風(fēng)濕免疫系統(tǒng)

1、風(fēng)濕免疫系統(tǒng)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎一、概述類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis, RA）是一種常見(jiàn)的以多發(fā)關(guān)節(jié)腫痛為主要表現(xiàn)的慢性自身 免疫性疾病。多發(fā)于中年婦女，以4050歲女性最為多見(jiàn)。RA的基本病理改變是滑膜炎，血管翳形成，造成關(guān)節(jié)軟骨、骨組織的破壞。主要臨床特征是對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛，多數(shù)起病緩慢，病人常主訴乏力、低熱、食欲減退等。大部分病人的關(guān)節(jié)炎癥呈慢性持續(xù)狀態(tài)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)畸形和功能受限。二、臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)受累的表現(xiàn)RA受累的關(guān)節(jié)均為有滑膜結(jié)構(gòu)的可動(dòng)關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛及功能障礙， 多為雙側(cè)對(duì)稱性。手和腕關(guān)節(jié)最常受累，上肢關(guān)節(jié)受累較下肢多見(jiàn)。關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 可出現(xiàn)

2、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血管炎（如皮膚潰瘍、周?chē)窠?jīng)病變等）、心臟病變、肺間質(zhì)病變、 胸膜炎及盆血等。三、實(shí)驗(yàn)室檢查貧血，白細(xì)胞正常或增高，病情活動(dòng)者血小板多增高。血沉增快和（或）CRP升高的程度可反映體內(nèi) 炎癥的程度。2.70%80%的患者類風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性，RF陰性亦不能除外RA的診斷?？弓h(huán)瓜氨酸肽抗體（ACCP）對(duì)RA診斷的敏感性和特異性均高于RF。四、X線檢查RA早期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周?chē)浗M織腫脹、骨質(zhì)疏松。繼而出現(xiàn)關(guān)節(jié)面軟骨破壞、間隙變窄，關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)破壞或囊狀透亮區(qū)。晚期可有骨性強(qiáng)直或關(guān)節(jié)半脫位。五、診斷標(biāo)準(zhǔn)五、診斷標(biāo)準(zhǔn)（目前采用1987年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的RA診斷標(biāo)準(zhǔn)）1晨僵 受累關(guān)節(jié)或周?chē)?/p>

3、組織晨起發(fā)僵、活動(dòng)后減輕的現(xiàn)象，每天持續(xù)至少1小時(shí)。2.3個(gè)或3個(gè)以上關(guān)節(jié)炎14個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)域中至少3個(gè)或者3個(gè)以上的關(guān)節(jié)區(qū)域有軟組織腫脹或積液。手關(guān)節(jié)炎腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)的腫痛。對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎同時(shí)累及左右兩側(cè)相同的關(guān)節(jié)區(qū)域，但不要求絕對(duì)對(duì)稱。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)在骨突起部位、關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)。類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。典型的X線改變包括骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)間隙變窄等。以上7條中滿足4條或4條以上，其中第14條均需要持續(xù)6周或者6周以上，并排除其他關(guān)節(jié)炎， 即可診斷RA。2009年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)和歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟提出新的RA分類標(biāo)準(zhǔn)。這一標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)關(guān)節(jié)受累情況及數(shù)目（05分）；血清RF及ACCP指標(biāo)

4、（03分）；滑膜炎持續(xù)時(shí)間是否超過(guò)6周（01分）；急性反應(yīng)物正常與否（01分）；總分超過(guò)6分可以診斷RA。六、鑒別診斷骨關(guān)節(jié)炎為退行性骨關(guān)節(jié)病變。發(fā)病年齡多在45歲以上，以累及負(fù)重關(guān)節(jié)為主，最常見(jiàn)為膝關(guān)節(jié)、 腰椎，手關(guān)節(jié)受累時(shí)多發(fā)生在遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)。血沉正常，RF陰性。強(qiáng)直性脊柱炎多見(jiàn)于男性青壯年，常有家族史，約90%的患者HLA-B27陽(yáng)性。主要受累關(guān)節(jié)為骶骼 關(guān)節(jié)、脊柱及下肢關(guān)節(jié)。風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎多發(fā)生于青少年，發(fā)病前有鏈球菌感染史，多累及四肢大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)腫 痛?？规溓蚓苎豋升高，RF陰性，X線檢查無(wú)關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵蝕。七、藥物治療一般原則藥物是RA治療的主要手段。目前日入的治療原則是

