(fā)疾病。若原發(fā)疾病無(wú)禁忌，可給予高蛋白質(zhì)、高熱量的飲食，使每日攝入蛋白質(zhì)達(dá)6080g,保證充足熱量供應(yīng)（2500千卡/日以上）,并酌情使用促進(jìn)蛋白質(zhì)合成的藥物。消化功能差者，可予流食或半流食，同時(shí)補(bǔ)充足夠的維生素。病情嚴(yán)

10、重者，可輸入血漿或白蛋白。 低蛋白血癥-治療腎病綜合征患者通常是負(fù)氮平衡，如能攝入高蛋白飲食，則有可能轉(zhuǎn)為正氮平衡。但腎病綜合征患者攝入高蛋白會(huì)導(dǎo)致尿蛋白增加，加重腎小球損害，而血漿白蛋白水平?jīng)]有增加。因此，建議逐日蛋白攝入量為1g/kg，再加上逐日尿內(nèi)遺失的蛋白質(zhì)量，每攝入1g蛋白質(zhì)，必需同時(shí)攝入非蛋白熱卡138kJ（33kcal）。供給的蛋白質(zhì)應(yīng)為優(yōu)質(zhì)蛋白，如、雞蛋和魚(yú)、肉類(lèi)。飲食療法低蛋白血癥-治療優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)又稱優(yōu)質(zhì)蛋白、高生物價(jià)蛋白質(zhì)。指能蛋白質(zhì)中的氨基酸利用率高，各種氨基酸的比率符合人體蛋白質(zhì)氨基酸的比率，產(chǎn)生代謝廢物如氨、尿素等。這類(lèi)食物有蛋清家禽、魚(yú)等；相對(duì)于另一類(lèi)為低生物價(jià)蛋白

11、質(zhì)，又稱非優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，含必需氨基酸較少，如米、面、水果、豆類(lèi)、蔬菜中的植物蛋白質(zhì)。飲食療法低蛋白血癥-治療有魚(yú),瘦肉,牛奶,蛋類(lèi),豆類(lèi)及豆制品.動(dòng)物蛋白質(zhì)中魚(yú)類(lèi)蛋白質(zhì)最好,植物蛋白質(zhì)中大豆蛋白質(zhì)最好。白蛋白不屬于優(yōu)質(zhì)蛋白。一般說(shuō)來(lái)，動(dòng)物性食品，如瘦肉、奶、蛋，魚(yú)中的蛋白質(zhì)都含有8種必需氨基酸，數(shù)量也比較多，各種氮基酸的比例恰當(dāng)，生物特性與人體接近，即與人體蛋白質(zhì)構(gòu)造很相似，容易被人體消化吸收。植物性食品中，只有大豆、芝麻和葵花子中的蛋白質(zhì)為優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，其余的如米，而所含蛋白質(zhì)就差一些，多為不完全蛋白質(zhì)。 飲食療法低蛋白血癥-治療由于靜脈輸入白蛋白在12天內(nèi)即經(jīng)腎臟從尿中遺失，而且用度昂貴。另外

12、大量靜脈應(yīng)用白蛋白有免疫抑制、丙型肝炎、誘發(fā)心衰、延遲緩解和增加復(fù)發(fā)率等副作用，故在應(yīng)用靜脈白蛋白時(shí)應(yīng)嚴(yán)厲把握適應(yīng)證：嚴(yán)重的全身水腫，而靜脈注射速尿不能達(dá)到利尿效果的患者，在靜脈滴注白蛋白以后，緊接著靜脈滴注速尿（速尿120mg，加入葡萄糖溶液100250ml中，緩慢滴注1小時(shí)），?？墒乖葘?duì)速尿無(wú)效者仍能獲得良好的利尿效果。使用速尿利尿后，出現(xiàn)血漿容量不足的臨床表現(xiàn)者。因腎間質(zhì)水腫引起急性腎功能衰竭者。靜脈滴注白蛋白低蛋白血癥-治療白蛋白的應(yīng)用劑量為每次1020g靜脈滴注。補(bǔ)充外源性白蛋白，可以防止低白蛋白血癥的發(fā)生；關(guān)于已有腹水或組織水腫者補(bǔ)充白蛋白可起到利尿消腫的作用。對(duì)于腦梗死患者，白

13、蛋白可以起到脫水降顱壓的作用。另外，盲目的補(bǔ)充白蛋白擴(kuò)充血容量會(huì)增加負(fù)荷，增加左心室舒張末壓，由于老年重癥患者多伴有心功能不全，極易產(chǎn)生急性左心衰。伴有心功能不全的患者慎用。 原則： 少量 多次 可結(jié)合患者具體情況給予利尿劑靜脈滴注白蛋白低蛋白血癥-治療新奇血漿含有多種凝血因子，且是因子V的來(lái)源。輸注新奇血漿或新奇冰凍血漿可以補(bǔ)充凝血因子和血小板，防止出血可以補(bǔ)充白蛋白，進(jìn)步血漿膠體滲透壓，促進(jìn)利尿，減輕水腫還可以進(jìn)步免疫球蛋白及補(bǔ)體的水平，增加機(jī)體抗感染能力。用量關(guān)于急性重型肝炎患者病程較初3天可以逐日給新奇血漿200400ml，以后根據(jù)病情，可隔日一次或每周23醋，每次給200400ml。新奇血漿或冰凍新奇血漿的應(yīng)用低蛋白血癥-治療補(bǔ)充外源性白蛋白，可以防止地白蛋白血癥的發(fā)生，進(jìn)步膠體滲透壓，加強(qiáng)利尿、減少腹水的產(chǎn)生。