5、早期，聯(lián)合治療，即早期使用改變病情 藥。臨床上常常同時(shí)聯(lián)合使用非甾體抗炎藥和改變病情藥，必要時(shí)加用糖皮質(zhì)激素。常用藥物（1）非甾體抗炎藥：（2）改善病情藥：起效較慢，甲氨蝶吟是RA治療的首選藥物。（3）糖皮質(zhì)激素：有明顯的抗炎作用，可以減輕關(guān)節(jié)的腫脹、疼痛和晨僵癥狀。（4）腫瘤壞死因子拮抗劑：遠(yuǎn)期療效不明確。八、健康指導(dǎo)教育病人和家屬積極配合醫(yī)生共同完成治療。發(fā)作期病人可以臥床休息，癥狀基本控制后，應(yīng)適當(dāng)活動(dòng)。治療目的是最大限度地改善關(guān)節(jié)功能，提高生活質(zhì)量。注意有無(wú)關(guān)節(jié)外并發(fā)癥的發(fā)生。對(duì)于診斷和治療較困難的病人，或者經(jīng)過(guò)積極的治療后仍然效果不佳的病人宜考慮轉(zhuǎn)診。風(fēng)濕熱一、概述風(fēng)濕熱（rheum

6、atic fever，RF）是A組乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的一種自身免疫性疾病，主要 累及全身結(jié)締組織，表現(xiàn)為急性或慢性結(jié)締組織炎癥。常見(jiàn)受累的器官為心臟、皮膚、大關(guān)節(jié)（風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）和血管，也有部分影響腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)， 其中以心臟病變最為嚴(yán)重。臨床上可伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈癥等癥狀和體征。血液化驗(yàn)抗鏈球菌溶血素“O”抗體滴度增高，血沉加快。急性期后部分病人可能遺留輕重不等的心臟瓣膜器質(zhì)性病變。本病有反復(fù)發(fā)作傾向，如果心臟瓣膜炎癥反復(fù)發(fā)作，則可導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心臟瓣膜病。風(fēng)濕熱可發(fā)生于任何年齡，但多發(fā)生于515歲兒童，發(fā)病高峰為710歲。本病是一種常見(jiàn)病，多發(fā)生于寒冷地區(qū)，熱帶地區(qū)相對(duì)

7、少見(jiàn)。二、臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀 在風(fēng)濕熱癥狀出現(xiàn)之前25周，常有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染的病史。典型表現(xiàn)（1）發(fā)熱：半數(shù)以上有發(fā)熱，熱型不規(guī)則，年齡小的兒童多見(jiàn)高熱，成人多為中等度發(fā)熱。（2）關(guān)節(jié)炎：發(fā)生率達(dá)75%以上；呈游走性關(guān)節(jié)腫痛，多發(fā)性；同時(shí)侵犯幾個(gè)大關(guān)節(jié)；膝、踝、肘、腕、肩關(guān)節(jié)較常見(jiàn)；急性發(fā)病呈紅、腫、灼熱、疼痛和壓痛、活動(dòng)受限；急性期過(guò)后一般不遺留關(guān)節(jié)畸形。（3）心臟炎：為臨床上最重要的表現(xiàn)，兒童患者中65%80%有心臟病變。急性期的心臟炎是導(dǎo)致患 者發(fā)生充血性心力衰竭的最常見(jiàn)原因。1）心肌炎2）心內(nèi)膜炎：二尖瓣膜最常受累3）心包炎（4）舞蹈病：47歲兒童較多見(jiàn)，主要由于風(fēng)

8、濕炎癥侵犯基底節(jié)所致，臨床表現(xiàn)為無(wú)目的、不自主的 軀干或肢體動(dòng)作，或表現(xiàn)為面部肌肉無(wú)意識(shí)抽動(dòng)。皮膚表現(xiàn)：出現(xiàn)環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)，較少見(jiàn)，常為一過(guò)性。不典型風(fēng)濕熱的表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛：只表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛和輕微關(guān)節(jié)壓痛。主要為大關(guān)節(jié)病變。不典型心臟炎：由輕癥心肌炎或心瓣膜炎引起，表現(xiàn)為活動(dòng)性心悸，氣短，心前區(qū)不適。無(wú)典型 心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎的表現(xiàn)。單純舞蹈?。憾喟l(fā)生于兒童，可無(wú)其他風(fēng)濕熱的表現(xiàn)。三、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)WBC增高，中性粒細(xì)胞增多，核左移檢測(cè)鏈球菌感染的證據(jù)咽拭子培養(yǎng)：溶血性鏈球菌培養(yǎng)常呈陽(yáng)性?？规溓蚓苎豋 (AS0)：500IU為增高?？规溓蚓っ?ASK)：80IU為增高?？姑撗?/p>

9、核糖核酸酶B (ADNA-B)o其他：如抗透明質(zhì)酸酶、抗鏈球菌菌酶和抗M蛋白抗體測(cè)定等。檢測(cè)風(fēng)濕活動(dòng)和持續(xù)存在的證據(jù)紅細(xì)胞沉降率(ESR)增快；C反應(yīng)蛋白(CRP)增高；黏蛋白濃度增高；免疫指標(biāo)檢測(cè)：循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)檢測(cè)陽(yáng)性，血清總補(bǔ)體和補(bǔ)體C3降低；IgG、IgM、IgA 在急性期增高。四、診斷標(biāo)準(zhǔn)主要表現(xiàn) 心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)。次要表現(xiàn) 關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、急性反應(yīng)物(如ESR，CRP)增高、PR間期延長(zhǎng)。有前驅(qū)的鏈球菌感染的證據(jù)咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性，鏈球菌抗體效價(jià)升高。臨床上有2項(xiàng)主要表現(xiàn)或1項(xiàng)主要表現(xiàn)加2項(xiàng)次要表現(xiàn)，并有近期鏈球菌感染證據(jù)者即可診

10、斷為風(fēng)濕 熱。鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多以對(duì)稱性手、腕等小關(guān)節(jié)受累為主，關(guān)節(jié)腫痛伴有晨僵X線檢查，手指關(guān)節(jié)呈梭形 腫脹，骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)間隙變窄，中晚期可見(jiàn)骨質(zhì)侵蝕破壞和關(guān)節(jié)畸形。強(qiáng)直性脊柱炎表現(xiàn)為慢性腰骶痛或足跟痛，脊柱活動(dòng)受限，X線檢查可見(jiàn)骶骼關(guān)節(jié)炎癥改變，關(guān)節(jié)面 模糊，關(guān)節(jié)間隙變窄、增寬或融合。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、心臟炎等，但常伴有皮疹，抗核抗體及多種自身抗體陽(yáng)性。亞急性感染性心內(nèi)膜炎多見(jiàn)于原有心臟瓣膜病變的患者，有進(jìn)行性貧血、脾大、瘀血、栓塞等表現(xiàn)， 血培養(yǎng)多為陽(yáng)性。五、治療治療目的清除符球菌感染病灶早期明確心臟炎是否存在并控制充血性心方衰竭緩解關(guān)節(jié)蜃其他癥狀加以.處理一般治療風(fēng)

11、濕熱活動(dòng)期必須臥床休息。若有心臟擴(kuò)大、心包炎、持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速和明顯心電圖異常者，在癥狀 消失、ESR正常后仍需臥床休息34周。恢復(fù)期亦應(yīng)適當(dāng)控制活動(dòng)量36個(gè)月?？癸L(fēng)濕治療水楊酸制劑是治療急性風(fēng)濕熱的首選藥物。急性風(fēng)濕熱患者出現(xiàn)心臟受累表現(xiàn)時(shí)，宜先用水楊酸制劑；如效果不佳，則應(yīng)及時(shí)加用糖皮質(zhì)激素。 對(duì)無(wú)心臟炎的患者不必使用糖皮質(zhì)激素?？股刂委燂L(fēng)濕熱一旦確診，應(yīng)給予1個(gè)療程的青霉素治療，以控制溶血性鏈球菌的感染。六、健康指導(dǎo)預(yù)防初發(fā)風(fēng)濕熱預(yù)防上呼吸道感染。預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染，18歲以下的風(fēng)濕熱患者必須持續(xù)預(yù)防用藥。對(duì)于臨床癥狀明顯的急性風(fēng)濕性心臟炎或伴有嚴(yán)重心律失常、大量心包積液

12、以及充血性心力衰竭的 患者，在積極抗風(fēng)濕治療的同時(shí)，有條件者在病情穩(wěn)定后迅速轉(zhuǎn)到?？漆t(yī)院。強(qiáng)直性脊柱炎一、概述強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)是一種病因不明、以脊柱為主要病變部位的慢性疾 病。病變主要累及骶髂關(guān)節(jié)、脊柱，造成彎腰活動(dòng)障礙，并可有不同程度的眼、肺、心血管、腎等多個(gè) 器官的損害。主要病理特征為韌帶附著點(diǎn)炎或肌腱端炎4.20歲左右是發(fā)病的高峰年齡。男性患病多于女性。男性病人常累及脊柱，表現(xiàn)為典型的腰背痛，可出現(xiàn)脊柱強(qiáng)直女性病人常累及四肢關(guān)節(jié)，脊柱的累及比男性少，病變程度也較輕。二、臨床表現(xiàn)全身癥狀A(yù)S常隱匿起病，進(jìn)展緩慢，初期癥狀多不明顯。脊柱癥狀腰

13、背痛：絕大多數(shù)患者骶骼關(guān)節(jié)首先受累，以后疼痛可發(fā)展為雙側(cè)及持續(xù)性，并可上行至胸椎、 頸椎。晨僵：病人清晨或久坐起立時(shí)腰背發(fā)僵，輕微活動(dòng)后可緩解。晨僵常為病人的早期癥狀，同時(shí)也 是監(jiān)測(cè)病人疾病活動(dòng)性的一個(gè)指標(biāo)?；顒?dòng)受限：晚期由于整個(gè)脊柱自下而上發(fā)生強(qiáng)直，病人的脊柱活動(dòng)明顯受限，不能彎腰，甚至駝 背畸形及整個(gè)脊柱強(qiáng)直。外周關(guān)節(jié)癥狀四肢關(guān)節(jié)病變主要以膝、髖、踝及肩關(guān)節(jié)受累較多，而肘、手和足等小關(guān)節(jié)很少受累。其四肢關(guān)節(jié)常表現(xiàn)為非對(duì)稱性，可僅有1個(gè)關(guān)節(jié)受累，常以下肢大關(guān)節(jié)受累居多。還可發(fā)生關(guān)節(jié)周?chē)M織的炎癥改變，出現(xiàn)足跟痛、足底痛以及坐骨部位的疼痛。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)眼睛是最易侵犯的器官之一，表現(xiàn)為虹膜炎或葡萄

14、膜炎，HLA-B27陽(yáng)性的病人發(fā)生眼病的可能性 更大。AS也可影響心血管系統(tǒng)，包括主動(dòng)脈瓣膜下纖維化、主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大或關(guān)閉不全、心臟擴(kuò)大和心 臟傳導(dǎo)障礙等。肺的主要表現(xiàn)為肺上葉纖維化、肺大皰，有的表現(xiàn)為斑片狀或索條狀陰影，甚至有空洞形成。腎臟可有淀粉樣病變，出現(xiàn)尿蛋白等。（5）神經(jīng)系統(tǒng)受累則可表現(xiàn)為馬尾綜合征，即小腿和臀部疼痛，腸道和膀胱癥狀，脊髓造影發(fā)現(xiàn)有憩 室。三、體征枕墻距患者足跟靠墻直立、雙眼平視前方，測(cè)量枕骨與墻間的距離，正常應(yīng)為0cm。Schober試驗(yàn) 在腰椎背部正中線與雙側(cè)骼嵴連線交點(diǎn)以上10cm點(diǎn)和以下5cm點(diǎn)連線，盡量前屈時(shí)連 線延長(zhǎng)小于4cm為異常。擴(kuò)胸度男性平第4肋、女

15、性平乳房下緣，測(cè)量深呼氣末和深吸氣末胸圍差，V5cm為異常。骶骼關(guān)節(jié)叩擊痛感有深部叩擊痛者提示骶骼關(guān)節(jié)炎。應(yīng)注意當(dāng)骶骼關(guān)節(jié)炎已達(dá)4級(jí)完全骨性強(qiáng)直時(shí)， 多數(shù)患者叩擊痛消失。其他還可進(jìn)行指地距、“4”字試驗(yàn)、骶骼關(guān)節(jié)壓迫試驗(yàn)等檢查。四、輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 雖然90%以上病人HLA-B27陽(yáng)性，但也只能作為診斷的參考。疾病活動(dòng)期的病人大多ESR 增快，CRP增高和免疫球蛋白升高。放射學(xué)檢查是診斷強(qiáng)直性脊柱炎的關(guān)鍵。應(yīng)攝骨盆正位片。腰椎最典型的X線表現(xiàn)是椎體竹節(jié)樣病 變。CT、MRI等影像學(xué)檢查對(duì)疾病的早期診斷會(huì)提供很大幫助。骶骼關(guān)節(jié)X線改變分期：0級(jí)：正常骶骼關(guān)節(jié)。I級(jí)：可疑或極輕微的骶髂關(guān)節(jié)炎。I

16、I級(jí)：輕度骶骼關(guān)節(jié)炎，局限性的侵蝕、硬化，關(guān)節(jié)邊緣模糊，但關(guān)節(jié)間隙無(wú)改變。m級(jí)：中度或進(jìn)展性骶骼關(guān)節(jié)炎，伴有以下1項(xiàng)（或以上）變化：近關(guān)節(jié)區(qū)硬化、關(guān)節(jié)間隙變窄或增 寬、骨質(zhì)破壞或部分強(qiáng)直。IV級(jí)：嚴(yán)重異常，骶骼關(guān)節(jié)強(qiáng)直、融合，伴或不伴硬化。五、診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)下腰痛持續(xù)至少3個(gè)月，活動(dòng)后（而非休息）可緩解腰椎矢狀面和額狀面活動(dòng)受限；擴(kuò)胸度較同年齡、性別的正常人明顯減小。放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：雙側(cè)骶骼關(guān)節(jié)炎N2級(jí)或單側(cè)骶骼關(guān)節(jié)炎N34級(jí)。確診標(biāo)準(zhǔn)：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)加上臨床標(biāo)準(zhǔn)3條中至少1條?？梢稍\斷：僅符合臨床標(biāo)準(zhǔn)或放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。六、鑒別診斷機(jī)械性腰痛機(jī)械性腰痛活動(dòng)時(shí)加重而休息則可以減輕，X線或CT沒(méi)有骶骼關(guān)

17、節(jié)的改變。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎為對(duì)稱性、多發(fā)性小關(guān)節(jié)如近端指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)受累，可有關(guān)節(jié)腫脹、變形、晨僵。實(shí)驗(yàn)室檢查RF升高，X線檢查早期有關(guān)節(jié)梭形腫脹、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙變窄，中晚期常見(jiàn)骨質(zhì)侵蝕 破壞和關(guān)節(jié)畸形。七、治療（一）藥物治療非甾體類抗炎藥慢作用藥物柳氮磺毗啶（SSZ）、甲氨蝶吟（MTX）、沙利度胺、雷公藤多昔等。需用藥3個(gè)月左右 才發(fā)生作用。糖皮質(zhì)激素具有很強(qiáng)的消炎、鎮(zhèn)痛作用，但由于其不能控制病情發(fā)展，不應(yīng)作為首選藥物。腫瘤壞死因子拮抗劑遠(yuǎn)期療效不確定。（二）轉(zhuǎn)診原則慢性腰痛、晨僵持續(xù)3個(gè)月以上，伴有骶骼關(guān)節(jié)叩擊痛者，尤其是青年男性。需要使用慢作用藥、糖皮質(zhì)激素治療者。有眼部病變、腎臟損害

18、、心臟傳導(dǎo)障礙、肺纖維化或繼發(fā)肺感染等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的患者。治療過(guò)程中出現(xiàn)白細(xì)胞減少、肝功能損害、消化道出血等副作用者。八、健康指導(dǎo)對(duì)確診的患者進(jìn)行健康教育，配合治療。定期做體育鍛煉以減少和防止畸形和殘疾培養(yǎng)健康的生活方式，戒煙，經(jīng)常做深呼吸，伸展脊柱，擴(kuò)展胸廓。睡硬板床，避免卷曲側(cè)臥。本病無(wú)須特別飲食控制。使患者了解常用藥物的副作用，避免藥物尤其是激素的濫用。強(qiáng)直性脊柱炎患者治療原則是早期使用藥物控制和緩解臨床癥狀，對(duì)于髖關(guān)節(jié)僵直和嚴(yán)重脊柱畸形的晚期 患者，行人工關(guān)節(jié)置換術(shù)或畸形矯正。系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus, SLE）是一種病因未明

19、的、免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血 管炎，是累及多系統(tǒng)、多器官的具有多種自身抗體的彌漫性結(jié)締組織病。2.SLE好發(fā)于育齡期女性，發(fā)病年齡集中于1545歲，女：男比例為79： 1。二、診斷要點(diǎn)1.SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，部分患者長(zhǎng)期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡。部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡。更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害。4.SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。三、臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)活動(dòng)患者常常出現(xiàn)發(fā)熱。皮膚與黏膜呈蝶形分布于鼻梁和雙顴頰部的紅斑是SLE特征性的改變。其他皮膚損害有光敏感、脫 發(fā)、盤(pán)狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。關(guān)節(jié)和肌肉可對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，但不引起骨質(zhì)破壞；可

20、出現(xiàn)肌痛和肌無(wú)力，少數(shù)可有肌酶 譜的增高。腎臟損害又稱狼瘡性腎炎（lupus nephritis，LN），表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，乃至出現(xiàn)腎功能衰竭。 腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱神經(jīng)精神狼瘡。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者 可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。血液系統(tǒng)貧血、白細(xì)系減少和（或）血小板減少常見(jiàn)。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所 致。肺部表現(xiàn)SLE患者常出現(xiàn)胸膜炎。心臟表現(xiàn)常出現(xiàn)心包炎、心包積液，亦可有心肌炎、心律失常，疣狀心內(nèi)膜炎（Libman Sack心內(nèi) 膜炎）。消化系統(tǒng)以腹瀉較常見(jiàn)，可有不完全腸梗阻、蛋白丟失性腸病

21、，常見(jiàn)肝酶增高，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝 損害和黃疸。其他可有眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等?？砂橛欣^發(fā)性干燥綜合征、 繼發(fā)性抗磷脂綜合征等。四、免疫學(xué)異常主要表現(xiàn)在抗核抗體譜（ANAs）方面，對(duì)診斷SLE的敏感性為95%，特異性為65%。抗雙鏈DNA （dsDNA）抗體對(duì)SLE的特異性為95%，敏感性為70%，與疾病活動(dòng)性及預(yù)后有關(guān)抗Sm抗體特異性高達(dá)99%，但敏感性僅25%，該抗體的存在與疾病活動(dòng)性無(wú)明顯關(guān)系?？购颂求wP蛋白抗體（rRNP）與SLE的精神癥狀有關(guān)。其他抗組蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗體也可出現(xiàn)于SLE的血清中，但其診斷特異性低，因 為這些抗體也見(jiàn)

22、于其他自身免疫性疾病。除ANA外的其他自身抗體還有抗磷脂抗體（包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物）等。五、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.SLE的分類標(biāo)準(zhǔn)育齡女性有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)（具備上述兩個(gè)以上系統(tǒng)的癥狀）和有自身免疫的證據(jù)， 應(yīng)警惕SLE的可能。目前普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)（見(jiàn)下表）。該分類標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。 其敏感性和特異性分別為95%和85%。美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)1.頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩頰突出部位2.盤(pán)狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕

23、3.光過(guò)敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到4. 口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性5.關(guān)節(jié)炎液非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎或心包炎7.腎臟病變尿蛋白0.5g/24h或+ + +，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9.血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10.免疫學(xué)異?？筪s-DNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（包括抗心磷脂抗體 或狼瘡抗凝物，或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清實(shí)驗(yàn)假陽(yáng)性，三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性）11

24、.抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常2.SLE的病情評(píng)估：目前臨床上通常采用 SLE 活動(dòng)指數(shù)（systemic lupus erythematosus activity index， SLEDAI）對(duì)其 病情進(jìn)行評(píng)估。其主要內(nèi)容：7項(xiàng)神經(jīng)系統(tǒng)損害（包括抽搐、精神病、器質(zhì)性腦綜合征、視覺(jué)障礙、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、 腦血管意外）及血管炎表現(xiàn)，每項(xiàng)各為8分；關(guān)節(jié)炎、肌炎及4項(xiàng)腎臟損害表現(xiàn)（包括管型尿、血尿、蛋白尿、膿尿），每項(xiàng)各為4分；皮疹、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補(bǔ)體、抗ds-DNA抗體滴度增加，每項(xiàng)各為2分；發(fā)熱、血小板減少、白細(xì)胞下降，每項(xiàng)各為1分。SLEDAI評(píng)分小于5分為病情穩(wěn)定或輕度活動(dòng)，評(píng)分為510分為病情中度活動(dòng)，評(píng)分1015分為病 情重度活動(dòng)，而評(píng)分大于15分為極危重的病情。六、處理要點(diǎn)目前還沒(méi)有根治SLE的辦法，但恰當(dāng)?shù)闹委熆梢允勾蠖鄶?shù)患者達(dá)到病情的完全緩解。糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治療SLE的基礎(chǔ)藥。環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）通過(guò)影響DNA合成發(fā)揮細(xì)胞毒作用，是治療重癥SLE的有效 藥物之一。硫唑嘌吟（azathioprine）通過(guò)抑制DNA合成發(fā)揮淋巴細(xì)胞的細(xì)胞毒作用。療效不及環(huán)磷酰胺沖擊 療法，可作為緩解期的維持治療。甲氨